Наследствена тромбофилия

Генетична тромбофилия се развива поради мутации в човешките хромозоми и гени. Тази патология може да бъде асимптоматична за дълго време, но в резултат на излагане на различни фактори се появяват симптоми на прекомерно образуване на кръвни съсиреци. Това състояние е много опасно и ако не се лекува, може да доведе до смърт на пациента.

Защо възникват?

Тромбофилията е патологично състояние на кръвния поток, при което има тенденция за образуване на кръвни съсиреци. Това нарушава нормалната хемостаза и провокира многократна рецидивна тромбоза. В същото време, кръвни съсиреци могат да предизвикат, на пръв поглед, незначителни фактори. В този случай, пациентът увеличава риска от блокиране на голям съд с удар на тъканта, която се храни.

Генетичният риск от раждане на бебе с тромбофилия се увеличава, ако един от родителите има тази патология.

Такива фактори могат да провокират повишено тромбообразуване върху човешкия организъм:

• бременност;
• физическа активност;
• спортни занимания;
• атеросклероза;
• злокачествени новообразувания;
• хирургически интервенции;
• нараняване.

Неуспехът на ДНК може да причини вродено заболяване.

Вродена тромбофилия се развива веднага след раждането и е свързана с провал в ДНК, който причинява смущения в кръвоносната система. Това може да е провал на един от факторите на фибринолитичната система или аномалии в структурата на тромбоцитите. Има различни генетични маркери, които могат да открият болестта веднага след раждането. Генетична мутация на структурата или функционалната активност на тромбоцитите може да предизвика аномалия.

Видове и форми

В зависимост от причините, провокиращи развитието на патологията, има три вида заболявания:

• Придобита тромбофилия. Възниква в резултат на болест или болестни състояния. При прилагане на необходимите методи на терапевтично лечение се развива обратната патология.
• Наследствена тромбофилия. Характеризира се с патология в генетичния код, която води до мутация.
• При бременност. Тя се развива при жени с повишен риск от образуване на кръвни съсиреци и причинява безплодие, свързано с невъзможността да се направи бебе.

Вродена тромбоза, в зависимост от основната причина за нейното развитие, има следните форми:

Липсата на вещество антитромбин 3, съдържащо се в плазмата, може да доведе до образуването на кръвни съсиреци.

• липса на антитромбин 3;
• дефицит на протеини С и S;
• увреждане на фактора Лайден;
• протромбинова мутация;
• хиперхомоцистеинемията.

Обратно към съдържанието

Симптоми на тромбофилия

Генетично обусловената тромбофилия се характеризира с бавно нарастване на клиничните прояви, които се проявяват непосредствено след раждането. Още преди раждането плодът може да замръзне поради повишеното образуване на кръвни съсиреци в лумена на съдовете на плацентата. В този случай пациентът може да страда от множество аборти. В общия период често се развиват различни усложнения под формата на исхемично увреждане на тъканите.

Ако бебето е успяло да оцелее, тогава в процеса на растеж се образува венозна тромбоза, която се проявява в оток и цианоза на кожата на долните крайници. В същото време децата започват да ходят късно и се оплакват от постоянна болка в краката си. Тромбозата на мезентериалните съдове води до нарушаване на храносмилателния процес поради повишена перисталтика. Пациентът се оплаква от остра и тежка коремна болка, диария, гадене и повръщане. Когато късно лечение на заболяването може да доведе до некроза на червата и развитието на перитонит.

диагностика

Тромбофилията може да бъде открита чрез наличието на характерни симптоми при пациент. Често е възможно да се открие патология по случайност, когато се взема пълна кръвна картина, където се установява увеличение на броя на тромбоцитите или ускорено ESR. След това се извършва разширен биохимичен анализ. Изисква се основен анализ на генома на пациента и изследване на неговото родословие. Това изследване показва патологията на други членове на семейството. Това е наука за генетиката.

В допълнение, диагнозата тромбофилия включва ултразвук на вътрешните органи с ангиография и съдов Доплер. За тази цел на пациента се прилага интравенозно контрастно средство. Използват се и рентгенови лъчи с контраст и венография, понякога се използват радиоизотопни изследвания. Тромбофилията може да бъде диагностицирана чрез анализ на наличието на генетичния фактор на полиморфизмите.

Лечение на генетична тромбофилия

Терапията за тромбофилия е да се елиминира причината за заболяването. Ако това не успее или патологията е вродена, употребата на лекарства, антикоагуланти и дезагреганти. В тежки случаи се извършват плазмени трансфузии или се използват плазмени заместители. На пациентите се препоръчва стриктно да се придържат към диетата и да използват само здравословна храна - зеленчуци, плодове и пресни зеленчуци. От диетата трябва да бъдат изключени мастни, пържени храни и тази, която съдържа големи количества холестерол.

Уроците по терапевтична гимнастика са полезни както за лечение, така и за профилактика.

Пациентите се препоръчват чести разходки на чист въздух, билкови лекарства и самомасаж, които могат да подобрят кръвообращението, ще бъдат полезни. Препоръчително е да се ангажират с терапевтични упражнения или плуване. Тези спортове увеличават притока на кръв и намаляват степента на кръвни съсиреци. Може да се използва в комбинация с традиционни методи на традиционната медицина.

Какво е опасно?

Тромбофилия при деца и при възрастни без лечение води до развитие на такива опасни състояния:

• черва некроза и последващ перитонит;
• инфаркт на сърдечния мускул;
• гангренозно увреждане на долните крайници;
• при бременни жени води до смърт на плода, ако са засегнати съдовете на плацентата;
• инсулт с последваща исхемия на мозъчната тъкан.

Асимптоматичната тромбофилия при жените често причинява безплодие.

Възможно ли е да предупредиш?

Ако човек е получил генетичен паспорт за тромбофилия и е диагностициран с вродена аномалия, то е почти невъзможно да се предотврати заболяването. Можете само да намалите степента на проявление на основните симптоми. За да направите това, се препоръчва да бъде по-чист въздух, да се хранят здрави и богати на витамини.

Генетична тромбофилия: диагностика, лечение и опасност по време на бременност

Генетичната тромбофилия е наследствено хронично състояние на тялото, при което за дълъг период от време (месец, година или през целия живот) има тенденция за образуване на кръвни съсиреци (кръвни съсиреци) или за разпространение на кръвния съсирек далеч отвъд границите на увреждане.

Понятието "тромбофилия" обикновено предполага генетично обусловено състояние, но съществуването на придобити условия на повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци често заблуждава хората.

Такива държави не се прилагат за тази концепция. Не е възможно да се постави равен знак между тромбофилията и тромбозата, тъй като генетичната предразположеност към тромбофилия не е непременно реализирана под формата на тромбоза.

Прояви на тромбофилия, свързани с образуването на кръвни съсиреци. Това се случва поради промяна в съотношението между коагулацията и антикоагулантните фактори на кръвоносната система.

При нормалния процес на кръвосъсирване, който е необходим за спиране на кървенето, се образува кръвен съсирек, който затваря съда в мястото на нараняване. Някои активни вещества, така наречените коагулационни фактори, са отговорни за осъществяването на процеса на образуване на съсирек.

Съществуват антикоагуланти за предотвратяване на прекомерно съсирване на кръвта.

Това означава, че има или намаляване на броя на антикоагулантните фактори, или увеличаване на броя на коагулационните фактори. Това е причината за образуването на кръвни съсиреци, които нарушават кръвоснабдяването на тъканите и органите.

Генетични фактори на тромбофилия

Генетичната тромбофилия се дължи на наследственото предразположение на човек.

Следователно няма конкретни причини, които да причиняват това условие. Има само някои рискови фактори, които могат да предизвикат развитието на това състояние.

Счита се, че тромбофилията се среща по-често:

• при мъже;
• при хора над 60 години;
• при хора, чиито роднини страдат от тромбофилия;
• при бременни жени, при жени, използващи орални контрацептиви;
• при хора с ракова патология, с автоимунни и метаболитни заболявания;
• при хора, които наскоро са претърпели тежки инфекции, наранявания и операции.

Класификация на заболяванията

Има два основни вида тромбофилия:

1. Вродена (наследствена, първична) тромбофилия.
2. Придобита тромбофилия.

Първият тип тромбофилия е причинен от аномалии в гените, които носят информация за протеините, участващи в съсирването на кръвта.

Сред тях най-често се срещат:

• дефицит на протеини С и S;
• дефицит на антитромбин III;
• аномалия на V коагулационния фактор (Leiden мутация);
• аномалия на протромбин G 202110A.

Всички тези вродени нарушения водят до нарушена коагулация на кръвта.

Трябва да знаете това преди да направите ултразвук на вените на долните крайници - показания и противопоказания, плюсове и минуси, декодиране на резултатите.

Можете да разберете каква медицинска обосновка за склеротерапията на хемороиди е възможно след проучване на нашето изследване по тази тема.

Вторият тип тромбофилия се дължи на други заболявания или лекарства. Те включват:

1. Антифосфолипиден синдром. Характеризира се с образуването на излишък от антитела, които разрушават фосфолипидите. Фосфолипидите са важни компоненти на мембраните на нервните клетки, клетките на съдовата стена и тромбоцитите. Когато тези клетки се разрушат, се освобождават активни вещества, които нарушават нормалното взаимодействие между коагулационните и антикоагулационните системи на кръвта. В резултат на това, кръвосъсирването се увеличава и тенденцията към тромбоза се увеличава.
2. Миелопролиферативни заболявания. Тези заболявания се характеризират с образуването на излишни кръвни клетки от костен мозък. В тази връзка, вискозитетът на кръвта се увеличава и кръвотокът се нарушава в съдовете. Също така допринася за повишена тромбоза.
3. Придобит дефицит на антитромбин III. Тя се характеризира с нарушаване на синтеза на този фактор или прекомерното му унищожение.
4. Заболявания, придружени със съдови увреждания. Например, известно е, че при захарен диабет нивото на хормона инсулин, който използва глюкоза, намалява, в резултат на което настъпва повишаване на нивото на глюкозата в кръвта. А глюкозата има токсичен ефект върху клетките на съдовите стени. Увреждането на клетките на съдовата стена от своя страна провокира отделянето на коагулационни фактори, нарушено кръвообращение и прекомерно тромбообразуване.

Клинични прояви

Често хората с тромбофилия не правят никакви оплаквания и не забелязват промени в здравословното си състояние.

Това се дължи на факта, че за тази патология се характеризира с дълъг ход и плавен растеж на клиничните прояви.

Понякога генетичната тромбофилия проявява симптомите си няколко години след като генетичните маркери на тромбофилия са били идентифицирани.

Само с образуването на кръвен съсирек при пациенти се появяват клинични симптоми. Тежестта на симптомите се определя от локализацията на тромба и степента на оклузия на лумена на съда:

1. Ако кръвоносните съсиреци се появят в съдовете на артериалното легло, може да настъпи артериална тромбоза. На този фон е възможно развитието на исхемичен инсулт и пристъпи на остра коронарна недостатъчност при млади хора. В случай на образуване на кръвен съсирек в плацентарните съдове са възможни спонтанни аборти и фетална смърт в утробата.
2. При венозна тромбоза на долните крайници възниква широк спектър от клинични прояви. Има усещане за тежест в краката, извити болки в областта на долната част на краката, изразено подуване на долните крайници и трофични промени в кожата.
3. При локализиране на тромба в мезентериалните съдове се появява остра болка в кинжала, гадене, повръщане и отслабване на изпражненията.
4. Тромбоза на чернодробната вена се характеризира с интензивна болка в епигастриалната област, неконтролируемо повръщане, оток на долните крайници и увеличаване на корема.

Извършване на диагноза

Основният диагностичен метод е кръвен тест за генетична тромбофилия.

Кръвен тест за тромбофилия се осъществява в два етапа:

• в първия етап се открива патология в специфична връзка в кръвосъсирващата система, като се използват неспецифични кръвни тестове;
• на втория етап патологията се диференцира и уточнява чрез специфични анализи.

При общия анализ на кръвта при тромбофилия се наблюдава увеличение на броя на еритроцитите и тромбоцитите, съотношението на обема на еритроцитите към общия кръвен обем се увеличава.

Определете нивото на D-димера в кръвта. Това вещество е продукт на унищожаването на кръвен съсирек. Когато тромбофилията е увеличение на количеството му.

Анализът, който определя активираното парциално тромбопластиново време (АРТТ) имитира естествената коагулация на кръвта и дава възможност да се оцени степента на активност на коагулационните фактори.

Тромбофилията се характеризира с намалена APTTV. Нивото на антитромбин III, вещество, което активира антикоагулантната система на кръвта, ще бъде намалено. Когато тромбофилията също определя времето на образуване на съсирек в кръвната плазма - тромбиновото време. Тя намалява.

Фибриногенът е един от основните елементи на системата за кръвосъсирване.

При тромбофилия се наблюдава увеличаване на нивото му. Изчисляването на степента на съсирване на кръвта се извършва чрез определяне на протромбиновия индекс. Нивото му ще бъде увеличено.

Специфични проучвания, които диференцират тромбофилията с други заболявания, включват:

1. Определяне на нивото на лупус антикоагулант, специфичен протеин, който разрушава елементите на мембраните на съдовите клетки. Нивото му може да се повиши при автоимунни заболявания.
2. Определяне на антифосфолипидни антитела, които разрушават клетъчните мембрани. Повишаването на тяхното ниво може да бъде индикатор за антифосфолипиден синдром.
3. Определяне на нивата на хомоцистеина. Увеличаването на нивото му може да е показател за недостиг на витамини от група В, тютюнопушене и заседнал начин на живот.
4. Генетични изследвания. Позволява да се идентифицират аномалии в гените на фактори на кръвосъсирването и протромбин.

Всички тези проучвания заедно осигуряват генетичен паспорт за тромбофилия.

Генетична тромбофилия и бременност

Много жени, които имат склонност към увеличаване на кръвните съсиреци, могат да направят здраво дете без проблеми.

Въпреки това, съществува риск от различни усложнения по време на бременност.

Това се дължи на факта, че по време на бременността в тялото на майката настъпват сериозни компенсаторни промени, една от които е промяна в системата на кръвосъсирване, която намалява загубата на кръв по време на раждането.

Процедури за лечение

Специалисти от различни области на медицината участват в лечението на пациенти с тромбофилия.

Така хематологът изследва и коригира промените в състава на кръвта, флебологът осигурява лечение на флеботромбоза и тромбофлебит, а когато консервативната терапия не успее, съдови хирурзи се справят с нея.

Лечението на пациенти с тромбофилия трябва задължително да бъде всеобхватно и индивидуално. Всички пациенти се подлагат на конвенционална схема на лечение за тромбоза, използвайки терапевтични и профилактични дози.

Тромбофилията няма специфично лечение и се третира подобно на тромбозата.

Превантивни мерки

Специфична превенция на тромбофилия не съществува. Много важен аспект е предотвратяването на развитието на тромбоза при пациенти с тромбофилия.

Превенцията на такива прояви на тромбофилия като дълбока венозна тромбоза, белодробен тромбоемболизъм е основната точка в превенцията на това заболяване.

Генетично определена тромбофилия

Здравейте докторе! На 8 април 2013 г. имаше замразена бременност за период от 3-4 седмици, лекарят посъветва да отиде при хематолог само в случай, че да изключи тромбофилията и АПС, на 7.11.2013 тя е подложена на тестове: коагулограма, протромбиново време 1, 01 INR (виж. стойност 0, 90-1, 20), активираща частици TV 36, 00 s, (26, 00-36, 00), тромбиново време 18, 4 s (16, 0-21, 0), фибриноген 2, 6 g / l (1,8-3,5), D-димер 135 ng / ml (T (Val 32Leu).Прегравиден препарат се препоръчва в месеца на предполагаемото забременяване, веднага след месечната везна 1 капсула 3 пъти дневно, тъй като настъпва бременността на Fraxip. Арин 0, 3 ml 1 път дневно до 14 седмици от бременността най-малко, 1 таблетка ангиовит, диета, богата на фолати, фолиева киселина 400 µg 3 месеца преди очакваната консумация. уморени от лекарства, откажат тегло, фолиева видя, отиде с моя съпруг на почивка, и аз забременявам, след като научих за това по време на 3 седмици от бременността, отивам на гинеколог и назначавам duphaston с 1 таб. 3 пъти на ден, fembion natalker 1, вместо фолиева. Отивам на хематолог за наемане на коагулограма, фибриноген 4.7 g / l, ref.zn.1.8-3.5, RFMK-4.0, ref.nac. ×

Само членовете на групата могат да коментират.

Тромбофилия: поява, генетичен компонент, видове, лечение, рискове

Тромбофилията се характеризира с повишена тромбоза, когато не е необходима. Това може да доведе до сериозни състояния, които могат да доведат до смърт на пациента. Например, инфаркт на миокарда, белодробен инфаркт, белодробна емболия (белодробна емболия) може да е резултат от тромбофилия.

Известно е, че по време на нормалното функциониране на коагулационната и антикоагулационната системи, нашата кръв остава в течно състояние, тече през съдовете, обогатява тъканите на всички органи с необходимите вещества и от там отвежда метаболитни продукти. Ако всичко е наред в тялото, и двете системи работят хармонично, техните фактори са на правилното ниво, тогава агрегатното състояние на кръвта остава в оптимален режим и не се наблюдава интраваскуларна коагулация, както и неконтролирано кървене.

Увреждане на съдовата стена при наранявания, операции, както и състояния, които се случват без ендотелна цялост, но с повишено кръвосъсирване по друга причина, включват коагулационна система, която осигурява образуването на кръвен съсирек. Въпреки това, след като свърши работата си в случай на кървене, коагулационната система трябва да прехвърли работата на антикоагулантната система, която ще премахне ненужните съсиреци и нормализира стената на съда. И в нормално състояние, кръвта изобщо не трябва да коагулира вътре в съда, но по някаква причина това не винаги е така. Защо? Именно тук е време да си спомним за тромбофилията - виновника на повтарящата се тромбоза, опасна за човешкия живот.

Тромбофилията може да бъде програмирана

Известно е, че много форми на това заболяване са вродени, затова първоначално са били определени от генетичния код още преди раждането на човек, където обаче трябва да се различава:

• Генетично предразположение, когато заболяването може да не се прояви, ако няма фактори, които да задействат механизма на неговото развитие;
• Заболяването, което възниква за първи път в резултат на генна мутация в ранен стадий на ембрионалното развитие, по-късно става наследствено и може да се предава на потомство;
• Наследствено заболяване, причинено от геномна и структурна мутация на хромозоми в предишни поколения и наследено от потомство. Въпреки това, той играе роля в това, в какво състояние е генът на заболяването: доминиращ или рецесивен (ген полиморфизъм). По доминиращ начин, патологията ще излезе във всеки случай, независимо дали е хомо или хетерозиготна. Рецесивното състояние на един ген е в състояние да се прояви само когато има две слаби алели, които образуват хомозигота.

Що се отнася до хетерозиготни организми с патологичен ген в рецесивно състояние, в повечето случаи те не само не са засегнати от това, но понякога се оказват по-стабилни и жизнеспособни в сравнение с нормалните индивиди. Въпреки това, генният полиморфизъм (алтернативни генни варианти, патологични и нормални) при различни заболявания се проявява по различни начини и изисква изучаване във всеки конкретен случай. Що се отнася до тромбофилията, учените са провели и продължават да провеждат проучвания, които позволяват да се изчисли степента на риск от тромбоза в полиморфизма на определен ген.

За да може читателят по-ясно да разбере механизма за образуване на вродена тромбофилия, някои генетични аспекти трябва да бъдат разгледани по-подробно, като понятието „генна мутация”.

Генна мутация

Всъщност гените не бяха толкова стабилни, дадени веднъж завинаги. Гените се променят с различна честота (от 10 -2 до 10 -5 средно), което води до появата на нови знаци, между другото, не винаги е полезно. Това е мутация, а в случая на тромбофилия се счита за вредно.

Някои фактори, чиято концентрация наскоро се е увеличила значително, могат да провокират генна мутация и следователно увеличена честота на наследствени заболявания. Появата на алели, които влияят неблагоприятно на здравето на тялото, допринася за дейността на самия човек:

1. Произведени от човека бедствия:
2. Замърсяване на околната среда (пестициди, различни видове гориво, битова химия);
3. Използването на лекарства, хранителни добавки, генетично модифицирани храни;
4. Радиационна радиация.

Мутагенезата е случаен процес, тъй като е невъзможно предварително да се предвиди кой ген ще се промени при неблагоприятни (или благоприятни?) Условия. И в каква посока - също е неизвестно. Процесът на мутация се случва сам по себе си, променяйки наследствените свойства и, например, тромбофилията, може да се твърди, че не винаги е по-добро.

Полиморфизъм на гена и неговото значение в акушерската практика

Състояние като бременността забележимо провокира тромбогенни промени, особено ако има предразположеност или наследствено заболяване, така че би било добре жената да открие родословието си, когато планира попълване в семейството. Понастоящем са открити гени на тромбофилия, които допринасят за развитието на тромбоза по време на бременност, раждане и следродилен период, когато следните се считат за най-значими:

• Полиморфизмът на гените на протромбиновия фактор FII (G20210A) води до безплодие, нарушено вътрематочно развитие и дори смърт на плода, гестоза, тромбоемболия и тромбоза, миокарден инфаркт (ИМ) и коронарна болест на сърцето (CHD);
• Генният полиморфизъм на фактора на Leiden FV (G1691A) по време на бременност е от голямо значение, тъй като той може да провокира спонтанни аборти и да повлияе неблагоприятно върху плода и освен това може да причини MI; исхемичен инсулт, тромбоемболия;
• Мутацията на PAI-1 гена (SERPINE1) намалява активността на цялата антикоагулантна система, следователно се счита за един от основните му компоненти;
• Специфичната роля на MTHFR C677T генната мутация при образуването на тромби не е напълно изяснена, въпреки че се занимава с този проблем повече от 10 години, но фактът, че той засяга съдовете, ги уврежда и по този начин допринася за образуването на съсирек, вече е потвърден в научните среди.

Тези и други фактори (ITGA2, ITGB3 гени, чиято мутация определя повишената тромбоцитна агрегация, FGB аномалии - фибриноген, ATIII дефицит - антитромбин III, липса на протеини C и S) са класифицирани като наследствена патология и се считат за маркери на тромбофилия.

Тромбоза и тромбоемболия - много страшно нещо по време на бременност, те дават висок процент на майчина смъртност и смърт на плода, така че мерките, взети предварително, ще бъдат излишни. Ражданията с тромбофилия, като правило, винаги са преждевременни (35-37 седмици).

1. Планиране на бременност;
2. Тромбоза в миналото;
3. Наличието на тромбоза, тромбоемболизъм и смърт от тях в семейството;
4. Аборт, безплодие.

В допълнение към акушерството, където има най-висок риск от развитие на патология, създаване на екстремни условия и изискващи спешни мерки, кардиогенетика избягва тромботични усложнения в хирургията (травма, хирургия), онкология (химиотерапия) и, разбира се, в самата кардиология (исхемична болест на сърцето, миокарден инфаркт и главата). артериална хипертония), където в допълнение, допълнителна рискова група може да бъде:

• Пациенти с разширени вени на долните крайници;
• Хубави хора;
• Жени, приемащи хормонални орални контрацептиви;
• Хората се занимават с тежка физическа работа.

Кардиогенетика ви позволява да откриете генетичните аномалии на гените на хемостатичната система, техния полиморфизъм и, следователно, податливостта им към тромбоза чрез провеждане на комплексен анализ на молекулярно-генетично ниво, който обикновено се извършва с помощта на PCR диагностика (полимеразна верижна реакция).

Форми и групи на тромбофилията

Освен вродената патология, ясно е, че има и придобита, причините за която са едни и същи неблагоприятни фактори на околната среда, употребата на някои лекарства, страстта към хранителните добавки и много големите и красиви подаръци от градини и зеленчукови градини (и просто генно инженерство), донесени от отделни страни. далеч в чужбина, където те не са забранени.

И двете наследствени и вродени патологии на антикоагулантната система имат една същност - промяна в свойствата на кръвта, която нарушава хемостазата и води до тромбоза и тромбоемболизъм. В тази връзка, в групата на хематогенната тромбофилия се различават форми, причините за които са различни промени в съотношението на коагулантите и инхибиторите, както и други фактори, влияещи на системата на хемостаза.

Нарушаването на реологичните свойства на кръвта се характеризира с намаляване на кръвния поток в капилярното легло, увеличаване на червените кръвни клетки над 5.5 х 10 12 / l и патологично състояние на червените кръвни клетки. Тази група заболявания включва:

1. Еритремия (полицитемия), еритроцитоза;
2. Кръвни съсиреци и други хематокритни повишения;
3. Парапротеинемия (множествен миелом и др.), Придружена от повишен вискозитет на кръвта или хиперфибриногенемия, която се случва по същата причина и е много опасна за бременни жени и за плода;
4. Сърдечни удари и тромботични кризи, причинени от нарушено движение на кръвта поради променената структура и появата на червени кръвни клетки.

Патологичните промени, нарушените функционални способности и повишените нива на тромбоцитите комбинират наследствена хипертромбоцитоза и хиперагрегация, придобити по време на живота. Те се показват на заден план:

• Злокачествени тумори;
• Прекомерно производство на фактор на von Willebrand в съдовите стени;
• Намалени нива на простациклиново стимулиращо производство, което е мощен инхибитор на тромбоцитната агрегация;
• Свръхнасищане с плазмени стимулиращи компоненти или, обратно, тяхната недостатъчност (тромботична тромбоцитопенична пурпура).

Липсата или аномалното състояние на естествените антикоагуланти (протеини С и S, антитромбин III, компоненти на фибринолитичната система) или високото съдържание на техните инхибитори са също отделна форма на хематогенна тромбофилия.

В допълнение, отделни групи са подчертани вродени аномалии на фибриногена (дисфибриногенемия) и тромбофилия с имунохуморален произход, които включват антифосфолипиден синдром (APS) поради високата концентрация на антитела към фосфолипиди (антикардиолипин, лупус).

Ятрогенната тромбофилия, която е пряко свързана с лечението (неконтролирана или некомпенсирана), се отделя.

Когато AT III или протеин С и S не са достатъчни

Недостатъчно количество от антитромбин III, пропорцията на която обикновено съставлява около 80% от цялата антикоагулантна (антитромбинова) активност, се наследява от автозомата или се придобива вторично в резултат на инхибиране на неговите продукти или прекомерна консумация по време на коагулация (или прекомерно активиране). Това може да се наблюдава в следните случаи:

1. DIC;
2. Бременност, особено при токсикоза, и при носители на втора кръвна група съгласно системата АВ0 - А (II);
3. След хирургични интервенции, в които, по един или друг начин, но целостта на съдовата стена е нарушена;
4. Някои видове неоплазми;
5. Дългосрочна антикоагулантна терапия;
6. Болестта на Behcet;
7. Приемане на комбинирани орални контрацептиви (КОК).

Основните симптоми на дефицит на AT III са, разбира се, тромбоза, проявяваща се по различни начини. Изключително тежкият дефицит не достига до юношеството. Тя се характеризира с:

• Постоянен рецидив на кръвни съсиреци в периферното и висцералното венозно легло, в съдовете на сърцето и мозъка;
• Тромбоемболия (белодробна артерия).

По-малко тежка, но все още неблагоприятна форма, възникнала по-късно, на възраст от 15 до 25 години, която обаче се появява и при сърдечни пристъпи във всякакви органи, и в белите дробове и миокарда на първо място, изглежда малко по-добре;

За граничната форма спонтанно възникващата тромбоза не е характерна, но при определени обстоятелства (неподвижност на тялото, малко преди и след раждането, следоперативния период, травма) съществува висок риск от белодробна емболия.

Потенциалната форма на практика няма никаква спонтанна тромбоза и нейното проявление винаги е свързано с условия, които предразполагат към заболяването. Например, същата бременност с този тип ще предизвика дебюта на болестта.

Основното лечение за тази форма на тромбофилия е заместване. В този си вид трансфузиите на AT III концентрат и прясно замразена плазма са най-подходящи, тъй като хепаринът има много слаб ефект. Освен това се предписват хормони, тромболитици, лекарства, намаляващи IPT (протромбинов индекс).

Липсата на протеини С и S, които се произвеждат в черния дроб с участието на витамин К, е много сходна по своите характеристики с дефицит на АТ III. То може да бъде наследствено или вторично (чернодробно заболяване, обструктивна жълтеница, недостиг на витамин К, продължителна употреба на антикоагуланти в големи дози). Симптомите на политромботичния синдром са характерни за тази патология (тромбоза се появява и в венозния, и в артериалния съд).

Клинични прояви на дефицит на протеин се изразяват:

1. Некроза на кожата;
2. Гангрена, локализирана на всякакви места, понякога несвързани помежду си (от устните и ушите до скротума и млечните жлези);
3. Злокачествена пурпура на новородени, чието начало е DIC при вроден дефицит на протеин C.

Видими прояви на тромбофилия

Диагнозата на патологията се състои в определяне на плазмената концентрация на съответните протеини (С и S).

Терапевтична тактика: премахване на причините за патологията, преливане на прясно замразена плазма, въвеждане на хепарин и концентрати на тези протеини.

Ненормални състояния на протромбин, фактор на Лейден (FV) и фибриноген, нарушение на фибринолизата

Патологията, която се формира в резултат на наследствената аномалия на фактора Лейден (резистентност на активиран FV към протеин С), често се открива и се изразява в склонност към тромбоза (рекурентна).

Фибриногенните аномалии, които се срещат на молекулярно ниво, също принадлежат към наследствена патология и се проявяват като засилена тромбоза, но са много типични за комбинация от два, изглежда, противоположни явления: тромбофилия и хипокоагулация с удължаване на коагулацията и / или забавена фибринолиза.

Нарушенията на фибринолиза могат да бъдат представени и по два начина: наследствен (нарушено производство на плазминогенен активатор или себе си, молекулярни аномалии) и придобит или вторичен дефицит, типичен за дисеминирана интраваскуларна коагулация, масивна тромбоза, лечение с фибринолиза-стимулиращи лекарства. Провокаторите на тази форма на тромбофилия могат да бъдат:

• Увреждане на ендотелиума в резултат на наранявания и хирургични интервенции;
• Бременност при жени с предразположение или по други причини, раждане.

Лечение на плазмени заместители, комбинирани с инфузии на хепарин и плазминоген, активиране на фибринолиза. За предотвратяване на тромбоза - назначаването на анаболни хормони.

APS е синдром, който заслужава специално внимание

Сравнително наскоро, антифосфолипидният синдром (APS) на практика не знаеше нищо. Той се разпознава трудно, често придружен от вирусни и имунни процеси, въпреки че първичното може да се появи от нулата без никакви предпоставки.

Появата на лупус антикоагуланти в кръвта води до увреждане на фосфолипидните мембрани на клетъчните мембрани (васкуларна стена, тромбоцити) и нарушаване на коагулационните фактори. В допълнение, "лупусните" антикоагуланти принадлежат на способността:

1. Повлияват антиагрегиращите свойства на кръвоносните съдове и тромборезистентността, намаляват ги;
2. Инхибира инактивирането на тромбин с тромбомодулин;
3. Намаляване на производството в съдовата стена на фибринолизата и активаторите на простациклин;
4. Укрепване на спонтанното агрегиране на тромбоцитите.

Поради такива промени се получава хемостазна реакция, която се проявява едновременно с наличието на напълно различни симптоми: кървене и тромбоемболия, което води до ДВС, нарушения на кръвообращението в мозъка или други органи (бъбреци).

В момента гинеколозите придават особено значение на антифосфорния синдром, тъй като се оказа, че той е причина за много болести на жените, които се опитват да имат дете в продължение на няколко години. Опитите често свършват с аборти или мъртвородени поради тромбоза на плацентарните съдове. В допълнение, APS често се проявява с положителна реакция към сифилис, принуждавайки човек да бъде доста притеснен.

Водещите симптоми на антифосфолипиден синдром могат да бъдат представени, както следва:

• Рецидивираща тромбоза, която се появява в съдовете на органите (белите дробове, бъбреците, черния дроб, мозъка) и основните съдове;
• Нарушаване на микроциркулацията с кървене;
• Укрепване на спонтанните агрегационни способности на тромбоцитите, които могат да се проявят като тромбоцитопения или без него;
• Нарушаване на кръвния поток в микроваскулатурата на мозъка, водещо до мозъчни и невропсихиатрични нарушения (често главоболие, частична загуба на мобилност на крайниците, фокална церебрална исхемия, неврастения);
• Промени в кръвта (повишена ESR и имунологични параметри).

Сега на много жени е предписано изследване за откриване на APS, а за тези с обременена акушерска история е още по-показателно. Диагнозата на APS се основава на определяне на титъра на специфичните антитела и коагулограмните параметри.

Терапевтичните мерки зависят от формата на антифосфолипиден синдром (първичен или вторичен) и включват: плазмена смяна, назначаване на антитромбоцитни средства (аспирин, камбанки), антикоагуланти (хепарин), хормони (преднизолон) и др.

Бременните жени с APS се лекуват от гинеколози, придържайки се към разработените схеми за всеки месец от бременността. Освен това се предписва специална диета, която ви позволява да повлияете на съсирването на кръвта и да я намалите.

Бъдещите майки трябва да ограничат употребата на други полезни продукти като бяло зеле, банани, плодове от шипка, боровинки и ябълки, орехи, спанак, копър и магданоз. По-добре е да забравите за мазнини и мазнини. И трябва да се помни, че морски дарове, цвекло, нарове, лимони, домати, череши, малини намаляват съсирването на кръвта. Полезно ще бъде използването на народни рецепти. Казано е, че медът с слънчогледово масло (1 чаена лъжичка масло + 1 супена лъжица мед всеки ден) също предотвратява засилената тромбоза.

Метаболизъм и тромбоемболизъм

При много заболявания лекарят предписва коагулограма, въпреки че някои пациенти са напълно неразбираеми за такива действия. Междувременно, повечето хронични патологични процеси са причинени от наследствени или придобити метаболитни нарушения, които в крайна сметка могат да доведат до доста сериозни усложнения. Защо се обръща толкова внимание на повишения липиден метаболизъм - холестерол и липиден спектър (хиперхолестеролемия)? Защо диабета е в специално място сред другите болести? И всичко това, защото те показват висок риск от развитие на сърдечно-съдова патология, за което се получава тромбоза, тромбоемболия, инфаркти, артериални облитерирани.

В допълнение към тези показатели, метаболитното нарушение на съдържащите сяра аминокиселини, които включват хомоцистеин и метионин, се счита за много опасно. Метаболитни нарушения на тези протеинови строители се наричат ​​хиперхомоцистеинемия (HHC), която може да бъде първична (генетично определена) или вторична (придобита, симптоматична). Вродена HHC се проявява в детска или юношеска възраст, докато придобитата е характерна за по-възрастните хора.

Научно е доказано, че наличието на хиперхомоцистеинемия винаги показва значителен риск от началото и прогресивното протичане на облитериращи заболявания на артериите и съдова тромбоза.

Основният метод за диагностициране на метаболитна тромбофилия е да се определят стойностите на хомоцистеин в кръвта и урината на пациента. Нивото на този показател се увеличава значително, ако тествате с товар метионин, който е богат на млечни продукти. В допълнение, диагностичните мерки включват цялостен преглед на пациента (ЕКГ, ултразвук, химия на кръвта и други изследвания, в зависимост от клиничната картина на заболяването).

Лечението на метаболитна тромбофилия трябва да започне с диета, която ограничава консумацията на храни, съдържащи серосъдържащи аминокиселини в големи количества, и на първо място, това е мляко и всичко, което може да се направи от него, след това месо, риба, бобови растения, соя. С всичко това, пациентът трябва да се настрои към дългосрочния прием на витамини от група В, комбинирани лекарства (Magne-B)₆) и фолиева киселина.

Дали лечението води до тромбоза?

Страничният ефект на много лекарства се проявява в развитието на тенденцията на кръвта да интензифицира образуването на кръвни съсиреци. Контрацептиви-естрогени, например, отделни групи цитостатици имат сходни качества. Парадоксално е, че този списък може да се попълни с хепарин, който при някои пациенти стимулира спонтанна адхезия на кръвни тромбоцити (хепарин тромбофилия с рикошетна тромбоза) и тромболитични средства (в големи дози), които разрушават плазминната система и повишават образуването на тромби поради агрегацията.

Тромбоцитопения, която възниква в рамките на 2-3 дни лечение с хепарин се нарича рано. По-късно се появява приблизително след 1-1,5 седмици, различава се по по-ярка симптоматика (кървене и едновременно тромбоза), напомняйки тромботична тромбоцитопенична пурпура.

За да се избегнат нежелани последствия от такава терапия, трябва да се има предвид превенцията и употребата на хепарин и тромболитици, комбинирани с антиагрегантни агенти (ацетилсалицилова киселина, тиклидом и др.). Важно е да се помни, че комбинацията от тези лекарства не може да действа сляпо, така че контролната агрегатограма и коагулограмата трябва да бъдат задължителни.

тромбофилия

Тромбофилията е промяна в баланса на кръвосъсирващата система, проявяваща се с повишена склонност към тромбоза. Тромбофилията се характеризира с дълъг ход и внезапни прояви на усложнения - флеботромбоза, тромбоемболия.

Основната функция на системата за кръвосъсирване е да се поддържа течното състояние на кръвта и, ако е необходимо, образуването на "хемостатична запушалка", когато съдът е повреден. Хемостазата не е нищо повече от верига от химични реакции, в които участват вещества, наречени коагулационни фактори.

Процесът на тромбоза е динамичен и зависи от състоянието на епитела на съдовата стена, динамиката на кръвния поток и хемостатичните компоненти на кръвта. Ако има дисбаланс между тези компоненти, рискът от повишено или намалено ниво на тромбоза се увеличава.

Трябва да се има предвид, че тромбофилията не винаги е придружена от тромбоза и тромбоемболия, но при пациенти с тромбофилия рискът от тромбоза на различни локализации се увеличава.

При индивиди, страдащи от тромбофилия, се наблюдава повишено съдържание на протеини, които повишават тромбозата и намаляват нивото на анти-съсирващите протеини, което осигурява тенденция за образуване на тромботични маси в лумена на съдовете.

Причинява тромбофилия

Всеки човек може да има признаци на тромбофилия, но степента на тяхната проява ще варира в зависимост от наличието на набор от рискови фактори за тази патология. Напоследък се наблюдава прогресивно нарастване на броя на пациентите с генетични и придобити форми на тромбофилия, което се обяснява с влошаване на екологичната ситуация, късно диагностициране и лечение на хронични патологии, както и глобалното „стареене” на населението.

Всички тромбофилии се разделят на две основни групи според етиологичния принцип: наследствени и придобити.

Наследствените рискови фактори за тромбофилия са: липса на антитромбин III, дефицит на протромбин S и C, мутации на фактор V и протромбинови гени, дисфибриногенемия, повишени липопротеини в кръвта, сърповидно-клетъчна анемия и таласемия. Към тази група трябва да се припишат и вродени съдови аномалии, които често са съпроводени с повишен риск от образуване на тромби.

Придобитите фактори рядко стават основна причина за тромбофилия, но когато се комбинират, се създават условия за образуване на тромбоемболични усложнения. Тази група включва: продължителна катетеризация на вените, дехидратация, придружена от полицитемия, заболявания на автоимунната природа, сърдечни дефекти, ракови заболявания, които изискват масивна химиотерапия.

От голямо значение за развитието на тромбофилия е възрастта на пациента. Така че дори в неонаталния период при децата системата на фибринолитична активност е несъвършена поради недостатъчното съдържание на естествени антикоагуланти. При по-големите деца, сред причините за тромбофилия, водещата позиция се заема от катетеризацията на горната вена кава система. В зряла възраст, понякога един фактор е достатъчен, за да започне образуването на кръвен съсирек.

Общоприетата етиопатогенетична класификация на тромбофилията разграничава три основни вида заболяване:

- хематогенна тромбофилия, причинена от промени в коагулацията, антикоагулацията и фибринолитичните свойства на кръвта;

- съдова тромбофилия, свързана със съдова патология (атеросклероза, ендартерити, васкулит);

- хемодинамична тромбофилия, поради нарушение на кръвоносната система.

Симптоми на тромбофилия

Много често хората, страдащи от тромбофилия, не показват никакви оплаквания и не забелязват промени в здравния статус, тъй като тази патология се характеризира с продължителността на курса и плавния растеж на клиничните прояви. Понякога периодът на развитата клинична картина започва няколко години след диагностицирана тромбофилия по лабораторни показатели.

Ярките клинични симптоми се появяват при пациенти само когато има образуване на кръвен съсирек и тежестта на симптомите зависи от мястото на кръвния съсирек и степента на запушване на лумена на съда.

Симптомите на артериалната тромбоза, причинени от появата на кръвни съсиреци в артериалния лумен на артериалното легло, са: исхемичен инсулт и пристъпи на остра коронарна недостатъчност при млади хора, множествени аборти и фетална смърт по време на образуването на кръвен съсирек в лумена на плацентарните съдове.

Венозната тромбоза на долните крайници се характеризира с широка гама от клинични прояви: чувство на тежест в долните крайници, поява на болка в областта на долните крака в проекцията на съдовия сноп, изразено подуване на долните крайници и трофични промени на кожата. Ако тромбът е локализиран в мезентериалните съдове, то има признаци на мезентериална чревна тромбоза: остра болка в камата без ясна локализация, гадене, повръщане и отслабване на изпражненията.

Тромбозата на чернодробните вени се проявява с интензивна болка в епигастриалната област, непоносима повръщане, оток на долните крайници и предната коремна стена, асцит и хидроторакс (синдром на Budd-Chiari).

По този начин основните последици от тромбофилията включват: исхемичен инфаркт и инсулт, тромбоза на различна локализация и белодробен тромбоемболизъм.

Наследствена тромбофилия

Наследствена или генетична тромбофилия е тенденция към повишено образуване на кръвни съсиреци, което се наследява от родителите на децата им. Признаци на наследствена тромбофилия се срещат в детска възраст.

Вродената тромбофилия се характеризира с наличието в пациента на един или друг дефектен ген, причиняващ нарушения в хемостатичната система. Детето може да наследи дефектните гени на тромбофилия от един от родителите. Ако и двамата родители имат ген на тромбофилия, тогава детето може да изпита сериозни нарушения на коагулацията.

Честотата на генетична тромбофилия е средно 0.1-0.5% от цялата популация и 1-8% сред пациентите с тромбоемболия.

Сред наследствената тромбофилия трябва да се отбележат следните форми:

- генетично обусловена липса на антитромбин III, която се характеризира с автозомно доминиращ начин на наследяване. Ако и двамата родители имат доминиращ ген, рискът от мъртво раждане в такова семейство достига 90%. Честотата на тази патология е 0,3% в популацията;

- вроден дефицит на протеини С и S, наследени според доминантния тип. Признаци на тромбофилия се появяват в неонаталния период под формата на фулминантна пурпура (поява на язви и огнища на некроза по кожата), а при хомозиготни индивиди 100% смъртност;

- дефект на фактора Лейден значително увеличава риска от тромбоза на всяка възраст и по време на бременността се счита за една от най-честите причини за аборт;

- мутация на протромбиновия ген е причина за развитието на тромбофилия при младите хора и появата на признаци на плацентарна тромбоза при бременни жени;

- вродена хиперхомоцистеинемия, придружена от вътрематочни дефекти на нервната система в бъдещия плод.

Тромбофилия по време на бременност

Много жени с тенденция към увеличаване на кръвосъсирването могат лесно да носят здраво дете, но такива жени са изложени на риск от развитие на разширени вени, флеботромбоза и други усложнения по време на бременност.

По време на бременността в тялото на всяка жена се наблюдават огромни компенсаторни промени, включително промени в системата за кръвосъсирване, насочени към ограничаване на загубата на кръв по време на раждането.

Въпреки това световната статистика доказва водещата роля на тромбофилията в развитието на белодробна емболия при бременни жени (50% от случаите), докато белодробната емболия е основната причина за майчината смъртност.

Десетата седмица от бременността и третия триместър, когато се появят усложнения, се считат за критични периоди за проявление на признаци на тромбофилия при бременни жени.

Основните усложнения на тромбофилията по време на бременност са:

- множествени аборти в края на бременността;

- мъртво раждане през третия триместър;

- разкъсване на плацентата, придружено от масивно, продължително кървене, което застрашава живота на майката и детето;

- изоставането в развитието на плода, поради недостатъчно хранене, тъй като в плацентарните съдове се намират кръвни съсиреци, които пречат на нормалния кръвен поток;

Основните критерии за допълнително изследване на бременна жена за наличието на генетична тромбофилия са:

- наличие в историята на роднини на епизоди на тромбофилия;

- рецидивираща тромбоза не само при бременни жени, но и в непосредственото й семейство;

- Ранна прееклампсия, мъртво раждания и повтарящи се спонтанни аборти в историята.

Жените, които страдат от наследствени форми на тромбофилия и планират бременност, трябва да спазват редица мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. Такива задължителни превантивни условия включват: промяна на начина на живот (отказ от повдигане на тежки предмети и работа, свързана с продължително пребиваване), нормализиране на хранителното поведение (изключване на мастни и пикантни храни), използване на медицински компресиращи предмети за трикотаж и физически упражнения за редовно физическо натоварване.

При установената диагноза „тромбофилия” не само гинекологът, но и генетикът с хематолог трябва да се занимават с лечение на бременна жена. В допълнение към лекарствената терапия, трябва да следвате специална диетична диета. Като храна, предпочитание трябва да се дава на морски дарове, сушени плодове и джинджифил, тъй като те допринасят за намаляване на съсирването на кръвта.

Съвременните подходи за управление на бременността, обременени от тромбофилия, предполагат преждевременно раждане на 36-37 седмици, за да се избегнат тромбоемболични усложнения. При спазване на всички препоръки на лекарите и адекватна профилактична терапия, прогнозата за тромбофилия по време на бременност може да бъде благоприятна.

Анализ на тромбофилия

Основният метод за диагностициране на тромбофилия е кръвен тест. Кръвта за тромбофилия се изследва на два етапа. Първият етап е скрининг и основната му цел е откриване на патология в специфична връзка на коагулационната система чрез неспецифични кръвни тестове. Вторият етап ни позволява да разграничим и уточни проблема чрез метода на специфичните анализи.

Още по време на скрининговите тестове могат да се определят следните форми на тромбофилия:

- повишен вискозитет на кръвта, хипертромбоцитоза и увеличаване на хематокрита позволява да се подозира хемореологична форма на тромбофилия;

- определяне на нивото и многомерността на фактора фон Вилебранд, хипертромбоцитозата и повишената агрегираща способност на тромбоцитите показват, че пациентът има тромбофилия поради нарушение на тромбоцитната хемостаза;

- провеждат се скринингови тестове, които определят промените в системата на протеини С и S, както и определянето на антитромбин III с цел диагностициране на тромбофилия поради липса на първични естествени антикоагуланти;

- преброяване на времето за лизиране на фибрина, определяне на времето на тромбин и на промени в системата на протеини С и S с цел идентифициране на тромбофилия, свързана с нарушени фактори на плазмената коагулация;

- такива скринингови тестове като „тест на маншета”, определяне на дефицит на тъканния плазминогенен активатор и надценени индекси на неговите инхибитори, като се отчита времето на еуглобулинов лизис, позволяват да се прецени наличието на тромбофилия поради нарушение на системата на фибринолиза;

- Наличието на лупус антикоагулант показва автоимунна тромбофилия.

Ако пациентът има следните показатели, трябва да се помисли за възможното развитие на тромбофилия и последствията от нея под формата на тромбоза: еритроцитоза, полицитемия, намалена СУЕ, повишен хематокрит, изолирана хипертромбоцитоза. В допълнение, изолираните промени в размера и формата на червените кръвни клетки могат да предизвикат образуване на тромби.

Абсолютните индикации за изследване на пациент за признаци на тромбофилия са: епизоди на тромбоемболизъм в ранна възраст, диагностицирана тромбоза на мезентериални съдове и мозъчни съдове, наличие на симптоми на пурпура при новородено, наличие на тромбоза в близките роднини, повтарящи се аборти и изоставане в развитието на плода.

Лечение на тромбофилия

Специалисти от различни области на медицината се занимават с пациенти с тромбофилия - хематологът се занимава с изследване и корекция на промените в състава на кръвта, флебологът лекува флеботромбоза и тромбофлебит, а ако няма ефект от консервативното лечение, на преден план се прилагат хирургични техники на лечение.

Лечението на пациенти с диагностицирана тромбофилия трябва да бъде цялостно и индивидуално. На първо място е необходимо да се вземат под внимание етиопатогенетичните механизми за развитие на тромбофилия, тъй като без отстраняване на първопричината на заболяването е невъзможно да се постигнат добри резултати от лечението. В допълнение към патогенетичната посока на лечението, всички пациенти се лекуват с общоприетата схема за лечение на тромбоза в терапевтични и профилактични дози. Когато тромбофилията не е назначена каквато и да е специфична терапия и лечението на това състояние е подобно на тромбозата.

Общоприетите препоръки за прием на храна трябва да бъдат: ограничаване на пържените и мазни храни, пълно елиминиране на храни с високо ниво на холестерол (месни субпродукти, мазни меса и риба, мазнини от животински произход). Пресни зеленчуци, сурови зеленчуци и плодове и сушени плодове трябва да се консумират в големи количества, които допринасят за бързото използване на липопротеините с ниска плътност, причинявайки образуването на атеросклеротични плаки в лумена на съдовете.

Така, с тромбофилия, свързана с хемореологични промени и полицитемия, добри резултати се постигат чрез предписване на антитромбоцитни средства (Аспирин 100 mg 1 път дневно, Curantil 1 таблетка вечер) и избор на индивидуална антикоагулантна терапия (варфарин 2,5 mg 1 път дневно перорално)., Съответните допълнителни техники в тази ситуация са: хемоделукация и терапевтично кървене.

Показания за назначаване на антикоагулантна терапия са: наличието на тромб, потвърден с инструментални методи на изследване, комбинация от повече от три рискови фактора за тромбоза, първите 6 седмици след раждането.

Формите на тромбофилия, поради липсата на коагулационни фактори и антитромбин III, трябва да бъдат заменени с преливане на големи обеми прясно замразена плазма (до 900 ml дневно чрез интравенозни течности), което е препоръчително да се комбинира с хепаринизацията.

Хиперагрегативна тромбофилия, съпроводена с рязък дефицит на фибринолитични кръвни съставки (тромбоцитопенична пурпура, болест на Мошкович), е необходимо да се комбинират масивно плазмафереза ​​и струйно-капково въвеждане на прясно замразена плазма.

В случай на наследствена тромбофилия, дължаща се на вроден дефицит на антитромбин III, заместителната терапия е на първо място в лечението. Като правило, в тази ситуация, терапията с хепарин няма положителен резултат и напротив, в случай на въвеждане на хемопрепарати заедно с хепарин, могат да се провокират хеморагични усложнения. В тази връзка, препоръчителното приложение на лекарства, съдържащи антитромбин III 3 часа след последната доза Heparin.

Ефективността на терапията се проследява чрез лабораторни тестове. Положителният резултат от лечението се счита за удължаване на времето на коагулация с 3 пъти.

За да се определи точно дозата на прясно замразена или свежа плазма, необходима за инфузия, е необходимо да се вземе под внимание степента на дефицит на антитромбин III и клиничната форма на тромбофилия. През първите 2 дни след масирана тромбоза на лумена на големите съдове, 400 ml плазма трябва да се инжектира три пъти дневно, след което трябва да се премине към поддържаща заместваща терапия - 400 ml дневно през ден.

Лека тромбофилия, при липса на рискови фактори за тромбоемболични усложнения, се лекува чрез комбинирано приложение на 200 ml лиофилизирана плазма и 5000 IU хепарин 4 пъти дневно подкожно. Аналогът на лиофилизираната плазма е суха донорна плазма, която се използва в отсъствието на първата.

Понастоящем успешно се използват комплексни препарати от антитромбин III като заместителна терапия, които се прилагат интравенозно, след като са били разтворени в изотоничен разтвор на натриев хлорид.

В ситуации, при които има диагностично потвърден тежък тромбоемболизъм, е показано използването не само на директно действащи антикоагуланти, но и на фибринолитични лекарства (Стрептокиназа 200 000 IU на час за първите 6 часа и след това 100 000 IU на час, последвана от преход към интравенозно капене Geparin 10 000 IU всеки). Най-добрият ефект от употребата на фибринолитична терапия може да се постигне, ако лекарството се прилага директно на нивото на запушващия съд, като се използва катетър с едновременно механично разрушаване на тромбоембола.

Като профилактично лечение за пациенти, страдащи от тромбофилия, преди извършване на хирургични операции, както и в ранния следродилен период, е препоръчително да се извърши профилактично преливане на ниски дози от плазмата (200 ml на всеки 48 часа) и подкожно приложение на 5000 единици хепарин 2 пъти дневно.

Изолирано приложение на хепарин без прилагане на плазма е не само неефективно, но може да влоши липсата на антитромбин III.

Комплексът от терапевтични средства за лечение на тромбофилия също включва лекарства, които укрепват съдовата стена (Trental 10 ml 2 пъти дневно интравенозно, Papaverine 40 mg 3 пъти дневно перорално).

Като профилактично лечение и в допълнение към основната лекарствена терапия, всички пациенти се препоръчват да приемат традиционна медицина. Основните продукти, които намаляват активността на тромбоцитите, са прясно изцеден гроздов сок и червен боровият чай, които трябва да се консумират ежедневно по половин чаша 2 пъти на ден.

Добър разредител на кръв е тинктура от семена на японската софора. За неговата подготовка е необходимо да се настояват 100 г семена в 0,5 л алкохол за 2 седмици, след това да се прецеждат и да се вземат по 20 капки 3 пъти на ден.