Спешна медицина

Хеморагичен васкулит (анафилактоидна пурпура, Schönlein - болест на генуха) е едно от най-често срещаните хеморагични заболявания, основано на многократен малък фокусен микротромбоваскулит с имунен произход.

Етиология на хеморагичния васкулит

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Установено е, че това е неспецифично имунокомплексно увреждане на микросъдове, което може да бъде предизвикано от различни инфекциозни (вирусни и бактериални) и възпалителни заболявания, лекарствени и хранителни алергии, ваксинации, чревна микрофлора, паразитни инвазии, студ и др. деца) с клинично значими и субклинични ентерококови и ентеровирусни лезии, което обяснява високата пропорция в началото на заболяването на стомашно-чревни нарушения.

Патогенеза на хеморагичен васкулит

Основната връзка в патогенезата на заболяването е увреждане на стените на капилярите, венулите и артериолите от антигена - антитяло с комплемент комплекси. Доминира микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен едем, блокада на микроциркулацията, дълбоки дистрофични промени, до развитие на локална некроза, кръвоизливи. Това многократно mikrotrombovaskulit в много отношения, подобни на синдрома на тромб (синдром на дисеминирана интравазална коагулация), но различни точки и париетален характер на процеса на съсирване на кръвта, на разпространението на всички етапи от разстройства на хиперкоагулация болест, липса в повечето случаи по-голяма или по-малко изразени hypofibrinogenaemia и други признаци на коагулопатия и тромбоцитопатия, развитието на не само кожен хеморагичен обрив, но и изобилие чревно и бъбречно кървене на фона на хиперкоагулация, а не хипокоагулация на кръвта (3. S. Barkagan, 1980).

Клиника за хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит се развива предимно в ранна възраст, обикновено остър без видима причина. Понякога се случва неусетно, придружено от неразположение, слабост, болка в ставите и повишаване на телесната температура, в зависимост от тежестта и тежестта на заболяването.

Най-характерният симптом на заболяването е кожен папуло-хеморагичен обрив, който се появява симетрично по крайниците, седалището, по-рядко по тялото. Обривът е мономорфен, има възпалителна основа, която е ясно изразена в началния период, в тежки случаи се усложнява от централна некроза, покрита с кора и оставя дълготрайна пигментация.

Вторият най-чест симптом след кожни обриви е ставен синдром, който се изразява в летливи болки и подуване, главно на големите стави. Често се случва заедно с кожни симптоми или няколко часа или дни след тях. Увреждане на ставите с нестабилен характер и само в редки случаи е съпътствано от кръвоизлив или излив в кухината на ставата.

Една от най-тежките прояви на хеморагичен васкулит е абдоминален синдром, причинен от кръвоизлив в чревната стена и мезентерия. По-често се наблюдава в детска възраст (54-72% от пациентите), а приблизително при 7–8 пациенти тя доминира в клиничната картина, а в някои случаи предшества кожни обриви, което особено усложнява диагностиката. Поражението на храносмилателния апарат се характеризира с спазми в коремната болка от вида на чревни колики (обикновено около пъпа), кърваво повръщане и понякога чревно кървене, често симулиращи остри хирургични заболявания на коремната кухина. При тежки кръвоизливи се развиват колапс и остра постхеморагична анемия.

При 30–50% от пациентите с хеморагичен васкулит се развива бъбречен синдром, най-често под формата на остър или хроничен гломерулонефрит. Бъбреците обикновено не се повлияват веднага, но 1-4 седмици след началото на заболяването. Рядко се наблюдава хипертония при тази форма на нефрит. Понякога се развива нефротичен синдром. В някои случаи увреждането на бъбреците прогресира бързо, през първите 2 години от заболяването завършва с уремия.

Трябва да се има предвид, че и други органи и системи могат да участват в патологичния процес при хеморагичен васкулит. В литературата са описани случаи на съдови лезии на белите дробове, понякога с фатален белодробен кръвоизлив, хеморагичен плеврит, церебрални форми на заболяването с главоболие, менингеални симптоми, епилептиформни припадъци и дори картина на изолирана лезия на мозъчната обвивка (кръвоизлив в мозъчната обвивка). Жените могат да имат маточно кървене.

Има четири основни форми на хеморагичен васкулит:

• 1) прост, проявен с кожен хеморагичен синдром;
• 2) кожни стави, характеризиращи се с комбинация от синдроми на кожата и ставите;
• 3) коремни, характеризиращи се с лезии на храносмилателния апарат;
• 4) мълния, различна от предишните форми на тежест на клиничните прояви (кожни лезии, храносмилателни апарати, бъбреци и други органи) и най-остър ход на смъртта.

Изолирането на горните варианти на заболяването е много условно, тъй като горните синдроми могат да бъдат комбинирани в различни комбинации.

Кръвна картина в обикновени случаи без белези. При тежко заболяване се наблюдава умерена хипохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза с изместване на ляво и ускорена СУЕ. Броят на тромбоцитите е нормален. Традиционните параметри на коагулограмата (време на съсирване, продължителност на кървене, време на рекалцификация, потребление на протромбин, ретракция на съсиреци и др.) Не се променят, въпреки че нарушенията в коагулационната система са доста изразени (дисеминирана интраваскуларна коагулация на кръвта). По този начин се регистрират промени в посоката на хиперкоагулацията на автокоагулационния тест, положителни реакции към продуктите на разграждане (разцепване) на фибриногена, продуктите на паракоагулацията и комплексите на фибрин-мономер, увеличаване на съдържанието на свободни пластични фактори 4 и 3 в плазмата, повишено спонтанно тромбоцитно агрегация и др. тези промени при пациенти с некротични промени в областта на обрива, с коремна форма на заболяването и увреждане на бъбреците (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Диагнозата на хеморагичния васкулит се основава на идентифициране на водещите признаци на заболяването:

• 1) кожни хеморагични обриви;
• 2) полиморфизъм на клиничната картина, характеризиращ се с основните синдроми - кожни, ставни, коремни и бъбречни;
• 3) нормалните стойности на време на съсирване на кръв времето на кървене, прибиране на кръвен съсирек отсъствие тромбоцити пее с признаци на синдрома на тромби (хиперкоагулация съгласно autokoagulogramme, увеличение на продукти серум фибриноген разграждане, положителен, етанол и protaminsulfatny тестове и т. Д),

Лечение на хеморагичен васкулит

Основният и патогенетично обоснован метод на лечение, особено при тежък хеморагичен васкулит, е ранната употреба на хепарин в адекватни дози, като се елиминират всички признаци на хиперкоагулируема кръв. L. 3. Barkagan (1977) и 3. S. Barkagan (1980) препоръчва предписване на хепарин под контрола на автокоагулационен тест, етанол и протамин сулфатни проби в начална дневна доза от 300–400 IU на 1 kg тегло на пациента. За да се постигне еднаквост на действието, хепаринът се прилага или чрез катетър във вена, или на всеки 4 часа в равни дози интравенозно или интрамускулно. Контролът на съсирването се извършва преди следващото инжектиране на лекарството, чрез определяне на времето за съсирване на кръвта, което, с адекватна хепаринотерапия, трябва да се удължи с около 2 пъти в сравнение с нормата.

Тъй като честото интравенозно приложение на хепарин на всеки 4 часа не осигурява желаната хипокоагулация на кръвта (тя продължава само 27g - 3 часа), може да се използва подкожно (в целулозата на предната коремна стена на всеки 5-6 часа). Още по-добре е да се използва калциев хепаринат, който има удължен ефект.

Често дозата на хепарина 300-400 U / kg не е достатъчна, за да се елиминират всички признаци на хиперкоагулируема кръв, и следователно постепенно (100 U / kg на ден) се увеличава и коригира до 800 U / kg. Ако и тази доза от лекарството не помогне, което се наблюдава при приблизително 17% от пациентите с най-тежките форми на васкулит, това най-често се дължи на ниските плазмени нива на пациенти с антитромбин III (поради интензивната му консумация), без които активността на хепарина рязко намалява., В такава ситуация, ефективността на хепарина може да бъде повишена (чрез понижаване на дозата до 500 U / kg) чрез едновременно интравенозно приложение на хемопрепарати, съдържащи анти-голбин III (нативна или замразена плазма) или концентрат на антитромбин III.

Лечението с хепарин или хепарин в комбинация с донори на антитромбин III дава на по-голямата част от пациентите бърз положителен ефект, особено очевиден при ранно лечение и абдоминален синдром. Последният често се спира до края на първия ден от лечението, ако пациентът няма инвагинация на червата, некроза на червата или други усложнения, изискващи хирургическа интервенция.

При тежко кървене, терапията с хепарин се комбинира с кръвопреливане или се влива хепаринизирана кръв.

Пациентите трябва да бъдат хоспитализирани и да им бъде предписан легло за най-малко 3 седмици, хипосенсибилизираща диета (ягоди, ягоди, цитрусови плодове, какао, кафе, шоколад, хранителни продукти, към които пациентът има индивидуална непоносимост). През първите 2-3 дни, полезни и почистващи клизми са полезни.

В някои случаи, особено ако има симптоми на лезия на храносмилателния апарат, в началната фаза на заболяването се предписват антибиотици с широк спектър на действие (гентамицин сулфат или канамицин 1,5 до 2 г на ден или смеси от няколко антибиотици в средни дози) за 4-5 дни.,

Като цяло, според 3. S. Barkagan (1980), трябва да се избягва предписването на антибиотици, сулфонамиди и други алергенни лекарства (включително витамини), което може да предизвика обостряне на процеса.

Пациенти с хеморагичен васкулит, особено при тежко течение, се предписват преднизон в средни и високи дози (до 1,5 mg / kg), особено при тежки форми. 3. S. Barkagan счита, че използването им без покритие с достатъчни дози антикоагуланти като цяло е непрактично, тъй като не предотвратява образуването на имунни комплекси и активирането на комплемента, не потиска увреждащото им въздействие върху стените на кръвоносните съдове, повишава кръвосъсирването, инхибира фибринолизата, утежнява тромбовия хеморагичен синдром.

В артралгична форма могат да се предписват пиразолон (аналгин), бруфен, индометацин, производни на Волтарен. Не е желателно да се използва ацетилсалицилова киселина поради риска от стомашни ерозии, което може да причини кървене в случай на хепаринова терапия.

Прогнозата в голям брой случаи е благоприятна. Коремните и бъбречните форми, често съпътствани от различни усложнения (перитонит, инвагинация на червата, бъбречна недостатъчност) и особено фулминантни форми, характеризиращи се с бърз злокачествен курс и бърза смърт от мозъчен кръвоизлив, са опасни.

Предотвратяване на кървене при хеморагичен васкулит - възможно най-ранно разпознаване на заболяването и използване на патогенетично лечение, т.е., хепаринова терапия. Предотвратяването на екзацербации и рецидиви на заболяването е за предотвратяване на остри и хронични инфекции, премахване на контакт с алергени. Профилактичните ваксинации и диагностичните тестове с бактериални антигени - туберкулин, Бърн и други - са противопоказани при пациенти, тъй като те често причиняват тежки пристъпи на заболяването. Последното може да бъде предизвикано и от охлаждане, голямо физическо натоварване, недохранване.

Спешни състояния в клиниката на вътрешните болести. Gritsyuk, A.I., 1985

Патогенеза на хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (Henoch заболяване - Henoch, синдром Rendu, анафилактичен пурпура, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya пурпура, остра васкуларна пурпура и т.н.) - заболяване от васкулит групата свръхчувствителност, протичащ с увреждане малки кръвоносни съдове и характерни промени в кожата, ставите, стомашно-чревния тракт, и бъбреците.

Дългогодишният термин "капилярна токсикоза" не отразява патогенетичната и морфологична същност на заболяването и, по предложение на Е. М. Тареев и В. А. Насонова (1959), е заменен с "хеморагичен васкулит". J. L. Schonlein през 1837 г. описва заболяване, което се проявява с хеморагични обриви по кожата и увреждане на ставите. Е. Henoch през 1868 г. допълва клиничната картина с характеристиката на абдоминален синдром под формата на чревни колики при кървене и нефрит. W. Osier (1914) разглежда болестта в рамките на "ексудативна еритема", което предполага близка патогенетична връзка между серумната болест и хеморагичния васкулит.

В нашата страна през 50-те години започна подробно проучване на хеморагичния васкулит.

Хеморагичният васкулит по честота е на първо място сред ЦБ. Предимно млади хора под 20 години и деца са болни, по-рядко възрастни (мъже и жени еднакво често).

Водещият клиничен синдром - кожни кръвоизливи - послужи като основа за включването на болестта в групата на хеморагичната диатеза, които са заболявания с различна етиология, патогенеза, клинични прояви, характеристики на коагулацията, микроциркулацията и тромбоцитната хемостаза.

Етиология. Хеморагичният васкулит е полиетично заболяване. Няма съмнение, че има връзка с лекарствените алергии и развитието след употребата на пеницилин, тетрациклин, сулфонамиди. Някои автори считат за убедително доказателство за лекарствено-алергична етиология на рецидив на хеморагичен васкулит при обрив след многократно лечение (например тиазиди, хинин, ацетилсалицилова киселина).

Връзката на хеморагичния васкулит с употребата на серуми и ваксини се потвърждава от значително увеличение на болестите след въвеждането на масовата ваксинация, особено при децата.

Описано е развитието на хеморагичен васкулит въз основа на идиосинкразията на храни към мляко, яйца, плодове, пилешко месо, ягоди и зърнени храни.

Ухапвания от насекоми, алергии от студ също могат да причинят хеморагичен васкулит.

Травма (физическа, психическа), охлаждане, инсолация се считат за неспецифични ефекти, които допринасят за появата на заболяването.

Честото развитие на хеморагичен васкулит след стрептококова инфекция, остри респираторни заболявания позволява на някои автори да предложат инфекциозна етиология на заболяването, но липсата на повишаване на титъра на анти-стрептококови антитела, спонтанни рецидиви на болестта, неефективността на антибиотичната терапия позволяват да се счита предишният инфекциозен фактор за хеморагичен васкуларит.

Патогенеза и патология. Основният патогенетичен механизъм на хеморагичния васкулит е формирането на ЦИК и отлагането им в кожата и вътрешните органи.

Имунни комплекси, често с криопреципитиращи свойства, се откриват в съдовата стена, различни органи и тъкани, в кръвния серум при 50-60% от пациентите, в кръвоносните съдове и в мезангичните гломерули при 96% от пациентите. В същото време, IgA най-често се открива в имунни комплекси. Хиперпродукцията на полимерен IgA с натрупването му в кръвния серум и в ЦИК се дължи на наличието на автоантитела към IgA, което е характерно за болестта на Шьонлейн-Хенох. С повишаване на серумното ниво на IgA, активирането на комплементната система, което е характерно за хеморагичен васкулит, е свързано с алтернативния път. Въпреки че антигенът, който влиза в имунните комплекси, не е идентифициран и данните за пряката връзка между нивото на ЦИК и клиничната активност на хеморагичния васкулит са дадени само в отделни доклади, имунокомплексният генезис на заболяването не е под съмнение.

В патогенезата на хеморагичния васкулит, особено тежките му форми, на определено място заемат микроциркулационни нарушения, свързани с интраваскуларна хиперкоагулация. В имунните комплекси често се открива фибриноген.

Съдовата стена при хеморагичен васкулит се влияе от ефектите на имунните комплекси и комплемента и отлагането на отлагания субендотелиално и около съдовете.

Известни са три механизма, при които имунни комплекси или криоглобулини водят до развитие на васкулит: 1) производство на антитела, насочени срещу ендотелиума; 2) производство на неспецифични антитела или комплекси, които увреждат стената на съда; 3) появата на продукти на разграждане на антитела или комплекси, които увреждат периваскуларните структури и ендотелиума, което води до повишена съдова пропускливост [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Най-тежките морфологични промени настъпват в артериолите, капилярите и венулите с развитието на деструктивни и деструктивно-продуктивни микросвулити.

Микроваскулитът е придружен от многократна микротромбоза, повишена пропускливост на съдовете и тъканите и освобождаването на плазмените протеини и еритроцитите от кръвта.

Микротромбозите при хеморагичен васкулит приличат на нарушение на хемостазата при DIC. За разлика от последния, при васкулит се появява околостенна микротромбоза, характерни са огнищата на лезията и удължената фаза на хиперкоагулацията.

Понякога хеморагичният васкулит засяга артериите от малък и среден калибър.

Клинични симптоми. Сравнителната честота на клиничните симптоми на хеморагичен васкулит при възрастни и деца е дадена в таблица. 12.

Началото на заболяването често е остро, внезапно. Понякога пациентът може да назове не само един ден, но и един час болест. Болестта може да се развие постепенно, с доброто състояние на пациента, който случайно открива кожните промени.

Таблица 12. Сравнителна честота на клиничните симптоми на хеморагичен васкулит при възрастни и деца (според Т. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

В 75% от случаите заболяването започва с типични кожни обриви и ставен синдром. Понякога има остър артрит, придружен от висока температура, хеморагични обриви и абдоминалия. Заболяването може да започне с остри, спазмителни коремни болки, комбинирани с мелена, повръщане. Скоро се развива типично увреждане на кожата и ставите; възможно хематурия.

При всички пациенти се наблюдава хеморагичен кожен обрив. Те се идентифицират с левкоцитопластичен ангиит, който се среща при редица заболявания. Кожните обриви са хеморагични точки или петна с размер 2-5 мм, лесно се определят не само визуално, но и по време на палпация, което има диференциална диагностична стойност при разграничаване на хеморагичен васкулит с подобни кожни промени. Първоначално елементите приличат на малки възпалителни петна, наподобяващи мехури, външният им вид е придружен от сърбеж на кожата, след няколко часа те се превръщат в хеморагичен обрив с тенденция за сливане. Патогномоничен ортостатизъм: обривите се възобновяват при ходене и дори остават изправени за 1-2 минути. След няколко дни обривът избледнява, придобива кафяв оттенък и често оставя пигментни петна по кожата (отлагане на хемосидерин). Поради тенденцията за рецидивиране на кожата, често има и стари, и свежи елементи, и тя придобива разнообразен вид. Обрив по кожата, като правило, симетрични.

Дренажната пурпура и екхимозата могат да доведат до образуване на хеморагични мехурчета, които след отваряне остават дълбока ерозия или язви. Язвените некротични лезии са по-чести при възрастни. При повечето пациенти промените в кожата са повтарящи се в природата.

Масивните кожни обриви водят до образуване на локален оток, предразположен към ортостатизъм. Подуване на лицето, ръцете, скалпа. При 2/3 от децата се открива високо съдържание на протеин в отока.

В 95% от случаите обривът се намира на екстензорната повърхност на долните и горните крайници. Обриви по тялото са редки, лигавиците с хеморагичен васкулит практически не са засегнати.

Според Е. М. Тареев (1974) преобладаващата локализация на лезиите на краката и стъпалата се определя от повишената чувствителност на баро- и обемните рецептори към разпределението на кръвта в ортостазата с локално натрупване на кинини.

Увреждането на ставите е вторият характерен симптом на хеморагичен васкулит, който се среща при 2/3 от пациентите. Степента на увреждане на ставите може да варира от артралгия до артрит. Болката често е умерена, болна, утежнена от движение и палпация. Характерна изменчивост на болката. Засегнати са предимно големи стави, особено коляното и глезените, понякога лучезапъни, малките стави на ръцете, а понякога и максиларните. Развива се периартикуларен оток, не се наблюдават костни промени и постоянна деформация на ставите при хеморагичен васкулит.

Симптомите на кожата и ставите често са придружени от треска.

В 0,8% от случаите ставни прояви предшестват кожни обриви.

Коремният синдром се среща при почти 70% от децата и 50% от възрастните. Обикновено коремният синдром се развива едновременно с увреждане на кожата и ставите, но понякога може да ги предшества. Стомашно-чревният тракт при дебюта на болестта е по-често засегнат при деца.

Коремният синдром се появява във връзка с оток и кръвоизливи в чревната стена, мезентерия или перитонеума, при тежки случаи - хеморагична инфилтрация на чревната маса или мезентерия. По-рядко се развиват изразени васкулити с некроза и възможна перфорация на чревната стена. Често въздейства върху тънките черва (начални и крайни участъци); понякога се наблюдават хеморагични и язвено-некротични промени в дебелото черво, стомаха, хранопровода.

Наред с хеморагични усложнения, функционални нарушения на червата са възможни под формата на изразени спазми и дискинезии, които са една от причините за болковия синдром.

Поражението на стомашно-чревния тракт се характеризира с болка, диспептични оплаквания, диария, чревно кървене, хирургични усложнения. Най-честият симптом е коремната болка. Той се появява внезапно като чревни колики и се локализира в мезогастър. Болката има спазматичен характер. Болезнените атаки могат да се повтарят многократно през деня и да продължат до 10 дни или повече. В някои случаи болката в корема има тъп характер без ясна локализация, увеличава се с палпация на корема; понякога има симптоми на перитонеално дразнене.

Гадене и повръщане са отбелязани при 50% от децата и при 12–15% от възрастните; често кърваво повръщане. Диария (понякога с кръв) се появява при 35-50% от болните деца и при 20% от възрастните.

При изследването на изпражненията почти всички пациенти с абдоминален синдром откриват скрита кръв.

Коремният синдром се характеризира с треска от грешен тип и левкоцитоза.

Следното наблюдение илюстрира развитието на остър хеморагичен васкулит с първично увреждане на стомашно-чревния тракт.

Пациент М., 18 години. Анамнеза без белези. През декември 1977 г. страда от остро респираторно заболяване, за което приема тетрациклин и норсулфазол. На фона на медикаменти отбеляза болка в коленните стави с подуване, хеморагичен обрив по кожата на краката. След премахването на лекарствата и приемането на антихистамини, болките в ставите и обривите изчезват.

След 2 седмици, поради хрема и ниската температура на тялото, той самостоятелно възобнови приемането на тетрациклин, след което състоянието на пациента се влоши рязко - телесната температура се повиши до 38,5 ° C, хеморагични дренажни изригвания се появиха на краката, които се разпространиха до бедрата и задните части, главоболието рязко се увеличи болката. Хоспитализиран със съмнение за менингит. След 2 дни следват остри спазми в коремната болка, повтарящо повръщане и диария с кръв.

При преглед състоянието на пациента е изключително тежко, телесната температура е 38 ° C. Бледи, изтощени, заострени черти. Той лежи на една страна, с наведени крака към стомаха. На кожата на екстензорните повърхности на краката и ходилата има множество изтичащи хеморагични обриви. Коленните и глезените стави са увеличени по обем, движенията в тях са силно болезнени. Остра, спазми коремна болка се появява на всеки 3-5 минути, по време на атака, пациентът се втурва, крещи. Език сух, с бяло покритие. Коремът се прибира, а повърхностната палпация е болезнена, има симптоми на перитонеално дразнене. Стол до 30 пъти на ден с кръв, почти без изпражнения; многократно повръщане на цвета на "утайката от кафе". Кръвен тест: 80 g / l, левкоцити 27.6 • 10 9 / l, удар 17%, ESR 54 mm / h. Анализ на урината: относителна плътност 1,015, протеин 0,9 g / l, червени кръвни клетки 50-60 в зрителното поле, серумен креатинин 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Терапията с кортикостероиди (до 300 mg интравенозно), хепарин е неуспешна. Пациентът е починал 2 седмици след началото на заболяването.

25% от пациентите развиват чревно кървене с появата на типичен катранен стол, и кървенето може да не е придружено от болка, диспептични оплаквания.

Хирургичните усложнения на хеморагичния васкулит са по-чести при деца под формата на инвагинация, чревна обструкция и чревна перфорация с развитието на перитонит. Инвагинацията е свързана с хеморагично накисване на чревната лигавица, което е причина за парезата му, и въвеждането на перисталтична верига в основния сегмент. Чревна обструкция е причинена от динамично нарушение в резултат на хемодинамични нарушения, кръвоизливи в мезентерията или чревната стена, оток на чревната лигавица. Чревната некроза води до тежък улцерозен колит или перфорация на язвата с развитието на перитонит.

Въпросът за хирургичното лечение на абдоминалния синдром е винаги сложен, особено при липса на кожни прояви. В такива случаи се диагностицира остър апендицит, перфорирана чревна язва и други хирургични патологии. Острата болка, причинена от чревната пареза, не изисква хирургическа намеса. Прекомерната активност в тези случаи води до чревна атония в следоперативния период и възможността за съдови усложнения.

Съществува опасност от перитонит с чревна некроза и перфорирани язви, така че само внимателното клинично наблюдение на пациента в динамика на фона на провежданата консервативна терапия ще отговори на въпроса за необходимостта от хирургично лечение.

Увреждането на бъбреците е третият характерен синдром на хеморагичен васкулит; при 60% от пациентите и има по-лоша прогноза при по-големи деца и възрастни. По-често се наблюдава при пациенти с абдоминалия.

Характерните морфологични особености на гломерулонефрита при хеморагичен васкулит включват фокална пролиферация на мезангиални, епителни клетки с отлагане в мезангиума (по-рядко на базалната мембрана на гломерулата) на имунни комплекси, съдържащи IgA в комбинация с фракция С3 на комплемента, фибриноген, по-рядко - други имуногломогени. Фокалната пролиферация на епителни клетки често води до образуването на синехия с гломерулната капсула и образуването на фиброепителиален хемилун в отделните гломерули. В същото време в бъбречната тъкан често се среща продуктивен васкулит. В допълнение към фокалния мезангиопролиферативния гломерулонефрит, който най-често се среща при описания по-горе хеморагичен васкулит, се наблюдават по-тежки морфологични варианти - дифузен мезангиален, дифузно-фокален пролифератив (с полулуния в повече от 50% от гломерулите), мезангиопилно тяло и половината гломерули; В тези варианти, гломеруларните имунни комплекси често не се откриват от IgA, а от IgM, IgG.

Курсът на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит не зависи от тежестта на екстрареналните прояви.

Напротив, с напредването на гломерулонефрита честотата и тежестта на екстрареналните симптоми обикновено намаляват. Гломерулонефритът често не се комбинира с характерна триада, а с един или два екстраренални симптома. Гломерулонефритът обикновено се включва в първите 4-6 седмици на заболяването, при 20% от пациентите повече от година след дебюта на хеморагичния васкулит, по време на един от пристъпите или след изчезването на екстрареални симптоми. Рядко се наблюдава нефротичен дебют с последващо добавяне на кожни обриви, ставен синдром.

При типичен клиничен вариант на гломерулонефрит основният симптом е микрогематурия, съчетана с умерена (по-малко от 1 g / l) протеинурия. Рецидивираща брутна хематурия се наблюдава при 30-40% от пациентите, по-често при по-големи деца и възрастни. Устойчивата хипертония не е характерна. Въпреки това, в периода на обостряне при 20-30% от пациентите се появява остър нефритен синдром. Увреждането на бъбреците може да има рецидивиращ ход с преходна хематурия и протеинурия и пълното изчезване на пикочните симптоми, когато заболяването спадне. В някои случаи се развива хроничен нефрит, който е предразположен към прогресия както в случай на рецидив на кожни обриви, артикуларен или абдоминален синдром, така и след изчезване на всички симптоми на васкулит.

V. I. Lenchik (1966) идентифицира следните клинични варианти на бъбречно увреждане при хеморагичен васкулит:

1. Минимално, когато пациентите имат рецидивиращ уринарен синдром под формата на умерена протеинурия и микрогематурия, свързани с обостряне на основното заболяване. Функционалната способност на бъбреците при пациенти от тази група не е нарушена. Половината от пациентите се възстановяват.

2. Увреждане на бъбреците по вид остър гломерулонефрит с развитие на нефротичен синдром или артериална хипертония. Половината от пациентите в тази група се възстановяват, а в други случаи хроничният нефрит се развива с тенденция към прогресия.

3. Хроничен нефротичен нефротичен или хипертензивен тип; смесен или латентен нефрит. Увреждане на бъбреците е възможно чрез вида на подостра екстракапиларен нефрит. Ходът на бъбречния процес в тази група се определя от естеството на морфологичните промени и честотата на пристъпите.

В 20-30% от случаите, гломерулонефрит има резултат в CRF. Курсът е по-благоприятен с типичен клиничен вариант на гломерулонефрит. Критерии за лоша прогноза за гломерулонефрит: възрастни пациенти; висока протеинурия, нефротичен синдром, рецидивиращ остра-нефритен синдром, тежки морфологични варианти на нефрит. Според нашата клиника [Shcherbin A. A., 1986], най-честите клинични прояви на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит са микрогематурия (90%), нефротичен синдром (52%), артериална хипертония (31%). При бъбречна биопсия на 23 пациенти с хеморагичен васкулит се открива мезангиопролиферативен гломерулонефрит при 15 пациенти и много по-рядко други морфологични варианти на нефрит.

Белодробният синдром се появява при 6% от пациентите. Той се причинява от капилярни интералвеоларни прегради с кръвоизливи в алвеолите. Имунофлуоресцентно изследване разкрива IgA-депозити в алвеоларната стена, по-рядко се наблюдава васкулит в стената на бронхите, трахеята и епиглотиса.

При хеморагичен обрив, артрит, абдоминалия и гломерулонефрит се появява кашлица с оскъдно количество слюнка, хемоптиза и задух. Признаци на дихателна недостатъчност напредват бързо. Пациентът изслушва влажни хрипове, крепити. Трябва да се отбележи несъответствие по-скоро оскъдна аускултативна картина със степента на радиологични промени. Рентгенологичното изследване разкрива съдова пневмония или множество инфилтрати, главно в средната и долната част. Патологични промени в белите дробове могат да се комбинират с остър едем на ларинкса, трахеята. Описани са случаи на хеморагичен плеврит.

Заболяването на белите дробове обикновено съпътства остър хеморагичен васкулит, който се среща с други висцерити. В тази връзка, прогнозата за тези форми на хеморагичен васкулит е сериозна.

Сърдечните промени в хеморагичния васкулит са изключително редки. Описани са хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда. В редки случаи се появява миокардна некроза с електрокардиографски симптоми на миокарден инфаркт. По правило тези промени са обратими и изчезват едновременно с останалите симптоми на заболяването.

Поражението на централната нервна система се наблюдава при 1-8% от пациентите. Неврологичните промени се причиняват от капиляри или васкулит на по-големите съдове на мозъка и менингите с трансудативни хеморагични прояви, присъщи на това заболяване. При някои пациенти с хеморагичен васкулит с увреждане на бъбреците и висока артериална хипертония може да се развие хипертонична енцефалопатия или съдови усложнения.

Основните клинични симптоми на лезия на ЦНС се комбинират с други характерни признаци на заболяването - кожни кръвоизливи, коремни и бъбречни признаци. Мозъчните явления имат вълнообразната течност, характерна за това заболяване.

Пациентите се оплакват от пароксизмално главоболие, замаяност, възможни невротични разстройства (разкъсване, раздразнителност, бързи промени в настроението).

Отбелязани са и по-тежки промени в нервната система, причинени от подуване на менингите и мозъчната субстанция, с развитието на менингеални симптоми и епилептиформни припадъци. Поражението на мозъчната субстанция води до появата на хореопатичен синдром или фокални симптоми.

В редки случаи се наблюдава промяна в психиката под формата на объркано съзнание, церебрална кома и халюцинации.

Периферният неврит при хеморагичен васкулит е рядък и вторичен. Описани са неврити на тибиалната, феморалната и лицевата нерви, както и полиневропатичния синдром на Гвиней-Бар. Мононевритът е свързан с исхемия на нервния ствол в резултат на компресия на неговия оточен флуид.

Повишаване на телесната температура се наблюдава при половината от пациентите с хеморагичен васкулит, обикновено то е краткотрайно и съпътства симптомите на кожата и ставите. По-висока и продължителна фебрилна реакция се наблюдава при деца и при абдоминален синдром.

За. Надолу разграничават следните форми на хеморагичен васкулит: фулминантен; остра; продължително или постоянно повтарящо се; повтарящи се с продължителни ремисии.

Фулминантната форма се характеризира с бурна поява под формата на остър артрит, множество кръвоизливи по кожата, висока температура, силна коремна болка с признаци на чревно кървене или остър корем. Смъртта на пациента може да настъпи в рамките на няколко дни от чревно кървене или инсулт.

Острите форми продължават от няколко седмици до няколко месеца. Характеризира се с силна болка в ставите, висока температура, кожни кръвоизливи, чревни колики, кърваво повръщане, диария с кръв. Често се развива ангиоедем, локализиран по лицето или крайниците. Възможни са мозъчни нарушения с менингеални симптоми или подуване на мозъка. Понякога заболяването започва с треска и локален оток, а признаците на кожата и ставите се появяват по-късно.

Острите форми на хеморагичен васкулит завършват с възстановяване или придобиват рецидивиращ курс.

При рецидивиращ курс са отбелязани множествени обостряния на кожни, кожни, ставни, абдоминални и фебрилни прояви на заболяването с циклично възникващ нефротичен или хематуричен синдром. Такива рецидиви могат да възникнат с различна честота - след няколко месеца, шест месеца. С течение на времето те могат да станат по-малко чести и да изчезват за 1-2 години или повече.

Хеморагичен васкулит с дългосрочна ремисия има типично начало под формата на синдром на кожата и ставите, абдоминалги, които могат да се повторят. Настъпва по-нататъшна пълна ремисия, продължаваща много години, и след това заболяването се появява отново под формата на хроничен нефрит с уринарен или нефротичен синдром. Понякога "внезапно" се развива бъбречна недостатъчност, която напомня за по-ранен епизод на кожни лезии или коремни болки.

Лабораторните данни не са специфични. Кожната форма на заболяването често се среща без забележими промени в ESR и левкоцитната формула.

Левкоцитозата е характерна за тежки форми на васкулит с абдоминален и ставен синдром. Маркирани колебания в броя на левкоцитите, в зависимост от обострянето на стомашно-чревните прояви; при тези пациенти, като правило, се наблюдава променлива смяна и повишаване на СУЕ.

Обострянето на тежкия гломерулонефрит е съпроводено и с увеличаване на СУЕ.

Понякога има умерена еозинофилия (до 10-15%).

Анемията не е характерна, тя се среща само при чревно кървене, бъбречна недостатъчност.

Броят на тромбоцитите е нормален. В тежки случаи има вторичен DIC, който се характеризира с продължителна хиперкоагулация с хиперфибринемия. За разлика от първичния DIC синдром, хеморагичният васкулит не развива хипокоагулация фаза II с понижаване на нивото на фибриногена и тромбоцитопения.

В острия период на заболяването, диспротеинемията настъпва с повишаване на нивото на а2-глобулин. Диагностичната стойност на увеличението на съдържанието на IgA, установена при половината от пациентите с хеморагичен васкулит.

Диагнозата на хеморагичен васкулит не е трудна в типични случаи при наличието на класическата триада - кожно-ставния синдром, абдоминалгиите и увреждането на бъбреците.

Диагнозата е по-сложна, когато абдоминалният синдром преобладава в клиничната картина и изпреварва кожните прояви. В такива случаи е необходимо да се обърне внимание на естеството на болката (спазми, повтарящи се) в комбинация с диария и чревно кървене. Рентгенологичното изследване определя множество дефекти в напълването на чревната лигавица и стесняване на лумена на тънките черва.

В диагностично трудни случаи е необходимо да се използва лапароскопия, която може да се използва за откриване на хеморагични обриви или некроза на чревната стена и перитонеума.

При установяването на диагнозата хеморагичен васкулит важна роля играе биопсия на кожата и бъбречната тъкан. За биопсия се взема пластир от модифицирана кожа със свежи елементи. Промените са локализирани в папиларната дерма, проявяваща се с микроваскулит на малки съдове (капиляри, венули, артериоли) с инфилтрация с мононуклеарни клетки (лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки). Диагнозата се потвърждава от откриването на имунни комплекси, съдържащи IgA в съдовете. При хеморагичен васкулит практически няма противопоказания за иглената биопсия на бъбреците. Хистологичното изследване изолира два вида гломерулни лезии: фокален сегментален и дифузен пролиферативен гломерулонефрит. Основната роля в диагностиката е поставена на имунохистохимични изследвания, които показват интензивно отлагане на IgA и С3-комплементарни фракции в мезангията и по протежение на мембраната.

Диференциална диагноза. При абдоминален синдром, диференциалната диагноза се извършва с остър апендицит, чревна обструкция, перфорирана стомашна язва.

Понякога е необходимо да се диференцира хеморагичен васкулит от инфекциозни заболявания, главно от дизентерия.

В случай на тежки мозъчни нарушения, невролог и течно изследване трябва да бъдат наблюдавани, за да се изключи менингит.

Бъбречните форми на заболяването трябва да се различават от другите IgA нефропатии, главно от болестта на Бергер, при което, както при хеморагичен васкулит, хематурен гломерулонефрит, серумното ниво на IgA се увеличава и се наблюдават подобни морфологични промени в бъбречната тъкан. - депозити). Болестта на Бергер често е съпътствана от системни прояви - склерит, "сух синдром", абдоминалия и лумбалиния. Курсът на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит е по-тежък, възможни са и други морфологични варианти на увреждане на бъбреците.

Най-сложната диференциална диагноза при кожните форми на заболяването, тъй като хеморагичната пурпура е характерна за много патологични състояния, включително инфекции, тумори, лимфопролиферативни, системни заболявания на съединителната тъкан и др.

Необходимо е да се проучи подробно историята на заболяването, да се обърне внимание на естеството на обрива, времето на появата им и свързаните с тях симптоми; идентифицират признаци на увреждане на вътрешните органи (сърце, бъбреци, черен дроб, далак), подути лимфни възли.

За да се изключи тумор, се извършва рентгеново, ендоскопско и ултразвуково изследване. Имунологичното изследване предвижда определяне на криоглобулини, RF, ANF, комплемент, HBsAg. Тези проучвания могат да потвърдят или отхвърлят определено заболяване, едно от симптомите на което са хеморагични кожни обриви (или левкоцитокластичен ангиит). Схемата на диференциация на хеморагичния васкулит на кожата е показана по-долу.

Хеморагичен васкулит. Етиология. Класификация на патогенезата. Клиника, диагноза. Лечение.

- или болестта на Schönlein-Henoch, според съвременната класификация, принадлежи към групата на васкулита и се разглежда като генерализиран микротромбоваскулит с неизвестна етиология, засягащ малките съдове на кожата, ставите, бъбреците и стомашно-чревния тракт. По-често се среща при деца от предучилищна възраст (с честота 25:10 000).

Деца от всички възрасти са болни, с изключение на децата от 1 година.
Най-големият връх е 4-6 години и 12-15 години.
Полиетиологично заболяване.
Заболяването причинява инфекциозни лезии на тялото: грип, възпалено гърло, остра респираторна вирусна инфекция, варицела и скарлатина. В процеса на тези заболявания настъпват увреждания на капилярните стени, нараства производството на имунни комплекси

• вируси
• бактерии
• преохлаждане
• лекарства (пеницилини, тетрациклини)
• серуми и ваксини
• нараняване

Сезонност - празници (много сладки)

Патогенетични механизми на НВ

• имунни комплексни реакции

• хиперергични реакции от забавен тип (феномен на Arthus)
• автоимунни реакции
• парааллергични реакции

Ефекти на патогенетичните реакции при НВ:

• повишена съдова пропускливост
• разрушаване на съдовата стена
• хиперкоакулационна
• влошаване на реологичните свойства на кръвта
• антикоагулантна връзка
• стрес на свободните радикали
• тъканна исхемия

Няма единна общоприета класификация на ХС. От клинична гледна точка се препоръчват следните клинични форми на HB като работна възможност.

1. Обикновено (кожна пурпура).
   Размерът на обрива варира от малки точки, разположени отделно, до големи петна (или малки, но разположени в групи, понякога се сливат заедно). Локализацията на обрива често се забелязва в долните и горните крайници (симетрично в ставите), в задните части и корема. Обикновено обривът се локализира върху екстензорните повърхности на крайниците, върху дланите и краката, появява се рядко. На тялото и лицето обрив може да отсъства (или имат външен вид на отделни единични елементи). Характерни пунктатни (1-3 mm) кръвоизливи могат да се наблюдават и върху устната лигавица. Няколко дни по-късно обривът потъмнява и изчезва, след което кожата остава пигментирана. В центъра на големите елементи може да се появи място на некроза (некроза) с последващо образуване на кора. Обривите се появяват и изчезват неедновременно, така че можете да видите съседните елементи на обрива, които са на различни етапи на развитие.
2. Кожен ставен синдром (пурпура, полиартралгия, ангиоедем).
   Лезията на ставите (артрит) се проявява със симетричния вид на оток и болка в големите стави на крайниците (глезен, лакът, коляно, китка). Набъбването води до нарушаване на конфигурацията на ставите. Ставите на долните крайници са засегнати по-често от горните. Тези симптоми могат да бъдат придружени от треска и влошаване на общото благосъстояние на детето. Проявите на артрит могат да възникнат едновременно с обрив или няколко дни по-късно. Обривът се появява не само върху кожата в ставите, но и в ставите. Това обяснява появата на болка при движение. Децата често избират защитна позиция, за да се избегне движение в ставата. Степента на увреждане на ставите може да бъде различна: от краткотрайни усещания за болка до изразени възпалителни промени. Лезиите на ставите са обратими. След няколко дни (обикновено 3-4) болката и подуването постепенно изчезват и двигателната функция се възстановява. Не се наблюдава деформация на ставите.
3. Пурпура с абдоминален синдром.
   по-често се появяват едновременно обрив и коремна болка. Появата на болка е свързана с хеморагични обриви в стените на храносмилателните органи. Тежестта на болезнената атака може да бъде различна. Болката може да бъде локализирана в пъпа или в долните части на дясното, като се имитира остър апендицит (понякога това може да доведе до неразумна хирургична интервенция). Атаките на болката могат да се повтарят няколко пъти на ден, могат да бъдат придружени от гадене, повръщане, диария. Често в клопката се добавя прясна или променена кръв. Абдоминалната форма се отнася до тежки форми на хеморагичен васкулит, едно от усложненията от които е гастроинтестиналното кървене. Сериозно усложнение е и сериозна перфорация на чревната стена с последващо развитие на перитонит. При благоприятен изход на заболяването, коремната болка в рамките на 3-4 дни преминава.
4. Пурпура с увреждане на бъбреците.
   Бъбречно увреждане при хеморагичен васкулит се проявява с клиничната картина на острия гломерулонефрит. На фона на симптомите на интоксикация (слабост, висока температура, липса на апетит) се наблюдават промени в урината (протеини и червени кръвни клетки), оток (разпространението им зависи от тежестта на процеса); понякога кръвното налягане се повишава. Загубата на протеин може да бъде значителна, нивото на холестерола в кръвта може да се увеличи, съотношението на протеиновите фракции в тялото е нарушено.
5. Редки варианти (кардит, неврологични нарушения).
6. Смесени (комбинация от всички форми).

Характеристики на хода на заболяването при деца

Хеморагичен васкулит при деца в 50% от случаите няма кожни прояви.

При деца първите симптоми на васкулит са признаци на увреждане на ставите и храносмилателния тракт.

Бъбречното увреждане при деца е по-рядко срещано и изчезва без последствия.

С навременна диагностика и лечение, прогнозата за хеморагичен васкулит при децата е благоприятна и всички прояви на заболяването изчезват в рамките на един месец.

Диагностика на заболяването

Специфични диагностични лабораторни показатели за хеморагичен васкулит няма.

При клиничен анализ на кръвта, ESR и броят на левкоцитите може да се увеличи. Налице са също промени в съотношението на протеиновите фракции (повишен алфа-2 глобулин и намаляване на албумина) и повишаване на показателите, характерни за възпалението (С-реактивен протеин, серомукоиди, антистрептолизин О и антихиалуронидаза). В случай на тежко заболяване се появяват повишени параметри на кръвосъсирването. В някои случаи се извършва ангиография за изясняване на диагнозата.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни - наличието на хеморагичен синдром на васкулит-лилав тип. Лабораторните показатели нямат диагностична стойност.

Курсът на заболяването може да бъде остър, вълнообразен и повтарящ се.

Прогноза. При 2/3 от случаите всички симптоми изчезват 4-6 седмици след началото на острия стадий на заболяването. Приблизително 25% от децата с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването имат хроничен бъбречен процес до развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Прогнозата е неблагоприятна за бързо прогресиращ вариант на гломерулонефрит. В острата фаза на заболяването, най-сериозното усложнение е бъбречната недостатъчност, в редки случаи смъртта може да настъпи поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвагинация, инфаркт на червата) или увреждане на централната нервна система.

лечение

• ограничаване на двигателната активност
• елиминиране (хипоалергенна) диета
• enterosorption
• антитромбоцитна терапия
• антикоагулантна терапия
• антихистаминна терапия
• антибактериална терапия
• терапия с глюкокортикоиди
• инфузионна терапия

Режим на двигателя. В острия период на заболяването е необходимо рязко ограничаване на двигателната активност (почивка на легло) до постоянното изчезване на хеморагичен обрив; 5-7 дни след последния обрив режимът постепенно става по-малко строг. В случай на нарушение на почивка на леглото, възможни са повтарящи се обриви, обяснени като "ортостатична пурпура". Продължителността на този режим е средно 3-4 седмици. Когато джейд продължителността на леглото зависи от хода му. Възобновяването на хеморагичен обрив изисква връщане в леглото.

Диета. Много е важно да се изключи допълнителна сенсибилизация на пациентите, включително хранителни алергени, поради което е необходима елиминационна (хипоалергична) диета: изключват се екстракти, яйца, шоколад, какао, кафе, цитрусови плодове, ягоди, ягоди, червени ябълки, кифли и промишлени консервни продукти. както и индивидуално непоносими храни. Когато коремният синдром показва диета номер 1, с тежък нефрит - диета номер 7 (без сол, според показанията, без месо и извара) с постепенен преход към хипохлоритна диета, добавяне на сол към готовите ястия в размер на 0,5 г / ден. 1,5-2 месеца - 3-4 g / ден. Ако посочите анамнеза за лекарствена алергия, тези лекарства са изключени, както и лекарства за алергия (включително всички витамини), които могат да подкрепят или провокират остър НВ.

Ентеросорбцията е показана при всички клинични форми на НВ, имайки предвид механизма на действие: свързване на биологично активни вещества и токсини в чревния лумен. Използват се следните лекарства:

• Тиоверол - 1 ч.л. 2 пъти дневно;
• полиферон - 1 g / kg на ден в 1-2 дози;
• nutriclins - 1-2 капсули 2 пъти дневно.

Продължителността на терапията в острия ход на заболяването - 2-4 седмици, с вълнообразна - 1-3 месеца.

Антиагрегантната терапия е показана и при всички клинични форми на хепатит В. t
Дневни дози на използваните лекарства: камбанки - 3-5 мг / кг, трентал - 5-10 мг / кг, аспирин - 5-10 мг / кг, тиклопедин - 0.25. Антитромбоцитни средства се предписват за целия курс на лечение (поне 3-4 седмици).

Антикоагулантната терапия е показана и при всички клинични форми на НВ. Основното лекарство - хепарин

Ефективната доза на хепарина е тази, която увеличава активираното парциално тромбопластиново време с 1,5-2 пъти. Ефектът от употребата на хепарин се проявява само при взаимодействие с АТ-III - основният инхибитор на тромбина. Следователно, ако пациентът има дефицит AT-III, е възможно да се използва прясно замразена плазма (FFP) като източник на AT-III (виж по-долу).

Антихистаминова терапия е препоръчителна, ако пациентът има анамнеза за хранителни и лекарствени алергии, като се имат предвид хиперергичните и парааллергични механизми на патогенезата на НВ. Използвани лекарства: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в дневна доза от 2-4 мг / кг за 7-10 дни.

Антибактериалната терапия е подходяща за следните фактори:

• съпътстваща инфекция;
• обостряне на хронични огнища на инфекция;
• персистиращ вълнообразен поток на кожна пурпура (като ex juvantibus терапия);
• формиране на нефрит.

Трябва да се помни, че треската, левкоцитозата, повишената ESR може да се дължат на имунното асептично възпаление. Оправдано е предписването на антибиотици от ново поколение - ниско алергични, с широк спектър на действие, еднократен дневен прием във възрастови дози. Най-ефективните макролиди (sumamed, klacid).

Глюкокортикоидна терапия (GC). Ефективността на HA с HB се дължи на комбинацията от техния имуносупресивен и изразен противовъзпалителен ефект.

Показания за глюкокортикоидна терапия за HB са следните:

• общата кожна пурпура с изразена тромбохеморагична компонента и некроза или изразена ексудативна съставка на обрива;
• тежък абдоминален синдром;
• вълнообразна пурпура на кожата;
• нефрит с груба хематурия или нефротичен синдром.

Дневната доза преднизон е 2 mg / kg. Продължителността на прилагането на книгата и схемата за анулиране се определят от клиничната форма на НВ (таблица 2).

Ранното приложение на GK ви позволява да спрете горепосочените клинични симптоми по-бързо, да намалите цялостния курс на лечение и (много важно!), Да предотвратите по-нататъшно развитие на бъбречно увреждане.

Инфузионната терапия се използва при НВ за подобряване на реологичните свойства на кръвта и периферната микроциркулация:

• с ясно изразен тромбохеморагичен компонент на пурпура, ангиоедем и абдоминален синдром, се прилагат плазмени заместители с средно молекулно тегло - реополиглюцин, реомакродекс при скорост 10-20 ml / kg i / v капково, бавно;
• в случай на тежък абдоминален синдром, прилагането на смес от глюкозонокаин (1: 2) в размер на 10 ml / година от живота (но не повече от 100 ml) е ефективно;
• в случай на реактивен панкреатит с абдоминален синдром, е необходимо да се въведат инхибитори на протеолитичните ензими и кининовата система - contrycal 20-40 000 единици на ден, trasiolol - 50-100 хиляди единици на ден;
• с неефективността на терапията на фона на дефицит на АТ-III, въвеждането на плазма-хепаринова смес може да бъде ефективно: FFP в размер на 10-20 ml / kg на ден. + 500 IU хепарин на 50 ml FFP. Въвеждането на FFP е противопоказано при пациенти с риск за развитие на нефрит.

Горепосочената терапия в различни комбинации и последователност в хода на НВ позволява на повечето пациенти да постигнат ремисия, но с вълнообразен, повтарящ се курс на нефрит има нужда от използване на алтернативни терапии: назначаване на противовъзпалителни средства, антиметаболити, мембраностабилизиращи лекарства, имуномодулиращи лекарства.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)

НСПВС трябва да се използват в случай на персистиращ вълнообразен поток от пурпура на кожата, главно с хеморагичен компонент при наличие на противопоказания за лечението на НА. Противовъзпалителният ефект е най-силно изразен (с добра издръжливост) в ortofen. Дневната доза на лекарството е 1-2 mg / kg, продължителността на терапията е 4-6 седмици. Ortofen не трябва да се прилага едновременно с ацетилсалицилова киселина, тъй като нивото на кръвната му плазма е значително намалено поради неговото изместване от асоциацията с кръвните протеини и бързото отделяне на жлъчката в червата.

Противовъзпалителното, както и имуномодулиращият ефект е присъщо на хинолиновото производно, плакинил. Това лекарство стабилизира клетъчните мембрани, намалява отделянето на лизозомни ензими и някои лимфокини, което предотвратява появата на клонинг на сенсибилизирани клетки, активиране на комплементната система и Т-убийствените клетки. Терапевтичният ефект се развива след 6-12 седмици от началото на лечението. Когато HB Plakenil е показан за нефрит - хематурични, нефротични и смесени форми. Дневната доза е 4-6 mg / kg, веднъж на вечер, курсът на лечение е от 4 до 12 месеца. При груба хематурия, нефротични и смесени форми на нефрит, плаквенил се предписва по време на лечението на НА в началото на намаляване на дозата. Поради риска от ретинопатия, лечението се извършва под наблюдението на окулист (1 път на месец). Когато нефрит при деца с НВ, използването на плаквенил позволява да се постигне ремисия в повечето случаи.

Цитостатиците с HB се използват в нефрит в следните ситуации:

• при наличие на противопоказания за лечение на GK,
• с бързо прогресиращ курс на нефрит,
• с рецидив на нефрит с брутна хематурия,
• с неефективността на терапията.

Те трябва да се използват само като средство за избор, като се има предвид техния депресиращ ефект върху костния мозък и имунитета и риска от възникване на съответните усложнения. При деца е препоръчително да се използва азатиоприн, като се има предвид минималното му миелосупресивно действие. Азатиоприн, антагонист на пуринови бази, е ефективен при НВ, защото:

• инхибира клетъчния имунитет и отговора на антитялото,
• нарушава процесите на разпознаване на антигени чрез инхибиране на развитието на клетъчни рецептори върху лимфоидните клетки.

Дневната доза на лекарството - 2 mg / kg, продължителността на терапията - най-малко 6 месеца Трябва редовно да следите кръвния тест. Опитът от използването на азатиоприн за нефрит при деца с НВ показа добри клинични резултати при липса на странични ефекти.

Мембранните стабилизатори трябва да се използват за:

• тежка кожна пурпура,
• вълнообразния му поток
• нефрит.

Тяхната ефективност се дължи на:

• потискащ ефект върху реакциите на свободните радикали,
• активиране на синтеза на неспецифични защитни фактори,
• потенциране на витамин Е противовъзпалителни лекарства.

Дневни дози от използваните лекарства: витамин Е - 5-10 мг / кг, ретинол - 1.5-2 мг / кг, рутин - 3-5 мг / кг, димефосфон - 50-75 мг / кг. Продължителността на терапията е 1 месец, а при необходимост са възможни и повторни курсове.

Имуномодулираща терапия. Въпросът за назначаването на лекарства в тази група се решава индивидуално. Тяхната цел е препоръчителна при често болни деца с вълнообразен ход на пурпура на кожата, с нефрит, като правило, на фона на АРВИ или обостряне на хронични огнища на инфекцията. Следните лекарства са най-ефективни: траумел (по 1 таблетка три пъти дневно за 1-3 месеца), дибазол (1-2 mg / kg на ден в две разделени дози за 1 месец). При тежък васкулит е възможно първоначално приложение на травма интрамускулно в доза от 2 ml веднъж дневно в продължение на пет до десет дни, последвано от преминаване към перорално приложение.

Рехабилитацията на деца с HBV, насочена към предотвратяване на рецидив на заболяването, включва следното.

• Диспансерно наблюдение за 3-5 години.
• Идентифициране и рехабилитация на хронични огнища на инфекция.
• Лечение на съпътстващи заболявания.
• Предотвратяване на охлаждащи и респираторни вирусни инфекции.
• Хипоалергенна диета за 1 година.
• Отстраняване от превантивни ваксинации за 3-5 години.
• В допълнение, когато нефрит - домашен режим и обучение у дома за 1 година, билкови лекарства; с ARVI - антибактериални лекарства от серията пеницилин + дезагрегант + витамин Е за 7-10 дни; мониторинг на урината, функционални бъбречни тестове, ултразвуково изследване на бъбреците, нефросцинтиграфия.