Хеморагичният васкулит има също така имена алергична пурпура, капилярна токсикоза или, по името на описаните автори, болестта на Shenlein-Genoch. Заболяването е включено в обширна група васкулити, възпаление на различни видове и размери на кръвоносните съдове.
Особеността на реакцията на съдовата стена е асептични условия (липса на патоген) и доминиращата роля на изразена алергична реакция. Заболяването е придружено от повишена тромбоза, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите и храносмилателните органи.
По-податливи на капилярна токсикоза при мъже на възраст под 20 години, деца от 7 до 13 години. Честотата на тези популации варира от 14 до 24 на 10 000 души.
Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които захранват кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име за хеморагичен васкулит е болестта на Шонлейн-Генух.
Причините за заболяването не са точно установени. Счита се, че е автоимунен. Установена е обаче връзка с факторите за активиране на патологичните процеси. Те включват:
Хеморагичен васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.
Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи са покрити. Хеморагичният васкулит може да се прояви като една или няколко групи симптоми (виж снимката). Голяма част от следните:
Най-характерно е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, при които липсва повишаване на температурата.
В отделни случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизлив. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - главоболие, гърчове, може да се развие енцефалопатия или полиневропатия.
Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на появата им, се разпределят както следва:
Най-често възстановяването става спонтанно. Затова болестта е сравнително благоприятна в детска възраст, особено ако се спазват правилата за хранене и се започва елиминиране на възможен причинител. След като възпалението спадне, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може би по-късно.
След възстановяването трябва да се спазват принципите на диетичното хранене през цялата година и да се избягва контакт с алергени, проникващи през дихателните пътища.
Кожен синдром в клиничната картина на васкулит е водещ. Характеризира се със следните характеристики:
Развитието на гломерулонефрит обикновено настъпва в рамките на един месец от появата на първите симптоми на заболяването. Увреждането на бъбреците може да се прояви с минимални прояви или да бъде предразположено към агресивен поток. В зависимост от това клиничните и лабораторни признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:
Коремният синдром е следствие от чревна исхемия. При децата тя се характеризира с:
Коремната форма на хеморагичен васкулит прилича на „остър корем“, който традиционно изисква хирургична интервенция. Въпреки това, той е противопоказан при това заболяване, тъй като причиняват поражения на кръвоносните съдове. Необходима е адекватна лекарствена терапия.
Артритният синдром при хеморагичен васкулит има типични симптоми, които го отличават от ставния синдром при други заболявания (остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:
Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болницата. Обикновено се предлагаше почивка за три седмици, последвана от експанзия.
Достатъчно лесно е да се изложи болестта на Шьонлейн-Хенох на пациент с трите основни симптома.
Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.
Диагнозата на заболяването се извършва изчерпателно. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което той установява оплакванията на пациента, събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат възложени следните проучвания:
Заболяването трябва да се разграничава от следните заболявания и състояния:
Освен това може да бъде предписана процедура на трепанобиопсия и изследване на костния мозък.
Първо, диета е необходима (алергенните храни са изключени). Второ, строга почивка на легло. Трето, медикаментозна терапия (антиагреганти, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори, азатиоприн, както и антитромботична терапия).
Прилагане на следните лекарства:
По принцип протичането на заболяването е благоприятно и рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например с развитието на автоимунен нефрит).
Децата трябва да са в диспансера. Провежда се в продължение на 2 години. Първите 6 месеца пациентът ежемесечно посещава лекар, след това 1 1 3 месеца, след това 1 път на 6 месеца. Профилактиката се извършва с помощта на рехабилитация на огнища на хронична инфекция. Редовно изследвайте изпражненията върху яйцата на хелминти. Такива деца са противопоказани при спорт, различни физиотерапия и излагане на слънце.
Какво се разбира под хипоалергенна диета?
Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?
Приемат ли се пациенти с хеморагичен васкулит за диспансерна регистрация?
Възможно ли е да се развият усложнения и последици след хеморагичен васкулит и кои?
Пациентът след отписване от болницата не трябва да забравя за заболяването си у дома. Разбира се, по това време той вече ще знае всичко за естеството на болестта, за предотвратяването на обостряния, за поведението в ежедневието, за храненето и за начина на деня. След като се потопите в уютната атмосфера, пациентът няма да приема никакви лекарства без лекарско предписание, няма да се хване за продукти, които могат да провокират рецидив (алергени), но в същото време ще се хранят напълно и всяка вечер ще започнат да правят тиха светлина на чист въздух.
В допълнение, човек е противопоказан:
Поради факта, че хеморагичният васкулит е предимно детска болест, се дават специални препоръки за малки деца (или родители?):
Съвети на родители или други роднини за домашно лечение, превенция на рецидивите, хранене и поведение в училище и у дома.
Хеморагичният васкулит се смята за заболяване, което е вид имунния васкулит на малките съдове и се характеризира с повишено образуване на имунни комплекси, увеличаване на пропускливостта на съдовите стени.
Тази патология може да се развие след 2-3 седмици след остър тонзилит, грип или скарлатина. Хеморагичният васкулит при деца е по-често, отколкото при възрастни.
Децата от 4 до 12 години са особено чувствителни към заболяването. Момчетата са болни 2 пъти по-често от момичетата.
Защо се появява хеморагичен васкулит и какво е това? Хеморагичният васкулит се нарича също болест на Шьонлейн-Генух или капилярна токсикоза. Заболяването е асептично (без инфекция) капилярно възпаление, причинено от вредното въздействие на имунните комплекси. Проявява се капилярна токсикоза с кръвоизливи (кръвоизливи), нарушение на вътресъдовото съсирване на кръвта и нарушение на кръвообращението в малки кръвоносни съдове.
Причините за хеморагичен васкулит при възрастни и деца се разделят на няколко вида:
Принципът на механизма на развитие на хеморагичен васкулит е образуването на имунни комплекси. По време на циркулацията в кръвта, тези комплекси могат да се отлагат на вътрешните повърхности на стените на малките съдове и по този начин да причинят увреждане с появата на последващо асептично възпаление.
При възпаление на съдовата стена намалява нейната еластичност. В резултат на това той става пропусклив и образува лумени, което води до депозити на фибрин и кръвни съсиреци. Въз основа на това патологичният признак на васкулита е микротромбоза и хеморагичен синдром (синини).
В зависимост от клиничния вариант на хода на хеморагичния васкулит е:
В зависимост от хода на заболяването могат да бъдат:
Степента на активност на заболяването:
Честотата на основните клинични прояви на хеморагичен васкулит при деца и възрастни:
При това заболяване могат да бъдат засегнати съдовете от която и да е област, включително бъбреците, белите дробове, очите, мозъка. Хеморагичният васкулит без увреждане на вътрешните органи е най-благоприятното заболяване в тази група.
В случай на хеморагичен васкулит симптомите са много разнообразни, но всички пациенти имат кожни лезии. Той може да се прояви в самото начало на заболяването и след появата на други симптоми. Най-типичен е появата на пурпура - малки цветни (1-3 mm) кръвоизливи, които са осезаеми. Този обрив е симетричен и се намира първоначално върху краката и краката, в бъдеще може да се разпространи и по-горе. В допълнение към пурпурата могат да се появят и други елементи на обрива (везикули, петехии, еритема и дори зони на некроза).
Симптомите на хеморагичен васкулит, като например увреждане на ставни повърхности, се откриват при 70% от пациентите. Този симптом често се появява заедно с обриви през първата седмица на заболяването. Увреждането на ставите може да бъде незначително и да причини краткотрайни болезнени усещания, но също така може да бъде по-обширно, когато не само големи (глезен и коляно), но и малки ставни повърхности са засегнати. Има оток и промени във формата на ставната повърхност, а болезнените усещания могат да продължат от 2 часа до 5 дни. Въпреки това, заболяването не причинява тежка деформация на ставните повърхности.
Най-тежко е поражението на стомашно-чревния тракт. Понякога коремните болки се появяват още преди обрива. Те се появяват с появата на кръвоизливи по чревната стена и са спазми в природата. Често такива болки се появяват в пъпа, в дясната илиака, в подкостната област и приличат на картина на остър корем, причинен от апендицит, чревна обструкция или перфорация на язва. Болките траят предимно три дни. Но понякога до десет дни. Често те са придружени от гадене и кърваво повръщане, както и появата на кръв в изпражненията. В някои случаи се развива чревно кървене, което е съпроводено с рязко намаляване на кръвното налягане и колапс.
По-редките признаци на васкулит включват увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит и белодробен синдром, който се проявява чрез кашлица и недостиг на въздух.
Тъй като хеморагичният васкулит изглежда на краката, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки на симптомите.
Възможни усложнения на хеморагичния васкулит са:
Усложненията на хеморагичния васкулит се срещат само в случаи на късно лечение, така че е много важно да започне лечението възможно най-скоро. Известно е, че всяко заболяване е много по-лесно за лечение в началото на неговото развитие. Самолечението, неконтролираните медикаменти или традиционната медицина ще доведат до влошаване на състоянието на пациента.
Ако се подозира хеморагичен васкулит, лекарят изследва пациента, събира анамнеза, предписва лабораторни и диагностични прегледи, които ще помогнат да се направи пълна картина на заболяването и предпише подходящо лечение.
Следните изследвания се считат за основни диагностични методи за хеморагичен васкулит:
Леките прояви на кожния синдром могат да предложат режим на амбулаторно лечение (но почивка на легло!) С задължително спазване на специална диета (с изключение на месо, риба, яйца, задължителни алергени, нови продукти) и предписване на лекарства. Въпреки това, остър период изисква болничен престой, постоянно медицинско наблюдение, а в случай на включване на вътрешни органи в патологичния процес - използването на голям брой лекарства, предписани от специални схеми и в определени дози.
Естеството на лечението на хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването:
Схемата за лечение на наркотици включва:
Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит при деца и възрастни зависи от тежестта на заболяването и неговата клинична форма. Обикновено това отнема 2-3 месеца с леки, 4-6 месеца с умерена и до една година с тежко протичане на болестта на Шьонлейн-Генух, с рецидиви и нефрит.
Терапията на пациенти с хеморагичен васкулит се усложнява от факта, че сега няма лекарства, които ефективно потискат основния патологичен процес, независимо от неговото местоположение. Необходимо е да се изключи влиянието на съзнателно активните антигенни ефекти, особено тези, които хронологично съвпадат с клиничните прояви на заболяването.
По време на лечението е много важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова е необходима диета, която изключва екстрактивни продукти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консервирани храни, както и продукти, които пациентът не се понася добре.
Специални диети се предписват в допълнение към изразените коремни или бъбречни синдроми. Така че, в случай на тежък нефрит се препоръчва да се следва диета № 7 без сол и месо.
Хеморагичен васкулит при деца и възрастни се лекува от ревматолог. При поражение на различни органи е необходима консултация със съответните специалисти: дерматолог (кожа), гастронетролог (черва), невролог (мозък), нефролог (бъбрек), кардиолог (сърце), пулмолог (бели дробове). Имунологично изследване е желателно за навременна диагностика на усложнения след лечение.
При хеморагичен васкулит прогнозата е доста благоприятна. В редки случаи смъртта може да настъпи в острата фаза на заболяването поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвагинация, инфаркт на червата). Смъртта може да се дължи и на остра бъбречна недостатъчност или увреждане на централната нервна система.
Някои пациенти с хеморагичен васкулит могат да развият хронично бъбречно заболяване. При приблизително 25% от пациентите с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването, промени в утайката от урина продължават няколко години; Крайният резултат от заболяването при тези пациенти е неизвестен.
Хеморагичен васкулит е системно асептично възпаление на съдовете на микроваскулатурата с първично увреждане на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбречните гломерули. Той се проявява със симптоми на хеморагичен или уртикариален обрив, артралгия, синдром на коремната болка, хематурия и бъбречна недостатъчност. Диагнозата се основава на клинични симптоми, лабораторни данни (кръвен тест, урина, коагулограма), изследване на храносмилателния тракт и бъбреците. В основата на лечението на васкулита е терапия с антикоагуланти, ангиогенанти. В тежки случаи се използват екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна терапия, противовъзпалително, цитостатично лечение.
Хеморагичен васкулит (HBV, Schönlein-Genoch болест, алергична пурпура, капилярна токсикоза) е едно от най-честите хеморагични заболявания днес. По същество, това е повърхностен алергичен васкулит с лезия на малки артериоли, венули, както и капиляри. В Международната класификация на болестите (МКБ) болестта се нарича "алергична пурпура". Болестта на Schönlein-Henoch се среща предимно в детска възраст - от 5 до 14 години. Средната честота сред децата на тази възраст е 23-25 случая на 10 000. Лицата на възраст 7-12 години са най-податливи на заболяването. При деца под 3-годишна възраст са известни само изолирани случаи на пурпура.
Етиологичните аспекти не са напълно проучени, но е известно, че в повечето случаи патологията е инфекциозно-алергична по природа. Налице е сезонна зависимост - най-високата честота е регистрирана в мокрия и студения сезон. Дългосрочните наблюдения са показали общи фактори, които предизвикват засилване на клиничните прояви. Те включват:
В много случаи причинителят на появата на васкулит не може да бъде установен. Редица автори предполагат, че ефектът от провокиращите фактори води до развитие на хеморагичен васкулит само в случаите, когато се извършва на фона на генетичната предразположеност на организма към хиперергични имунни реакции.
В основата на развитието на хеморагичен васкулит е образуването на имунни комплекси и повишена активност на протеините на комплементната система. Циркулиращи в кръвта, те се отлагат на вътрешната повърхност на стената на малките съдове (венули, артериоли, капиляри), причинявайки увреждане с появата на асептичен възпалителен процес. Възпалението на съдовата стена от своя страна води до увеличаване на нейната пропускливост, отлагане на фибрин и тромботични маси в лумена на съда, което причинява основните клинични признаци на заболяването - кожно-хеморагичен синдром и микротурбация на съдовото легло с увреждане на стомашно-чревния тракт, бъбреците, ставите.
В клиничния ход на капилярната токсикоза се различават острата фаза (начален период или обостряне) и фазата на потъване (подобрение). Според преобладаващите симптоми, заболяването се класифицира в следните клинични форми: проста, ревматоидна (ставна), абдоминална и фулминантна. В съответствие с естеството на потока се различават остри (до 2 месеца), продължителни (до половин година) и хронични ХС. Тежестта на клиничните прояви отделя васкулит:
За клиника с алергична пурпура, типично остра поява с треска до субфебрилни или фебрилни числа. Въпреки това, може да няма повишаване на температурата. Кожен синдром се появява в самото начало на заболяването и се наблюдава при всички пациенти. Характеризира се с дифузни петно-папулозни хеморагични елементи с различни размери (обикновено малки), които не изчезват при натискане. В някои случаи се наблюдава уртикария. Обривите обикновено са разположени симетрично върху кожата на краката, бедрата и задните части, в областта на големите стави, по-рядко върху кожата на ръцете и тялото. Изобилието от обриви често корелира с тежестта на васкулита. С най-тежкото си заболяване в центъра на някои елементи на обрива и язвени форми се развива некроза. Разделителната способност на обрива завършва с продължителна хиперпигментация. При хронично HBW с чести рецидиви на кожата след изчезване на обрива се появява лющене.
Съставният синдром се развива при 70% от пациентите. Увреждането на ставите може да бъде краткотрайно под формата на лека артралгия или да продължи няколко дни с тежка болка, придружено от други симптоми на артрит (зачервяване, подуване) и водещо до ограничаване на движението в ставата. Типичен е летливият характер на лезията с участието на предимно големи стави, често коляно и глезен. Артикулярният синдром може да се появи в началния период на васкулит или да настъпи по-късно. Често тя е преходна по природа и никога не води до постоянна деформация на ставите. Абдоминален синдром може да предшества или да придружава кожно-ставните прояви. Тя се проявява с коремни болки с различна интензивност - от умерена до пароксизмална по вид чревни колики. Пациентите често не могат да посочат точното място на болката, оплакват се от необичайно изпражнение, гадене и повръщане. Абдоминалгията може да се появи няколко пъти през деня и да премине спонтанно или през първите няколко дни от лечението.
Бъбречният синдром се появява при 25-30% от пациентите и проявява признаци на хроничен или остър гломерулонефрит с различна степен на хематурия. Редица пациенти развиват комплекс от нефротични симптоми. Увреждането на други органи при хеморагичен васкулит е доста рядко. Това може да бъде хеморагична пневмония под формата на кашлица с ивици кръв в слюнката и задух, кръвоизливи в ендокарда, хеморагичен перикардит, миокардит. Увреждане на мозъчните съдове се проявява чрез замаяност, раздразнителност, главоболие, епифискюси и може да доведе до развитие на хеморагичен менингит.
Увреждането на бъбреците е най-устойчивият синдром на хеморагичен васкулит, може да бъде усложнен от злокачествен гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. При тежки случаи на алергична пурпура се случва стомашно-чревно кървене, придружено от кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията, белодробни кръвоизливи, кръвоизливи в мозъчната субстанция (хеморагичен инсулт). Масовата загуба на кръв може да доведе до колапс и анемична кома. Усложненията на абдоминалния синдром са по-рядко срещани и са представени от чревна инвагинация, перитонит, мезентериална тромбоза и некроза на част от тънките черва. Най-високата честота на смъртоносни резултати се записва с мълниевидната форма на НВ.
Провеждайки диагностика, ревматологът взема предвид възрастта на пациента, проучва етиофакторите, сравнява клинични и лабораторни данни, изключва други заболявания. С развитието на синдрома на бъбреците, пациентът се нуждае от консултация с нефролог, при наличие на коремни болки, консултация с гастроентеролог и хирург. Диагностичният панел включва:
Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит трябва да се различава от други причини, причиняващи появата на симптомите на “остър терапевт”., грип), левкемия, ревматоиден артрит, болест на Стил, остър гломерулонефрит, системен васкулит.
В острата фаза на хеморагичния васкулит пациентите трябва да следват почивка на леглото и хипоалергенна диета, да ограничат приема на течности и соли и да премахнат антибиотиците и другите лекарства, които могат да увеличат чувствителността на организма. Основните направления на терапията зависят от клиничните прояви, така че е препоръчително да ги разгледаме синдромно:
Тежко заболяване е показание за екстракорпорална хемокорекция (хемосорбция, имуносорбция, плазмафереза). Много автори отбелязват неефективността на антихистамините при лечението на HBV. Въпреки това, тяхната употреба може да бъде оправдана при пациенти с алергична история. Когато заболяването е свързано с хранителни алергии и наличието на абдоминален синдром, се предписват допълнително ентеросорбенти.
Леките форми на хеморагичен васкулит са склонни към спонтанно излекуване след първия пристъп на заболяването - тяхната прогноза е благоприятна. В фулминантна форма смъртта на пациентите може да настъпи през първите няколко дни от началото на заболяването. Най-често това е свързано с увреждане на съдовата CNS и появата на интрацеребрален кръвоизлив. Друга причина за смъртта може да бъде тежък бъбречен синдром, водещ до развитие на уремия. За предотвратяване на алергичния васкулит се препоръчва саниране на хронични инфекциозни огнища на УНГ органи, обезпаразитяване с хелминти, избягване на контакт с известни алергени и неконтролирано лечение.
Хеморагичен васкулит е заболяване с първично увреждане на капилярите на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците.
Хеморагичният васкулит може да започне на всяка възраст. Въпреки това, до 3 години, децата рядко се разболяват. Максималният брой случаи на хеморагичен васкулит възниква на възраст 4-12 години.
Началото на заболяването е възможно 1-4 седмици след възпалено гърло, остри респираторни вирусни инфекции, скарлатина или други инфекциозни заболявания. Ваксините, непоносимостта към лекарства, хранителните алергии, травмата, охлаждането предшестват развитието на заболяването при редица пациенти.
В основата на хеморагичния васкулит е повишеното производство на имунни комплекси, активирането на комплементната система, повишената съдова пропускливост, увреждането на капилярната стена.
При повечето деца, хеморагичен васкулит започва с типични кожни обриви - това са малки, симетрично разположени елементи на синини, които не изчезват при натискане. Обривът е локализиран върху екстензорните повърхности на крайниците, около ставите, на задните части. Обриви по кожата на лицето, тялото, дланите и краката са по-чести. Интензивността на обрива варира от единични до множество елементи с тенденция за сливане. При избледняване на обрив има пигментация, на мястото на която при чести рецидиви се появява пилинг.
Увреждането на ставите е вторият характерен симптом на хеморагичен васкулит, който се наблюдава при 2/3 от пациентите. Обикновено се появява едновременно с обрив на първата седмица на заболяването или на по-късна дата. Характерът на увреждането на ставите варира от краткотрайна болка в ставите до възпаление. Засяга главно ставите, особено коляното и глезена. Периартикуларният оток се развива с промяна във формата на ставите и нежността; болките траят от няколко часа до няколко дни. Не се наблюдава постоянна деформация на ставите в нарушение на тяхната функция.
Коремната болка е третият най-често срещан симптом на хеморагичен васкулит. Той може да се появи едновременно с увреждане на кожата и ставите и може да предшества промени в кожата и ставите. Някои пациенти се оплакват от умерена абдоминална болка, която не е съпроводена от храносмилателни нарушения, не причиняват много страдания и изчезват сами или през първите 2-3 дни от началото на лечението. Други болки в корема са пароксизмални, възникват внезапно като чревни колики, нямат ясна локализация. Болезнените атаки могат да се повтарят многократно през деня и да продължат до няколко дни. Пациентите се оплакват от гадене, повръщане, нестабилен стол, понякога треска. В редки случаи, на фона на посочената клинична картина, се наблюдават епизоди на чревно и стомашно кървене.
Снимка: кожа с хеморагичен васкулит
Увреждането на бъбреците при хеморагичен васкулит е по-рядко от другите прояви на заболяването. Увреждането на бъбреците може да бъде различно - от тези, които бързо изчезват по време на терапията, до изразена картина на гломерулонефрит (Shenlein-Genochh nephritis).
Много по-рядко при хеморагичен васкулит се открива увреждане на други органи. Белодробният синдром може да се прояви под формата на кашлица с малко количество слюнка и ивици кръв, понякога недостиг на въздух. Описани са хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда. По правило тези промени са обратими.
По-често при деца на фона на умерено и тежко заболяване се появява систоличен шум в сърцето на функционален характер. Увреждане на централната нервна система е причинено от възпаление на мозъчните съдове и менингите и обикновено се появява на височината на кожните промени. Пациентите се оплакват от главоболие, замаяност, раздразнителност. В някои случаи момчетата с хеморагичен васкулит имат тестикуларно увреждане (често двустранно) - подуване, болезненост.
Промените в лабораторните параметри не са специфични за хеморагичния васкулит. ESR и левкоцитите могат да се повишат, диспротеинемия с повишаване на нивата на алфа-2-глобулин, увеличаване на неспецифичните показатели, характеризиращи възпаление - DFA, серомукоид, C-реактивен протеин, антистреполизин О титри и антихиалуронидаза.
Имунологични промени под формата на повишени нива на имуноглобулин А, повишени циркулиращи имунни комплекси и криоглобулини, намалени нива на имуноглобулин G, активност на комплемента.
Лабораторните прояви на хиперкоагулация (повишен фибриноген, разтворими фибринови мономерни комплекси, индуцирана тромбоцитна агрегация, инхибиране на фибринолиза) са най-силно изразени при тежко заболяване.
Естеството на терапията за хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването -
Антитромбоцитни средства се използват при всички форми на заболяването. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 mg / kg на ден в 4 разделени дози; trental (пентоксифилин, агапурин) 5-10 mg / kg на ден в 3 разделени дози. В тежки случаи се предписват две лекарства едновременно, за да се засили антиагрегативния ефект.
Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежест: 2-3 месеца - за леки; 4-6 месеца - с умерен; до 12 месеца - при тежък периодичен курс и нефрит на Шьонлейн - Генух; в случай на хронично протичане се лекуват с повторни курсове в продължение на 3-6 месеца.
Дозата антикоагуланти се подбира индивидуално, като се акцентира върху положителната клинична динамика на симптомите (стабилизиране на кожни обриви, изчезване на коремната болка, намаляване на количеството на екскрецията на кръвта в урината), както и лабораторни параметри (удължаване на времето за съсирване на кръвта или активиране на времето на рекалцификация с 2-3 пъти в сравнение с с оригинала, преводът на положителни паракоагулационни тестове е отрицателен).
При липса на подходящ клиничен и лабораторен ефект, дозата се увеличава с 50-100 U / kg / ден. Подкожно приложение на хепарин в влакната на корема 3-4 пъти дневно (Fraxiparine - 2 пъти) или интравенозно инжектиране.
При умерен хеморагичен васкулит курсът на лечение обикновено продължава до 25-30 дни; с тежко до продължително облекчаване на клиничните синдроми, са необходими 45-60 дни терапия с хепарин; с развитата нефрит на Шьонлейн - Генух тя се удължава. Премахването на лекарствата се извършва постепенно при 100 IU / kg / ден на всеки 1-3 дни.
Фибринолиза активатори - никотинова киселина и нейните производни (ксантинол никотинат, teonicol, komplamin) - дозата се избира, като се вземе предвид индивидуалната чувствителност, обикновено е 0,3-0,6 г на ден.
Глюкокортикостероидите са ефективни при тежко заболяване. Лечението с глюкокортикостероиди трябва да се извършва на фона на антикоагулантно-антитромбоцитната терапия. При умерена и лека по време на употреба не е оправдано. При проста и смесена форма без увреждане на бъбреците, дозировката на преднизолон е 0.7-1.5 mg / kg на ден и се използва за кратък курс от 7-20 дни. С развитието на нефрита на Schonlein-Henoch, 2 mg / kg на ден се предписва за 1-2 месеца, последвано от намаляване на 2.5-5.0 mg 1 път на 5-7 дни до пълно преустановяване.
Цитостатиците са подходящи за тежки форми на бъбречно увреждане при липса на положителна динамика на лечение с глюкокортикостероиди, както и при наличие на тежък кожен синдром с области на кожна некроза на фона на висока имунологична активност. За приемане използвайте азатиоприн 2 mg / kg / ден, циклофосфамид 2 mg / kg / ден за до 4-6 месеца. Лечението се извършва под контрола на периферната кръв: с намаляване на броя на левкоцитите, цитостатиците се анулират.
Трансфузионна терапия: провежда се при деца с тежък хеморагичен васкулит в продължение на 5-15 дни в острия период на заболяването, когато клиничните прояви са най-изразени. Структурата на трансфузионната терапия включва: нискомолекулни плазмени заместващи разтвори (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) при скорост от 10-20 ml / kg / ден; смес от глюкоза-новокаин (5% разтвор на глюкоза и 0,25% разтвор на новокаин в съотношение 2: 1 или 3: 1) в количество от 10 ml на 1 kg телесно тегло, но не повече от 100 ml; спазмолитици - аминофилин (5 mg / kg / ден), no-spa (2 ml 2% разтвор) в 150-250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид; инхибитори на протеолитични ензими (контикал 20 000 - 40 000 U / kg / ден, трасиол 50 000 - 100 000 U / ден). Въвеждането на лекарства се извършва капково в размер на 10-15 капки в минута.
Плазмаферезата е насочена към отстраняване на токсините, бактериите, възпалителните вещества, антителата, имунните комплекси, криоглобулините от циркулацията и е показана за тежък хеморагичен васкулит, непрекъснат или вълнообразен рецидив на симптомите. Плазмаферезата помага за нормализиране на свойствата на кръвта, облекчава вазоспазма, подобрява микроциркулацията, увеличава функционалната активност на имунокомпетентните клетки, повишава чувствителността на пациентите към лекарствата.
Обемът на излъчваната плазма е 10-30 ml на 1 kg телесно тегло на детето (за курс на лечение, състоящ се от 3-8 сеанса на плазмафереза, отстранете от 2 до 5 обема циркулираща плазма). Първите 3-4 сеанса се провеждат ежедневно, а следващите - 1 път в 3 дни. Скоростта на ексфузията е 50 ml на минута. За предотвратяване на тромбоза се използва хепарин със скорост 100-300 U / kg. Като заместващи разтвори се използват нискомолекулни декстрани, албумин, глюкозни разтвори, физиологичен разтвор.
Антихистамините са ефективни при деца с анамнеза за хранителни, лекарствени или домашни алергии, прояви на ексудативно-катарална диатеза, алергични заболявания (полиноза, ангиоедем, остър обструктивен бронхит, бронхиална астма). Използвайте тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и други лекарства във възрастови дози за 7-10 дни.
Ентеросорбенти са необходими за пациенти с влошена алергична анамнеза, при наличие на коремна болка, в случаите, когато хранителните агенти са провокиращ фактор на заболяването. Ентеросорбентите свързват токсините и биологично активните вещества в чревния лумен, като по този начин предотвратяват проникването им в системното кръвообращение. За целта се предписват полифепан, смекта, ентеросорб, активен въглен 3-4 пъти дневно в продължение на 5-10 дни.
Мембранните стабилизатори предписват повтарящи се курсове с увреждане на бъбреците или повтарящ се синдром на кожата. Препаратите от тази група спомагат за намаляване на пропускливостта на съдовата стена, подобряват трофичните процеси и имат имуномодулиращ ефект. Най-широко се използват ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в продължение на 1 месец.
Резултатът от хеморагичния васкулит при децата като цяло е благоприятен. Възстановяването от дебюта се наблюдава при повече от половината пациенти. Може би дългосрочното рецидивиращо протичане на заболяването, с честота на рецидиви, вариращи от единични за няколко години до месечни. Въпреки това, с течение на времето, като правило, заболяването става моносиндромно: развива се само кожен обрив (по-рядко със ставен синдром) или хронично бъбречно увреждане. В същото време, бъбречната функция остава непокътната за дълго време. Резултатът при хронична бъбречна недостатъчност е изключително рядка, със смесена форма на гломерулонефрит или бързо развиваща се форма.