Image

Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какво е съдова малформация, защо има патология, нейните основни типове. Как се проявява болестта, съвременните възможности за диагностика и лечение.

Авторът на статията: Алина Ячна, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Малформацията е нарушение на вътрематочното развитие на орган с патология на нейната структура и функция. Тази статия предоставя информация за васкуларни малформации.

Патологични промени в артериите и вените се случват по време на образуването на ембриона и могат да засегнат всяка част на тялото. В съвременната медицина се използва терминът "артериовенозна ангиодисплазия, или AVD", който е синоним на съдова малформация.

Патологичните промени включват образуването на допълнителни свързващи съдове между артериалните, венозните и лимфните компоненти на кръвоносната система в различни комбинации, което води до загуба на кръв и недохранване в зоната под лезията ("по-ниска" - това е, както се движи течността). Клиничните прояви на патологията зависят от размера на основните съдови стволове, развитието на свързващата ги мрежа.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Заболяването се характеризира с дълъг период на асимптоматичен ход, когато сърдечно-съдовата система компенсира получения дефект.

Малформациите на мозъка и гръбначния мозък са най-пълно представени от гледна точка на поява. Клиничните прояви възникват между 20 и 40 години, жените са болни два пъти по-често.

Лезии на крайниците съставляват 5–20% от всички ангиодисплазии, а локализацията в областта на главата и шията - 5–14%.

Повечето от дефектите на съдовия произход - венозна или лимфна форма, са доминирани от не-произтичащи (без големи свързващи съдове), с малка съдова мрежа.

Проявлението на заболяването и тежестта на курса, свързани със засегнатата област. Обширните малформации на съдове с увреждане на органите на централната нервна система (мозъка, гръбначния мозък) и вътрешните органи (червата) са опасни. Тежко усложнение на заболяването - кървене, в някои случаи с фатален изход.

Съдови малформации с първично проявление в детска възраст се отличават с лоша прогноза по отношение на излекуване и пълно компенсиране на патологията. Заболяването, първоначално диагностицирано след 40-50 години, има най-благоприятната прогноза за пълно възстановяване.

Първичната диагноза на съдови малформации може да бъде направена от всеки лекар, но съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в областта на пластиката и неврохирургията.

Патологията се формира в пренаталното развитие, но най-често се проявява в зряла възраст.

Причини и механизъм на развитие на патологията

Независимо от рядкостта, съдовите малформации могат да бъдат много трудни, значително нарушаващи качеството на живот, следователно сега се работи по идентифициране на причините за появата.

Основни причинни фактори:

  1. Генетични. Свързани с появата на патологични промени в редица гени, често са наследствени. Най-известният от тези малформации е синдромът на Ослер (множество "вени на паяка" върху кожата и лигавиците).
  2. Случайни. Съдовите малформации, които не са част от известните синдроми, са по-често от един характер.

Независимо от причината, механизмът за развитие на малформации е един и същ: при вътрематочно образуване на кръвоносната система се развиват допълнителни връзки между съдовете с образуването на зони на патологично кръвоснабдяване (“централна зона”). В зависимост от времето на появата на патологията, комуникацията може да бъде разхлабена (нестандартна) в природата, ако дефектът настъпи в първите седмици след зачеването, или пък стволови - това е развитие на дефект в края на първия - началото на втория триместър.

Способността на ангиодисплазиите да се увеличи или повтори с времето след лечението е свързана с запазването от клетките на патологичния съд на функцията на растеж, присъща на клетките на ембриона.

Класификация и видове съдови малформации

Съществуват няколко класификации на наследствените ангиодисплазии, в клиничната практика те използват всичко като взаимно допълващи се и позволяват да се разработи индивидуален план за лечение.

Ангиографска класификация на артериовенозните малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) е обикновено три отделни артерии (буквата А на снимката) и единствената източваща вена (буквата В на снимката).
Тип 2 (артериовенозна фистула): байпас (III) на множество артериоли (А) и дренажна вена (В).
Тип 3 (артериолно-венозна фистула): множествени шунтове (W) между артериолите (А) и венулите (В).

Хамбургската класификация

Оценява водещия тип съдови заболявания:

  1. Артериалната.
  2. Венозна.
  3. Маневрено артериовенозно.
  4. Лимфната.
  5. Микроваскуларни (капилярни).
  6. В комбинация.

Тя включва подкласификация, основана на вида на свързващите кораби и дълбочината на местоположението:

  • стволови и нестенови форми (единичен или разхлабен тип съдови връзки);
  • разграничени и дифузни форми (според типа увреждане на тъканите);
  • дълбоки и повърхностни форми.

Класификация на Международното дружество за изследване на съдовите аномалии (ISSVA)

Оценява степента на притока на кръв при патологични образувания и подчертава доброкачествените съдови тумори (хемангиоми):

Артериовенозна фистула (фистула)

Класификация на Schobinger

Отразява поетапното развитие на патологията, използва се за избор на оптимално лечение.

Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове е изтичането на кръв от артериалната към венозния слой.

Вирусната малформация прилича на доброкачествен съдов тумор

Съдовете се увеличават в диаметър

Вените се разширяват, изкривени

Определя се от повишената пулсация на артериите

Недохранване на тъканите с язва и кървене

Унищожаване на костни структури (с локализация в костите)

Сърдечно-съдова недостатъчност с увеличаване на лявата камера

Характерни симптоми

Симптомен комплекс при ангиодисплазия е разнообразен, зависи от локализацията на патологичните промени, включва:

  • кожни промени - от зачервяване и удебеляване до язва;
  • синдром на болка;
  • нарушаване на чувствителността;
  • инфекциозни лезии в областта на патологията;
  • кървене;
  • нарушения в централната нервна система (парези, парализа, нарушена координация, реч);
  • признаци на сърдечносъдова недостатъчност (стадий на декомпенсация).

В редки случаи, малформацията на мозъчните съдове, усложнена от кървене, е фатална.

    При новородени, ангиодисплазията може да се прояви като „червено петно”, което прави диагностицирането трудно. За да се определи вида на патологичния процес, е необходимо допълнително изследване (ултразвук, понякога тъканна биопсия).

  • Проявлението и протичането на заболяването зависят от зоната или органа на лезията. На първия етап на процеса се наблюдава само локално повишаване на температурата, с нарастване на ангиодисплазията и привличане на околните структури, появяват се оток, увеличаване на дължината и диаметъра на съдовете и вторично повишен растеж на тъканите около малформацията.
  • Често кървенето е първият клиничен симптом на латентни форми на патология, който е характерен за ангиодисплазиите на централната нервна система или вътрешните органи.
  • Кожните промени варират от фини "звезди" до големи, синкаво оцветени мрежи със светъл център. При локализирането на малформации в ръцете и краката в късните стадии се наблюдава свръхрастеж на меките и костните тъкани, което клинично се проявява с различна дължина на крайниците, нарушение на походката. Обширните съдови патологии водят до тежка лимфовенозна недостатъчност, болка синдром, принуждавайки ги да извършват осакатяващи ампутации, за да лекуват.
  • Нарушаването на качеството на живот с последващо увреждане по време на малформации на съда е рядкост. Единични лезии извън централната нервна система имат добра прогноза за лечение, осигуряват навременна диагноза и адекватно лечение. В случай на наследствени форми с обширни лезии на вътрешните органи и мозъка, прогнозата е лоша (Merritt cider).
  • диагностика

    Пълно разпитване на пациента (или неговите родители) и задълбочено изследване позволяват да се подозира артериовенозната ангиодисплазия в случаите на повърхностно местоположение или преход към фазата на активен растеж.

    При подозрителна патология малформацията на мозъчните съдове ще доведе до оплаквания:

    • увеличаващ се синдром на болка;
    • повтаряща се походка, зрение или увреждане на слуха;
    • епизоди на замаяност, гърчове или загуба на съзнание.

    Ако имате някакви съмнения, лекарят ще предпише комплекс от проучвания за изясняване на причината за патологията. За ангиодисплазии е разработен „златният стандарт“ на диагностиката:

    Ясно определя вида на притока на кръв при малформации (бързо, бавно или липсва)

    Изисква високо ниво на специализирано обучение

    Проучването е неинформативно с дълбоко местоположение на патологията или локализацията в костите, органите на централната нервна система

    Основният метод за изследване при малформации на мозъчни съдове и вътрешни органи

    Никакво облъчване не позволява безопасна употреба при деца

    Може да замени диагностичната ангиография

    Минусът на изследването е висока доза радиация, което го прави трудно да се използва в широка практика

    Сцинтиграфия на цялото тяло с белязани червени кръвни клетки е методът за избор при наблюдение на пациенти с третирана ангиодисплазия на крайниците.

    За да се намали количеството на облъчване, са показани високоселективни проучвания (проверка на съдовете за проби)

    Методи за лечение

    Основната цел на лечението на артериовенозните ангиодисплазии е пълното премахване или спиране на всички свързващи съдове ("централен фокус"). Лигирането на носещите артерии или единични съдови шунти води до прогресиране на заболяването и днес е грубо нарушение на протоколите за лечение.

    Хирургични методи

    1. Отворени или коремни операции с изрязване на целия обем на лезията, включително околните тъкани, са „златният стандарт” на лечението. Често срещани процеси или локализация на патологията (лице, шия) не винаги позволяват радикална (с пълна ексцизия) хирургия. В такива случаи комбинацията с ендоваскуларния (интраваскуларен) метод позволява да се увеличи процентът на пълно отстраняване на патологичните тъкани.

    Често се изисква участие на няколко специалисти: съдов и пластмасов профил, травматолог и неврохирург.

  • Рентгеновите ендоваскуларни техники включват емболизация и втвърдяване на свързващите съдове (въвеждане на специални разтвори, гелове или прахове, водещи до "изключване" на съда). Провеждане на няколко процедури - еднократна експозиция не е достатъчна. След лечение винаги има рецидив на ангиодисплазия, така че може да се използва само като единствен вид лечение, ако е технически невъзможно да се извърши хирургично изрязване.
  • Лазерна терапия - може да бъде метод за лечение при деца при малки повърхностни ангиодисплазии с цел козметичен ефект или отстраняване на малки огнища на лигавиците (синдром на Ослер).
  • Радиохирургичен метод, или "гама нож" - метод на избор за малформация на мозъчни съдове. Процедурата включва локално излагане на лъча, водещо до разрушаване на кръвоносните съдове. Изисква няколко сесии.
  • Медицински методи

    Използването при лечение на лекарства с инхибиращ растеж на кръвоносни съдове (доксициклин, Avastin, Rapamycin) е доказано ефективно за намаляване на болката и оток, без отговор от основния патологичен фокус. Проучванията в тази област на лечение продължават.

    перспектива

    Прогнозата зависи от времето на диагнозата, от пълнотата на лечението. В случай на проявление и прогресиране на заболяването при децата, протичането на васкуларни малформации е агресивно, бързо се придвижва до фазата на невъзможност за пълно отстраняване. Лечението в такива случаи е от спомагателен характер, с цел предотвратяване на вторични тъканни промени (язви, кървене).

    Асимптоматичният ход на заболяването до 40-50 години се отличава с добра прогноза за пълно излекуване и запазване на качеството на живот.

    Възможно е да се говори за перманентно излекуване в случаи на единични не-обширни лезии, когато е възможно пълно хирургично изрязване на фокуса. Ако операцията е напълно технически невъзможна, винаги има връщане на болестта.

    Артериовенозна малформация на мозъка

    Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например, малформация между аортата и белодробния ствол.

    Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

    Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

    Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, следователно се наблюдават пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

    Вирусната малформация води до усложнения:

    Патологичният механизъм на дефекта на съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

    причини

    AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

    1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
    2. Вътрематочни инфекции.
    3. Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
    4. Вредни навици и зависимост на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
    5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

    симптоми

    Малформацията на артериалната вена има два вида потока:

    хеморагична

    Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

    Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

    Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

    в състояние на летаргия

    Torpid - втората версия на потока.

    Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога синдромът на болка достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

    Поради силното дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

    Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

    Класификация на заболяванията

    Има такива видове малформации:

    1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
      AVM вена Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертензивно-хидроцефаличен. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замайване, гадене, изпотяване, незначителни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
    2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се влошават от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
      Церебробулбарният синдром се проявява чрез намаляване на зрителната точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапен арест на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
    3. Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или тумор-подобна малформация, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. При тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

    Диагностика и лечение

    Пациент със съмнение за малформация се провежда с редица инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

    Малформацията се лекува хирургично. През периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка, за да се намали вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са зашити, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

    Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

    Венозна малформация на лицето

    Капилярната малформация ("винено петно", "капилярна ангиодисплазия") е малформация на съдовете (многослойна мрежа от съдове, която се намира в горните слоеве на дермата), която е плоско съдово място с неправилна форма, ярко розово, червено и лилаво. Капилярните малформации са вродени и не се разграждат сами. С течение на времето те растат пропорционално на растежа на детето. Според Световната здравна организация около 3% от децата се раждат с елементи на капилярна малформация на кожата.

    Какво причинява капилярна малформация?

    Основната причина за появата на капилярни малформации е липсата на контакт на нервните окончания със специфична част от капилярната мрежа. Тези нерви са отговорни за регулиране на диаметъра на кръвоносните съдове, а при дефекти на нервните импулси, съдовете не могат да бъдат напълно намалени, докато остават разширени. Тъй като кръвоносните съдове се намират в непосредствена близост до повърхността на кожата, тази патология се проявява под формата на пурпурни, червени и ярко розови петна.

    Външният вид на лазера
    Vbeam Candela Perfecta.

    Как се лекува капилярната малформация?

    Най-модерното лечение на капилярната малформация се извършва с помощта на високотехнологичен съдов лазер, който позволява само с няколко процедури да се намали значително появата на капилярна малформация.

    За тази цел в нашата единица се използва Vbeam Candela Perfecta багрило с дължина 595 nm.

    Как действа лазерното лечение?

    В основата на терапевтичното лазерно излагане е концепцията за селективна фототермолиза, която се състои в лазерно нагряване на разширени кожни съдове до температура на коагулация с пълно запазване на здрави околни тъкани. Такъв селективен ефект върху засегнатите капиляри ви позволява бързо да решите проблемите с патологично разширени съдове на кожата.

    Използването на лазер от този тип, с индивидуален подход към пациента, елиминира образуването на белези.

    Колко дълго е лечението на капилярната малформация?

    Лазерното лечение е забележителност. Изборът на лазерни работни параметри винаги се извършва индивидуално за всяко дете. Средно, броят на етапите, през които пациентът трябва да преминава, варира от 6 до 8 и зависи от тежестта на капилярната малформация, площта и типа на кожата на детето.

    Появата на пациента: преди лечението, след етап 1 и след етап 2 от лазерното лечение.

    Необходима ли е анестезия за този вид лечение?

    В нашия отдел се лекуват деца с капилярни малформации, разположени в лицево-челюстната област. Като се има предвид сложната анатомична структура (клепачите, крилата, върха и вестибула на носа, устните, ушите), е невъзможно адекватно да се извърши лазерно лечение без подходяща анестезия. За целите на анестезията се използва анестезия за инхалационен апарат-маска с препарат "Севоран". Обикновено продължителността на анестезията е не повече от 15 минути.

    Кога трябва да започна лечение с капилярна малформация?

    Дълго време капилярната малформация се разглеждаше в медицината единствено като козметичен проблем. Доказано е обаче, че тази патология често създава изразено психологическо напрежение в семейството, пречи на детето да се социализира напълно в обществото. Решението за започване на лечението се взема индивидуално за всеки отделен случай. Заслужава да се отбележи, че ако е възможно, е необходимо да се завърши лечението преди 6-7-годишна възраст на детето. Именно в тази възраст детето започва да разбира, че нещо не е наред с неговия външен вид - той не е като тези около него. В бъдеще това би могло да бъде психологическа травма за него и да има силно влияние върху формирането на неговата личност.

    Капилярна малформация

    Капилярната малформация ("винено петно", пламенен невус) е вродена, не наследствена патология, характеризираща се с появата на плоски, очертани съдови точки на кожата. Също така е често срещано (при около 3 от 1000 новородени) както при момчета, така и при момичета. Етиологията на заболяването, както и много други съдови аномалии, не е точно известна и не е свързана с приемане на каквито и да е лекарства по време на бременност или в лоша екология. "Винените петна" могат да бъдат от всякакъв размер, да се срещат на всяка част от тялото (обикновено на главата и шията) и, като правило, да растат пропорционално на растежа на детето. Поради близостта до повърхността на кожата и повишения кръвен поток в засегнатата област, цветният цвят варира от розово или червено до лилаво. Затова „винените петна” често се бъркат с други съдови увреждания - рождени белези на новородени, които в света са познати като „ангелска целувка” („ангелска целувка”), „щъркелски хапка”. За разлика от „виното петно“, съдовите рождени белези независимо преминават (в 95% от случаите) в рамките на 1 година от живота и не изискват никакво лечение. "Петна от вино", напротив, потъмняват с възрастта и стават по-груби.

    диагностика

    Диагнозата капилярна малформация ("винено петно") се прави на базата на физически преглед. Въпреки очевидната си простота, понякога е трудно да се разграничи капилярната малформация от капилярната хемангиома или родинното петно. И ако на лицето се появи лезия с участието на клепачите и се появят допълнителни офталмологични (глаукома) и неврологични (конвулсии) симптоми, трябва да се извърши ЯМР на главата, за да се диагностицира синдромът на Sturge-Weber.

    лечение

    Тъй като капилярните малформации могат да кървят, а с възрастта, засегнатата област на кожата също се сгъстява и значително потъмнява, необходимо е лечение на „винени петна”. При лечението на "винени петна" се използват два метода - лазерна терапия и хирургично лечение.

    • Лазерната терапия е стандартен метод за лечение на капилярни малформации. Броят на процедурите зависи от местоположението, размера и дълбочината на лезията.
    • Хирургично лечение се използва в случаи на невъзможност или неефективност на лазерната терапия.

    Премахване на хемангиоми

    Васкуларни аномалии

    Ангиома (от гръцки. Angeon - съд и ома - тумор) - доброкачествено новообразувание, развиващо се от лимфни и / или кръвоносни съдове. Всички съдови аномалии са разделени в две основни групи:
    Хемангиоми (съдови тумори)
    Съдови малформации (ангиодисплазии)

    Хемангиомите се наблюдават много по-често от васкуларни малформации. Въпреки това, да се нарекат всички съдови аномалии хемангиоми погрешно. Клиничното протичане, структурата и лечението на тези тумори са напълно различни.

    хемангиоми

    Hemangioma (от гръцки. "Haima" - кръв и "angeon" - съд) - доброкачествен тумор, който се развива от съдовата стена. Може да се намери в различни човешки органи и тъкани. В някои случаи има агресивен курс, в който има бърз растеж и поникване в околните тъкани, което от своя страна води до тяхното унищожаване. Това може да бъде придружено от различни степени на козметични дефекти и функционални нарушения в различна степен.

    ДЕТСКИ ХЕМАНГОМИ

    Една от най-честите съдови аномалии при деца е хемангиома. Тя може да се появи във всяка част на тялото, независимо дали върху кожата или в органите. Хемангиома се наблюдава при 10-12% от новородените и се забелязва непосредствено след раждането, като преобладава при момичетата в съотношение 7: 1. В 80% от случаите се наблюдава единична хемангиома с локализация на тялото. На 20% може да се появи на няколко места. Най-често срещаното място е областта на главата и шията.

    В повечето случаи има постепенно развитие на хемангиоми.

    Първият етап: този растеж е бърз, в първите 6-9 месеца. По време на този етап хемангиомата става най-видима, придобива яркочервен цвят и неравна форма. Ако хемангиомата не е на повърхността на кожата, но по-дълбока от нея, цветът може да бъде синкав.

    Вторият етап: веднага след като растежът приключи, хемангиомата започва да се регресира. Този процес е бавен и може да продължи от една до девет години. През това време тя ще се свие и цветът ще се промени на бледо лилаво или сиво. Лезиите ще станат меки на допир, ако на хемангеомите има язви, тогава те могат да оставят белези. Ако има косми по тялото, в местата на лезията няма да има никакви или никакви.

    Третият етап: това е последният етап, когато мястото на лезията придобива нормален цвят и понякога има само фрагмент от удължената кожа, който може да бъде отстранен.

    Появата на хемангиома зависи от слоевете на кожата, върху която е, върху повърхността или в дълбоките слоеве. Повърхностната хемангиома има яркочервен цвят. Дълбоки, обикновено сини или с цвят на кожата. Някои хемангиоми могат да се състоят от повърхностни и дълбоки фрагменти.

    КОНГЕНИТАЛНИ ХЕМАНИИ

    Вродените хемангиоми са същия доброкачествен тумор като детските хемангиоми, но за разлика от детските, те са напълно формирани при раждането. Те, подобно на децата, могат да регресират и изчезват напълно.

    На практика вродените хемангиоми се появяват много по-рядко при деца. Тези хемангиоми могат да бъдат трудни за разграничаване от други вродени лезии, по-специално от фибросаркоми. Ето защо е много важно да се направи точна диагноза на лезията, като се елиминират ненужните хирургически интервенции.

    INTRAMUSCULAR HEMANGIOMAS

    Интрамускулната хемангиома е рядка лезия, тя се различава от педиатричната хемангиома, тъй като се среща при по-възрастни хора. Това състояние често се бърка с други хемангиоми. В литературата „интрамускулна хемангиома” в повечето случаи означава мека тъкан на венозна малформация. Това объркване възниква в резултат на неподходящи изследвания и медицински грешки. В сравнение с венозната малформация, интрамускулната хемангиома може да бъде открита във всяка възраст, има артериално хранене и за разлика от артериовенозната малформация, тази лезия не проявява артериовенозен байпас.

    Като цяло, интрамускулната хемангиома е също така доброкачествен тумор, който може да расте бързо и предвид факта, че той е в мускулната тъкан, повечето пациенти могат да изпитат различна степен на болка.

    ВАСКУЛАРНА АНГИДОЗАПЛАСИЯ (MALFORMATION)

    Съдови малформации - доброкачествени съдови лезии (неракови) също се наричат ​​погрешно "хемангиоми". Тези наранявания винаги присъстват при раждането, но могат да останат незабелязани и да се появят след няколко дни или дори години. Тези нарушения се проявяват еднакво и при мъжете, и при жените. Най-забележимата разлика между васкуларната малформация и хемангиомата е естественият ход на развитието на лезиите. Хемангиомата расте бързо и след това започва постепенно да намалява, а съдовата малформация нараства с човека през целия живот и не намалява. Съществуват пет типа съдови малформации, които могат да се класифицират според вида на кръвоснабдяването (вени, артерии или лимфни съдове).

    Капилярни малформации

    Капилярните малформации (те са известни също като пристанищни винени петна) присъстват при раждането и идват в различни размери и на различни места, но по-често на лицето. Тези лезии са склонни да растат пропорционално на растежа на детето и имат розов или червеникав цвят, но с възрастта стават по-тъмни.

    До неотдавна причината за появата на пристанищни вина не беше ясна. Днес се смята, че тази лезия се появява в резултат на слаб или никакъв контакт на нервните окончания с тази област на капилярите. В резултат на дефицита на нервните импулси свиването на капилярите намалява, което води до тяхното разширяване. И тъй като тези капиляри са разположени близо до повърхността на кожата, се появяват розови или пурпурни петна.

    ВЕНУСНИ МАЛФОРМАЦИИ

    Венозните малформации са най-честите съдови аномалии. Те присъстват при раждането и не винаги са очевидни. Венозните малформации могат да засегнат почти всеки тип тъкан в тялото, включително кожата, мускулите, костите и вътрешните органи. В допълнение, те могат да компресират нервите, причинявайки промени в двигателната активност.

    Най-често тези поражения се намират на лицето, ръцете или краката. Те могат да бъдат локализирани в малка област или да покриват по-голямата част от тялото (например цялата ръка или половината от лицето и т.н.). Венозните малформации могат да бъдат дълбоки или повърхностни. Повърхността е предимно синя и червена. Дълбоките лезии са безцветни или бледи. На повърхността на кожата, те създават бум или гърбица. На допир те са меки и топли, стават по-малки, когато са притиснати. Когато детето плаче или лъже, тези лезии могат да станат по-тъмни и да се увеличат.

    Венозните малформации растат пропорционално с постепенното разширяване на детето, но могат да се увеличат, когато стане пубертета или се вземат орални контрацептиви. Жените могат да имат влошаващи се симптоми по време на бременност.

    АРТЕРИОВЕННИ МАЛФОРМАЦИИ

    Артериовенозните малформации са анормален сплит на кръвоносните съдове, когато артериалната кръв от артериите навлиза във вените, заобикаляйки капилярната мрежа. Следователно, вените обикновено се разширяват, тъй като взимат допълнителен обем кръв. Тези лезии се появяват при раждане само в 40% от пациентите. По време на живота те могат да се появят или да се увеличат по време на пубертета, бременност или в резултат на нараняване.

    Артериовенозните малформации се разделят на четири състояния:
    Състояние 1 - Мир
    Лезията може да изглежда като червеникава област на кожата или пулсираща маса с естествен цвят.
    Състояние 2 - Увеличение
    Засегнатата област става по-голяма и по-топла на допир, а пулсацията на повърхностните вени се усеща на меката повърхност.
    Условие 3 - Повреда
    Лезията започва да кърви и се появяват язви.
    Състояние 4 - Увреждане плюс поява на сърдечна недостатъчност
    Лезията е толкова мащабна, че обемът на кръвта, преминаващ през него, засяга сърдечната дейност.

    ЛИМФАТИЧНИ МАЛФОРМАЦИИ

    Лимфната малформация е поражение от вродена природа, чиято микроскопична структура прилича на тънкостенни кисти с различна големина - от нодули с диаметър 0.2-0.3 cm до големи маси. Лимфните малформации са много по-рядко срещани от хемангиомите и съставляват около 10-12% от всички доброкачествени новообразувания при деца. Патологичната и клинична класификация е по същество една и съща. Има прости лимфни малформации, кавернозни и кистични.

    Проста лимфна малформация е пролиферацията на лимфните съдове на органичната кожа и подкожната тъкан. Тази лезия е удебеляване на кожата, леко неравномерно, не рязко очертано, като правило, с малка подкожна част. Понякога върху кожата има израстъци на елементи на малформация под формата на малки възли. Повърхността на лезията може да бъде малко влажна (лимфорея).

    Кавернозната лимфна малформация е най-честата форма, наблюдавана при деца. Неговата структура е представена от неправилно запълнени лимфни кухини, образувани от съединително тъканна гъбеста основа, съдържаща гладки мускулни влакна, еластичен скелет и малки лимфни съдове, облицовани с епител. Кавернозната лимфна малформация се определя от наличието на подуване, невисни очертания, мека консистенция. Често има колебания. Кожата може да се запое във форма, но не се променя или да се променя. При натискане туморът може да се свие, след което отново бавно да се напълни. Податливостта на тумора е незначителна. Растежът е доста бавен. Най-характерната локализация на кавернозните лимфни малформации е врата, околопатидната област, бузите, езика, устните. Много чести възпалителни процеси, които се развиват в тази лезия, са много характерни. Понякога в резултат на възпаление лимфната малформация спира растежа и дори изчезва.

    Кистозните лимфни малформации могат да бъдат представени от една или група кисти с размери от 0.3 см до размера на главата на детето, които могат да комуникират помежду си. Това е еластична форма, покрита с опъната кожа, която по правило не се променя. Има ясно изразено колебание. Понякога по тънката кожа се появява синкава формация. При палпация можете да уловите неравностите на стените на кистите. Най-често тези малформации се намират на шията (и една част от тумора може да бъде разположена в медиастинума под формата на „пясъчен часовник“). Кистозната лимфна малформация расте сравнително бавно, но с техния растеж те могат да изтръгнат кръвоносни съдове, нерви и когато са разположени в близост до трахеята и хранопровода - тези органи, които понякога изискват спешни хирургични интервенции.

    Може да има преходни елементи на лимфните малформации, една форма може да се комбинира с друга.

    Лимфните малформации най-често се срещат през първата година от живота на детето (до 90%), по-рядко през първите 2-3 години. Те са локализирани там, където има клъстери от регионални лимфни възли: в подмишницата, шията, бузите, устните, езика, слабините, по-рядко в областта на корените на мезентерията, ретроперитонеалното пространство, медиастинума.

    Лимфните малформации растат сравнително бавно, по-често синхронно с растежа на детето, но понякога те нарастват драматично независимо от възрастта.

    КОМБИНИРАНИ МАЛФОРМАЦИИ

    Както подсказва името, комбинираните васкуларни малформации включват няколко вида лезии, те се състоят от новообразувани капилярни тъкани, осеяни с по-зрели области на кухините с ендотелната лигавица (например: капилярен венозен, артериален лимфен). Нарастването на малформацията се дължи главно на капилярни включвания, венозните и артериовенозните области представляват главно стационарната част на лезията. Комбинираните малформации могат да се характеризират като динамични форми, представляващи преходен стадий от капилярни до венозни и артериовенозни малформации.

    Комбинираните малформации са имената на лекарите, които са ги описали за първи път (те също се наричат ​​синдроми). Понастоящем има два основни синдрома: Klippel-Trenaunay и Parkes Veber.

    Синдромът на Klippel-Trenaunay е комбинация от капилярни и лимфни малформации с хипертрофия на меките тъкани и крайници (растеж на крайника). Всяка част от тялото и всеки крайник могат да бъдат засегнати. Първите признаци на Klippel-Trenaunay са върху кожата и обикновено само на един крайник. Хипертрофията на засегнатия крайник може да се появи при раждането или през първите няколко месеца от живота.

    Както и при други васкуларни малформации, еластична компресионна чорап се използва за намаляване на увеличаването на увреждането. Тези чорапи ще спомогнат за намаляване на количеството течност, което се натрупва в крайниците. Когато има значителна разлика в дължината на долните крайници, се използват методи за хирургическа корекция.

    Синдромът на Parkes Veber е комбинация от капилярни и артериовенозни малформации. Този синдром също може да повлияе на всеки крайник и да доведе до неговия растеж. Външно, това увреждане изглежда като топли, розови петна по кожата, превръщайки се в съдови стави, простиращи се дълбоко в мускулната тъкан. Преминаването на кръвта през тези анормални съединения води до стагнация и сърдечна недостатъчност.

    Лечението обикновено е подобно на синдрома на Klippel-Trenaunay. Операцията или склеротерапията се извършва в изключителни случаи с внимателно изследване.

    Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

    Съдова малформация: видове причини за диагностика и лечение

    Защо се появява патология?

    Както бе споменато по-горе, лекарите наричат ​​причините за развитието на патологичния процес в мозъчните тъкани:

    • генетични мутации
    • инфекциозни заболявания, пренасяни от майката по време на бременността,
    • лоши навици (алкохол, наркотици, неконтролирана употреба на наркотици по време на бременност),
    • травма на плода по време на бременност.

    класификация

    Различават се следните видове артериално-венозна малформация на мозъка:

    • ratsemozny. Най-често срещаният вид се среща в 75% от случаите;
    • кавернозна хемангиома. Болест, предразположен към 11% от пациентите, от общия брой.
    • fistular;
    • mikromalfolmatsiya.

    Също така, васкуларната малформация на мозъка се изразява в такива форми като: венозна, телеангиектазия, хемангиома, артериална, фистула на мозъчната обвивка.

    Характерът на заболяването зависи пряко от размера на артериално-венозната малформация. Малките артериовенозни малформации (до 1 см) по-често водят до кръвоизливи в сравнение с големите (6 см).

    Артериовенозната малформация на мозъка променя кръвоносната система. Тъканите, разположени в близост до артериално-венозните малформации, имат цикатричен или влакнест вид.

    Съществуват няколко форми, които могат да поемат васкуларните малформации. За тяхната систематизация се използва американската класификация ISSVA, приета през 1996 година. Неговата фундаментална разлика от другите класификации е разделението на всички аномалии върху тумори и малформации.

      Съдови тумори: - инфантилна хемангиома (появява се в детска възраст), - вродена хемангиома, - тумоподобна хемангиома, - вретеноподобен хемангиоендотелиома, - кафозенформален хемангиоендотелиом;

    Малформации: - капиляри (телеангиектазии, ангиокератоми) - венозни (спорадични, гломангиоми, синдром на Мафучи) - лимфни, - артериални, - артериовенозни;

    Причини за патология

    Учените все още не са установили факторите, влияещи върху формирането на АВМ. Въпреки това, всички се съгласиха, че артериовенозната малформация на мозъчните съдове се развива по време на бременност.

    В резултат на това рискът от образуване на съдови малформации на мозъка се увеличава няколко пъти.

    Характерни признаци на артериална руптура

    Разкъсване на кръвоносните съдове при артериовенозна малформация на мозъка се наблюдава при всеки втори пациент. Не последната роля в тази игра агресивни упражнения, стресови ситуации, злоупотреба с алкохол.

    Ако има някаква неизправност в кръвообращението на която и да е част на мозъка, настъпва мигновен кръвоизлив. Най-често се счита субарахноидален кръвоизлив (SAH).

    Симптомите на разкъсване на артериално-венозна малформация в този случай приличат на признаци на инсулт:

    В повечето случаи само посещение на лекар и пълна диагноза на кръвоносната система ще позволят точна диагноза.

    Най-честите симптоми на заболяването:

    1. Епилептични припадъци с характерни признаци и специфични прояви. Те се характеризират с различна тежест и честота.
    2. Тежка, пулсираща болка в главата, без характерна локализация.
    3. Слаба чувствителност на някои части на тялото, без особена причина.
    4. Ниско ниво на изпълнение, депресия, летаргия.

    симптоми

    Симптомите на артериовенозна малформация могат да бъдат почти незабележими за дълго време.

    Ето защо много хора, които имат такова увреждане на съдовата система, научават за него случайно, когато предписват преглед на мозъка.

    В това се крие хитростта на заболяването: аномалията постепенно се развива, тя може значително да се увеличи в размер, след което характерните симптоми започват да се появяват. Те включват:

    диагностика

    Основната причина да се говори за невролог преди разкъсване на артериалните венозни малформации са: персистиращо главоболие, първият епипсиндром, фокални неврологични симптоми. За ефективна терапия е необходимо да се установи точно коя форма на AVM напредва.

    Клинично диагнозата не може да се направи.

    Основните диагностични методи включват:

    • компютърна томография (КТ);
    • магнитен резонанс (MRI);
    • рентгеново изследване на кръвоносни съдове (ангиограма).

    Компютърната томография е бърза и евтина опция за изследване, но неефективна. Обаче, КТ се представя отлично в диагностицирането на кръвоизливи.

    Цената на такова проучване не е малка, но ангиограмата най-точно показва картината на заболяването и възможните рискове за здравето на пациента.

    лечение

    Артериовенозната малформация на артериите на мозъка предполага взаимозависимост между избора на метода на лечение и местоположението на патологията, обема, интензивността на симптомите и отличителните черти на тялото на пациента.

    Ситуационната терапия се характеризира с приемане на лекарства за облекчаване на основните симптоми на AVM (силно главоболие, гърчове).

    Въпреки това, тези методи се използват само при липса на симптоми или малка интензивност на проявите.

    Също така, методи са предназначени за намаляване на риска от сериозни последици: контрол на кръвното налягане, понижаване на холестерола, повишаване на гъвкавостта на артериите, лечение на инфекциозни заболявания, избягване на лоши навици, ограничаване на физическото натоварване.

    Оперативното изрязване се използва с малки количества артериовенозна малформация на мозъка и е един от най-успешните и опасни методи.

    Ако аномалията е дълбоко в мозъчната тъкан, този вид интервенция не се препоръчва, тъй като процедурата е свързана със специфичен риск.

    Методът може да действа като основен и спомагателен преди оперативното прекъсване, за да се намали рискът от настъпване на интензивно кървене.

    В изключителни случаи емболизацията на съда спомага за значително намаляване или напълно спиране на проявите на артериовенозна малформация.

    Стереотаксичната радиохирургия (CPX) се основава на изключително прецизно фокусиране на посоката на въздействие на радиоактивните елементи, които са насочени към разрушаване на венозна малформация.

    Съдовият малформации на мозъка е доста опасна болест и не е ясно как да се предпазим от неговото развитие. Основният фактор тук е майчината любов.

    За да се избегнат необратими последствия, жените, които решат да станат майка, трябва да поемат по-отговорна роля в ролята, която им се възлага. Отказ от лоши навици, пълен медицински преглед преди бременността ще помогне на бебето да бъде здравословно.

    Има ли съдови малформации, податливи на корекция? Методите на лечение зависят от вида на аномалията, нейното местоположение, размера на фокуса и наличието на анамнеза за инсулт.

    Има три основни метода на лечение:

    - открита хирургия - минимално инвазивна емболизация - неинвазивно радиохирургично лечение.

    Най-травматично е откритата операция. За да се стигне до огнището, се извършва отвор на черепа, съдовете се подрязват и пресичат.

    Тази възможност е възможна, ако малформацията е разположена на повърхността на мозъка и има малък размер. Опитите да се достигне до дълбоко фокусиране може да доведе до увреждане на жизнените центрове и смърт.

    След това хипоалергенният препарат се въвежда в лумена на съдовете, който запълва цялото налично пространство и блокира притока на кръв в тази област. За съжаление, тази техника не дава абсолютна гаранция, че съдът е напълно заличен.

    Затова най-често се използва като допълнително лечение.

    Най-напредналият метод за лечение на васкуларни малформации се смята за операция с кибер-нож (радиохирургия). Същността на метода е да обработи аномалния фокус от различни точки с тесни радиоактивни лъчи.

    Предимството е пълното отсъствие на усложнения от страна на нервната система. Но има ограничения за прилагането на този метод:

    1. Общият диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра. Не трябва да има анамнеза за инсулт или други кръвоизливи. Тъй като тънка стена не може да устои и да се счупят в празнината между процедурата и окончателното малформация на хлерозирането.

    Лечението и спецификата на лечението на артериовенозните малформации зависи от много фактори и особености на хода на заболяването. Същността на лечението е да се премахнат симптомите и ефектът върху основната причина.

    Но такива методи са приемливи само при липса на ярки симптоми.

    Има следните области в лечението на съдови малформации:

    Лечението, което се използва за борба с малформациите, е насочено главно към предотвратяване на нови кръвоизливи, както и към рехабилитация след предишни, премахване на негативните ефекти на патологията, както и възстановяване на нормалната мозъчна активност и ефективност на всички мозъчни области.

    Приоритетна диагностика

    На първо място се извършват такива изследвания като КТ, ЯМР и ангиограма. Освен това могат да се предписват и общи тестове (кръвни тестове, ултразвук).

    Също така, други изследвания определено ще бъдат необходими, ако заболяването е в доста напреднал стадий и неговите прояви вече са успели да предизвикат негативни последици за други вътрешни органи.

    CT е идеално подходящ за бърза оценка на модела на проблемите със съдовете, както и точно определяне на степента на кръвоизлив и основните области на неговата локализация.

    Ангиограма се извършва само ако диагнозата вече е потвърдена. Още веднъж такова изследване не е направено, тъй като е доста скъпо.

    В този случай само по този начин може да се знае перфектната картина на състоянието на пациента и степента на увреждане на мозъчните съдове.

    Основните методи на лечение

    В тази ситуация терапията трябва да бъде възможно най-изчерпателна и насочена главно към предотвратяване на нови кръвоизливи в мозъка.

    Също така е много важно да се минимизират негативните ефекти от предишни кръвоизливи (загуба на зрение, парализа), но това се отнася в по-голяма степен за рехабилитационната терапия.

    Основните методи за предотвратяване на разкъсване на стените на съдовете обикновено се дължат на следното:

    • хирургия. Най-кардиналният и опасен, но в същото време най-надеждният и ефективен начин за справяне с проблема. В този случай, малформацията просто се отстранява;
    • радиохирургична техника. Много радиовълни се насочват към засегнатите съдове и действат по начин, който значително укрепва стените на съдовете, за да ги направи по-дебели;
    • емболизация. Основната цел на този метод е да затвори съда, който транспортира кръвта към малформацията. В този случай вероятността от кръвоизлив е сведена до минимум поради факта, че твърде тънките съдове просто не могат да се препълнят с кръв и да се пръснат заради това. Този метод обаче обикновено се използва в комбинация с други методи на хирургическа намеса;
    • лекарствена терапия. Лечението с лекарства включва преди всичко елиминирането на основните симптоми на патологията. Лекарства, необходими за понижаване на кръвното налягане и разреждането на кръвта, също могат да бъдат предписани (по този начин се намалява притока на кръв през съдовете и се намалява натоварването на стените на кръвоносните съдове). При тежки главоболия може да се предпишат лекарства за болка. Също така е важно да се приемат лекарства, които укрепват стените на съдовете и подобряват техния тонус;
    • спазване на диетата. Не трябва да давате на съдовете допълнителен товар под формата на холестеролни плаки. Ето защо е много важно да се откажат от животинските мазнини (заквасена сметана, масло, мазни меса), които могат да провокират развитието на атеросклероза. Също така е важно да следите теглото си, като не допускате затлъстяване, което от своя страна допринася за високото кръвно налягане. Хипертензивните кризи могат да бъдат провокирани и от такива продукти като какао, шоколад, кафе, затова е по-добре да се откаже да се използват или поне да се намали консумацията им до минимум;
    • избягване на лоши навици (пушене, злоупотреба с алкохол).

    Спазването на всички препоръки на лекуващия лекар и правилно подбраната консервативна терапия може да сведе до минимум необходимостта от хирургическа интервенция и риска от различни усложнения.

    За да направите това, на първо място, трябва да се улесни венозен кръвен поток, да се намали натоварването на стените на кръвоносните съдове и да се увеличи тяхната еластичност, подобряване на тонуса.

    усложнения

    Още преди малформацията да се прояви клинично, необратимите патологични явления ще бъдат скрити при хората. Това се дължи на хипоксия в областта на мозъчната тъкан, нейната дистрофия и смърт.

    Тежки усложнения започват в зряла възраст. Анормалните съдове имат тънка стена и са по-податливи на скъсвания, така че исхемичните инсулти са по-чести при пациенти с малформации.

    Големите конгломерати на артериите и вените притискат тъканите около тях, причинявайки хидроцефалия. Най-опасно е кръвоизлив поради разкъсване на няколко съда наведнъж.

    Хеморагичен инсулт има много по-малко обещаваща прогноза и може да се повтори с времето.

    Както всяко заболяване, малформацията има редица усложнения, сред които:

    • възможността за удар
    • съдови спазми,
    • мозъчен кръвоизлив,
    • неврологични нарушения, свързани с увреждане на мозъчната тъкан,
    • увреждане на жизненоважни органи, което може да бъде фатално.

    Рискът от малформация е възможността от усложнения. Това е липсата на капилярна мрежа в патологията, която допринася за нарушения и кръвоизливи.

    Понякога артериогенните форми на мозъчната малформация нямат капилярни връзки. В резултат на това вените и съдовете стават по-плътни и започват да пулсират силно в ритъма на сърцето.

    Такива характеристики на образуванията създават кислородно гладуване на мозъчната кора.

    Късното лечение на заболяването води до следните усложнения:

    • хеморагичен припадък;
    • инсулт;
    • мозъчен кръвоизлив;
    • неврологични промени;
    • фатален изход.

    Прогнозата за малформации може да има благоприятен изход, ако необходимите интервенции се извършват своевременно. С положителен резултат е възможно пълно възстановяване.

    Основният проблем по пътя към възстановяването е точната диагноза на заболяването. Симптоматологията често е подобна на проявите на злокачествени тумори, поради което е толкова трудно да се разграничат подобни явления.

    Пълно диагностично изследване ще диагностицира точно. Според резултатите от диагнозата е предписано лечение, което включва всички особености на хода на заболяването.

    Съдова малформация: причини, симптоми, диагностика и методи на лечение

    Ако в процеса на ембрионалното развитие се наруши образуването на кръвоносната система, тогава се формира съдова малформация. Това е необичайна връзка на вените и артериите, която се проявява в пубертета. Всичко започва с главоболие, мигрена и спазми. В тежки случаи децата имат епилептични припадъци.

    дефинира

    Структурата на съдовете е различна в кръвоносната система. Някои от тях са по-дебели, които имат мускулна стена, някои имат клапани, но всички те са свързани в определена последователност. Ако по някаква причина природата на последователността е нарушена, тогава се образуват конгломерати на извити съдове, наречени малформации.

    По правило това е вродена патология, причините за която са неизвестни. Тя се среща в деветнадесет от сто хиляди новородени всяка година. Малформациите могат да причинят синдром на грабеж, да изтръгнат тъканите на гръбначния мозък и мозъка, аневризмите и формата да станат причина за инсулти и кръвоизливи под менингите.

    Най-често усложнения се срещат още в зряла възраст, след четиридесет години.

    класификация

    Съществуват няколко форми, които могат да поемат васкуларните малформации. За тяхната систематизация се използва американската класификация ISSVA, приета през 1996 година. Неговата фундаментална разлика от другите класификации е разделението на всички аномалии върху тумори и малформации.

    Съдови тумори: инфантилна хемангиома (появява се в детска възраст); - вродена хемангиома; - лъчева хемангиома; - вретеноподобен хемангиоендотелиом; - Кафозиформна хемангиоендотелиома;

    Малформации: - капиляри (телеангиектазии, ангиокератоми); - венозен (спорадичен, гломангиома, синдром на Мафучи); - лимфна; - артериална; - артериовенозна;

    Венозна малформация

    Венозната малформация е анормално развитие на вените с последващото им патологично разширяване. Той е най-често срещаният сред всички видове малформации. Това заболяване е вродено, но може да се прояви както в детството, така и в зряла възраст.

    Местоположението на модифицираните съдове може да бъде всяко: нервна система, вътрешни органи, кожа, кости или мускули. Венозните малформации могат да бъдат разположени на повърхността или да лежат в тялото, да бъдат изолирани или да се простират върху няколко части на тялото.

    В допълнение, колкото по-близо са до повърхността на кожата, толкова по-наситени стават. Поради необичайната им форма и цвят, те могат да бъдат объркани с хемангиоми. За диференциална диагностика е достатъчно леко да натиснете променената област. Малформациите са меки и лесно променят цвета си.

    В случай на поява на анормални съдове дълбоко в човешкото тяло, патологията може да не се появи по никакъв начин.

    Наред с растежа на детето се увеличава и малформацията, но под въздействието на задействащи фактори, като хирургични интервенции, наранявания, инфекции, хормонални препарати, носещи дете или по време на менопаузата, се наблюдава бърз експанзивен растеж на съдовете.

    Малформация на Киари

    Това е съдова малформация, която се характеризира с ниско разположение на сливиците на малкия мозък. Болестта е описана в края на деветнадесети век от австрийски лекар Ханс Киари, след когото феноменът е наречен. Той идентифицира няколко от най-често срещаните видове тази аномалия.

    Поради ниското местоположение на сливиците, мозъкът трудно може да изтича от мозъка към гръбначния мозък, което създава повишено вътречерепно налягане и предизвиква развитие на хидроцефалия. Малярия Chiari от първия тип описва изместването на сливиците на малкия мозък надолу и ги избутва през големите отвори.

    Това подреждане води до разширяване на канала на гръбначния мозък, който се проявява клинично по време на пубертета. Най-честите симптоми са главоболие, шум в ушите, нестабилност при ходене, диплопия, нарушения в артикулацията, проблеми с преглъщането и понякога повръщане.

    За юноши е характерно намаляване на болката и температурната чувствителност в горната половина на тялото и крайниците. Маларията на Chiari от втори тип се развива, ако размерът на тилния проход е увеличен. В този случай, сливиците на малкия мозък не се спускат, а попадат в нея. Това води до компресия на гръбначния мозък и съответно малкия мозък.

    В същото време са възможни симптоми на задържане на течности в мозъка, сърдечни дефекти, нарушения на ембриогенезата на храносмилателния тракт и урогениталната система.

    Гръбначен мозък

    Малформацията на гръбначния мозък е рядко заболяване, което причинява прогресивна миелопатия. Артериовенозните малформации предпочитат да бъдат разположени между листата на твърдата обвивка или да лежат на повърхността на гръбначния мозък в гръдната или лумбалната области. По-често се наблюдава патология при възрастни мъже.

    Симптомът на заболяването наподобява множествена склероза и може да подведе невропатолога. Наблюдава се рязко влошаване след разкъсване на кръвоносните съдове и кръвоизливи в субарахноидалното пространство. Пациентите имат нарушения на сензорната и двигателната сфера, нарушения в работата на тазовите органи.

    Ако се присъединят кортикални симптоми, заболяването става по-сходно с АЛС (амиотрофична латерална склероза).
    Ако пациентът се оплаква, че е характерен за две различни неврологични нарушения, лекарят трябва да подозира съдови малформации и да извърши визуална инспекция на гръбначния стълб.

    Признаци на наличието на променени съдове са липомите и областите с повишена пигментация. Такъв човек трябва да бъде изпратен за магнитно-резонансна компютърна томография или миелография. Това ще позволи да се провери диагнозата.

    симптоми

    Васкуларните малформации приличат на бомба със закъснител или пистолет с вдигнат спусък в ръцете на дете - никой не знае кога ще започне бедствието. Въпреки че болестта е вродена аномалия, тя започва да се проявява много по-късно.

    Съществуват два вида поток на васкуларни малформации: - хеморагичен (в 70% от случаите); - торпид (30%). Нито една от опциите не може да се нарече привлекателна за човек с тази диагноза. В случай на хеморагичен курс, пациентът има високо кръвно налягане, а съдовия възел е малък и се намира в тила.

    Половината от хората с хеморагичен тип малформации имат инсулт, който води до инвалидност или смърт. Рискът от кръвоизлив се увеличава с възрастта, а бременността и раждането са допълнителен фактор за жените. Ако човек успешно е претърпял първи инсулт, тогава с вероятност 1: 3 през годината ще има повторно кръвоизлив.

    И след това третата. За съжаление, след три епизода, малко хора оцеляват. Приблизително половината от пациентите имат усложнени форми на кръвоизливи с образуването на интракраниални, интрахепатални или смесени хематоми и тампонада на вентрикулите на мозъка. Вторият вариант на курса причинява голяма съдова малформация, която се намира дълбоко в мозъчната кора.

    Неговите симптоми са доста характерни: - конвулсивна готовност или наличие на епилептиформни припадъци; - тежко главоболие;

    - наличието на симптоми на дефицит, подобни на мозъчните тумори.

    Синкопално състояние

    Почти всички хора с васкуларни малформации, разположени в мозъка, рано или късно се появяват синкопи (т.е. припадъци). Това се дължи на временно намаляване на обема на мозъчното кръвообращение.

    По време на синкопалното състояние пациентът е бледо, покрит със студена пот, ръцете и краката му са студени, пулсът му е слаб, а дишането му е плитко. Атаката трае около двадесет секунди, а при нейното приключване пациентът не помни нищо.

    Всяка година се появяват повече от половин милион нови случаи на синкоп и само малка част от тях имат ясна причинно-следствена връзка.

    Синкопно състояние може да бъде причинено от прекомерно дразнене на каротидния синус, невралгия на тригеминалния или глосарфарен нерв, недостатъчна регулация на автономната нервна система, нарушения на сърдечния ритъм и, разбира се, съдови малформации. Ненормалните артерии и вени осигуряват маневриране на кръвта и ускоряване на кръвния му поток. Поради това, мозъкът не получава достатъчно хранене, което се проявява с нарушено съзнание.

    усложнения

    Още преди малформацията да се прояви клинично, необратимите патологични явления ще бъдат скрити при хората. Това се дължи на хипоксия на мозъчната тъкан, нейната дистрофия и смърт.

    В зависимост от местоположението на засегнатата област, има характерни фокални симптоми (нарушена реч, походка, доброволни движения, интелигентност и др.), Може да има епилептични припадъци. Тежки усложнения започват в зряла възраст.

    Анормалните съдове имат тънка стена и са по-податливи на скъсване, така че исхемичните инсулти са по-чести при пациенти с малформации. Големите конгломерати на артериите и вените притискат тъканите около тях, причинявайки хидроцефалия. Най-опасно е кръвоизливът, дължащ се на спукване на няколко съда.

    Това може да бъде фатално и да има почти никакви последици. Всичко зависи от количеството пролята кръв. Хеморагичен инсулт има много по-малко обещаваща прогноза и може да се повтори с времето.

    диагностика

    Първичен неврологичен преглед може да не покаже никакви аномалии при хора със съдови малформации. По правило се нуждаете от целенасочен и задълбочен преглед, за да откриете нарушения.

    Ако пациентът се оплаква от чести тежки главоболие, тремор, периодични нарушения на съзнанието и зрителни или пешеходни нарушения, то това е причината да го изпрати за провеждане на невроизображения. Просто казано, изчислителна или магнитно-резонансна картина на мозъка. Контрастната ангиография показва най-подробната и точна структура на съдовете.

    За да направите това, в общата каротидна артерия на пациента се инжектира рентгеноконтрастна течност и се правят серии от изстрели. Този метод има редица усложнения и странични ефекти, поради което се използва само при затруднения при поставянето на диагноза.

    За да се види скоростта, посоката и нивото на кръвния поток в модифицираната област, се използва ултразвук доплер. Този метод ви позволява да видите изхвърлянето на кръв между артериите и вените, да определите вида на съдовете, да установите наличието на аневризми и други усложнения.

    лечение

    Може ли да се коригира съдовата малформация? Методите на лечение зависят от вида на аномалията, местоположението му, размера на лезията и историята на инсулта. Има три основни метода на лечение: - открита хирургия; - минимално инвазивна емболизация; - неинвазивно радиохирургично лечение.

    За всяка от тях има индикации, противопоказания и списък на възможните усложнения. Най-травматично е откритата операция. За да се стигне до огнището, се прави отвор на черепа, съдовете се затварят и кръстосват. Тази възможност е възможна, ако малформацията е разположена на повърхността на мозъка и има малък размер.

    Опитите да се достигнат дълбоко вкоренени огнища могат да доведат до увреждане на жизнените центрове и смърт. Какво може да се направи, ако пациентът е дълбоко деформиран? Лечението се състои от ендоваскуларна емболизация.

    Това е доста нежна процедура, по време на която се вкарва тънък катетър в големия съд, който подхранва анормалния конгломерат под рентгеновия контрол и лекарят достига малформация. След това хипоалергенният препарат се инжектира в лумена на съдовете, който запълва цялото налично пространство и блокира притока на кръв в тази област.

    За съжаление, тази техника не дава абсолютна гаранция, че съдът е напълно заличен. Затова най-често се използва като допълнително лечение. Най-напредналият метод за лечение на васкуларни малформации се смята за операция с кибер-нож (радиохирургия).

    Същността на метода е да обработи аномалния фокус от различни точки с тесни радиоактивни лъчи. Това ви позволява бързо да унищожите променените съдове, без да увреждате здравата тъкан. Процесът на втвърдяване на съдовете отнема средно няколко месеца. Предимството е пълното отсъствие на усложнения от страна на нервната система.

    Но съществуват ограничения за прилагането на този метод: 1. Общият диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра. 2. Не трябва да има анамнеза за инсулт или други кръвоизливи. Тъй като тънка стена не може да устои и да се счупят в празнината между процедурата и окончателното малформация на хлерозирането.

    Малформация на мозъчните съдове: симптоми, лечение

    Терминът "малформация" се отнася до всяка аномалия на развитието, която води до физически промени в структурата или функцията на органа и неговите тъкани. Разстройството може да бъде вродено или придобито.

    Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Заболяването се крие в грешната връзка на мозъчните вени, артериите и малките капиляри.

    Основните симптоми на заболяването са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

    Причини за възникване на

    Съдовите малформации на мозъка са редки. Има 19 случая на патология на 100 хиляди души. Причината за появата му все още не е известна. Предполага се, че нараняванията и феталните дефекти на плода оказват отрицателно въздействие върху структурата на съдовете.

    Експертите идентифицират две основни рискови групи:

    1. Мъжки пол (най-често заболяването се среща при мъжете).
    2. Генетични мутации.

    Този проблем остава неизследван до края, затова се появяват различни хипотези за естеството на неговото възникване.

    Някои експерти говорят за негативните фактори, на които бъдещата майка е била изложена по време на бременността (алкохол, наркотици, пушене, приемане на незаконни наркотици, хронични заболявания).

    Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на ембрионалните мозъчни съдове най-накрая се формира до 20-та седмица на бременността и дотогава, докато остава уязвима, тя е податлива на деформация, когато се появяват отрицателни фактори.

    Видове и механизми на развитие на малформации

    Като правило, васкуларна малформация на мозъка се случва, когато артериите и вените в задната част на полукълбото са засегнати, но е възможно образуването на патология в която и да е друга част от него. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени са неврологичните симптоми.

    Патологията е разделена в зависимост от това кои конкретни съдове са засегнати:

    • При анормална връзка на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
    • Ако проблемът е в артериите, които директно се трансформират във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която най-често се среща.

    В случая на АВМ патология, тънките съдове, свързващи вените с артериите, се усукват и преминават един в друг, образувайки съдово преплитане.

    В този сплит няма защитна стена, състояща се от капиляри, следователно кръвообръщението в патологичната област е значително ускорено. В резултат на това артериалните стени хипертрофират и се разширяват, а артериалната кръв влиза във вените.

    В същото време, сърдечната мощност се увеличава значително, давайки значително натоварване на вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

    Тъкаците вземат кръв и хранителни вещества за себе си, ограбвайки невроните. В резултат на принудителен глад функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси са нарушени. Образуваните малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно поради внезапното им разкъсване и появата на кръвоизлив.

    Артериовенозните промени са:

    Как се проявява болестта

    Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища са способни да причинят масивни кръвоизливи и епилептични припадъци.

    Ако засегнатата област е малка, то в такива случаи болестта не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностициране на други заболявания.

    По-изразени прояви на патология често се появяват след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

    Според клиничната картина има:

    • Торпид характер на потока, придружен от главоболие, главоболие, гадене. Подобни симптоми са присъщи на много заболявания, затова е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на преплитането обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и симулира онкологията със знаци.
    • Хеморагичен характер. Той се среща в 70% от жертвите. Ако кръвоизливът е малък, изразените симптоми няма да бъдат забележими. При обширни кръвоизливи засегнати са жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени на артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат на това жертвата може да има: нарушена реч, зрение, слух, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще бъде фатален.
    • Неврологичен характер с увреждания на гръбначния мозък. Проявява се с болезненост в гърба и долната част на гърба, поради факта, че при разширяване, съдовете притискат нервните корени, след което притъпяването на крайниците и нарушената чувствителност на кожата се присъединяват към болковия синдром.

    Симптомите на васкуларни малформации имат свои характеристики и се проявяват в:

    • Атаки от главоболие.
    • Конвулсии с нарушено съзнание.
    • Мускулна слабост.
    • Пареза на крайниците.
    • Нарушаване на устойчивостта.
    • Загуба на зрението (обикновено с растежа на хороидния сплит в предния дял).
    • Проблеми с речта.

    Ако в по-възрастните хора се открие малформация, често тя вече не напредва.

    Диагностика на заболяването

    Ако подозирате съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, невролог ще насочи пациента към диагноза, която ще определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерните промени в съдовете. Общите методи за диагностика са:

    • Магнитно-резонансна томография. Показва точно къде са настъпили промените.
    • Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на заболяването.
    • Ангиография на съдовете с контраст. Помага да се идентифицират преплетени съдове.
    • Двустранно сканиране. Регистрира скоростта на кръвния поток в съдовете и помага за бързо намиране на патологичната област.

    Пациентите трябва да бъдат насочени към:

    • Общи изследвания на кръвта и урината.
    • Биохимия на кръвта.
    • Коагулация.
    • Echoencephalogram.

    Необходима е и консултация с офталмолог.

    Лечение на заболяването

    Методът на избор на терапевтични мерки зависи изцяло от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патолозите, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много притеснен за главоболие, предпише симптоматични лекарства (обезболяващи). При конвулсивни припадъци се избира антиконвулсивна терапия, за да се избегне мозъчен оток и смърт на нервните клетки.

    Има случаи, при които е достатъчно пациентите да бъдат постоянно наблюдавани от лекар и да приемат предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на изразени симптоми и оплаквания на пациента.

    В други случаи се отстраняват патологичните огнища и съдовите стени на анормално натрупаните съдове се запоени, за да не се наруши общото кръвообращение и да се нормализира кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи трябва да използват, решават лекарите. Приложен за:

    • Хирургична резекция, Една от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специално обучение. Ако хороидният сплит не е дълбок и размерът му е малък, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките части на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други техники.
    • Емболизация. Показан е с дълбоко поставяне на анормални съдове и голям размер на тумора. Лечение на малформации с този метод се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, която блокира притока на кръв и спомага за сцеплението на стените на увредените артерии и вени. Често емболизацията се извършва преди операцията.
    • Радиохирургично облъчване с протон. Унищожава увредените съдове и допринася за пълното елиминиране на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което ви позволява да избегнете усложнения и инфекция на пациента. Този вид операция е показана с малки малформации и дълбокото й местоположение. Съдовете, които получават доза от лъчението, постепенно умират и притока на кръв през тях спира.

    Какво е опасно малформации

    Сред вероятните усложнения на заболяването са:

    • Възможността за разкъсване на артериалната венозна малформация, последвана от кървене, дължащо се на изтъняване на съдовите стени. Нарушеното кръвообращение увеличава натоварването на отслабените стени. Поради увеличаване на налягането се наблюдава хеморагичен инсулт. Такъв пациент трябва спешно да бъде откаран в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
    • Липсата на кислород в мозъчната тъкан поради нарушена циркулация на кръвта води до постепенна смърт, а по-късно до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на паметта, замъглено виждане, проблеми с речта.
    • Парализа. Той може да възникне по време на компресия на големия хориоиден сплит на гръбначния мозък.

    За да се избегне развитието на усложнения, е невъзможно да се отложи лечението. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от експерти. Не трябва да се забравя, че мозъчен кръвоизлив води до увреждане или смърт на пациента.

    Предотвратяване на усложнения

    Експертите препоръчват на пациентите си да не пренебрегват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. следва:

    • Изключете тежките физически натоварвания, които изискват вдигане на тежести.
    • Избягвайте стресови ситуации, психическо пренапрежение, силни вълнения.
    • Постоянно следете налягането и избягвайте рязкото му нарастване. Ако човек чувства, че налягането се повишава (появява се главоболие, появява се сънливост, пръстите се втвърдяват, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивното лекарство, което е предписал лекарят.
    • Включете в храната храни, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
    • Да се ​​изоставят наркоманиите и да се пие алкохол.

    Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата намотка дава на пациента шанс за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии правят възможно откриването на болестта в ранните му стадии и осигуряват на пациента квалифицирана помощ.

    (1

    Малформация на мозъчните съдове: причини, диагноза, как да живеем с нея

    Малформацията на мозъчните съдове е доста рядко вродено заболяване: нарушение на развитието на съдовата система на мозъка се наблюдава само в 20 случая от сто хиляди и най-често се диагностицира при мъжки бебета. Първоначално патологията е предимно асимптоматична, първите предупредителни признаци могат да се появят при деца на около 10-годишна възраст.

    В медицинските среди все още има спорове за причините за патологията в артериите и вените на мозъка. Много експерти са склонни да вярват, че причините могат да бъдат наранявания от вътрематочно развитие или неизправности в генната система на майката по време на бременност.

    Малформация - какво е това?

    Съдовата система на здравия човек се състои от вени и аорта. В допълнение към тези големи съдове има широка мрежа от капиляри - най-малките съдове, отговорни за микроциркулацията на кръвта в мозъчните тъкани, които насищат мозъка с кислород и хранителни вещества.

    Васкуларните малформации на мозъка са модифицирани капиляри. Развитието на аномалии включва: необичайна форма на съдовете, прекомерна извивка, извиване на съдове в топки.

    Съдова малформация на мозъка може да бъде малка или голяма. Големите огнища на патологията се считат за най-опасни, тъй като с тяхното развитие се случва притискане на нервните тъкани на органа и пътищата.

    Образованието може да бъде диагностицирано както в гръбначния мозък, така и в мозъка.

    Съдовете, заплетени в сплетения, просто не функционират като капиляри, изпускайки артериалната кръв директно във венозната система, поради което мозъчните тъкани не получават храна и кислород в правилното количество. Малформацията на кръвоносните съдове води до нарушаване на метаболитните процеси и пълното функциониране на мозъка.

    Най-честото място на локализацията на лезията е тилната част на мозъка. Съществува определена връзка между дълбочината на образуванията и проявяващите се симптоми.

    Малформациите, които се развиват в дълбините на мозъчната тъкан, дават по-изразени неврологични симптоми, отколкото тези, които се намират по-близо до повърхността.

    В медицината има случаи, в които аномалиите започват да спонтанно увеличават размера си или постепенно се решават сами.

    Защо се появява патология?

    Както бе споменато по-горе, лекарите наричат ​​причините за развитието на патологичния процес в мозъчните тъкани:

    • генетични мутации
    • инфекциозни заболявания, пренасяни от майката по време на бременността,
    • лоши навици (алкохол, наркотици, неконтролирана употреба на наркотици по време на бременност),
    • травма на плода по време на бременност.

    Тези фактори могат да доведат до анормално развитие на капилярната система, модификация на съдовите стени и деформация на съдовете.

    Форми на заболяването

    Медицина отличава няколко разновидности на болестта, в зависимост от местоположението на аномалията. Сред тях се открояват:

    Артериовенозна малформация на мозъка.

    Този вид нарушение се характеризира с липсата на капиляри, които трябва да свързват венозната и артериалната мрежа. Ходът на заболяването има пряка връзка с централната нервна система, но има случаи, при които патологията засяга работата на сърцето или други жизнено важни органи. Аномалията има определени симптоми, в зависимост от размера на артериовенозната малформация, с която може да се идентифицира:

    • повръщане и честото гадене,
    • безсъзнателни състояния, придружени от остро главоболие,
    • появата на припадъци,
    • проблеми с речта
    • появата на халюцинации
    • кръвоизлив в мозъка,
    • нарушения на зрителните и слуховите системи.

    Напълно лекува този вид аномалия е наистина само в началния стадий на заболяването, в повечето случаи, патологията се елиминира чрез хирургични методи.

    Лимфна патология.

    При този тип вродени заболявания пациентът страда от лимфни съдове, като основната разлика от другите видове формации може да се счита за липсата на признаци на тумор. В повечето случаи пациентите страдат от мозъка, но понякога се развиват аномалии в други части на тялото.

    Тази патология може да бъде лекувана само хирургично.

    Болест на Денди Уокър.

    Този вид аномалия се характеризира с хипертрофия на мозъка или тумор, който се развива в задната черепна ямка на мозъка. Вродена аномалия възниква поради неуспехи в генетичната система или инфекциозни заболявания, които една жена е претърпяла по време на бременността.

    Съдова малформация на мозъка от този тип се характеризира с:

    • пристъпи на гадене
    • агресивно поведение
    • лоша координация и двигателни умения,
    • конвулсивни състояния
    • зрителни нарушения.

    Патологията се лекува само с хирургични методи.

    Аномалия на Арнолд Киари.

    Малформацията на този тип се изразява в изместване на малкия мозък до отвора на тилната част, което води до компресия на мозъка. Симптоми на заболяването:

    • остри главоболия с локализация на шията,
    • нарушения в координацията на движенията,
    • чувство на скованост в ръцете
    • влошаване на фините двигателни умения.

    Терапията за артериална венозна малформация на този вид може да включва както лекарствено лечение, така и операция.

    Симптоми, които трябва да са предупредителни

    Симптомите на артериовенозна малформация могат да бъдат почти незабележими за дълго време.

    Ето защо много хора, които имат такова увреждане на съдовата система, научават за него случайно, когато предписват преглед на мозъка.

    В това се крие хитростта на заболяването: аномалията постепенно се развива, тя може значително да се увеличи в размер, след което характерните симптоми започват да се появяват. Те включват:

    • честа депресия,
    • апатия
    • постоянна летаргия
    • пристъпи на главоболие,
    • появата на замаяност
    • замъглено виждане
    • липса на координация и фини двигателни умения,
    • повишено вътречерепно налягане, придружено от пулсиращи болки,
    • конвулсивни състояния
    • поява на зрителни, обонятелни и слухови халюцинации.

    При вродени аномалии, такива симптоми могат да се появят приблизително от десетгодишна възраст, когато тялото на детето започне да расте бързо.

    Как е диагнозата

    Ако има съмнение за наличие на образование в мозъка на пациента, експертите препоръчват следните тестове за откриване на малформация и определяне на неговия тип:

    1. Магнитно резонансно изобразяване на кръвоносните съдове. При провеждането на такова проучване, специалистът ще може да види на снимката патологичните промени, които са настъпили в съдовете, за да открие местоположението на аномалията.
    2. Двустранно сканиране. Този модерен, неинвазивен ултразвуков преглед помага да се определи областта на аномалията, нейния размер и местоположение. Проучването може да се извършва многократно поради пълната безопасност за човешкото тяло.
    3. Компютърна томография на мозъка. Този преглед обикновено се предписва с въвеждането на контрастен агент, който ви позволява ясно да визуализирате фокуса на заболяването.
    4. Церебрална ангиография. Прегледът е както следва: пациентът се инжектира с контрастен агент, който се разпространява през артериите и вените на главата, след което се снима на рентгеновия апарат. На снимката ясно се вижда цялата съдова мрежа и патологични промени в нея.

    Как да се лекува заболяването

    При избора на лечение на аномалии, специалистът трябва да вземе предвид много фактори, включително:

    1. Размерът на диагностицираната патология.
    2. Вид на образованието.
    3. Местоположението на малформацията (дълбока или затворена постелка).
    4. Цялостно здраве на пациента.
    5. По-ранни кръвоизливи.

    В медицината има няколко от най-често срещаните начини за лечение на патология, като всички те са насочени към пълно премахване на възможността от кръвоизливи:

    • хирургично отстраняване на формацията, операцията се извършва върху открития мозък;
    • ендоваскуларна интервенция, този хирургичен метод се счита за по-малко травматичен;
    • радиохирургия;
    • консервативно лечение.

    Артериовенозната малформация (с повърхностно подреждане) на мозъчните съдове най-често се отстранява с помощта на отворена интервенция, лезията се подлага на пълно изрязване.

    Вторият метод се използва в дълбокото формиране на образованието, когато отворената намеса е просто невъзможна. Катетър, напълнен с лекарство, способен да задържа модифициран съд, се вкарва в мозъка. Такова лечение обикновено се предписва в комбинация с микрохирургична операция или радиохирургия.

    Консервативното лечение е насочено към проследяване на състоянието на аномалията и облекчаване на болезнените симптоми.

    За прогнозата

    Експертите казват, че навременната операция позволява на пациента напълно да се отърве от проблема. Основното, което е необходимо за благоприятна прогноза, е ранната диагностика на заболяването. Колкото по-скоро се открие проблема, толкова по-малко травматично ще бъде възможно да се отървем от него.

    За усложненията

    Както всяко заболяване, малформацията има редица усложнения, сред които:

    • възможността за удар
    • съдови спазми,
    • мозъчен кръвоизлив,
    • неврологични нарушения, свързани с увреждане на мозъчната тъкан,
    • увреждане на жизненоважни органи, което може да бъде фатално.

    Проява на заболяването при дете

    Анормалното развитие на съдовата система на мозъка се проявява главно в ембрионалното развитие на плода. Ако патологията не е била открита по време на бременност, тя може да не се прояви дълго време.

    По време на бързото развитие на детското тяло (пубертета) са възможни специфични прояви на заболяването: неразумни главоболия, пристъпи на мигрена, гърчове.

    При тежко протичане на заболяването при деца може да възникне епилептичен припадък.

    Но понякога болестта се усеща в ранните дни на бебето. Обширният фокус на деформирани кръвоносни съдове в бебето може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност, което от своя страна води до затруднено дишане. Вродените малформации често водят до кръвоизливи, отколкото придобита аномалия.

    Как да живеем с това заболяване

    Ако пациентът е диагностициран с анормално развитие на мозъчни съдове, трябва да се следват следните правила, за да се избегнат усложнения:

    • премахване на стресови ситуации
    • не вдигайте тежки предмети, минимизирате физическото натоварване,
    • следи показанията на кръвното налягане,
    • направете меню, за да има възможно най-много натрий в продуктите,
    • не пийте алкохол, не се отказвайте от цигари,
    • посещавайте лекаря редовно, за да наблюдавате развитието на малформации.

    Малформация на мозъчните съдове: причини и лечение

    С аномалии в развитието на кръвоносната система на вродена етиология, наречена "малформации на мозъчните съдове", вените, артериите и малките съдове са неправилно свързани.

    Заболяването има редица симптоми, които започват да се появяват предимно между десет и тридесет години.

    Въпреки това, болестта може да не се почувства до зрелостта на пациента и се открива след петдесет години.

    В този случай има най-голяма вероятност за пълно възстановяване. Това заболяване носи определени заплахи, може да доведе до сериозни усложнения.

    В половината от случаите той причинява хеморагичен инсулт, в 30% от случаите пациентите страдат от частични епилептични припадъци с проста или сложна форма. Обширното кръвоизлив може да завърши със смърт.

    Какво е артериовенозна малформация на мозъка

    Вирусната малформация, известна също като артериовенозна ангиодисплазия (AVD), може да се развие в ембриона в утробата, засягайки както мозъка, така и гръбначния мозък. В кръвоносната система на мозъка между артериите и вените се наблюдава анормална мрежа от съдове - гломерулна тъкан.

    В същото време се нарушава кръвоснабдяването на съседните области на мозъка. Известно е, че такива нарушения, в зависимост от необятността и разклонението, водят до различни заболявания. Патологията се диагностицира ежегодно в деветнадесет от сто хиляди бебета, мъжкият пол е по-уязвим за него.

    Класификация на васкуларните малформации

    В повечето случаи има малформация на съдовете в задните области на мозъчните полукълба, въпреки че структурни и функционални аномалии на артериите и вените могат да се появят и в други области на мозъка. Дълбоката локализация, големите размери на лезиите водят до по-изразени неврологични прояви на заболяването. Има няколко принципа за класификация на патологията.

    При неправилно сливане във вените малформацията се нарича венозна.

    Ако се наблюдават промени в артериите и кръвта от тях се влива директно във венозните съдове, говорим за този вид заболяване като артериовенозна малформация.

    Това е последният вид патология, която е най-често срещана при пациентите. Поради разширяването на артериите, стените на съдовете стават по-тънки, кръвта започва да тече през изтичащите вени, увеличавайки притока на кръв.

    Вените се увеличават в диаметър, са претоварени и пулсират. Поради засиленото кръвоснабдяване на патологичния регион, мозъчните клетки не получават достатъчно кислород и хранителни вещества и тяхното функциониране е нарушено.

    По вид на морфологията

    От морфологична гледна точка малформацията на артериите и вените може да бъде рацемична, свистяща, кавернозна. Ангиографската класификация идентифицира 3 вида малформации:

    • артериовенозна фистула: допълнителни пътеки свързват три отделни артерии и една дренажна вена;
    • артериовенозна фистула: множество артериоли са свързани с отводнителната вена;
    • многобройни шунтове, които представляват голям брой връзки между артериолите и венулите.

    С помощта на хамбургската класификация е възможно да се разкрият кои аномалии водят съдовете. Те могат да бъдат:

    • артериална;
    • венозна;
    • артериовенозно;
    • лимфен;
    • капилярна;
    • комбинирани.

    Също така се разграничава формата на заболяването, на базата на която са свързани съдовете, доколко са дълбоко разположени. В стволовата форма допълнителната връзка е единична, а в случаите на нестебелни, неправилно оформени облигации имат хлабав характер. Лезиите могат да бъдат с ограничен или дифузен тип. Те могат да бъдат разположени дълбоко в мозъчната тъкан или по-близо до повърхността.

    Според метода ISSVA

    Използвайки класификацията, последвана от Международното дружество за изследване на съдови аномалии (ISSVA), е възможно да се опише скоростта на кръвния поток в различни ангиодисплазии, за да се установи дали те са доброкачествени.

    Ако циркулацията на кръвта се ускори, това показва, че има артериална, артериовенозна малформация или артериовенозна фистула. В случай на забавяне на притока на кръв, това е капилярна, венозна, лимфна или комбинирана малформация. Съдовите тумори са представени от различни хемангиоми.

    Класификацията на Шобингер описва етапите на заболяването при неговото развитие. Той има важна диагностична стойност, помага за правилната навигация при избора на терапия. отличава:

    • първият етап (почивка), при който се наблюдава хиперемия и хипертермия в засегнатата област, ултразвукът показва движението на кръвта от артериите директно във вените, фокусът е подобен на доброкачествен съдов тумор;
    • втория етап (прогресия), при който гореописаните прояви се свързват с увеличаване на кръвоносните съдове в диаметър, разширяване и изкривяване на вените, повишена артериална пулсация;
    • третия етап (унищожаване), по време на който списъкът на нарушенията се допълва от влошаване на кръвоснабдяването на тъканите, ерозиите, кръвоизливите;
    • последния етап (декомпенсация) с появата на признаци на сърдечно-съдова недостатъчност, увеличаване на лявата камера на сърцето.

    Причини за патология

    Артериовенозната малформация като цяло не е често срещано вродено заболяване. Неговите причини все още са необясними.

    Експертите са склонни да вярват, че уврежданията на майката по време на бременност и наличието на малформации в ембриона могат да повлияят на образуването на кръвоносни съдове.

    Вероятността от възникване на заболяването се увеличава при мъжете и при наличие на наследствена предразположеност.

    Между другото, някои свързани патологии могат да имат едни и същи причини, например, при синдрома на празна турски седло на мозъка.

    Някои видове малформации се наследяват, например, хеморагична ангиоматоза. Но има единични случайни нарушения. Тенденцията на малформация към растеж и рецидив след лечението се дължи на факта, че лезията се състои от клетки, които не са загубили способността си да растат.

    симптоми

    Мозъчносъдови малформации могат да се развият в хеморагичен тип. Този тип прогресия на заболяването се диагностицира при седемдесет процента от пациентите. В този случай, плетеницата от преплетени съдове с малък размер, пациентът страда от високо кръвно налягане. Ако патологичната област не компресира мозъчната тъкан, човек може да не е наясно със съществуването на болестта.

    Укрепването на проявата е способно да разкъса кръвоносните съдове с нарушена циркулация на кръвта. При незначителни кръвоизливи симптомите почти не са изразени. Ако е обширна, тъканите на критичните зони на мозъка са засегнати, настъпва инсулт.

    В резултат на увреждане на зрителния нерв, таламус, базални ядра, хипокампус, малкия мозък, речта, зрението, слуховата функция, паметта, координацията на движенията може да се наблюдава при човек, може да се развие пълна или частична парализа или пареза. В крайни случаи всичко завършва със смърт.

    Ако заболяването се проявява в торпиден тип, в тъканите на мозъчната кора се намира значителен съдов сплит, който може да бъде объркан с тумор. Клоните на средната мозъчна артерия го хранят с кръв.

    Пациентът е болен и замаян, гаден. Цефалгията може да бъде както умерена, така и много тежка и забележително мястото на засегнатата област и мястото на главоболието не съвпадат. Пациентът страда от спазми, както частични, така и пълни.

    В същото време има разстройства на съзнанието. Неврологичните фокални прояви нарастват с времето. И те могат да бъдат индивидуални за всеки човек, в зависимост от много условия. Въпреки това, тези признаци не са достатъчни за лекаря да подозира малформация.

    По правило артериовенозната малформация се открива неочаквано в хода на изчислително или магнитно-резонансно изобразяване, което се извършва за търсене и диагностициране на друго заболяване.

    Много характерна е ситуацията, когато съдовата малформация на мозъка няма прояви до разкъсване на съда и кръвоизлив. Статистиката показва три-процентен риск от такъв сценарий, а в случай на първичен кръвоизлив има голяма вероятност от рецидив, който се проявява в шест процента от случаите, което става все по-вероятно през годините.

    Малките огнища се разкъсват по-често от големите. Но като цяло е невъзможно точно да се предскаже дали един съд ще се спука. Понякога се наблюдава рязко нарастване на анормалните съдове, а понякога те напълно регресират.

    Най-вече симптомите се появяват при хора в млада и средна възраст, въпреки че това е незадължително условие. Малформацията, открита случайно в мозъка на възрастен човек, най-вероятно няма да прогресира и ще го безпокои допълнително. При жените обострянето на заболяването може да бъде причинено от бременност. Това се дължи на увеличаване на кръвния обем и интензификация на кръвния поток.

    Диагностика на заболяването

    При характерните признаци невропатологът може да диагностицира мозъчните васкуларни малформации. За да направите това, той използва различни методи на изследователски кораби, позволяващи да се определи местоположението на аномалната бобина, нейните параметри и характеристики:

    • MRI стеснява търсенето;
    • КТ или КТ ангиография разкрива лезия;
    • контрастиращата ангиография показва съдови връзки;
    • дуплексното сканиране измерва скоростта на кръвния поток.

    Също така артериовенозната малформация се потвърждава с помощта на общи изследвания на кръвта и урината, биохимичен кръвен тест, коагулограма. Пациентът допълнително преглежда офталмолог.

    лечение

    Да се ​​отървете от васкуларни малформации на мозъка е възможно по различни начини. При избора на стратегия за лечение се вземат предвид видът на аномалията, нейното местоположение и размерът на АВМ.

    Той също така взема под внимание дали има случаи на съдово разкъсване и кръвоизлив по-рано.

    Оценяват се индивидуалните особености на тялото и симптомите на пациента, отчита се ефектът от нарушението върху живота и здравето.

    В някои случаи съдовите малформации се наблюдават постоянно, провеждайки консервативно лечение, като периодично се изследва тялото на пациента. Но по-често човек трябва да се обърне към хирургичния метод на лечение.

    По време на операцията всички допълнителни съдове трябва да бъдат премахнати или изключени от мрежата. Днес се смята за грешка в превръзката на носещите артерии или единични съдови шунта.

    Това само влошава патологията и влошава състоянието на пациента.

    Операцията се извършва по три основни начина. Всяка от тях има свои индикации и противопоказания, така че само висококвалифициран специалист може да избере най-подходящия. AVM мозъчните съдове могат да бъдат отстранени чрез отворена операция.

    Извършва се при плитки и малки аномалии и се счита за доста ефективен. Пълно изрязване понякога е невъзможно по този начин (разпръснати огнища или разположени дълбоко в мозъчната тъкан). В този случай той се комбинира с интраваскуларна хирургия. В същото време е необходима координирана работа на такива тесни специалисти като съдов хирург, травматолог, неврохирург.

    Минимално инвазивен метод се счита за пълна ендоваскуларна емболизация с рентгенов контрол. Същността на този метод е, че мекият катетър се поставя в анормалните съдове и се затваря, „запечатва” със специалните им препарати, с изключение на съдовете от общия кръвен поток.

    Няколко такива манипулации винаги са необходими, тъй като ангиодисплазията се връща. Този вид лечение се използва като основно, само ако няма условия за пълна резекция.

    Лазерната терапия се използва за плитки лезии с малък размер при деца (по-малко от три сантиметра). Радиохирургията с помощта на гама-нож е локално прецизно излъчване на гломерулните гломерули с тяхното унищожаване.

    Здравите зони наоколо не са засегнати, тъй като лъчите са фокусирани върху засегнатата област. Лечението се извършва на няколко етапа, като ефективността се увеличава при всяка повторна употреба. Този метод е подходящ, когато симптомите не са силно изразени, няма очевидна опасност съдовете да се пръснат.

    С помощта на стереотактична лъчева терапия, в деветдесет и пет процента от случаите патологията може да бъде напълно премахната, но това е дълъг процес, който понякога се разширява в продължение на месеци. Той е неинвазивен, няма противопоказания за него, анестезия не е необходима. Но поради продължителността на курса на лечение, съществува опасност от кръвоизлив в тъканите около гнездото.

    Медикаментозната терапия включва лекарства, които инхибират съдовия растеж, намаляват болката и подуването, без да засягат фокуса на патологията. Този клас лекарства все още се изучава активно от изследователите.

    Успоредно с това на пациента се препоръчва да промени режима и менюто си, за да се отърве от навиците, които са вредни за здравето. Много е важно да се откажат от тютюнопушенето, да се елиминират от диетата всички мазни, солени, пушени.

    Препоръчително е да не наддават на тегло. Можете да ядете риба, зеленчукови ястия, повече плодове, плодове. Вместо животински мазнини е по-добре да се използват растителни масла за значително намаляване на приема на сол. Алкохолът е допустим само в малки дози. Но е абсолютно забранено, ако пациентът има нервни и психични разстройства.

    Алтернативната медицина може да бъде адресирана само в допълнение към основното лечение, за облекчаване на симптомите и поддържане на общото състояние на тялото. Народните средства успешно нормализират кръвното налягане, съдовия тонус. Хирудотерапията е ефективна, ако има атеросклеротични нарушения в съдовете.

    Възможни усложнения и прогноза

    Често пациентите подценяват заплахата за живота си, която е съдова малформация.

    Отказът от хирургическа интервенция може да доведе до кървене в мозъка, загуба на когнитивни и други важни мозъчни функции и смърт.

    Несигурността на симптомите и непредсказуемостта на обострянето на заболяването усложняват ситуацията. С постоянното нарастване на кръвоносните съдове, проявите на патология нарастват, съществува риск от кръвоизлив.

    Състоянието може да се влоши под въздействието на стрес, травма, бременност. При патологията се увеличава възможността за разкъсване на анормални съдове поради тяхното разширяване в областта на артериовенозното сливане. За бебета аневризмите са доста редки.

    Ако проявите на болестта отсъстват, прилагайте лекарства. В остри случаи пациентът спешно се нуждае от операция, защото има осемдесет процента шанс да умре от интрацеребрално кървене.

    Съществува и опасност от мозъчни дисфункции, дължащи се на хеморагичен, исхемичен инсулт, стесняване на лумена на мозъка, вероятност от загуба на зрението, слух, загуба на способността да служат в ежедневието, парализа, храносмилателни нарушения. Всичко това води до увреждане. В най-тежките случаи смъртта е възможна.

    При прогнозиране на резултата се взема под внимание кога е диагностицирана болестта, колко правилно и напълно се лекува. В детска възраст аномалията може да расте бързо и е трудно да се устои на резекция.

    Терапията в този случай е насочена към предотвратяване на повтарящи се лезии под формата на кървене. Ако патологията протича без очевидни прояви преди петдесетата годишнина, пълното излекуване е възможно с запазване на всички функции на тялото. Заболяването не се повтаря, ако е възможно напълно да се изхвърлят болните съдове. Ако по някаква причина това е трудно, болестта ще се върне.

    Предотвратяване на усложнения

    Артериовенозната малформация е доста сериозно заболяване. За да се намали риска от разкъсване на AVM и повторно кървене, лекарите препоръчват на пациентите да следват следните правила:

    • не вдигайте тежести, не претоварвайте физически;
    • научете се да преодолявате стреса, да не се притеснявате, да се отпускате;
    • поддържат кръвното налягане на нормално ниво. Вземете средства за понижаване на налягането, избрани от лекар, при първите симптоми на хипертония: цефалгия, летаргия, изтръпване на пръстите, зачервяване на кожата по лицето, хипертермия;
    • коригирайте менюто, като добавите повече растителни масла, сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове;
    • да се откажат от цигари и алкохол.