Венозна малформация

Венозна малформация (BM) е анормално развитие и патологично разширяване на повърхностните или дълбоките вени. Венозната малформация е най-честата малформация на съдовете. Това е вродена патология, въпреки че може клинично да се прояви в ранна, юношеска или дори в зряла възраст. Проявление на ВМ върху всяка част на тялото, включително кожата, мускулите, костите и вътрешните органи.

Венозните малформации се различават по размер и местоположение. Те могат да бъдат повърхностни или дълбоки, изолирани или засягат няколко части от тялото или органите. Цветът им зависи от дълбочината и обема на засегнатите съдове. Колкото по-близо са засегнатите съдове до повърхността на кожата, толкова по-наситен е цветът. От тъмно синьо или кестеняво-червено до синкаво (снимка 1).

Поради това някои ВМ се смесват с хемангиоми. С дълбоко, изолирано място на недостатъците, кожата може изобщо да не се променя. Венозните малформации, като правило, са меки на пипане и при натискане лесно се свиват, променяйки цвета си.

По правило венозните малформации нарастват с възрастта пропорционално на растежа на детето. Фактори като травма, операция, инфекции, приемане на контрацептиви или хормонални промени, свързани с пубертета, бременност или менопауза, могат да доведат до бърз и бърз растеж.

диагностика

Диагнозата на венозна малформация, както и всички други съдови аномалии, се прави на базата на внимателно събрани анамнеза, физикален преглед и инструментални методи на изследване: ултразвук, КТ, ЯМР и ангиография. С поражението на стомашно-чревния тракт прибягва до ендоскопска диагноза.

усложнения

Усложненията на венозните малформации зависят от дълбочината и обема на лезията.
• Подуване и болезненост в засегнатата област;
• Разширени вени;
• Кървене и нарушения на кървенето;
• Образуване на тромбоза и тромбофлебит.

лечение

Лечението на венозни малформации включва такива методи като:
• Удължено или постоянно износване на компресия
• склеротерапия
• Хирургично отстраняване
• Лазерна терапия
• Медикаментозно лечение Заслужава да се отбележи, че възможностите за лечение могат да бъдат комбинирани в зависимост от местоположението, размера, симптомите и усложненията.

Венозни малформации

Синдром на Nevus на син пикочен мехур / Синдром на фасул

Синдромът на Nevus, вид син син гумен мехур или синдром на фасул, е рядка мултифокална венозна малформация, която се проявява в образуването на набор от сини или черни папули върху кожата, главата и вътрешните органи, най-често в стомашно-чревния тракт (Снимка 2-3).

Заболяването е много сериозно и често е свързано със сериозни и потенциално фатални кръвоизливи и анемия. Лечението се състои от комбинация от медицински, хирургични и ендоскопски методи.

Синдром на Maffucci

Синдромът на Muffucci е рядко, генетично и изключително сериозно заболяване, което съчетава комбинация от венозна малформация и енхондроматоза. Заболяването води до значителна деформация на крайниците, особено на ръцете и краката, скъсяването и фрактурите. Васкуларните малформации с този дефект се появяват върху кожата или подкожната мастна тъкан, но могат да се появят във вътрешните органи и лигавиците. В същото време е възможно появата на лимфни малформации (лимфангиоми).

Glomusovenous малформация

Гломеодусната малформация е наследствена мултифокална венозна малформация, която се характеризира с наличието на гломусни клетки в стените на анормалните съдове. Болестта се проявява под формата на много малки петна и папули на кожата. Цветът на обрива варира от розово до синкаво-лилаво. Най-често болестта се проявява в крайниците, но са възможни прояви на лигавицата на устната кухина, клепачите и мускулите.

Премахване на хемангиоми

Васкуларни аномалии

Ангиома (от гръцки. Angeon - съд и ома - тумор) - доброкачествено новообразувание, развиващо се от лимфни и / или кръвоносни съдове. Всички съдови аномалии са разделени в две основни групи:
Хемангиоми (съдови тумори)
Съдови малформации (ангиодисплазии)

Хемангиомите се наблюдават много по-често от васкуларни малформации. Въпреки това, да се нарекат всички съдови аномалии хемангиоми погрешно. Клиничното протичане, структурата и лечението на тези тумори са напълно различни.

хемангиоми

Hemangioma (от гръцки. "Haima" - кръв и "angeon" - съд) - доброкачествен тумор, който се развива от съдовата стена. Може да се намери в различни човешки органи и тъкани. В някои случаи има агресивен курс, в който има бърз растеж и поникване в околните тъкани, което от своя страна води до тяхното унищожаване. Това може да бъде придружено от различни степени на козметични дефекти и функционални нарушения в различна степен.

ДЕТСКИ ХЕМАНГОМИ

Една от най-честите съдови аномалии при деца е хемангиома. Тя може да се появи във всяка част на тялото, независимо дали върху кожата или в органите. Хемангиома се наблюдава при 10-12% от новородените и се забелязва непосредствено след раждането, като преобладава при момичетата в съотношение 7: 1. В 80% от случаите се наблюдава единична хемангиома с локализация на тялото. На 20% може да се появи на няколко места. Най-често срещаното място е областта на главата и шията.

В повечето случаи има постепенно развитие на хемангиоми.

Първият етап: този растеж е бърз, в първите 6-9 месеца. По време на този етап хемангиомата става най-видима, придобива яркочервен цвят и неравна форма. Ако хемангиомата не е на повърхността на кожата, но по-дълбока от нея, цветът може да бъде синкав.

Вторият етап: веднага след като растежът приключи, хемангиомата започва да се регресира. Този процес е бавен и може да продължи от една до девет години. През това време тя ще се свие и цветът ще се промени на бледо лилаво или сиво. Лезиите ще станат меки на допир, ако на хемангеомите има язви, тогава те могат да оставят белези. Ако има косми по тялото, в местата на лезията няма да има никакви или никакви.

Третият етап: това е последният етап, когато мястото на лезията придобива нормален цвят и понякога има само фрагмент от удължената кожа, който може да бъде отстранен.

Появата на хемангиома зависи от слоевете на кожата, върху която е, върху повърхността или в дълбоките слоеве. Повърхностната хемангиома има яркочервен цвят. Дълбоки, обикновено сини или с цвят на кожата. Някои хемангиоми могат да се състоят от повърхностни и дълбоки фрагменти.

КОНГЕНИТАЛНИ ХЕМАНИИ

Вродените хемангиоми са същия доброкачествен тумор като детските хемангиоми, но за разлика от детските, те са напълно формирани при раждането. Те, подобно на децата, могат да регресират и изчезват напълно.

На практика вродените хемангиоми се появяват много по-рядко при деца. Тези хемангиоми могат да бъдат трудни за разграничаване от други вродени лезии, по-специално от фибросаркоми. Ето защо е много важно да се направи точна диагноза на лезията, като се елиминират ненужните хирургически интервенции.

INTRAMUSCULAR HEMANGIOMAS

Интрамускулната хемангиома е рядка лезия, тя се различава от педиатричната хемангиома, тъй като се среща при по-възрастни хора. Това състояние често се бърка с други хемангиоми. В литературата „интрамускулна хемангиома” в повечето случаи означава мека тъкан на венозна малформация. Това объркване възниква в резултат на неподходящи изследвания и медицински грешки. В сравнение с венозната малформация, интрамускулната хемангиома може да бъде открита във всяка възраст, има артериално хранене и за разлика от артериовенозната малформация, тази лезия не проявява артериовенозен байпас.

Като цяло, интрамускулната хемангиома е също така доброкачествен тумор, който може да расте бързо и предвид факта, че той е в мускулната тъкан, повечето пациенти могат да изпитат различна степен на болка.

ВАСКУЛАРНА АНГИДОЗАПЛАСИЯ (MALFORMATION)

Съдови малформации - доброкачествени съдови лезии (неракови) също се наричат ​​погрешно "хемангиоми". Тези наранявания винаги присъстват при раждането, но могат да останат незабелязани и да се появят след няколко дни или дори години. Тези нарушения се проявяват еднакво и при мъжете, и при жените. Най-забележимата разлика между васкуларната малформация и хемангиомата е естественият ход на развитието на лезиите. Хемангиомата расте бързо и след това започва постепенно да намалява, а съдовата малформация нараства с човека през целия живот и не намалява. Съществуват пет типа съдови малформации, които могат да се класифицират според вида на кръвоснабдяването (вени, артерии или лимфни съдове).

Капилярни малформации

Капилярните малформации (те са известни също като пристанищни винени петна) присъстват при раждането и идват в различни размери и на различни места, но по-често на лицето. Тези лезии са склонни да растат пропорционално на растежа на детето и имат розов или червеникав цвят, но с възрастта стават по-тъмни.

До неотдавна причината за появата на пристанищни вина не беше ясна. Днес се смята, че тази лезия се появява в резултат на слаб или никакъв контакт на нервните окончания с тази област на капилярите. В резултат на дефицита на нервните импулси свиването на капилярите намалява, което води до тяхното разширяване. И тъй като тези капиляри са разположени близо до повърхността на кожата, се появяват розови или пурпурни петна.

ВЕНУСНИ МАЛФОРМАЦИИ

Венозните малформации са най-честите съдови аномалии. Те присъстват при раждането и не винаги са очевидни. Венозните малформации могат да засегнат почти всеки тип тъкан в тялото, включително кожата, мускулите, костите и вътрешните органи. В допълнение, те могат да компресират нервите, причинявайки промени в двигателната активност.

Най-често тези поражения се намират на лицето, ръцете или краката. Те могат да бъдат локализирани в малка област или да покриват по-голямата част от тялото (например цялата ръка или половината от лицето и т.н.). Венозните малформации могат да бъдат дълбоки или повърхностни. Повърхността е предимно синя и червена. Дълбоките лезии са безцветни или бледи. На повърхността на кожата, те създават бум или гърбица. На допир те са меки и топли, стават по-малки, когато са притиснати. Когато детето плаче или лъже, тези лезии могат да станат по-тъмни и да се увеличат.

Венозните малформации растат пропорционално с постепенното разширяване на детето, но могат да се увеличат, когато стане пубертета или се вземат орални контрацептиви. Жените могат да имат влошаващи се симптоми по време на бременност.

АРТЕРИОВЕННИ МАЛФОРМАЦИИ

Артериовенозните малформации са анормален сплит на кръвоносните съдове, когато артериалната кръв от артериите навлиза във вените, заобикаляйки капилярната мрежа. Следователно, вените обикновено се разширяват, тъй като взимат допълнителен обем кръв. Тези лезии се появяват при раждане само в 40% от пациентите. По време на живота те могат да се появят или да се увеличат по време на пубертета, бременност или в резултат на нараняване.

Артериовенозните малформации се разделят на четири състояния:
Състояние 1 - Мир
Лезията може да изглежда като червеникава област на кожата или пулсираща маса с естествен цвят.
Състояние 2 - Увеличение
Засегнатата област става по-голяма и по-топла на допир, а пулсацията на повърхностните вени се усеща на меката повърхност.
Условие 3 - Повреда
Лезията започва да кърви и се появяват язви.
Състояние 4 - Увреждане плюс поява на сърдечна недостатъчност
Лезията е толкова мащабна, че обемът на кръвта, преминаващ през него, засяга сърдечната дейност.

ЛИМФАТИЧНИ МАЛФОРМАЦИИ

Лимфната малформация е поражение от вродена природа, чиято микроскопична структура прилича на тънкостенни кисти с различна големина - от нодули с диаметър 0.2-0.3 cm до големи маси. Лимфните малформации са много по-рядко срещани от хемангиомите и съставляват около 10-12% от всички доброкачествени новообразувания при деца. Патологичната и клинична класификация е по същество една и съща. Има прости лимфни малформации, кавернозни и кистични.

Проста лимфна малформация е пролиферацията на лимфните съдове на органичната кожа и подкожната тъкан. Тази лезия е удебеляване на кожата, леко неравномерно, не рязко очертано, като правило, с малка подкожна част. Понякога върху кожата има израстъци на елементи на малформация под формата на малки възли. Повърхността на лезията може да бъде малко влажна (лимфорея).

Кавернозната лимфна малформация е най-честата форма, наблюдавана при деца. Неговата структура е представена от неправилно запълнени лимфни кухини, образувани от съединително тъканна гъбеста основа, съдържаща гладки мускулни влакна, еластичен скелет и малки лимфни съдове, облицовани с епител. Кавернозната лимфна малформация се определя от наличието на подуване, невисни очертания, мека консистенция. Често има колебания. Кожата може да се запое във форма, но не се променя или да се променя. При натискане туморът може да се свие, след което отново бавно да се напълни. Податливостта на тумора е незначителна. Растежът е доста бавен. Най-характерната локализация на кавернозните лимфни малформации е врата, околопатидната област, бузите, езика, устните. Много чести възпалителни процеси, които се развиват в тази лезия, са много характерни. Понякога в резултат на възпаление лимфната малформация спира растежа и дори изчезва.

Кистозните лимфни малформации могат да бъдат представени от една или група кисти с размери от 0.3 см до размера на главата на детето, които могат да комуникират помежду си. Това е еластична форма, покрита с опъната кожа, която по правило не се променя. Има ясно изразено колебание. Понякога по тънката кожа се появява синкава формация. При палпация можете да уловите неравностите на стените на кистите. Най-често тези малформации се намират на шията (и една част от тумора може да бъде разположена в медиастинума под формата на „пясъчен часовник“). Кистозната лимфна малформация расте сравнително бавно, но с техния растеж те могат да изтръгнат кръвоносни съдове, нерви и когато са разположени в близост до трахеята и хранопровода - тези органи, които понякога изискват спешни хирургични интервенции.

Може да има преходни елементи на лимфните малформации, една форма може да се комбинира с друга.

Лимфните малформации най-често се срещат през първата година от живота на детето (до 90%), по-рядко през първите 2-3 години. Те са локализирани там, където има клъстери от регионални лимфни възли: в подмишницата, шията, бузите, устните, езика, слабините, по-рядко в областта на корените на мезентерията, ретроперитонеалното пространство, медиастинума.

Лимфните малформации растат сравнително бавно, по-често синхронно с растежа на детето, но понякога те нарастват драматично независимо от възрастта.

КОМБИНИРАНИ МАЛФОРМАЦИИ

Както подсказва името, комбинираните васкуларни малформации включват няколко вида лезии, те се състоят от новообразувани капилярни тъкани, осеяни с по-зрели области на кухините с ендотелната лигавица (например: капилярен венозен, артериален лимфен). Нарастването на малформацията се дължи главно на капилярни включвания, венозните и артериовенозните области представляват главно стационарната част на лезията. Комбинираните малформации могат да се характеризират като динамични форми, представляващи преходен стадий от капилярни до венозни и артериовенозни малформации.

Комбинираните малформации са имената на лекарите, които са ги описали за първи път (те също се наричат ​​синдроми). Понастоящем има два основни синдрома: Klippel-Trenaunay и Parkes Veber.

Синдромът на Klippel-Trenaunay е комбинация от капилярни и лимфни малформации с хипертрофия на меките тъкани и крайници (растеж на крайника). Всяка част от тялото и всеки крайник могат да бъдат засегнати. Първите признаци на Klippel-Trenaunay са върху кожата и обикновено само на един крайник. Хипертрофията на засегнатия крайник може да се появи при раждането или през първите няколко месеца от живота.

Както и при други васкуларни малформации, еластична компресионна чорап се използва за намаляване на увеличаването на увреждането. Тези чорапи ще спомогнат за намаляване на количеството течност, което се натрупва в крайниците. Когато има значителна разлика в дължината на долните крайници, се използват методи за хирургическа корекция.

Синдромът на Parkes Veber е комбинация от капилярни и артериовенозни малформации. Този синдром също може да повлияе на всеки крайник и да доведе до неговия растеж. Външно, това увреждане изглежда като топли, розови петна по кожата, превръщайки се в съдови стави, простиращи се дълбоко в мускулната тъкан. Преминаването на кръвта през тези анормални съединения води до стагнация и сърдечна недостатъчност.

Лечението обикновено е подобно на синдрома на Klippel-Trenaunay. Операцията или склеротерапията се извършва в изключителни случаи с внимателно изследване.

Понятието за малформации, видове и начини на лечение. информация

Малформация (малформация, лат. Malus - лошо и формацио - образуване, образуване) - всяко отклонение от нормалното физическо развитие, аномалия на развитието, водещо до груби промени в структурата и функцията на орган или тъкан. Тя може да бъде вроден или придобит дефект на развитието, както и в резултат на някакво заболяване или нараняване.

Васкуларната малформация се отнася до анормално съединение на артерии, вени или и двете. Тя включва малформации на нормални вени (венозна ангиома) или артерии, които директно се трансформират във вени (артериовенозна малформация или AVM). Тези малформации са вродени и точната причина за тяхното образуване е неизвестна.

Мащабът на съдовите малформации е много различен. Мащабните малформации могат да причинят главоболие, компресия на мозъка, което води до кръвоизливи и епилептични припадъци.

Най-често има такъв тип съдови малформации като артериовенозна. Характеризира се с преплитане на сложни тънкостенни съдове, свързани помежду си артерии и вени. Въз основа на многобройни проучвания, тези съдове се формират от артериовенозни фистули, които се увеличават с времето. В резултат на това болестите, които внасят артериите се разширяват и стените им хипертрофират през изтичащите се вени и артериалната кръв.

В медицинската практика има малки и големи малформации. При силно развити малформации кръвният поток става достатъчно силен, за да повиши значително сърдечния дебит. Вените, идващи от малформации, имат появата на гигантски пулсиращи съдове.

Артерио-венозните малформации могат да се образуват във всички части на мозъчните полукълба, в мозъчния ствол и в гръбначния мозък, но най-големите от тях се образуват в задните части на полукълба на мозъка. При мъжете, артериовенозните малформации са по-чести и могат да се появят при различни членове на семейството в течение на едно или няколко поколения.

Тези заболявания обикновено присъстват от раждането, но настъпват на възраст от 10 до 30 години и в редки случаи след 50. Основните симптоми на заболяването са главоболие (може да бъде едностранно, пулсиращо) и епилептични припадъци.
В около 30% от случаите се появяват парциални припадъци (припадъци, при които патологично активиране на изолирана група неврони се наблюдава в едно от мозъчните полукълба) и при 50% се наблюдава интракраниален кръвоизлив. Най-често кръвоизливът е интрацеребрален и само малка част от кръвта прониква в субарахноидалното пространство (кухината между арахноида и пиа матер).

Повтарящи се кръвоизливи през първите седмици на болестта са изключително редки, така че лекарите не предписват антифибринолитични лекарства (понижаване на фибринолитичната активност на кръвта).

В медицинската практика има случаи на масови кръвоизливи, които бързо водят до смърт и малки (около 1 см в диаметър). В последния случай то е съпроводено с минимални фокални неврологични патологии или е асимптоматично.

Диагнозата на АВМ се установява чрез магнитно-резонансна томография (МРТ), компютърна томографска ангиография (КТ ангиография) и мозъчна ангиография. AVM може да раздразни околния мозък и да предизвика крампи, главоболие. Нелекуваните АВМ могат да растат и да разкъсат, което води до интрацеребрален кръвоизлив и незаменима разрушаване на мозъка.

Има три вида лечение на малформации: директно микрохирургично отстраняване, стереотаксична радиохирургия и емболизация (запушване на кръвоносните съдове) с използване на невроендоваскуларен метод. Въпреки че микрохирургичното лечение често премахва всички малформации, в някои случаи се използва комбинация от различни методи. За съжаление, използването на стереотаксична радиохирургия е възможно само с малформации на не повече от 3,5 см. Възпаление в стената на съда, което причинява облъчване, води до постепенно (до 2 години) затваряне на малформациите. По време на емболизацията, тънък катетър се вкарва в лумена на захранващия съд и се вмъкват лепило или малки частици. Понякога невроендоваскуларният метод улеснява директното отстраняване на малформацията или намалява размера му за стереотаксична радиохирургия.

Друг вид малформация е аномалията на Киари, вродено заболяване на мозъчната структура, което се характеризира с ниско местоположение на мозъчните сливици.

Това заболяване носи името на австрийския патолог Ханс Киари, който през 1891 г. описва няколко вида аномалии в развитието на мозъчния ствол и малкия мозък. Най-чести са аномалиите на Киари I и тип II и затова в бъдеще ще ги обсъждаме само.

С аномалиите на Киари ниските сливици на малкия мозък пречат на свободното движение на гръбначния мозък между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират големия тилен отвор, тъй като запушалката затваря бутилката. В резултат на това се нарушава изтичането на цереброспиналната течност (гръбначно-мозъчна течност) и се развива хидроцефалия (воднянка на мозъка).

Малформацията на Chiari тип I се характеризира с изместване на мозъчните сливици през големите отвори до горната част на гръбначния мозък. Този тип малформация е придружен от хидромиелия (разширяване на централния канал на гръбначния мозък) и обикновено се проявява в юношеството или в зряла възраст.

Най-честият симптом е главоболие. Особено характерни са болки в тилната област, утежнени от кашлица и напрежение; болка в шията; слабост и нарушение на чувствителността на ръцете; нестабилна походка; двойно виждане, замъглено говорене, затруднено преглъщане, повръщане, шум в ушите.

При юношите основните симптоми са нарушение на флексия и намаляване на силата в ръцете, загуба на болка и чувствителност на температурата в горната половина на тялото и ръцете.

Лечение: неврохирургична операция за декомпресия на задната краниална ямка.

В присъствието на хидроцефалия се извършва байпас.

Малярия от тип Chiari II, наричана още малформация на Арнолд Киари.

Това заболяване е кръстено на немския патолог Юлиус Арнолд, който описал болестта през 1984 година.
Честотата на това заболяване е от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население.

При аномалия на Арнолд Киари се наблюдава вродено увеличение на диаметъра на големия заден отвор. Долният участък на малкия мозък (сливиците на малкия мозък) може да попадне в разширения отвор и да предизвика взаимна компресия на малкия мозък и гръбначния мозък. Възможни са също хидроцефалия (повишено налягане на течността в черепната кухина), сърдечно-съдови аномалии, затворен анус и други нарушения на храносмилателния тракт, нарушения в развитието на пикочната система.

Въпреки че причината за малформацията на Chiari не е точно известна, съществуват няколко добре обосновани теории, които показват дислокация на малкия мозък поради повишеното налягане в горните региони.

Диагнозата се установява чрез резултатите от магнитен резонанс. При необходимост се извършва компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени. Магнитно-резонансната диагностика позволява на неврохирурзите точно да определят размера на изместването на малкия мозък, за да се определи формата на малформация и степента на прогресия на заболяването.

Симптоми за аномалии на Арнолд Киари - замаяност и / или нестабилност (може да се увеличат при завъртане на главата); шум (звънене, бучене, свистене, съскане и т.н.) в едното или и двете уши (може да се увеличи, когато главата се обърне); главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част); нистагъм (неволно потрепване на очните ябълки). В по-тежки случаи може да има: преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи при завъртане на главата); тремор на ръцете, краката, разстройството на движението; намаляване на чувствителността на част от лицето, част от тялото, един или няколко крайника; слабост на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници; неволно или трудно уриниране; загуба на съзнание (може да бъде причинено от завъртане на главата).

В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

Лечението на химари малформации и съпътстваща сирингомиелия (хронично прогресивно заболяване на нервната система, в която се образуват кухини в гръбначния мозък) е възможно, за съжаление, само чрез операция. Операцията се състои от локална декомпресия или инсталиране на течност. Местната декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и на задните половини на I и / или II шийните прешлени, на мястото, където слизат сливиците на малкия мозък. Тази ефективна операция разширява големия тилен отвор и елиминира компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и мозъчните сливици. По време на операцията дура матерът също отваря дебела мембрана, обграждаща мозъка и гръбначния мозък. Пласт от друга тъкан (изкуствена или взета от самия пациент) се вкарва в отворената твърда матрица за по-свободно преминаване на CSF.

По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспиналната течност от разширения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина със специална куха тръба с клапан (шънт) или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи.

Съдова малформация

Те представляват плътно заплитане от разширени съдове, при което вените са в контакт с артериите без участието на капилярната мрежа поради нейното отсъствие. В резултат на отклонението, артериалната кръв се вкарва в системата на дълбоките и повърхностни вени без освобождаване на хранителни вещества и отстраняване на въглероден диоксид. Размерът на съдовите малформации може да бъде малък и огромен.

Причините за нарушението не са напълно разбрани, но се смята, че то не е свързано с наследствеността. Симптоматологията е замъглена и неспецифична, в резултат на което AVM се открива по време на CT / MRI на мозъка или гръбначния стълб поради трета причина (например, по време на инсулт или нараняване). Механизмите и последиците от влиянието на АВМ върху човешкия живот са непредвидими, така че заболяването изисква адекватно лечение.

Причини на васкуларни малформации

Съдова малформация е вроден дефект на съдовата структура на централната нервна система. Тя е свързана с фетален дисбаланс и раждане, но специфичните фактори на това явление не са изяснени.

Местни аномалии на образуването на артерии и вени на мозъка се случват в ембриона не по-късно от 1-2 месеца от бременността.

Пряката връзка между наличието на тази аномалия, както и възрастта или пола на пациента, не е установена досега.

Симптоми и клинична картина

AVM може да не се усещат в продължение на много години, така че пациентите често научават за своята диагноза случайно, като предават диагностични мерки по съответни причини. Малформациите, увеличаващи се в обема, могат да упражнят прекомерен натиск върху мозъка и само в този случай се появяват неврологични (фокални) симптоми.

Клиничната картина на заболяването е неспецифична и следователно изисква задълбочена диференциална диагноза.

В обикновения живот AVM може да се прояви в следните симптоми:

• Вътречерепна хипертония с характерен синдром на налягане или пулсиращ;

• Отпуснатост, апатия, намалена производителност;

• нарушение на координацията на движението;

• Явно намаляване на интелектуалните способности;

• Моторна афазия и други речеви нарушения;

• потискане на иннервацията на определени части на тялото;

• нестабилна походка и внезапни падания (често на гърба или отстрани);

• Мускулна хипотония и конвулсивни припадъци;

• зрителни увреждания (кривогледство, загуба на зрителни полета, частична или пълна слепота);

• Епилептични припадъци с различна продължителност и интензивност;

Симптомите на заболяването са напълно зависими от локализацията на малформацията (преден или темпорален лоб, малък мозък, основа на мозъка, гръбначен мозък).

Разкъсването на патологично променените съдови връзки също води до някои остри прояви. Това усложнение води до вътрешно кървене в мозъка или гръбначния мозък, съчетано с внезапно нарушаване на кръвоснабдяването. При субарахноидален кръвоизлив и образуване на хематом в мозъка, проявите на патологията стават забележими.

Пациентът може да се оплаче от следните симптоми:

• остър и внезапен пристъп на силно главоболие;

• Гадене и повръщане без обективни причини (изригването на стомашното съдържание не носи облекчение);

• Фотофобия (болка в очите, когато гледате източника на светлина или сте в осветена стая);

• Неподвижност на очите и зрителни увреждания до пълна загуба;

• Нарушения на изразителна и впечатляваща реч (пациентът издава нечленоразделни звуци и фрагменти от фрази, не възприема информация от устните на трети лица);

Ако вие или вашите близки се сблъскате с клиничните прояви на патологията, незабавно потърсете професионална помощ.

Диференциална диагноза на AVM

Най-добрите специалисти от катедрата по съдова хирургия в нашия център организират оптимални диагностични мерки за разпознаване на болестта в каквато и да е форма. Диференциалната диагностика в нашия отдел се извършва в съответствие с най-високите медицински стандарти.

Съдови малформации се определят с помощта на такива изследвания:

1. Оценка на текущото състояние на пациента, анализ на жалбите му, задълбочено изследване на историята;

2. Първичен неврологичен преглед, при който се откриват признаци на специфично местоположение на АВМ в съответствие с клиничната картина на лезията на определени участъци от мозъка или гръбначния мозък;

3. Компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна томография (МРТ), които позволяват изследване на структурата на мозъка по слоеве, визуално виждане на местоположението на АВМ и нейния обем, оценка на общото състояние на изследвания орган;

4. Ултразвукова доплерова сонография, която позволява да се наблюдава пространственото положение на кръвоносните съдове в засегнатата област в реално време, както и да се диференцира патологията с други модификации на тяхната анатомична структура;

5. Ангиография, извършена с помощта на контрастно средство, което се въвежда в кръвния поток; помага да се оцени състоянието на вените и артериите с помощта на рентгенови лъчи.

В случай на затруднение при поставяне на диагноза може да се нуждаете от допълнителен съвет от невролог и неврохирург. Обикновено, съдова малформация (ако пациентът има такава) се диагностицира незабавно.

Методи за лечение на заболявания

Пълната терапия на пациенти с васкуларни малформации изисква възможността за провеждане на основните лечебни възможности - емболизация, радиохирургия и хирургия. Тактиките се избират от опитен специалист. В същото време се оценява потенциалният риск от усложнения от избрания метод на терапия по отношение на риска от спонтанно прогресиране и протичане на заболяването.

Лечението е насочено стриктно към заличаване на малформациите, за да се елиминира заплахата от кръвоизлив. Как ще бъде постигната тази цел, специалистът решава, въз основа на резултатите от диагнозата, индивидуалните характеристики и възрастовата категория на пациента.

Хирургичното лечение е доста сложна процедура, по време на която AVM се отстранява от мозъка през отвора за трепане (механичен отвор на черепната кухина).

Радикалната екстирпация се използва в случаите на голям обем на AVM tangles.

Радиохирургичното лечение (където малформацията се отделя с гама-нож с помощта на специфична радиация) е подходящо само при малки размери на съдовата намотка.

Ендоваскуларният метод не е толкова агресивен и предполага припокриване на лумена на АВМ през съда.

Ако игнорирате лечението, съдовата малформация може да предизвика сериозни усложнения:

• Кръвоизлив в мозъка или гръбначния мозък на фона на разкъсване на AVM фокуса;

• Устойчиви двигателни нарушения (парези на крайници и други части на тялото);

• Тежки неврологични нарушения.

Ако лечението не е било възможно поради големия размер на AVM, трябва да се предотврати неговото разрушаване.

Превантивни мерки

Целенасочено да се предотврати образуването на съдови малформации не може, защото те все още се развиват в утробата. Въпреки това, ако е била диагностицирана AVM, но лечението понастоящем не е възможно, трябва да се справите с адекватна превенция на руптурата на малформацията.

Предотвратете усложнения по следните начини:

1. Контрол на нивото на кръвното налягане, спиране на атаките на неговото увеличаване с помощта на антихипертензивно лекарство;

2. Изключване на психо-емоционален стрес;

3. Отказ от тежки физически натоварвания.

Нашият специалист ще ви запознае лично с други мерки за защита от усложнения на АВМ.

Артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация е заболяване, което е образуването на огнища с патологична връзка между артериалната и венозна съдови мрежи.

Обикновено сърдечно-съдовата система функционира както следва.

Цяла мрежа от артериални съдове се отклонява от аортата, която е най-голямата артерия в човешкото тяло, която се разделя поред, като получава по-малък и по-малък диаметър. Артериите преминават в артериоли, които по-късно преминават в капиляри. Това са малки съдове, стената на които се състои само от един слой клетки. В тези капиляри се извършва обмен на газ между сърдечносъдовата система, която съдържа кръв, обогатен с кислород и тъкани, органи на човешкото тяло.

Впоследствие, преработената кръв, която дава кислород и обогатена с въглероден диоксид, през същите капиляри, кръвта влиза във вената с по-голям диаметър и се влива във всички по-големи и по-големи вени и накрая навлиза в горната и долната вена кава и обратно в сърдечните камери.

При наличието на огнище артериовенозна малформация на ниво над капилярната артерия и вените са неправилно свързани, често се заплитат, разширяват. Затова на това място артериалната кръв не влиза в капилярите и следователно не може да обогатява близките тъкани и органи с кислород. Кръвта от артерията веднага влиза в венозното легло, заобикаляйки капилярите и се връща обратно в сърцето.

Всъщност, артериовенозната малформация е артериовенозна фистула или артериовенозен шънт. Разликата между тези патологични състояния се състои в това, че артериовенозната малформация е вродено заболяване, присъщо на детето от момента на раждането.

Причини за артериовенозна малформация

Досега учените по света не могат да стигнат до общо мнение за причините за това патологично състояние. Много клинични проучвания показват наследствения характер на заболяването, което може да се пренесе чрез двете женски и мъжки линии. Освен това артериовенозната малформация често се диагностицира при лица, чиито родители и близки роднини нямат подобни проблеми, но това не може да се счита за абсолютно надеждна информация, тъй като те просто не могат да бъдат диагностицирани с артериовенозна малформация.

Симптоми на артериовенозна малформация

Клиничните симптоми на артериовенозна малформация зависят от това в коя част на тялото се намира патологичното свързване на съдовете. Като правило има няколко такива лезии. Най-често тази патология се открива в съдовете на сърцето, долните крайници и съдовете на мозъка. Възможно е наличието на малформации във всяко друго място на артериите с вените, включително в близост до вътрешните органи.

Артериовенозната малформация в съдовете на сърцето, като правило, се проявява чрез неразрез на овалния прозорец между предсърдието или неразрез на междинната жлеза. Това се счита за вариант на нормата до определена възраст и такива деца се нуждаят от задължителна консултация със сърдечен хирург, който трябва да определи показанията за хирургично лечение, ако тези прозорци не се затворят.

Артериовенозната малформация на съдовете на долните крайници е клинично проявена от патологичен тип разширени вени. Истински разширени вени на долните крайници имат специфични прояви под формата на извити, удебелени, компресирани вени. Пациентите с малформации на съдовете на краката също имат видими признаци на разширени вени, но имат нехарактерно, дифузен тип и тези вени обикновено са с малък диаметър и се намират в долния крайник независимо от дълбочината на съдовете. Това означава, че артериовенозната малформация може да бъде в повърхностните вени и в дълбоката, и в предната повърхност на крака, и в гърба.

Често това патологично състояние се възприема като разширени вени и такива пациенти получават операция. Но обичайната операция, която се използва за разширени вени, с артериовенозна малформация е напълно неефективна, защото причината за заболяването не е рефлукс от дълбоката венозна система до повърхността, а наличието на патологични връзки между артериите и вените.

Въпреки че резултатът от тези две състояния е един и същ - увеличаване на налягането в повърхностните вени, проявяващо се при разширени вени на долните крайници, лечението е коренно различно.

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове е най-опасното и непредсказуемо заболяване сред всички артериовенозни малформации. Симптомите на артериовенозна малформация на мозъчните съдове, като правило, не се появяват до началото на усложненията. При някои пациенти, при които малформациите придобиват външен вид на аневризма (издатина на съдовата стена), те могат да окажат натиск върху мозъка. Такива пациенти могат да получат рецидивиращи главоболия, които са натрупани в природата, т.е. те не се намират в цялата глава, а в частта, в която се намира артериовенозната малформация. Пациентите могат да получат замаяност, конвулсивни припадъци, в някои случаи дори периодична загуба на съзнание.

При наличие на усложнения от артериовенозна малформация на мозъчните съдове се наблюдават характерни клинични симптоми на хеморагичен инсулт. Има скъсване на артерия или вена в областта на малформация и кръвоизлив в черепа.

Диагностика на артериовенозна малформация

Диагнозата на това заболяване се основава на клиничната картина - симптоми, подробности за наследствената история, т.е. наличието на малформации у родители и близки роднини, както и провеждането на редица инструментални диагностични методи.

В началния етап се използва ултразвук с доплеров ефект, който позволява приблизително да се оцени естеството на притока на кръв в артериите и вените. Ултразвукът може да бъде полезен при наличие на артериовенозна малформация на съдовете на долните крайници, когато те се намират в меките тъкани и могат лесно да се визуализират.

За всички други локализации на артериовенозна малформация най-често се използва компютърна или магнитно-резонансна томография с интравенозно усилване, която се състои в въвеждане на контраст в съдовото легло. Това дава възможност да се оцени притока на кръв и да се види наличието на малформация.

Ангиографията е абсолютен диагностичен метод, който позволява точно да се определи естеството на артериовенозната малформация, нейната дължина, брой и да се определи какво лечение е необходимо.

Лечение на артериовенозна малформация

Лекарят може да предпише консервативно или хирургично лечение. Като правило се използват консервативни методи на лечение, когато малформацията не застрашава живота на пациента, например, когато се намира на долните крайници. В такива случаи на пациента се предписва използването на еластична компресионна трико, за да се намалят симптомите на разширени вени и използването на антитромбоцитни лекарства за предотвратяване на дълбока венозна тромбоза и артерии на долните крайници.

За лечение на артериовенозна малформация на мозъчните съдове днес се използват хирургични, радиохирургични и облитериращи методи на лечение.

Хирургичното лечение с краниотомия се извършва, когато артериовенозната малформация се намира повърхностно в мозъка и може лесно да се види и отстрани механично по време на краниотомията.

Забавянето или емболизацията е ендохирургичен метод за лечение на малформации на различна локализация, включително малформации на мозъка. В същото време в радиалния съд на предмишницата или бедрото се поставя специален водач, който при рентгенов контрол достига до фокуса и навлиза в артериовенозна малформация. След това се въвежда специална субстанция, която заличава (запушва) патологичното свързване на съдовете.

Радиохирургията е метод за лечение с йонизиращо лъчение. След облъчване малформацията постепенно намалява.

Често лекарите решават да използват няколко техники едновременно, за да увеличат шансовете за пълно изчезване на малформацията. Например, те могат първо да извършват емболизация, а след това - радиохирургия. Или постигане на намаляване на малформацията чрез емболизация до степента, в която може да бъде отстранена, и след това да се извърши операцията.

Рехабилитация и прогноза

Рехабилитацията на пациенти може да е необходима в случаите, когато преди лечението пациентът вече е развил известен неврологичен дефицит. Назначават се курсове по психотерапия, физиотерапия, спа лечение.

Прогнозата за артериовенозна малформация зависи от локализацията на патологията, нейния размер, както и от възрастта, при която е открито заболяването. Особено опасно е артериовенозната малформация на мозъка и гръбначния мозък. По-благоприятна прогноза за малформации в съдовете на други органи. След операцията е възможно пълно възстановяване.

С патологията на мозъчните съдове рисковете от операцията са много по-значими, но рискът от хеморагичен инсулт е още по-голям и се увеличава всяка година. Лекарят препоръчва операция, след претегляне на индивидуалния риск и възможния положителен ефект от операцията.

Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

Съдова малформация: видове причини за диагностика и лечение

Защо се появява патология?

Както бе споменато по-горе, лекарите наричат ​​причините за развитието на патологичния процес в мозъчните тъкани:

• генетични мутации
• инфекциозни заболявания, пренасяни от майката по време на бременността,
• лоши навици (алкохол, наркотици, неконтролирана употреба на наркотици по време на бременност),
• травма на плода по време на бременност.

класификация

Различават се следните видове артериално-венозна малформация на мозъка:

• ratsemozny. Най-често срещаният вид се среща в 75% от случаите;
• кавернозна хемангиома. Болест, предразположен към 11% от пациентите, от общия брой.
• fistular;
• mikromalfolmatsiya.

Също така, васкуларната малформация на мозъка се изразява в такива форми като: венозна, телеангиектазия, хемангиома, артериална, фистула на мозъчната обвивка.

Характерът на заболяването зависи пряко от размера на артериално-венозната малформация. Малките артериовенозни малформации (до 1 см) по-често водят до кръвоизливи в сравнение с големите (6 см).

Артериовенозната малформация на мозъка променя кръвоносната система. Тъканите, разположени в близост до артериално-венозните малформации, имат цикатричен или влакнест вид.

Съществуват няколко форми, които могат да поемат васкуларните малформации. За тяхната систематизация се използва американската класификация ISSVA, приета през 1996 година. Неговата фундаментална разлика от другите класификации е разделението на всички аномалии върху тумори и малформации.

Съдови тумори: - инфантилна хемангиома (появява се в детска възраст), - вродена хемангиома, - тумоподобна хемангиома, - вретеноподобен хемангиоендотелиома, - кафозенформален хемангиоендотелиом;

Малформации: - капиляри (телеангиектазии, ангиокератоми) - венозни (спорадични, гломангиоми, синдром на Мафучи) - лимфни, - артериални, - артериовенозни;

Причини за патология

Учените все още не са установили факторите, влияещи върху формирането на АВМ. Въпреки това, всички се съгласиха, че артериовенозната малформация на мозъчните съдове се развива по време на бременност.

В резултат на това рискът от образуване на съдови малформации на мозъка се увеличава няколко пъти.

Характерни признаци на артериална руптура

Разкъсване на кръвоносните съдове при артериовенозна малформация на мозъка се наблюдава при всеки втори пациент. Не последната роля в тази игра агресивни упражнения, стресови ситуации, злоупотреба с алкохол.

Ако има някаква неизправност в кръвообращението на която и да е част на мозъка, настъпва мигновен кръвоизлив. Най-често се счита субарахноидален кръвоизлив (SAH).

Симптомите на разкъсване на артериално-венозна малформация в този случай приличат на признаци на инсулт:

В повечето случаи само посещение на лекар и пълна диагноза на кръвоносната система ще позволят точна диагноза.

Най-честите симптоми на заболяването:

1. Епилептични припадъци с характерни признаци и специфични прояви. Те се характеризират с различна тежест и честота.
2. Тежка, пулсираща болка в главата, без характерна локализация.
3. Слаба чувствителност на някои части на тялото, без особена причина.
4. Ниско ниво на изпълнение, депресия, летаргия.

симптоми

Симптомите на артериовенозна малформация могат да бъдат почти незабележими за дълго време.

Ето защо много хора, които имат такова увреждане на съдовата система, научават за него случайно, когато предписват преглед на мозъка.

В това се крие хитростта на заболяването: аномалията постепенно се развива, тя може значително да се увеличи в размер, след което характерните симптоми започват да се появяват. Те включват:

диагностика

Основната причина да се говори за невролог преди разкъсване на артериалните венозни малформации са: персистиращо главоболие, първият епипсиндром, фокални неврологични симптоми. За ефективна терапия е необходимо да се установи точно коя форма на AVM напредва.

Клинично диагнозата не може да се направи.

Основните диагностични методи включват:

• компютърна томография (КТ);
• магнитен резонанс (MRI);
• рентгеново изследване на кръвоносни съдове (ангиограма).

Компютърната томография е бърза и евтина опция за изследване, но неефективна. Обаче, КТ се представя отлично в диагностицирането на кръвоизливи.

Цената на такова проучване не е малка, но ангиограмата най-точно показва картината на заболяването и възможните рискове за здравето на пациента.

лечение

Артериовенозната малформация на артериите на мозъка предполага взаимозависимост между избора на метода на лечение и местоположението на патологията, обема, интензивността на симптомите и отличителните черти на тялото на пациента.

Ситуационната терапия се характеризира с приемане на лекарства за облекчаване на основните симптоми на AVM (силно главоболие, гърчове).

Въпреки това, тези методи се използват само при липса на симптоми или малка интензивност на проявите.

Също така, методи са предназначени за намаляване на риска от сериозни последици: контрол на кръвното налягане, понижаване на холестерола, повишаване на гъвкавостта на артериите, лечение на инфекциозни заболявания, избягване на лоши навици, ограничаване на физическото натоварване.

Оперативното изрязване се използва с малки количества артериовенозна малформация на мозъка и е един от най-успешните и опасни методи.

Ако аномалията е дълбоко в мозъчната тъкан, този вид интервенция не се препоръчва, тъй като процедурата е свързана със специфичен риск.

Методът може да действа като основен и спомагателен преди оперативното прекъсване, за да се намали рискът от настъпване на интензивно кървене.

В изключителни случаи емболизацията на съда спомага за значително намаляване или напълно спиране на проявите на артериовенозна малформация.

Стереотаксичната радиохирургия (CPX) се основава на изключително прецизно фокусиране на посоката на въздействие на радиоактивните елементи, които са насочени към разрушаване на венозна малформация.

Съдовият малформации на мозъка е доста опасна болест и не е ясно как да се предпазим от неговото развитие. Основният фактор тук е майчината любов.

За да се избегнат необратими последствия, жените, които решат да станат майка, трябва да поемат по-отговорна роля в ролята, която им се възлага. Отказ от лоши навици, пълен медицински преглед преди бременността ще помогне на бебето да бъде здравословно.

Има ли съдови малформации, податливи на корекция? Методите на лечение зависят от вида на аномалията, нейното местоположение, размера на фокуса и наличието на анамнеза за инсулт.

Има три основни метода на лечение:

- открита хирургия - минимално инвазивна емболизация - неинвазивно радиохирургично лечение.

Най-травматично е откритата операция. За да се стигне до огнището, се извършва отвор на черепа, съдовете се подрязват и пресичат.

Тази възможност е възможна, ако малформацията е разположена на повърхността на мозъка и има малък размер. Опитите да се достигне до дълбоко фокусиране може да доведе до увреждане на жизнените центрове и смърт.

След това хипоалергенният препарат се въвежда в лумена на съдовете, който запълва цялото налично пространство и блокира притока на кръв в тази област. За съжаление, тази техника не дава абсолютна гаранция, че съдът е напълно заличен.

Затова най-често се използва като допълнително лечение.

Най-напредналият метод за лечение на васкуларни малформации се смята за операция с кибер-нож (радиохирургия). Същността на метода е да обработи аномалния фокус от различни точки с тесни радиоактивни лъчи.

Предимството е пълното отсъствие на усложнения от страна на нервната система. Но има ограничения за прилагането на този метод:

1. Общият диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра. Не трябва да има анамнеза за инсулт или други кръвоизливи. Тъй като тънка стена не може да устои и да се счупят в празнината между процедурата и окончателното малформация на хлерозирането.

Лечението и спецификата на лечението на артериовенозните малформации зависи от много фактори и особености на хода на заболяването. Същността на лечението е да се премахнат симптомите и ефектът върху основната причина.

Но такива методи са приемливи само при липса на ярки симптоми.

Има следните области в лечението на съдови малформации:

Лечението, което се използва за борба с малформациите, е насочено главно към предотвратяване на нови кръвоизливи, както и към рехабилитация след предишни, премахване на негативните ефекти на патологията, както и възстановяване на нормалната мозъчна активност и ефективност на всички мозъчни области.

Приоритетна диагностика

На първо място се извършват такива изследвания като КТ, ЯМР и ангиограма. Освен това могат да се предписват и общи тестове (кръвни тестове, ултразвук).

Също така, други изследвания определено ще бъдат необходими, ако заболяването е в доста напреднал стадий и неговите прояви вече са успели да предизвикат негативни последици за други вътрешни органи.

CT е идеално подходящ за бърза оценка на модела на проблемите със съдовете, както и точно определяне на степента на кръвоизлив и основните области на неговата локализация.

Ангиограма се извършва само ако диагнозата вече е потвърдена. Още веднъж такова изследване не е направено, тъй като е доста скъпо.

В този случай само по този начин може да се знае перфектната картина на състоянието на пациента и степента на увреждане на мозъчните съдове.

Основните методи на лечение

В тази ситуация терапията трябва да бъде възможно най-изчерпателна и насочена главно към предотвратяване на нови кръвоизливи в мозъка.

Също така е много важно да се минимизират негативните ефекти от предишни кръвоизливи (загуба на зрение, парализа), но това се отнася в по-голяма степен за рехабилитационната терапия.

Основните методи за предотвратяване на разкъсване на стените на съдовете обикновено се дължат на следното:

• хирургия. Най-кардиналният и опасен, но в същото време най-надеждният и ефективен начин за справяне с проблема. В този случай, малформацията просто се отстранява;
• радиохирургична техника. Много радиовълни се насочват към засегнатите съдове и действат по начин, който значително укрепва стените на съдовете, за да ги направи по-дебели;
• емболизация. Основната цел на този метод е да затвори съда, който транспортира кръвта към малформацията. В този случай вероятността от кръвоизлив е сведена до минимум поради факта, че твърде тънките съдове просто не могат да се препълнят с кръв и да се пръснат заради това. Този метод обаче обикновено се използва в комбинация с други методи на хирургическа намеса;
• лекарствена терапия. Лечението с лекарства включва преди всичко елиминирането на основните симптоми на патологията. Лекарства, необходими за понижаване на кръвното налягане и разреждането на кръвта, също могат да бъдат предписани (по този начин се намалява притока на кръв през съдовете и се намалява натоварването на стените на кръвоносните съдове). При тежки главоболия може да се предпишат лекарства за болка. Също така е важно да се приемат лекарства, които укрепват стените на съдовете и подобряват техния тонус;
• спазване на диетата. Не трябва да давате на съдовете допълнителен товар под формата на холестеролни плаки. Ето защо е много важно да се откажат от животинските мазнини (заквасена сметана, масло, мазни меса), които могат да провокират развитието на атеросклероза. Също така е важно да следите теглото си, като не допускате затлъстяване, което от своя страна допринася за високото кръвно налягане. Хипертензивните кризи могат да бъдат провокирани и от такива продукти като какао, шоколад, кафе, затова е по-добре да се откаже да се използват или поне да се намали консумацията им до минимум;
• избягване на лоши навици (пушене, злоупотреба с алкохол).

Спазването на всички препоръки на лекуващия лекар и правилно подбраната консервативна терапия може да сведе до минимум необходимостта от хирургическа интервенция и риска от различни усложнения.

За да направите това, на първо място, трябва да се улесни венозен кръвен поток, да се намали натоварването на стените на кръвоносните съдове и да се увеличи тяхната еластичност, подобряване на тонуса.

усложнения

Още преди малформацията да се прояви клинично, необратимите патологични явления ще бъдат скрити при хората. Това се дължи на хипоксия в областта на мозъчната тъкан, нейната дистрофия и смърт.

Тежки усложнения започват в зряла възраст. Анормалните съдове имат тънка стена и са по-податливи на скъсвания, така че исхемичните инсулти са по-чести при пациенти с малформации.

Големите конгломерати на артериите и вените притискат тъканите около тях, причинявайки хидроцефалия. Най-опасно е кръвоизлив поради разкъсване на няколко съда наведнъж.

Хеморагичен инсулт има много по-малко обещаваща прогноза и може да се повтори с времето.

Както всяко заболяване, малформацията има редица усложнения, сред които:

• възможността за удар
• съдови спазми,
• мозъчен кръвоизлив,
• неврологични нарушения, свързани с увреждане на мозъчната тъкан,
• увреждане на жизненоважни органи, което може да бъде фатално.

Рискът от малформация е възможността от усложнения. Това е липсата на капилярна мрежа в патологията, която допринася за нарушения и кръвоизливи.

Понякога артериогенните форми на мозъчната малформация нямат капилярни връзки. В резултат на това вените и съдовете стават по-плътни и започват да пулсират силно в ритъма на сърцето.

Такива характеристики на образуванията създават кислородно гладуване на мозъчната кора.

Късното лечение на заболяването води до следните усложнения:

• хеморагичен припадък;
• инсулт;
• мозъчен кръвоизлив;
• неврологични промени;
• фатален изход.

Прогнозата за малформации може да има благоприятен изход, ако необходимите интервенции се извършват своевременно. С положителен резултат е възможно пълно възстановяване.

Основният проблем по пътя към възстановяването е точната диагноза на заболяването. Симптоматологията често е подобна на проявите на злокачествени тумори, поради което е толкова трудно да се разграничат подобни явления.

Пълно диагностично изследване ще диагностицира точно. Според резултатите от диагнозата е предписано лечение, което включва всички особености на хода на заболяването.

Съдова малформация: причини, симптоми, диагностика и методи на лечение

Ако в процеса на ембрионалното развитие се наруши образуването на кръвоносната система, тогава се формира съдова малформация. Това е необичайна връзка на вените и артериите, която се проявява в пубертета. Всичко започва с главоболие, мигрена и спазми. В тежки случаи децата имат епилептични припадъци.

дефинира

Структурата на съдовете е различна в кръвоносната система. Някои от тях са по-дебели, които имат мускулна стена, някои имат клапани, но всички те са свързани в определена последователност. Ако по някаква причина природата на последователността е нарушена, тогава се образуват конгломерати на извити съдове, наречени малформации.

По правило това е вродена патология, причините за която са неизвестни. Тя се среща в деветнадесет от сто хиляди новородени всяка година. Малформациите могат да причинят синдром на грабеж, да изтръгнат тъканите на гръбначния мозък и мозъка, аневризмите и формата да станат причина за инсулти и кръвоизливи под менингите.

Най-често усложнения се срещат още в зряла възраст, след четиридесет години.

класификация

Съществуват няколко форми, които могат да поемат васкуларните малформации. За тяхната систематизация се използва американската класификация ISSVA, приета през 1996 година. Неговата фундаментална разлика от другите класификации е разделението на всички аномалии върху тумори и малформации.

Съдови тумори: инфантилна хемангиома (появява се в детска възраст); - вродена хемангиома; - лъчева хемангиома; - вретеноподобен хемангиоендотелиом; - Кафозиформна хемангиоендотелиома;

Малформации: - капиляри (телеангиектазии, ангиокератоми); - венозен (спорадичен, гломангиома, синдром на Мафучи); - лимфна; - артериална; - артериовенозна;

Венозна малформация

Венозната малформация е анормално развитие на вените с последващото им патологично разширяване. Той е най-често срещаният сред всички видове малформации. Това заболяване е вродено, но може да се прояви както в детството, така и в зряла възраст.

Местоположението на модифицираните съдове може да бъде всяко: нервна система, вътрешни органи, кожа, кости или мускули. Венозните малформации могат да бъдат разположени на повърхността или да лежат в тялото, да бъдат изолирани или да се простират върху няколко части на тялото.

В допълнение, колкото по-близо са до повърхността на кожата, толкова по-наситени стават. Поради необичайната им форма и цвят, те могат да бъдат объркани с хемангиоми. За диференциална диагностика е достатъчно леко да натиснете променената област. Малформациите са меки и лесно променят цвета си.

В случай на поява на анормални съдове дълбоко в човешкото тяло, патологията може да не се появи по никакъв начин.

Наред с растежа на детето се увеличава и малформацията, но под въздействието на задействащи фактори, като хирургични интервенции, наранявания, инфекции, хормонални препарати, носещи дете или по време на менопаузата, се наблюдава бърз експанзивен растеж на съдовете.

Малформация на Киари

Това е съдова малформация, която се характеризира с ниско разположение на сливиците на малкия мозък. Болестта е описана в края на деветнадесети век от австрийски лекар Ханс Киари, след когото феноменът е наречен. Той идентифицира няколко от най-често срещаните видове тази аномалия.

Поради ниското местоположение на сливиците, мозъкът трудно може да изтича от мозъка към гръбначния мозък, което създава повишено вътречерепно налягане и предизвиква развитие на хидроцефалия. Малярия Chiari от първия тип описва изместването на сливиците на малкия мозък надолу и ги избутва през големите отвори.

Това подреждане води до разширяване на канала на гръбначния мозък, който се проявява клинично по време на пубертета. Най-честите симптоми са главоболие, шум в ушите, нестабилност при ходене, диплопия, нарушения в артикулацията, проблеми с преглъщането и понякога повръщане.

За юноши е характерно намаляване на болката и температурната чувствителност в горната половина на тялото и крайниците. Маларията на Chiari от втори тип се развива, ако размерът на тилния проход е увеличен. В този случай, сливиците на малкия мозък не се спускат, а попадат в нея. Това води до компресия на гръбначния мозък и съответно малкия мозък.

В същото време са възможни симптоми на задържане на течности в мозъка, сърдечни дефекти, нарушения на ембриогенезата на храносмилателния тракт и урогениталната система.

Гръбначен мозък

Малформацията на гръбначния мозък е рядко заболяване, което причинява прогресивна миелопатия. Артериовенозните малформации предпочитат да бъдат разположени между листата на твърдата обвивка или да лежат на повърхността на гръбначния мозък в гръдната или лумбалната области. По-често се наблюдава патология при възрастни мъже.

Симптомът на заболяването наподобява множествена склероза и може да подведе невропатолога. Наблюдава се рязко влошаване след разкъсване на кръвоносните съдове и кръвоизливи в субарахноидалното пространство. Пациентите имат нарушения на сензорната и двигателната сфера, нарушения в работата на тазовите органи.

Ако се присъединят кортикални симптоми, заболяването става по-сходно с АЛС (амиотрофична латерална склероза).
Ако пациентът се оплаква, че е характерен за две различни неврологични нарушения, лекарят трябва да подозира съдови малформации и да извърши визуална инспекция на гръбначния стълб.

Признаци на наличието на променени съдове са липомите и областите с повишена пигментация. Такъв човек трябва да бъде изпратен за магнитно-резонансна компютърна томография или миелография. Това ще позволи да се провери диагнозата.

симптоми

Васкуларните малформации приличат на бомба със закъснител или пистолет с вдигнат спусък в ръцете на дете - никой не знае кога ще започне бедствието. Въпреки че болестта е вродена аномалия, тя започва да се проявява много по-късно.

Съществуват два вида поток на васкуларни малформации: - хеморагичен (в 70% от случаите); - торпид (30%). Нито една от опциите не може да се нарече привлекателна за човек с тази диагноза. В случай на хеморагичен курс, пациентът има високо кръвно налягане, а съдовия възел е малък и се намира в тила.

Половината от хората с хеморагичен тип малформации имат инсулт, който води до инвалидност или смърт. Рискът от кръвоизлив се увеличава с възрастта, а бременността и раждането са допълнителен фактор за жените. Ако човек успешно е претърпял първи инсулт, тогава с вероятност 1: 3 през годината ще има повторно кръвоизлив.

И след това третата. За съжаление, след три епизода, малко хора оцеляват. Приблизително половината от пациентите имат усложнени форми на кръвоизливи с образуването на интракраниални, интрахепатални или смесени хематоми и тампонада на вентрикулите на мозъка. Вторият вариант на курса причинява голяма съдова малформация, която се намира дълбоко в мозъчната кора.

Неговите симптоми са доста характерни: - конвулсивна готовност или наличие на епилептиформни припадъци; - тежко главоболие;

- наличието на симптоми на дефицит, подобни на мозъчните тумори.

Синкопално състояние

Почти всички хора с васкуларни малформации, разположени в мозъка, рано или късно се появяват синкопи (т.е. припадъци). Това се дължи на временно намаляване на обема на мозъчното кръвообращение.

По време на синкопалното състояние пациентът е бледо, покрит със студена пот, ръцете и краката му са студени, пулсът му е слаб, а дишането му е плитко. Атаката трае около двадесет секунди, а при нейното приключване пациентът не помни нищо.

Всяка година се появяват повече от половин милион нови случаи на синкоп и само малка част от тях имат ясна причинно-следствена връзка.

Синкопно състояние може да бъде причинено от прекомерно дразнене на каротидния синус, невралгия на тригеминалния или глосарфарен нерв, недостатъчна регулация на автономната нервна система, нарушения на сърдечния ритъм и, разбира се, съдови малформации. Ненормалните артерии и вени осигуряват маневриране на кръвта и ускоряване на кръвния му поток. Поради това, мозъкът не получава достатъчно хранене, което се проявява с нарушено съзнание.

усложнения

Още преди малформацията да се прояви клинично, необратимите патологични явления ще бъдат скрити при хората. Това се дължи на хипоксия на мозъчната тъкан, нейната дистрофия и смърт.

В зависимост от местоположението на засегнатата област, има характерни фокални симптоми (нарушена реч, походка, доброволни движения, интелигентност и др.), Може да има епилептични припадъци. Тежки усложнения започват в зряла възраст.

Анормалните съдове имат тънка стена и са по-податливи на скъсване, така че исхемичните инсулти са по-чести при пациенти с малформации. Големите конгломерати на артериите и вените притискат тъканите около тях, причинявайки хидроцефалия. Най-опасно е кръвоизливът, дължащ се на спукване на няколко съда.

Това може да бъде фатално и да има почти никакви последици. Всичко зависи от количеството пролята кръв. Хеморагичен инсулт има много по-малко обещаваща прогноза и може да се повтори с времето.

диагностика

Първичен неврологичен преглед може да не покаже никакви аномалии при хора със съдови малформации. По правило се нуждаете от целенасочен и задълбочен преглед, за да откриете нарушения.

Ако пациентът се оплаква от чести тежки главоболие, тремор, периодични нарушения на съзнанието и зрителни или пешеходни нарушения, то това е причината да го изпрати за провеждане на невроизображения. Просто казано, изчислителна или магнитно-резонансна картина на мозъка. Контрастната ангиография показва най-подробната и точна структура на съдовете.

За да направите това, в общата каротидна артерия на пациента се инжектира рентгеноконтрастна течност и се правят серии от изстрели. Този метод има редица усложнения и странични ефекти, поради което се използва само при затруднения при поставянето на диагноза.

За да се види скоростта, посоката и нивото на кръвния поток в модифицираната област, се използва ултразвук доплер. Този метод ви позволява да видите изхвърлянето на кръв между артериите и вените, да определите вида на съдовете, да установите наличието на аневризми и други усложнения.

лечение

Може ли да се коригира съдовата малформация? Методите на лечение зависят от вида на аномалията, местоположението му, размера на лезията и историята на инсулта. Има три основни метода на лечение: - открита хирургия; - минимално инвазивна емболизация; - неинвазивно радиохирургично лечение.

За всяка от тях има индикации, противопоказания и списък на възможните усложнения. Най-травматично е откритата операция. За да се стигне до огнището, се прави отвор на черепа, съдовете се затварят и кръстосват. Тази възможност е възможна, ако малформацията е разположена на повърхността на мозъка и има малък размер.

Опитите да се достигнат дълбоко вкоренени огнища могат да доведат до увреждане на жизнените центрове и смърт. Какво може да се направи, ако пациентът е дълбоко деформиран? Лечението се състои от ендоваскуларна емболизация.

Това е доста нежна процедура, по време на която се вкарва тънък катетър в големия съд, който подхранва анормалния конгломерат под рентгеновия контрол и лекарят достига малформация. След това хипоалергенният препарат се инжектира в лумена на съдовете, който запълва цялото налично пространство и блокира притока на кръв в тази област.

За съжаление, тази техника не дава абсолютна гаранция, че съдът е напълно заличен. Затова най-често се използва като допълнително лечение. Най-напредналият метод за лечение на васкуларни малформации се смята за операция с кибер-нож (радиохирургия).

Същността на метода е да обработи аномалния фокус от различни точки с тесни радиоактивни лъчи. Това ви позволява бързо да унищожите променените съдове, без да увреждате здравата тъкан. Процесът на втвърдяване на съдовете отнема средно няколко месеца. Предимството е пълното отсъствие на усложнения от страна на нервната система.

Но съществуват ограничения за прилагането на този метод: 1. Общият диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра. 2. Не трябва да има анамнеза за инсулт или други кръвоизливи. Тъй като тънка стена не може да устои и да се счупят в празнината между процедурата и окончателното малформация на хлерозирането.

Малформация на мозъчните съдове: симптоми, лечение

Терминът "малформация" се отнася до всяка аномалия на развитието, която води до физически промени в структурата или функцията на органа и неговите тъкани. Разстройството може да бъде вродено или придобито.

Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Заболяването се крие в грешната връзка на мозъчните вени, артериите и малките капиляри.

Основните симптоми на заболяването са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

Причини за възникване на

Съдовите малформации на мозъка са редки. Има 19 случая на патология на 100 хиляди души. Причината за появата му все още не е известна. Предполага се, че нараняванията и феталните дефекти на плода оказват отрицателно въздействие върху структурата на съдовете.

Експертите идентифицират две основни рискови групи:

1. Мъжки пол (най-често заболяването се среща при мъжете).
2. Генетични мутации.

Този проблем остава неизследван до края, затова се появяват различни хипотези за естеството на неговото възникване.

Някои експерти говорят за негативните фактори, на които бъдещата майка е била изложена по време на бременността (алкохол, наркотици, пушене, приемане на незаконни наркотици, хронични заболявания).

Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на ембрионалните мозъчни съдове най-накрая се формира до 20-та седмица на бременността и дотогава, докато остава уязвима, тя е податлива на деформация, когато се появяват отрицателни фактори.

Видове и механизми на развитие на малформации

Като правило, васкуларна малформация на мозъка се случва, когато артериите и вените в задната част на полукълбото са засегнати, но е възможно образуването на патология в която и да е друга част от него. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени са неврологичните симптоми.

Патологията е разделена в зависимост от това кои конкретни съдове са засегнати:

• При анормална връзка на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
• Ако проблемът е в артериите, които директно се трансформират във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която най-често се среща.

В случая на АВМ патология, тънките съдове, свързващи вените с артериите, се усукват и преминават един в друг, образувайки съдово преплитане.

В този сплит няма защитна стена, състояща се от капиляри, следователно кръвообръщението в патологичната област е значително ускорено. В резултат на това артериалните стени хипертрофират и се разширяват, а артериалната кръв влиза във вените.

В същото време, сърдечната мощност се увеличава значително, давайки значително натоварване на вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Тъкаците вземат кръв и хранителни вещества за себе си, ограбвайки невроните. В резултат на принудителен глад функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси са нарушени. Образуваните малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно поради внезапното им разкъсване и появата на кръвоизлив.

Артериовенозните промени са:

Как се проявява болестта

Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища са способни да причинят масивни кръвоизливи и епилептични припадъци.

Ако засегнатата област е малка, то в такива случаи болестта не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностициране на други заболявания.

По-изразени прояви на патология често се появяват след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

Според клиничната картина има:

• Торпид характер на потока, придружен от главоболие, главоболие, гадене. Подобни симптоми са присъщи на много заболявания, затова е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на преплитането обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и симулира онкологията със знаци.
• Хеморагичен характер. Той се среща в 70% от жертвите. Ако кръвоизливът е малък, изразените симптоми няма да бъдат забележими. При обширни кръвоизливи засегнати са жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени на артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат на това жертвата може да има: нарушена реч, зрение, слух, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще бъде фатален.
• Неврологичен характер с увреждания на гръбначния мозък. Проявява се с болезненост в гърба и долната част на гърба, поради факта, че при разширяване, съдовете притискат нервните корени, след което притъпяването на крайниците и нарушената чувствителност на кожата се присъединяват към болковия синдром.

Симптомите на васкуларни малформации имат свои характеристики и се проявяват в:

• Атаки от главоболие.
• Конвулсии с нарушено съзнание.
• Мускулна слабост.
• Пареза на крайниците.
• Нарушаване на устойчивостта.
• Загуба на зрението (обикновено с растежа на хороидния сплит в предния дял).
• Проблеми с речта.

Ако в по-възрастните хора се открие малформация, често тя вече не напредва.

Диагностика на заболяването

Ако подозирате съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, невролог ще насочи пациента към диагноза, която ще определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерните промени в съдовете. Общите методи за диагностика са:

• Магнитно-резонансна томография. Показва точно къде са настъпили промените.
• Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на заболяването.
• Ангиография на съдовете с контраст. Помага да се идентифицират преплетени съдове.
• Двустранно сканиране. Регистрира скоростта на кръвния поток в съдовете и помага за бързо намиране на патологичната област.

Пациентите трябва да бъдат насочени към:

• Общи изследвания на кръвта и урината.
• Биохимия на кръвта.
• Коагулация.
• Echoencephalogram.

Необходима е и консултация с офталмолог.

Лечение на заболяването

Методът на избор на терапевтични мерки зависи изцяло от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патолозите, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много притеснен за главоболие, предпише симптоматични лекарства (обезболяващи). При конвулсивни припадъци се избира антиконвулсивна терапия, за да се избегне мозъчен оток и смърт на нервните клетки.

Има случаи, при които е достатъчно пациентите да бъдат постоянно наблюдавани от лекар и да приемат предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на изразени симптоми и оплаквания на пациента.

В други случаи се отстраняват патологичните огнища и съдовите стени на анормално натрупаните съдове се запоени, за да не се наруши общото кръвообращение и да се нормализира кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи трябва да използват, решават лекарите. Приложен за:

• Хирургична резекция, Една от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специално обучение. Ако хороидният сплит не е дълбок и размерът му е малък, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките части на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други техники.
• Емболизация. Показан е с дълбоко поставяне на анормални съдове и голям размер на тумора. Лечение на малформации с този метод се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, която блокира притока на кръв и спомага за сцеплението на стените на увредените артерии и вени. Често емболизацията се извършва преди операцията.
• Радиохирургично облъчване с протон. Унищожава увредените съдове и допринася за пълното елиминиране на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което ви позволява да избегнете усложнения и инфекция на пациента. Този вид операция е показана с малки малформации и дълбокото й местоположение. Съдовете, които получават доза от лъчението, постепенно умират и притока на кръв през тях спира.

Какво е опасно малформации

Сред вероятните усложнения на заболяването са:

• Възможността за разкъсване на артериалната венозна малформация, последвана от кървене, дължащо се на изтъняване на съдовите стени. Нарушеното кръвообращение увеличава натоварването на отслабените стени. Поради увеличаване на налягането се наблюдава хеморагичен инсулт. Такъв пациент трябва спешно да бъде откаран в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
• Липсата на кислород в мозъчната тъкан поради нарушена циркулация на кръвта води до постепенна смърт, а по-късно до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на паметта, замъглено виждане, проблеми с речта.
• Парализа. Той може да възникне по време на компресия на големия хориоиден сплит на гръбначния мозък.

За да се избегне развитието на усложнения, е невъзможно да се отложи лечението. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от експерти. Не трябва да се забравя, че мозъчен кръвоизлив води до увреждане или смърт на пациента.

Предотвратяване на усложнения

Експертите препоръчват на пациентите си да не пренебрегват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. следва:

• Изключете тежките физически натоварвания, които изискват вдигане на тежести.
• Избягвайте стресови ситуации, психическо пренапрежение, силни вълнения.
• Постоянно следете налягането и избягвайте рязкото му нарастване. Ако човек чувства, че налягането се повишава (появява се главоболие, появява се сънливост, пръстите се втвърдяват, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивното лекарство, което е предписал лекарят.
• Включете в храната храни, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
• Да се ​​изоставят наркоманиите и да се пие алкохол.

Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата намотка дава на пациента шанс за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии правят възможно откриването на болестта в ранните му стадии и осигуряват на пациента квалифицирана помощ.

(1

Малформация на мозъчните съдове: причини, диагноза, как да живеем с нея

Малформацията на мозъчните съдове е доста рядко вродено заболяване: нарушение на развитието на съдовата система на мозъка се наблюдава само в 20 случая от сто хиляди и най-често се диагностицира при мъжки бебета. Първоначално патологията е предимно асимптоматична, първите предупредителни признаци могат да се появят при деца на около 10-годишна възраст.

В медицинските среди все още има спорове за причините за патологията в артериите и вените на мозъка. Много експерти са склонни да вярват, че причините могат да бъдат наранявания от вътрематочно развитие или неизправности в генната система на майката по време на бременност.

Малформация - какво е това?

Съдовата система на здравия човек се състои от вени и аорта. В допълнение към тези големи съдове има широка мрежа от капиляри - най-малките съдове, отговорни за микроциркулацията на кръвта в мозъчните тъкани, които насищат мозъка с кислород и хранителни вещества.

Васкуларните малформации на мозъка са модифицирани капиляри. Развитието на аномалии включва: необичайна форма на съдовете, прекомерна извивка, извиване на съдове в топки.

Съдова малформация на мозъка може да бъде малка или голяма. Големите огнища на патологията се считат за най-опасни, тъй като с тяхното развитие се случва притискане на нервните тъкани на органа и пътищата.

Образованието може да бъде диагностицирано както в гръбначния мозък, така и в мозъка.

Съдовете, заплетени в сплетения, просто не функционират като капиляри, изпускайки артериалната кръв директно във венозната система, поради което мозъчните тъкани не получават храна и кислород в правилното количество. Малформацията на кръвоносните съдове води до нарушаване на метаболитните процеси и пълното функциониране на мозъка.

Най-честото място на локализацията на лезията е тилната част на мозъка. Съществува определена връзка между дълбочината на образуванията и проявяващите се симптоми.

Малформациите, които се развиват в дълбините на мозъчната тъкан, дават по-изразени неврологични симптоми, отколкото тези, които се намират по-близо до повърхността.

В медицината има случаи, в които аномалиите започват да спонтанно увеличават размера си или постепенно се решават сами.

Защо се появява патология?

Както бе споменато по-горе, лекарите наричат ​​причините за развитието на патологичния процес в мозъчните тъкани:

• генетични мутации
• инфекциозни заболявания, пренасяни от майката по време на бременността,
• лоши навици (алкохол, наркотици, неконтролирана употреба на наркотици по време на бременност),
• травма на плода по време на бременност.

Тези фактори могат да доведат до анормално развитие на капилярната система, модификация на съдовите стени и деформация на съдовете.

Форми на заболяването

Медицина отличава няколко разновидности на болестта, в зависимост от местоположението на аномалията. Сред тях се открояват:

Артериовенозна малформация на мозъка.

Този вид нарушение се характеризира с липсата на капиляри, които трябва да свързват венозната и артериалната мрежа. Ходът на заболяването има пряка връзка с централната нервна система, но има случаи, при които патологията засяга работата на сърцето или други жизнено важни органи. Аномалията има определени симптоми, в зависимост от размера на артериовенозната малформация, с която може да се идентифицира:

• повръщане и честото гадене,
• безсъзнателни състояния, придружени от остро главоболие,
• появата на припадъци,
• проблеми с речта
• появата на халюцинации
• кръвоизлив в мозъка,
• нарушения на зрителните и слуховите системи.

Напълно лекува този вид аномалия е наистина само в началния стадий на заболяването, в повечето случаи, патологията се елиминира чрез хирургични методи.

Лимфна патология.

При този тип вродени заболявания пациентът страда от лимфни съдове, като основната разлика от другите видове формации може да се счита за липсата на признаци на тумор. В повечето случаи пациентите страдат от мозъка, но понякога се развиват аномалии в други части на тялото.

Тази патология може да бъде лекувана само хирургично.

Болест на Денди Уокър.

Този вид аномалия се характеризира с хипертрофия на мозъка или тумор, който се развива в задната черепна ямка на мозъка. Вродена аномалия възниква поради неуспехи в генетичната система или инфекциозни заболявания, които една жена е претърпяла по време на бременността.

Съдова малформация на мозъка от този тип се характеризира с:

• пристъпи на гадене
• агресивно поведение
• лоша координация и двигателни умения,
• конвулсивни състояния
• зрителни нарушения.

Патологията се лекува само с хирургични методи.

Аномалия на Арнолд Киари.

Малформацията на този тип се изразява в изместване на малкия мозък до отвора на тилната част, което води до компресия на мозъка. Симптоми на заболяването:

• остри главоболия с локализация на шията,
• нарушения в координацията на движенията,
• чувство на скованост в ръцете
• влошаване на фините двигателни умения.

Терапията за артериална венозна малформация на този вид може да включва както лекарствено лечение, така и операция.

Симптоми, които трябва да са предупредителни

Симптомите на артериовенозна малформация могат да бъдат почти незабележими за дълго време.

Ето защо много хора, които имат такова увреждане на съдовата система, научават за него случайно, когато предписват преглед на мозъка.

В това се крие хитростта на заболяването: аномалията постепенно се развива, тя може значително да се увеличи в размер, след което характерните симптоми започват да се появяват. Те включват:

• честа депресия,
• апатия
• постоянна летаргия
• пристъпи на главоболие,
• появата на замаяност
• замъглено виждане
• липса на координация и фини двигателни умения,
• повишено вътречерепно налягане, придружено от пулсиращи болки,
• конвулсивни състояния
• поява на зрителни, обонятелни и слухови халюцинации.

При вродени аномалии, такива симптоми могат да се появят приблизително от десетгодишна възраст, когато тялото на детето започне да расте бързо.

Как е диагнозата

Ако има съмнение за наличие на образование в мозъка на пациента, експертите препоръчват следните тестове за откриване на малформация и определяне на неговия тип:

1. Магнитно резонансно изобразяване на кръвоносните съдове. При провеждането на такова проучване, специалистът ще може да види на снимката патологичните промени, които са настъпили в съдовете, за да открие местоположението на аномалията.
2. Двустранно сканиране. Този модерен, неинвазивен ултразвуков преглед помага да се определи областта на аномалията, нейния размер и местоположение. Проучването може да се извършва многократно поради пълната безопасност за човешкото тяло.
3. Компютърна томография на мозъка. Този преглед обикновено се предписва с въвеждането на контрастен агент, който ви позволява ясно да визуализирате фокуса на заболяването.
4. Церебрална ангиография. Прегледът е както следва: пациентът се инжектира с контрастен агент, който се разпространява през артериите и вените на главата, след което се снима на рентгеновия апарат. На снимката ясно се вижда цялата съдова мрежа и патологични промени в нея.

Как да се лекува заболяването

При избора на лечение на аномалии, специалистът трябва да вземе предвид много фактори, включително:

1. Размерът на диагностицираната патология.
2. Вид на образованието.
3. Местоположението на малформацията (дълбока или затворена постелка).
4. Цялостно здраве на пациента.
5. По-ранни кръвоизливи.

В медицината има няколко от най-често срещаните начини за лечение на патология, като всички те са насочени към пълно премахване на възможността от кръвоизливи:

• хирургично отстраняване на формацията, операцията се извършва върху открития мозък;
• ендоваскуларна интервенция, този хирургичен метод се счита за по-малко травматичен;
• радиохирургия;
• консервативно лечение.

Артериовенозната малформация (с повърхностно подреждане) на мозъчните съдове най-често се отстранява с помощта на отворена интервенция, лезията се подлага на пълно изрязване.

Вторият метод се използва в дълбокото формиране на образованието, когато отворената намеса е просто невъзможна. Катетър, напълнен с лекарство, способен да задържа модифициран съд, се вкарва в мозъка. Такова лечение обикновено се предписва в комбинация с микрохирургична операция или радиохирургия.

Консервативното лечение е насочено към проследяване на състоянието на аномалията и облекчаване на болезнените симптоми.

За прогнозата

Експертите казват, че навременната операция позволява на пациента напълно да се отърве от проблема. Основното, което е необходимо за благоприятна прогноза, е ранната диагностика на заболяването. Колкото по-скоро се открие проблема, толкова по-малко травматично ще бъде възможно да се отървем от него.

За усложненията

Както всяко заболяване, малформацията има редица усложнения, сред които:

• възможността за удар
• съдови спазми,
• мозъчен кръвоизлив,
• неврологични нарушения, свързани с увреждане на мозъчната тъкан,
• увреждане на жизненоважни органи, което може да бъде фатално.

Проява на заболяването при дете

Анормалното развитие на съдовата система на мозъка се проявява главно в ембрионалното развитие на плода. Ако патологията не е била открита по време на бременност, тя може да не се прояви дълго време.

По време на бързото развитие на детското тяло (пубертета) са възможни специфични прояви на заболяването: неразумни главоболия, пристъпи на мигрена, гърчове.

При тежко протичане на заболяването при деца може да възникне епилептичен припадък.

Но понякога болестта се усеща в ранните дни на бебето. Обширният фокус на деформирани кръвоносни съдове в бебето може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност, което от своя страна води до затруднено дишане. Вродените малформации често водят до кръвоизливи, отколкото придобита аномалия.

Как да живеем с това заболяване

Ако пациентът е диагностициран с анормално развитие на мозъчни съдове, трябва да се следват следните правила, за да се избегнат усложнения:

• премахване на стресови ситуации
• не вдигайте тежки предмети, минимизирате физическото натоварване,
• следи показанията на кръвното налягане,
• направете меню, за да има възможно най-много натрий в продуктите,
• не пийте алкохол, не се отказвайте от цигари,
• посещавайте лекаря редовно, за да наблюдавате развитието на малформации.

Малформация на мозъчните съдове: причини и лечение

С аномалии в развитието на кръвоносната система на вродена етиология, наречена "малформации на мозъчните съдове", вените, артериите и малките съдове са неправилно свързани.

Заболяването има редица симптоми, които започват да се появяват предимно между десет и тридесет години.

Въпреки това, болестта може да не се почувства до зрелостта на пациента и се открива след петдесет години.

В този случай има най-голяма вероятност за пълно възстановяване. Това заболяване носи определени заплахи, може да доведе до сериозни усложнения.

В половината от случаите той причинява хеморагичен инсулт, в 30% от случаите пациентите страдат от частични епилептични припадъци с проста или сложна форма. Обширното кръвоизлив може да завърши със смърт.

Какво е артериовенозна малформация на мозъка

Вирусната малформация, известна също като артериовенозна ангиодисплазия (AVD), може да се развие в ембриона в утробата, засягайки както мозъка, така и гръбначния мозък. В кръвоносната система на мозъка между артериите и вените се наблюдава анормална мрежа от съдове - гломерулна тъкан.

В същото време се нарушава кръвоснабдяването на съседните области на мозъка. Известно е, че такива нарушения, в зависимост от необятността и разклонението, водят до различни заболявания. Патологията се диагностицира ежегодно в деветнадесет от сто хиляди бебета, мъжкият пол е по-уязвим за него.

Класификация на васкуларните малформации

В повечето случаи има малформация на съдовете в задните области на мозъчните полукълба, въпреки че структурни и функционални аномалии на артериите и вените могат да се появят и в други области на мозъка. Дълбоката локализация, големите размери на лезиите водят до по-изразени неврологични прояви на заболяването. Има няколко принципа за класификация на патологията.

При неправилно сливане във вените малформацията се нарича венозна.

Ако се наблюдават промени в артериите и кръвта от тях се влива директно във венозните съдове, говорим за този вид заболяване като артериовенозна малформация.

Това е последният вид патология, която е най-често срещана при пациентите. Поради разширяването на артериите, стените на съдовете стават по-тънки, кръвта започва да тече през изтичащите вени, увеличавайки притока на кръв.

Вените се увеличават в диаметър, са претоварени и пулсират. Поради засиленото кръвоснабдяване на патологичния регион, мозъчните клетки не получават достатъчно кислород и хранителни вещества и тяхното функциониране е нарушено.

По вид на морфологията

От морфологична гледна точка малформацията на артериите и вените може да бъде рацемична, свистяща, кавернозна. Ангиографската класификация идентифицира 3 вида малформации:

• артериовенозна фистула: допълнителни пътеки свързват три отделни артерии и една дренажна вена;
• артериовенозна фистула: множество артериоли са свързани с отводнителната вена;
• многобройни шунтове, които представляват голям брой връзки между артериолите и венулите.

С помощта на хамбургската класификация е възможно да се разкрият кои аномалии водят съдовете. Те могат да бъдат:

• артериална;
• венозна;
• артериовенозно;
• лимфен;
• капилярна;
• комбинирани.

Също така се разграничава формата на заболяването, на базата на която са свързани съдовете, доколко са дълбоко разположени. В стволовата форма допълнителната връзка е единична, а в случаите на нестебелни, неправилно оформени облигации имат хлабав характер. Лезиите могат да бъдат с ограничен или дифузен тип. Те могат да бъдат разположени дълбоко в мозъчната тъкан или по-близо до повърхността.

Според метода ISSVA

Използвайки класификацията, последвана от Международното дружество за изследване на съдови аномалии (ISSVA), е възможно да се опише скоростта на кръвния поток в различни ангиодисплазии, за да се установи дали те са доброкачествени.

Ако циркулацията на кръвта се ускори, това показва, че има артериална, артериовенозна малформация или артериовенозна фистула. В случай на забавяне на притока на кръв, това е капилярна, венозна, лимфна или комбинирана малформация. Съдовите тумори са представени от различни хемангиоми.

Класификацията на Шобингер описва етапите на заболяването при неговото развитие. Той има важна диагностична стойност, помага за правилната навигация при избора на терапия. отличава:

• първият етап (почивка), при който се наблюдава хиперемия и хипертермия в засегнатата област, ултразвукът показва движението на кръвта от артериите директно във вените, фокусът е подобен на доброкачествен съдов тумор;
• втория етап (прогресия), при който гореописаните прояви се свързват с увеличаване на кръвоносните съдове в диаметър, разширяване и изкривяване на вените, повишена артериална пулсация;
• третия етап (унищожаване), по време на който списъкът на нарушенията се допълва от влошаване на кръвоснабдяването на тъканите, ерозиите, кръвоизливите;
• последния етап (декомпенсация) с появата на признаци на сърдечно-съдова недостатъчност, увеличаване на лявата камера на сърцето.

Причини за патология

Артериовенозната малформация като цяло не е често срещано вродено заболяване. Неговите причини все още са необясними.

Експертите са склонни да вярват, че уврежданията на майката по време на бременност и наличието на малформации в ембриона могат да повлияят на образуването на кръвоносни съдове.

Вероятността от възникване на заболяването се увеличава при мъжете и при наличие на наследствена предразположеност.

Между другото, някои свързани патологии могат да имат едни и същи причини, например, при синдрома на празна турски седло на мозъка.

Някои видове малформации се наследяват, например, хеморагична ангиоматоза. Но има единични случайни нарушения. Тенденцията на малформация към растеж и рецидив след лечението се дължи на факта, че лезията се състои от клетки, които не са загубили способността си да растат.

симптоми

Мозъчносъдови малформации могат да се развият в хеморагичен тип. Този тип прогресия на заболяването се диагностицира при седемдесет процента от пациентите. В този случай, плетеницата от преплетени съдове с малък размер, пациентът страда от високо кръвно налягане. Ако патологичната област не компресира мозъчната тъкан, човек може да не е наясно със съществуването на болестта.

Укрепването на проявата е способно да разкъса кръвоносните съдове с нарушена циркулация на кръвта. При незначителни кръвоизливи симптомите почти не са изразени. Ако е обширна, тъканите на критичните зони на мозъка са засегнати, настъпва инсулт.

В резултат на увреждане на зрителния нерв, таламус, базални ядра, хипокампус, малкия мозък, речта, зрението, слуховата функция, паметта, координацията на движенията може да се наблюдава при човек, може да се развие пълна или частична парализа или пареза. В крайни случаи всичко завършва със смърт.

Ако заболяването се проявява в торпиден тип, в тъканите на мозъчната кора се намира значителен съдов сплит, който може да бъде объркан с тумор. Клоните на средната мозъчна артерия го хранят с кръв.

Пациентът е болен и замаян, гаден. Цефалгията може да бъде както умерена, така и много тежка и забележително мястото на засегнатата област и мястото на главоболието не съвпадат. Пациентът страда от спазми, както частични, така и пълни.

В същото време има разстройства на съзнанието. Неврологичните фокални прояви нарастват с времето. И те могат да бъдат индивидуални за всеки човек, в зависимост от много условия. Въпреки това, тези признаци не са достатъчни за лекаря да подозира малформация.

По правило артериовенозната малформация се открива неочаквано в хода на изчислително или магнитно-резонансно изобразяване, което се извършва за търсене и диагностициране на друго заболяване.

Много характерна е ситуацията, когато съдовата малформация на мозъка няма прояви до разкъсване на съда и кръвоизлив. Статистиката показва три-процентен риск от такъв сценарий, а в случай на първичен кръвоизлив има голяма вероятност от рецидив, който се проявява в шест процента от случаите, което става все по-вероятно през годините.

Малките огнища се разкъсват по-често от големите. Но като цяло е невъзможно точно да се предскаже дали един съд ще се спука. Понякога се наблюдава рязко нарастване на анормалните съдове, а понякога те напълно регресират.

Най-вече симптомите се появяват при хора в млада и средна възраст, въпреки че това е незадължително условие. Малформацията, открита случайно в мозъка на възрастен човек, най-вероятно няма да прогресира и ще го безпокои допълнително. При жените обострянето на заболяването може да бъде причинено от бременност. Това се дължи на увеличаване на кръвния обем и интензификация на кръвния поток.

Диагностика на заболяването

При характерните признаци невропатологът може да диагностицира мозъчните васкуларни малформации. За да направите това, той използва различни методи на изследователски кораби, позволяващи да се определи местоположението на аномалната бобина, нейните параметри и характеристики:

• MRI стеснява търсенето;
• КТ или КТ ангиография разкрива лезия;
• контрастиращата ангиография показва съдови връзки;
• дуплексното сканиране измерва скоростта на кръвния поток.

Също така артериовенозната малформация се потвърждава с помощта на общи изследвания на кръвта и урината, биохимичен кръвен тест, коагулограма. Пациентът допълнително преглежда офталмолог.

лечение

Да се ​​отървете от васкуларни малформации на мозъка е възможно по различни начини. При избора на стратегия за лечение се вземат предвид видът на аномалията, нейното местоположение и размерът на АВМ.

Той също така взема под внимание дали има случаи на съдово разкъсване и кръвоизлив по-рано.

Оценяват се индивидуалните особености на тялото и симптомите на пациента, отчита се ефектът от нарушението върху живота и здравето.

В някои случаи съдовите малформации се наблюдават постоянно, провеждайки консервативно лечение, като периодично се изследва тялото на пациента. Но по-често човек трябва да се обърне към хирургичния метод на лечение.

По време на операцията всички допълнителни съдове трябва да бъдат премахнати или изключени от мрежата. Днес се смята за грешка в превръзката на носещите артерии или единични съдови шунта.

Това само влошава патологията и влошава състоянието на пациента.

Операцията се извършва по три основни начина. Всяка от тях има свои индикации и противопоказания, така че само висококвалифициран специалист може да избере най-подходящия. AVM мозъчните съдове могат да бъдат отстранени чрез отворена операция.

Извършва се при плитки и малки аномалии и се счита за доста ефективен. Пълно изрязване понякога е невъзможно по този начин (разпръснати огнища или разположени дълбоко в мозъчната тъкан). В този случай той се комбинира с интраваскуларна хирургия. В същото време е необходима координирана работа на такива тесни специалисти като съдов хирург, травматолог, неврохирург.

Минимално инвазивен метод се счита за пълна ендоваскуларна емболизация с рентгенов контрол. Същността на този метод е, че мекият катетър се поставя в анормалните съдове и се затваря, „запечатва” със специалните им препарати, с изключение на съдовете от общия кръвен поток.

Няколко такива манипулации винаги са необходими, тъй като ангиодисплазията се връща. Този вид лечение се използва като основно, само ако няма условия за пълна резекция.

Лазерната терапия се използва за плитки лезии с малък размер при деца (по-малко от три сантиметра). Радиохирургията с помощта на гама-нож е локално прецизно излъчване на гломерулните гломерули с тяхното унищожаване.

Здравите зони наоколо не са засегнати, тъй като лъчите са фокусирани върху засегнатата област. Лечението се извършва на няколко етапа, като ефективността се увеличава при всяка повторна употреба. Този метод е подходящ, когато симптомите не са силно изразени, няма очевидна опасност съдовете да се пръснат.

С помощта на стереотактична лъчева терапия, в деветдесет и пет процента от случаите патологията може да бъде напълно премахната, но това е дълъг процес, който понякога се разширява в продължение на месеци. Той е неинвазивен, няма противопоказания за него, анестезия не е необходима. Но поради продължителността на курса на лечение, съществува опасност от кръвоизлив в тъканите около гнездото.

Медикаментозната терапия включва лекарства, които инхибират съдовия растеж, намаляват болката и подуването, без да засягат фокуса на патологията. Този клас лекарства все още се изучава активно от изследователите.

Успоредно с това на пациента се препоръчва да промени режима и менюто си, за да се отърве от навиците, които са вредни за здравето. Много е важно да се откажат от тютюнопушенето, да се елиминират от диетата всички мазни, солени, пушени.

Препоръчително е да не наддават на тегло. Можете да ядете риба, зеленчукови ястия, повече плодове, плодове. Вместо животински мазнини е по-добре да се използват растителни масла за значително намаляване на приема на сол. Алкохолът е допустим само в малки дози. Но е абсолютно забранено, ако пациентът има нервни и психични разстройства.

Алтернативната медицина може да бъде адресирана само в допълнение към основното лечение, за облекчаване на симптомите и поддържане на общото състояние на тялото. Народните средства успешно нормализират кръвното налягане, съдовия тонус. Хирудотерапията е ефективна, ако има атеросклеротични нарушения в съдовете.

Възможни усложнения и прогноза

Често пациентите подценяват заплахата за живота си, която е съдова малформация.

Отказът от хирургическа интервенция може да доведе до кървене в мозъка, загуба на когнитивни и други важни мозъчни функции и смърт.

Несигурността на симптомите и непредсказуемостта на обострянето на заболяването усложняват ситуацията. С постоянното нарастване на кръвоносните съдове, проявите на патология нарастват, съществува риск от кръвоизлив.

Състоянието може да се влоши под въздействието на стрес, травма, бременност. При патологията се увеличава възможността за разкъсване на анормални съдове поради тяхното разширяване в областта на артериовенозното сливане. За бебета аневризмите са доста редки.

Ако проявите на болестта отсъстват, прилагайте лекарства. В остри случаи пациентът спешно се нуждае от операция, защото има осемдесет процента шанс да умре от интрацеребрално кървене.

Съществува и опасност от мозъчни дисфункции, дължащи се на хеморагичен, исхемичен инсулт, стесняване на лумена на мозъка, вероятност от загуба на зрението, слух, загуба на способността да служат в ежедневието, парализа, храносмилателни нарушения. Всичко това води до увреждане. В най-тежките случаи смъртта е възможна.

При прогнозиране на резултата се взема под внимание кога е диагностицирана болестта, колко правилно и напълно се лекува. В детска възраст аномалията може да расте бързо и е трудно да се устои на резекция.

Терапията в този случай е насочена към предотвратяване на повтарящи се лезии под формата на кървене. Ако патологията протича без очевидни прояви преди петдесетата годишнина, пълното излекуване е възможно с запазване на всички функции на тялото. Заболяването не се повтаря, ако е възможно напълно да се изхвърлят болните съдове. Ако по някаква причина това е трудно, болестта ще се върне.

Предотвратяване на усложнения

Артериовенозната малформация е доста сериозно заболяване. За да се намали риска от разкъсване на AVM и повторно кървене, лекарите препоръчват на пациентите да следват следните правила:

• не вдигайте тежести, не претоварвайте физически;
• научете се да преодолявате стреса, да не се притеснявате, да се отпускате;
• поддържат кръвното налягане на нормално ниво. Вземете средства за понижаване на налягането, избрани от лекар, при първите симптоми на хипертония: цефалгия, летаргия, изтръпване на пръстите, зачервяване на кожата по лицето, хипертермия;
• коригирайте менюто, като добавите повече растителни масла, сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове;
• да се откажат от цигари и алкохол.