Васкулит и васкулопатия

Васкулит е група от заболявания, характеризиращи се с възпалителни и некротични промени в кръвоносните съдове. Васкулитът е първичен и вторичен. Васкулит, който може да засегне централната нервна система, виж таблицата. 2-11. Всички те могат да причинят тъканна исхемия (дори когато няма остро възпаление), степента на която може да варира от невропраксия до инфаркт.

Таблица. 2-11. Васкулит, засягащ централната нервна система

Бележки: 0 = рядко наблюдавани или не описани; + = често; ++ = често
- група заболявания, честотата на включване на централната нервна система зависи от подвида
† вижте раздела за тази нозология

Така нареченият краниален артериит. Системни грануломатозни артериити с неизвестна етиология, засягащи главно клоновете на АСК. Ако не се лекува по подходящ начин, това може да доведе до слепота. Времевият артериит е включен в заглавието на гигантски клетъчен артериит (някои автори използват тези наименования последователно), което включва и артериита на Такаясу (който е подобен на темпоралния артериит, но засяга само големи артерии при млади жени). ≈ 50% от пациентите с темпорален артерит имат ревматична полимиалгия (характеризираща се с болезнено ограничаване на подвижността на проксималните мускули с продължителност> 4 седмици, увеличаване на ESR и CPK), което се счита за отделно, но припокриващо се състояние, което има много подобни симптоми.

Той се среща почти изключително сред белите хора с европейски произход> 50 години (средната възраст на началото на заболяването е 70 години). Честотата на новите случаи е ≈17 / 100.000 (граници: 0.49-23), а общото разпространение е ≈223 / 100.000 (според аутопсиите броят на новите случаи е много по-висок). Ревматичната полимиалгия е по-честа (разпространение на ≈500 / 100.000). Времевият артериит е по-често срещан в северните ширини и сред хората със скандинавски произход. ♀: ≈2: 1 (граници: 1.05-7.5: 1).

Интермитентни огнища на възпалителна реакция, състояща се от лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги, гигантски клетки (ако те не присъстват, трябва да има изразена пролиферация на интимата), разположени главно в средния слой на засегнатите артерии. Най-често се включват офталмологичните артерии, клоните на EBL и всички съдове на HCA системата (където повърхностната темпорална артерия е последният клон). Освен това е възможно увреждане на коремната аорта, феморалната, раменната и мезентериалната артерии. За разлика от periarteritis nodosa, бъбречните артерии обикновено остават непокътнати.

Различни варианти за симптоми на темпорален артериит, виж таблицата. 2-12. Началото на болестта обикновено е леко, но понякога има остри случаи.

Таблица. 2-12. Варинта симптом комплекс на темпорален артериит

1. G / B: най-честият начален симптом. G / B може да бъде неспецифичен или локализиран в една или и в двете области на времето, челото или тила. То може да бъде повърхностно или парещо, а понякога и резки.

2. Симптоми на нарушения на кръвообращението според ASA (те са сериозна индикация за темпорален артериит, въпреки че не са патогномонични): дисфункция на долната челюст, език и гръбна мускулатура

3. очни симптоми: свързани с възпаление и запушване на клоновете на Ophta и VBS

4. преходна слепота, слепота, загуба на зрителни полета, диплопия, птоза, болка в очите, едема на роговицата, хемоза

5. слепота: честота ≈7%; ако възникне, тогава възстановяването на зрението е малко вероятно

6. неспецифични конституционни симптоми: треска (в 15% от случаите може да изглежда като треска с неизвестна етиология), анорексия, загуба на тегло, слабост, болезнено състояние

Темпоралните артерии имат нормален вид с клиничен преглед в 33% от случаите. В други случаи може да се определи болка, подуване, еритема, намалена пулсация или наличие на възли.

1. periarteritis nodosa
2. свръхчувствителен васкулит
3. оклузивна атеросклероза
4. злокачествени заболявания: симптоми на субфебрилна треска, слабост и загуба на тегло
5. инфекции
6. невралгия на тригемина
7. офталмоплегична мигрена
8. стоматологични заболявания

1. ESR: обикновено> 50 mm / h според техниката на Westergren (ако> 80 mm / h и симптомите, описани по-горе, са налице, тогава диагнозата на темпорален артериит е много вероятно)
2. С-реактивен протеин: друг показател за острия процес, чиято стойност е сравнима със СУЕ. Предимството е, че може да бъде открито в замразена плазма.
3. тест на урината: може да има лека нормохромна анемия
4. ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, плазмени нива на комплемента обикновено са нормални
5. показателите за чернодробна функция обикновено се променят в 30% от случаите (обикновено ↑ алкална фосфатаза);
6. биопсия на темпоралната артерия в случаите, когато няма друго обяснение за симптомите и повишена ESR> 50 mm / h (виж по-долу);
7. AH на темпоралната артерия не помага при поставяне на диагноза (но може да се посочи, ако се подозира голяма артерия).
8. КТ: обикновено не помага; има едно съобщение, че областите на калциране съответстват на темпоралните артерии

Биопсия на временна артерия

Чувствителността и специфичността на метода са показани в Таблица. 2-13.

Таблица. 2-13. Биопсия на временна артерия

Показания и дати

Съображенията относно необходимостта от биопсия са до известна степен спорни. Много автори твърдят в полза на биопсията поради токсичността на продължителния курс на стероиди при пациенти в напреднала възраст и високата честота на измамни начални реакции на стероиди при други заболявания. Аргумент срещу биопсия е, че макар отрицателните резултати от биопсия да не изключват наличието на болест, в случай на отрицателна биопсия, все още се разглежда добре дефинирана клинична картина, както при темпорален артериит. Като цяло се счита за разумно да се извърши биопсия преди започване на дълъг курс на лечение с високи дози стероиди. Усложненията по време на биопсия (кървене, инфекция) са редки, а появата на кожна некроза се описва само с остър васкулит, който не е свързан с биопсия.

Въпреки че патологичните промени могат да продължат седмици и дори години след началото на терапията, е по-добре да се извърши биопсия възможно най-скоро след началото на лечението със стероиди (т.е. не е необходимо да се отложи началото на лечението преди биопсията), за предпочитане в рамките на 2-5 дни (след на неговата ефективност е намалена).

Техниката на биопсия на временната артерия

В случай на отрицателна биопсия на засегнатата страна, провеждането на проучване от друга страна увеличава цялостното му представяне с 5-10%.

Случаите на лечение не са описани. Стероидите могат да облекчат симптомите и да предотвратят развитието на слепота (рядко се наблюдава повишаване на зрителното увреждане 24-48 часа след началото на лечението с подходящи дози стероиди). При пълна слепота или дълготрайно увреждане на зрението едва ли трябва да се очаква ефект от това лечение.

1. в повечето случаи:
A. Започнете с преднизон при 40-60 mg / d PO, разкъсвайки се на 2-3 p / d (приемането на лекарството през ден в началото на лечението обикновено не е ефективно)
B. Ако х 72 часа реакция на лечение не е налице, и диагнозата е без съмнение, тогава дозата # 8593 до 10-25 mg 4 r / d
C. След като е забелязан ефектът на лекарството (обикновено х 3-7 d), дайте цялата доза сутрин х 3-6 седмици, докато симптоматиката е напълно разрешена и ССО се нормализира (при 87% от пациентите се случва х ≈ 4 седмици) или стабилизация в 50% от случаите се наблюдава артралгия (но не и реален артрит).

Неврологичните симптоми обикновено се състоят в лезии на FMN (обикновено II, III, IV, VI, по-рядко V, VII, VIII, много рядко са поражения IX, X, XI, XII) и периферни невропатии, а понякога и захарен диабет (понякога предшества появата на други симптоми до 9 месеца). Фокалните лезии на GM и SM са по-малко чести.

• "Смъртоносна медиана гранулом" (която може да бъде подобна или идентична с полиморфната ретикулоза) може да се превърне в лимфом. Може да причини преходно локално разрушаване на носната тъкан. Диференциацията с това заболяване е от решаващо значение, защото в този случай се изисква радиационно лечение; имуносупресията е противопоказана (например, циклофосфамид). Може би не е истински гранулом. Няма намеса на бъбреците или дихателните пътища.
• гъбични заболявания: Sporothrix schenckii и Coccidioides могат да предизвикат подобен синдром.
• други васкулити: особено синдром на Schurg-Strauss (обикновено се наблюдават астма и периферна еозинофилия) или периартерит нодоза (без гранули)

Редки болести. Белодробна, кожна (еритематозни петна или уплътнени плаки в 40% от случаите) и нервната система (ЦНС в 20% от случаите; периферна невропатия при 15%) са основно засегнати. Параназалните синуси, лимфните възли и далака обикновено остават непокътнати.

Повтарящи се очни лезии и повтарящи се язви в устата и в областта на гениталиите; понякога придружени от кожни лезии, тромбофлебит и артрит. G / B се наблюдава> отколкото в 50% от случаите. Неврологичните прояви включват псевдотумор, церебеларна атаксия, параплегия, гърчове, тромбоза на дуралните синуси. Неврологичните симптоми са първите прояви на заболяването само в 5% от случаите.

86% от пациентите имат повишен протеин и плеоцитоза в CSF. CAG обикновено не разкрива никакви промени. На CT могат да бъдат фокуси на KU ниска плътност.

Стероидите обикновено подобряват симптомите на очите и мозъка, но обикновено не засягат кожните и гениталните лезии. При неконтролирани проучвания, цитотоксичните ефекти показват известен положителен ефект. Употребата на талидомид може да има положителен ефект (при неконтролирани проучвания), но има сериозен риск от ПД (тератогенетичен ефект, периферна невропатия и др.).

Въпреки болката, болестта обикновено е доброкачествена. Включването на нервната система води до по-лоша прогноза.

Изолиран васкулит на ЦНС

Така нареченият ангиит ЦНС. Редки болести (до 1983 г. са описани ≈20 случая121); се отнася само за съдове на централната нервна система. Почти винаги има лезия на малки съдове → сегментарно възпаление и некроза на малки лептоменингови и паренхимни съдове с исхемия на околните тъкани или кръвоизливи.

Комбинацията от H / B, объркване, деменция и сънливост. Понякога припадъци. Фокални и мултифокални мозъчни увреждания се наблюдават> отколкото в 80% от случаите. Зрителните нарушения са чести (в резултат на лезия на хориоидалните и ретиналните артерии или лезия на зрителната кора → зрителни халюцинации).

ESR и левкоцитоза обикновено са нормални. CSF може да има нормален състав или може да има плеоцитоза и / или увеличено количество протеин. КТ могат да имат QA зони с ниска плътност.

AG (необходим за диагностициране): характерно е наличието на множество области на симетрично стесняване (вид "струни мъниста"). Наличието на нормална хипертония не изключва тази диагноза.

Хистологична диагноза (препоръчва се): културите трябва да бъдат направени от всички биопсични материали. Биопсия на мозъка рядко показва васкулит. Leptomeningeal биопсия задължително показва участие.

Неврологичните нарушения не са основните прояви на тази група васкулити, което включва:

• васкулит, причинен от алергична реакция към лекарства
• кожен васкулит
• серумна болест → енцефалопатия, гърчове, кома, периферна невропатия
• Пурпура на Shanlein-Henoch

Васкулит, причинен от алергична реакция към лекарства

Различни лекарства могат да причинят церебрален васкулит. Те включват метамфетамин ("скорост"), кокаин (очевидно е рядко срещан васкулит), хероин и ефедрин.

Церебрален васкулит на мозъка (васкулит CNS): симптоми, лечение, признаци, причини

Церебрален васкулит на мозъка.

Васкулит на централната нервна система се характеризира с възпаление на съдовите стени с фибриноидна некроза и левкоцитна инфилтрация по време на хистологично изследване, стесняване на лумена на съдовете, увреждане на съдовата стена с поява на аневризми, риск от тромбоза, кръвоизлив. В повечето случаи церебралните съдове са засегнати от системни заболявания, но е описан и изолиран церебрален ангиит. При системен васкулит, мозъчните съдове участват в 40% от случаите.

Класификация на мозъчния васкулит на мозъка (васкулит ЦНС)

Поражението на мозъчните съдове също е възможно с първичен и вторичен системен васкулит. Те трябва да се различават от основния ("изолиран") васкулит на централната нервна система.

Ако автоимунната реакция, която е причина за възпалението, се появи директно в стената на съда, васкулитът се нарича първичен. Вторичен васкулит се развива поради дифузни заболявания на съединителната тъкан, инфекциозни, токсични или неопластични процеси. Първичен васкулит се класифицира въз основа на клиничните признаци и хистологичните промени.

Първичен васкулит

• гигантски клетъчен артериит на съдовете на черепа (Takayasu, темпорален артерит на Horton)
  
  • Временен артериит
  • Arteritis Takayasu
• Нодуларен полиартериит
• Синдром на Чурд - Щраус
• Изолиран ангиит CNS
• Грануломатоза на Вегенер
• Болестта на Behcet
• нодален пантеритит
• микроскопична ангиопатия
• грануломатозен алергичен ангиит
• Синдром на Кавазаки
• Schonlein-Henoch Purpura

Вторичен васкулит

• Дифузни заболявания на съединителната тъкан (колагеноза)
  
  • Системна лупус еритематозус
  • склеродермия
  • Синдром на Sjogren
• отравяне
• Неопластични заболявания
• лекарства (предимно морфин, кокаин, амфетамин, както и фентоин, тиреостатици, тиазиди, пеницилин, сулфонамид)
• феномени на инфекции / параинфекция (бактериален менингит, бактериален ендокардит, сифилис, борелиоза, туберкулоза, хепатит, инфекции на човешки имунодефицитни вируси, херпес, цитомегалия, варицела зостер, стрептококи, гъбички от рода Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• комбиниран с колагеноза
• злокачествени заболявания
• автоимунни заболявания.

Първичен васкулит на ЦНС (рядко): диагнозата на изолиран ангиит на ЦНС е, на първо място, диагнозата на изключване, и второ, хистологично потвърждение е необходимо за планиране на терапията.

Симптоми и признаци на мозъчен васкулит на мозъка (васкулит CNS)

Симптомите в повечето случаи отразяват наличието на мултифокална церебрална исхемия. Най-честите прояви са дифузно главоболие, психични разстройства, зрителни увреждания, епилептични припадъци, хемизиндроми и признаци на увреждане на мозъчния ствол. Наблюдавани са също многократни мононевропатии и полиневропатии, свързани с ваз нерворусни лезии.

Неврологични симптоми и симптоми:

• сензорни двигателни дефицити
• главоболие (особено при темпоралния артерит на Хортън)
• психични аномалии (когнитивно нарушение, промяна на личността, афективни или психотични нарушения)
• миелит
• невропатия
• възпаление на мозъка
• миалгия с миозит

• треска, нощни изпотявания, загуба на тегло, слабост
• с кожни лезии: пурпура, некроза, язви, уртикария, симптоми на Рейно
• лезии на дихателните пътища: синузит, язви на лигавицата, хемоптиза, астматични симптоми
• с увреждане на сърцето и кръвоносните съдове: ангина пекторис, симптоми, дължащи се на перимиокартит, тромбоза, стеноза, аневризма и емболичен инфаркт
• с поражение на стомашно-чревния тракт: болки в корема от вида на коликите, изпражненията, смесени с кръв
• с лезии на урогениталния тракт: олигурия, полиурия, оток, хематурия
• с лезии на мускулно-скелетната система: подуване на ставите, миалгия, артралгия, ревматоидни оплаквания

Диагностика на мозъчния васкулит на мозъка (васкулит CNS)

Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от клинични, лабораторни и невровизуални изследвания (МРТ, ангиография). За да се потвърди това, е необходима биопсия на засегнатата област на съда с хистологично изследване.

Комбинацията от възпалителни процеси в централната нервна система и съдови лезии показва церебрален васкулит.

За диагностицирането на васкулит трябва да се използва класификацията на Американския колеж по ревматология.

• Обща лабораторна диагностика: кръвен тест, параметър на възпаление (С-реактивен протеин, скорост на утаяване на еритроцитите), креатин киназа, електрофореза, имуноелектрофореза, креатинин, скорост на гломерулната филтрация (GFR), състояние на урина, включително протеин, глюкоза, албумин.
• Специални лабораторни тестове:
  
  • хепатит серология (положителни резултати до 60% при пациенти с polyarteritis nodosa)
  • pANCA (синдром на Churg-Stross, микроскопичен полиартериит)
  • cANCA (грануломатоза на Вегенер)
  • ANA (титър, увеличен с почти всички колагенози)
  • антитела към ds-DNA, лупус антикоагулант (лупус еритематозус)
  • допълват SZ и C4 (намален със системен лупус и генерализиран васкулит, увеличен със системно възпаление = протеин с остра фаза)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) и aHTH-La- (SS-B-) - антитела (синдром на Sjogren)
  • анти-5СЬ-70 антитела (склеродермия)
  • RNP антитела
  • криоглобулини (често повишени с не-ANCA васкулит)
  • ревматоиден фактор
  • серология за сифилис, антитела за боррелия, потвърждение за HIV
  • цереброспинална течност: брой клетки, протеин, глюкоза, олигоклонални ленти, лактат.
• Визуализация на мозъчни структури: ЯМР (атипични огнища, които не са подходящи за атеросклеротични плаки) и КТ или МР ангиография (мултифокална стеноза, често разположена на периферията, счупване на контраста в съдовия ствол); за потвърждение е необходима катетърна ангиография.
• За да се потвърди диагнозата, винаги се препоръчва хистологично изследване: биопсия на кожата / лигавицата, кръвоносните съдове, мускулите, нервите, бъбреците, черния дроб и понякога лептоменинговата или мозъчната тъкан.
• Допълнителна диагностика за изключване на увреждане на органите: рентгенография или КТ на гръдния кош.

Ултразвуково изследване на коремните органи, електро-неврография, причинена от соматосензорния потенциал, електромиография.

Диференциална диагностика

Церебралният васкулит трябва да се диференцира основно с атеросклеротична стеноза на интракраниалните артерии (това отчита възрастта и рисковите фактори).

Усложнения на васкулита вътречерепни съдове

• Рецидивираща церебрална исхемия
• Поражението на няколко секции на съда и съдовите басейни
• Запушване на съдовете

Лечение на мозъчен васкулит на мозъка (васкулит CNS)

Медикаментозната терапия е насочена към лечение на основното заболяване. Прогнозата за мозъчно-съдово заболяване обикновено е неблагоприятна. Следва описание на принципите на лечение на отделни заболявания.

• Когато настъпят гърчове, трябва да се предпише антиепилептично лечение.
• С главоболие, аналгетиците с периферно действие, като правило, имат добър ефект.
• При наличие на двигателни нарушения са показани конвенционални методи на лечение, като физиотерапевтични упражнения, измерени натоварвания или упражнения с логопед.

Основната терапевтична мярка при първичен васкулит е потискане на възпалението с цел ремисия, първо с кортизон (например преднизолон) в комбинация с различни имуносупресивни лекарства (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и понякога микофенолат мофетил). Когато провеждат терапия, те се ръководят от основната причина за заболяването и тежестта на васкулита.

В случай на вторичен васкулит, на първо място излиза елиминирането на провокиращия агент или терапията на основното заболяване. Незабавното антибиотично или антивирусно лечение се инициира предимно в случай на инфекциозен васкулит (например, сифилитичен васкулит, васкулит с херпесен енцефалит).

Симптоми на възпаление на мозъчни съдове (васкулит)

Ситуацията, когато тялото възприема клетките си като извънземно, не се ограничава до прости алергии. Патологиите на имунната система, при която започва борбата със собствените тъкани, причиняват сериозни заболявания. В честота, васкулит (друго име е ангиит) е поражение на малки и големи калибър съдове: капиляри, вени, артерии.

С тази патология, има неизправност на имунната система, което води до факта, че антителата се отлагат по стените на артериите. Защитите на тялото определят собствените си тъкани като вредни. В резултат на това засегнатите клетки образуват медиатори, провокиращи възпалителен процес. В резултат на това кръвоснабдяването намалява, мозъкът изпитва кислородно гладуване.

причини

Възпалението в централния орган на нервната система се нарича церебрален васкулит. Има няколко фактора, които допринасят за развитието на заболяването:

• инфекциозни и вирусни заболявания;
• хеморагично увреждане на кожата, лигавицата на очите и устата;
• високо кръвно налягане;
• подуване;
• алергична реакция;
• ревматизъм;
• системен лупус еритематозус;
• периартерит нодоза;
• травма;
• ваксинации;
• увреждане на съда от бактериални агенти.

Всички причини за болестта до края са неясни. Всяко заболяване, което засяга работата на имунитета, може да предизвика васкулит на централната нервна система. Важна роля играе генетичната предразположеност, болестта може да се появи след продължително прегряване (изгаряния) или хипотермия (измръзване).

симптоми

Васкулит на централната нервна система е коварна болест, защото в ранните стадии е много подобен на настинка или грип. Има признаци на множествена склероза. И дори след рентгеновото изследване ситуацията не се изяснява, тъй като хороидният сплит прилича на неоплазми.

Възпаление на мозъчните съдове: симптоми:

• треска;
• външен вид втрисане;
• повишено изпотяване (особено през нощта);
• слабост;
• намалена чувствителност на кожата;
• увреждане на слуха и зрението;
• припадъци;
• нервност, раздразнителност, възможни припадъци и психоза;
• неволеви мускулни контракции;
• при деца: летаргия, неразумни капризи;
• загуба на тегло;
• остра главоболие.

диагностика

При най-малкото подозрение за възпаление на мозъчните съдове и появата на първите признаци трябва да отидете на лекар. Тъй като заболяването причинява сериозни усложнения, не е възможно да се отложи посещението на лекар.

Не може да се вземе тъканна биопсия, така че специалистът прави заключения на базата на събраната история, изследване, изучаване на начина на живот на пациента, установяване на неговия неврологичен статус (тест за чувствителност, симптоми на Брудзински) и се провеждат редица изследвания.

Диагнозата на възпалението на мозъчните съдове се състои от няколко етапа:

1. Екземпляр колекция:

• тотална кръв: тук специалистът обръща внимание на червените кръвни клетки (за мъже, ESR до 10 mm / h, при жените - 15 mm / h), белите кръвни клетки и тромбоцитите;
• биохимия на кръвта - повишените нива на възпалителни имуноглобулини показват възпалителния процес в организма. Когато числата започват от 4 g / l, тогава болестта се развива. А също и нивото на фибриногена е важно. В напреднали случаи (с усложнения на бъбреците) стойностите на креатина достигат най-опасната стойност - повече от 120 μm / l;
• имунологично изследване - васкулитът се диагностицира, ако имуноглобулините са повече от 4,5 g / l;
• в общия анализ на урината, кръвта е налице, и белтъчни показатели от 0.033 g / l;
• тестове за инфекциозни заболявания, за полово предавани болести, HIV;
• изследване на състава на гръбначно-мозъчната течност. В този случай, обърнете внимание на нивото на глюкоза, протеини и имунни клетки.

1. Магнитно-резонансна томография (MRI).
2. Двустранно сканиране.

класификация

В зависимост от размера на засегнатия кръвоносен съд се разграничават следните:

• артерит - възпаление възниква по стените на аортата, артериите и клоните. В темпоралната или гигантска клетка (болестта на Хортън) са засегнати съдовете на слепоочията, очите и гръбначния стълб. Неспецифичният аортоартерит е изключително рядък, когато възникне възпаление в големите артерии на главата.
• са засегнати артериолити - артериоли (възможно усложнение е артериалната хипертония);
• капиляри - според статистиката, капилярите на краката са по-често засегнати, включително при деца на възраст от 5 до 15 години. Детето развива виолетови петна, болки в корема и сърбеж;
• флебит - поражението на вените.

Според Международната класификация на заболяванията (ICD) васкулитите са:

• първични (изолирани) - се разглеждат като отделни автоимунни патологии. Диагностицирани при хора на възраст над 40 години. Характеризира се със свиване на съдове от различен калибър, като циркулацията на кръвта се намалява. Последици: некроза, исхемичен инсулт;
• вторично развитие на фона на инфекция или хронично заболяване. Това обикновено е ревматоиден артрит или хипертония. С други думи, кръвоснабдяването не е нарушено в мозъчната секция, а в цялото тяло. Поради това, което идва от липсата на хранителни вещества и кислород. Може да причини хеморагичен инсулт.

лечение

При поставяне на диагноза: васкулит на мозъчни съдове, по-голямата част от пациентите си задават въпроса: можем ли да се отървем от болестта завинаги и как да избегнем рецидив. Лекарите отговарят: да. Но резултатът ще бъде положителен само тогава, когато лицето не забави лечението и стриктно следва всички препоръки на лекаря.

Повечето терапии са насочени към потискане на симптомите и предотвратяване на развитието на усложнения. Подходът е сложен и зависи от вида на заболяването. Хоспитализацията винаги е показана за наблюдение на функционирането на сърцето и дихателните органи. Вкъщи, при усложнения или негативни промени, ще бъде невъзможно да се помогне на човек.

Консервативната терапия включва приемане на няколко вида лекарства:

• потискане на имунитета - диазолин, фамотидин, диазолин;
• антибиотици от последно поколение се използват за борба с инфекцията - Cefatoxin, Cefipem;
• антивирусни лекарства (ако причината за заболяването е вирус) - интерферон, анаферон;
• намаляват подуването (противоракови) - преднизолон, циклофосфамид.
• антикоагуланти - Новопарин, Клексан;
• намаляване на вискозитета на кръвта - Агапурин, Трентал;
• противовъзпалително - аналгин, аспирин;
• успокоителни за намаляване на тревожността,
• вазодилататори - персантин, компамин;
• за предотвратяване на тромбоза - Trental, Curantil, Agapurin;

Народни средства за борба с васкулит - много рецепти за приготвяне на инфузии и отвари. Използват се различни растения: арника, бадан, сок от коприва. Билкови препарати от хвощ, бял равнец, мента, черен бъз, или смес от вратига, безсмъртниче, пелин, и оман.

Такива методи на лечение не са основни, а само спомагателни. Те не заместват традиционната терапия, преди да започнете да приемате е необходимо да се консултирате със специалист. Освен това е важно да се помни за индивидуалната непоносимост и случаите на отхвърляне. Ако има признаци на алергия или влошаване на здравето, употребата на билкови тинктури трябва да спре.

Ангиитът е повтарящо се заболяване. Ремисия може да приключи по всяко време, така че лекарите препоръчват на пациентите си:

• спрете пушенето и пиенето на алкохол;
• ядат правилно и редовно. В диетата трябва да бъдат задължителни пресни плодове, зеленчуци, зеленчуци;
• премахване на контакт с алергени;
• периодично изследване на кръв и урина.

Авторът на статията: Доктор невролог от най-високата категория Шенюк Татяна Михайловна.

Церебрален васкулит

Церебрален васкулит е заболяване, причинено от възпаление в стената на мозъчните съдове. Среща се основно средно. Проявите са променливи: енцефалопатия, пареза, психични разстройства, епилептични припадъци, синкоп, зрителни нарушения, загуба на слуха, атаксия. Диагнозата се основава на клинична информация, данни за неврологичен статус, резултати от ЯМР, церебрална ангиография, CSF, биохимия на кръвта. Лечението се извършва диференциално в съответствие с етиологията и клиничните характеристики. Може да включват кортикостероиди, цитостатици, съдови лекарства, ноотропи, симптоматични средства.

Церебрален васкулит

Церебрален васкулит (CV) се среща предимно в структурата на системния васкулит или на фона на инфекции, ревматични заболявания, онкопатология и интоксикация. Терминът "васкулит" означава възпалителна лезия на васкуларната стена. Изолираният мозъчен васкулит се отнася до редки форми. Точната честота не е установена, тъй като няма специфични клинични и инструментални диагностични критерии за CV. Редица автори посочват разпространението на патологията - 2-3 случая на 100 хиляди души. Лицата от 7 до 71 години са обект на заболяването, най-често - представители на възрастовата група от 30 до 60 години. Не се виждат различия по отношение на пола.

Причини за възникване на мозъчен васкулит

Етиологията на идиопатичната (първична) изолирана лезия на мозъчните съдове е неизвестна. Не се изключва ролята на травматичните увреждания, стрес, хипотермия като провокиращ дебют на васкулит. В литературата по неврология се описва развитието на заболяването след травматично увреждане на мозъка. Причините за вторичното CV могат да бъдат:

• Системни съдови лезии на неспецифичен възпалителен генезис. Болест на Такаясу, синдром на Cerca-Strauss, микроскопичен полиангиит, периартерит нодоза, хеморагичен васкулит се появяват с участието на съдовото легло на централната нервна система.
• Ревматични заболявания: SLE, ревматоиден артрит, системна склеродермия, синдром на Sjogren. Има по-рядко увреждане на мозъчните артерии в сравнение с висцералната, която се причинява от работата на кръвно-мозъчната бариера.
• Инфекциозни заболявания: сифилис, туберкулоза, тиф, херпесна инфекция, трихинелоза, листериоза. Инфекциозните агенти и техните токсини провокират съдово възпаление.
• Интоксикация. Описан е церебрален васкулит с злоупотреба с амфетамин, пристрастяване към кокаин, "фармация" наркомания.
• Онкологични заболявания. Трудностите при диагностицирането предизвикват рядко откриване на CV в неопластичните процеси.

патогенеза

Механизмът на развитие на изолирана CV не е инсталиран. Морфологично са открити инфилтрати (клъстери от мононуклеарни клетки) в съдовата стена, наблюдава се образуване на грануломи. Вторичен церебрален васкулит при системни васкуларни и ревматични заболявания има автоимунна патогенеза: съдовата стена се уврежда от антитела, произведени към неговите елементи поради неадекватна реакция на имунната система. В други случаи възпалителният механизъм се задейства от директното действие на етиофактора (токсини, бактерии, вируси). Възпалението на съдовата стена води до неговото изтъняване, стесняване на съдовия лумен, повишена пропускливост. Развиват се хемодинамични нарушения, нарушава се кръвоснабдяването на определени части на мозъка, настъпват епизоди на мозъчна исхемия, лакунарни инфаркти и малки фокални кръвоизливи. Обикновено церебралният процес е често срещан.

класификация

Съществуват значителни различия в хода на идиопатичните и вторичните форми на CV. Следователно клиничното значение на разделението на болестта в съответствие с етиологията на:

• Първичен церебрален васкулит е идиопатична възпалителна промяна само на мозъчните артерии. Системно съдово заболяване, без фонови заболявания.
• Вторични форми - възпалителният процес в артериалната стена възниква в резултат на основното заболяване. Съставят по-голямата част от случаите на автобиография.

Подобно на системния васкулит, церебралният процес продължава с първоначалното участие на определени артерии от калибър. В зависимост от диаметъра на излъчване:

• CV с лезия на големи съдови стволове. Наблюдавано при болест на Такаясу, темпорален артериит.
• CV с повреда на съдове с малък и среден калибър. Характеризира се с микроскопичен полиангиит, системен лупус еритематозус.

Симптоми на мозъчен васкулит

Първичното CV има остро проявление с интензивно главоболие, епилептичен пароксизъм или внезапно начало на фокален неврологичен дефицит. Някои изследователи посочват възможността за дълъг субклиничен период, предхождащ началото на заболяването. Впоследствие се реализира един от следните варианти на симптомите: остра енцефалопатия с психични разстройства, мултифокални прояви, сходни с клиниката на множествена склероза, мозъчни и фокални симптоми, типични за обемното образуване на мозъка. Най-характерната е пирамидалната недостатъчност под формата на пареза на една, по-често от две крайници с повишен мускулен тонус и рефлекси. Редица случаи са придружени от изпражнения-церебеларен симптом комплекс: нистагъм (потрепване на очните ябълки), мозъчна атаксия (нестабилност на походката, дискоординация, диспропорция на движенията), нарушение на движението на очите. Възможни са нарушения на речта (афазия), загуба на част от зрителните полета (хемианопия), конвулсивен синдром (симптоматична епилепсия).

Вторичната CV се характеризира с постепенно увеличаване на проявите. В първоначалния период пациентите се оплакват от загуба на слуха, нарушено зрение, главоболие, предсъзнателни епизоди, птоза на горния клепач. Разширеният период зависи от основната патология. Включването на мозъчни съдове в рамките на системния васкулит се проявява с хиперкинеза (неволеви двигателни действия), припадъци, епизоди на катаплексия и нарколепсия, конвулсивни припадъци. Мозъчен васкулит при ревматична етиология се характеризира с клиника на преходна малка хорея с пароксизмална хиперкинезия. Мозъчен васкулит със СЛЕ в 60% от случаите се среща с преходни умствени увреждания (тревожност, поведенческо разстройство, психоза). Честите прояви на CV на туберкулозната генеза са парези, хореоатетози, дизартрия, дезориентация. Когато recketioses наблюдава кома, конвулсивни пристъпи.

усложнения

Остро нарушение на кръвоснабдяването в мозъчната артерия, засегната от васкулит, води до инсулт. Най-често се наблюдават малки фокални исхемични инсулти, които се повтарят. Разреждането на болната съдова стена може да бъде усложнено от руптура и хеморагичен инсулт. Хроничната церебрална исхемия в резултат на васкулит води до намаляване на когнитивните функции (памет, внимание, мислене), образуване на деменция. Усложнение от конвулсивен синдром е епилептичен статус. В редки случаи, протичането на заболяването може да доведе до развитие на кома.

диагностика

Хетерогенността на механизмите на поява, разбира се, клиничната картина на CV значително усложнява диагнозата, изискват участието на няколко специалисти: невролог, ревматолог, инфекциолог, психиатър. Идентифицирането / изключването на основното заболяване е важно. Основните етапи на диагностичния алгоритъм са:

• Неврологичен преглед. Открива пирамидални нарушения, патологични рефлекси, признаци на мозъчна и мозъчна дисфункция, симптоми на интракраниална хипертония.
• Консултация с офталмолог. Включва проверка на зрителната острота, офталмоскопия, периметрия. Определя загуба на зрението, подуване на дисковете на зрителния нерв, хемианопия.
• ЯМР на мозъка. В дебюта на болестта не може да се определи патологични промени. По-късна патология при ЯМР се диагностицира при 50-65% от пациентите. В субстанцията на мозъка има преобладаващи множествени малки огнища, оток на медула, зони на пренесени лакунарни инфаркти, остри исхемични епизоди.
• Церебрална ангиография. Може да се извършва радиологично и с ЯМР на съдовете. Според различни данни е възможно да се идентифицират съдовите промени при 40-90% от пациентите. Ангиограмите показват размазване на кръвоносните съдове, контракции, места на дилатация, прекъсване, оклузия, наличие на многобройни колатерали.
• USDG и дуплексното сканиране на мозъчния кръвоток показват неспецифични промени в хемодинамиката, които могат да бъдат резултат от други съдови заболявания. Понякога се използва за оценка на динамиката на фоновата терапия.
• Изследване на цереброспиналната течност. Може да не открива аномалии. При ревматичен васкулит Genesis се наблюдава лимфоцитоза, умерено повишена протеинова концентрация. Определението на инфекциозната етиология допринася за PCR, RIF с алкохол.
• Биохимично изследване на кръвта. Позволява ви да откриете наличието на маркери на ревматични и автоимунни заболявания. Включва анализ на RF, CRP, антитела към Sm и Scl-70, лупус антикоагулант, комплемент С3 и С4, антинуклеарни антитела.
• Биопсия на мозъчен паренхим. Изследването на биопсични проби показва възпалителни промени в артериите с малък калибър. Въпреки това, зоната с променени съдове може да не попадне в биопсичния материал. Възможни увреждания на големи артерии, чиято биопсия не се извършва.

Церебрален васкулит трябва да се диференцира с мултифокален енцефалит, церебрална атеросклероза, демиелинизираща патология (множествена склероза, оптикомиелит, бало склероза). При млади пациенти е необходимо да се изключи антифосфолипиден синдром.

Лечение на мозъчен васкулит

Лечението на изолирани форми, вторични церебрални поражения със системен и ревматичен васкулит се извършва от глюкокортикостероиди. Състои се от 2 етапа: шоково и поддържащо лечение. В тежки случаи стероидите се комбинират с цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид). Основната терапия на други варианти на вторичен васкулит зависи от основната патология. Инфекциозната етиология изисква подходящо антибактериално или антивирусно лечение, токсично - детоксикация.

За подобряване на мозъчния кръвоток се използват вазоактивни лекарства, които подобряват реологичните свойства на кръвта. Поддържането на метаболизма на нервните клетки стимулира когнитивните функции чрез назначаването на ноотропи. Комплексното лечение включва симптоматична терапия, физиотерапевтични упражнения и масаж на паретични крайници, упражнения с логопеди (при говорни нарушения) и др.

Прогноза и превенция

Като цяло церебралният васкулит може да се лекува и има благоприятна прогноза. Някои невролози посочват най-добрия ефект от терапията при пациенти с добре контрастиращи МР огнища.Трудостите при диагностициране в някои случаи водят до късна диагноза и късно започване на терапия, което води до прогресиране на симптомите до дълбока инвалидност, смърт. Няма специфична профилактика. Предотвратяването на вторичното CV се свежда до премахване на интоксикацията, своевременно лечение на инфекции и системни заболявания.

Васкулит на мозъка

NV Пизова, Ярославска държавна медицинска академия

Мозъчно-съдови нарушения при системни васкулити *

Съдови заболявания на мозъка са една от спешните медицински и социални проблеми на нашето време. Клиничните наблюдения и научните изследвания от последните години показват, че значимите рискови фактори, които играят важна роля в патогенезата на мозъчно-съдовите заболявания, включват: артериална хипертония, атеросклеротични оклузивни лезии на главните артерии на главата, сърдечна дейност, наследствена и придобита тромбофилия и др. два фактора и повече е особено неблагоприятно.

Ревматичните заболявания са група от заболявания, които се характеризират с развитие на автоимунни процеси срещу антигените на почти всички органи и тъкани на тялото, което често се комбинира с образуването на автоантитела с органо-специфични свойства. По отношение на патогенезата на съдовите поражения при ревматични заболявания, сега тези заболявания принадлежат към групата на автоимунните процеси. Генерализираното поражение на съдовото легло е в основата на патологичния процес при системния васкулит, когато имунното възпаление улавя артериите и вените с различни размери, всички връзки на микроциркулационните пътища. Последващото разрушаване на съдовата стена, нейната деформация и склероза предизвикват изразени хемодинамични нарушения в съответните съдови региони. Автоимунните ревматични заболявания се характеризират с участието на нервната система в патологичния процес при повечето пациенти. Етиологията на по-голямата част от първичния системен васкулит е неизвестна.

Системният васкулит (SV) е хетерогенна група заболявания, чиято основна морфологична особеност е възпаление на съдовата стена, а спектърът на клиничните прояви зависи от вида, размера и локализацията на засегнатите съдове и тежестта на свързаните възпалителни заболявания (Таблица 1). Въпреки значителния напредък в изследването на системния васкулит, патогенетичните механизми, лежащи в основата на лезията на съдовата стена, не са напълно изяснени.

Механизмът на развитие на неврологични и психични разстройства при пациенти със СВ е сложен и разнообразен. Има пет основни механизма, които причиняват неврологични и психични разстройства: исхемия; кръвоизлив; увреждане на бяло вещество; невронна дисфункция; характеристики на психологическата реакция.

Причините за развитие на исхемично увреждане на централната нервна система при инфаркт, както и директни съдови увреждания (васкулит) са: антифосфолипид и други антитела; атеросклероза; артериална и / или венозна тромбоза; емболия; васкуларна дисекция; съдов спазъм; други причини, често срещани в общото население.

Честотата на увреждане на централната нервна система, според различни автори, при пациенти със системен васкулит достига 82%. Клиничните прояви включват различни симптоми / синдроми (Таблица 2. 3).

На базата на Ярославската държавна медицинска академия е проведено клинично и лабораторно изследване, в което участват 117 пациенти с различни нозологични форми на СВ. Сред тях са 70 (59.8%) жени и 47 (40.2%) мъже. Средната възраст на участниците е 41.9 ± 11.6 години. Активността на основния процес в групата е минимална при 62 пациенти (53%), умерена в 46 (39,3%) и изразена в 9 (7,7% от случаите). Основните форми на съдови лезии на мозъка се различават според класификацията, приета в Русия от Е.В. Schmidt (1985). При СВ се наблюдава прогресивно увеличаване на признаците на дисциркуляторна енцефалопатия (DE), което отразява дифузията на мозъчно увреждане. В тази група, с увеличаване на активността от минималната до умерена степен, се наблюдава преход I - I. в DE II чл. и честотата на DE III чл. (табл. 4). При прехода от умерена към тежка степен броят на случаите на DE I st се увеличава. поради прехода на пациенти с начални прояви на мозъчна недостатъчност на кръвоснабдяването (UMC) и без мозъчно-съдова патология.

В първичната CV, максималната честота на преходни NMC и инсулти е наблюдавана през първите 5 години от клиничния дебют на заболяването и по отношение на повече от 10 години. Повтарящите се епизоди на острия НМК през първите 5 години от дебюта на болестта са отбелязани в 25% от случаите, по отношение на 6-10 години - при 20% от пациентите. При пациенти със СВ се развиват преходни НМК и инсулти с минимална (12.9 и 12.9%), умерена (19.6 и 30.6%) и изразена (44.4%) активност на ревматичния процес. При всички форми на SV със засилване на активността на ревматичния процес, се наблюдава увеличение на честотата на PNMK и инсулти. Клиничните прояви при пациенти с различни форми на SV са разнообразни. Основните синдроми и тяхната честота са представени в таблица 5.

За диагностициране на структурни мозъчни лезии при СВ, широко се използва компютърна и / или магнитно-резонансна томография (МРТ) (Таблица 6).

Сред изследваните пациенти, 52 пациенти с различни форми на системен васкулит са извършени ЯМР на мозъка (Таблица 7). При пациенти със СВ, на фона на повишаване на активността на имунопатологичния процес, се наблюдава увеличаване на броя на кортикалните и перивентрикуларни огнища, които са по-често „пресни”.

Ангиографско изследване на мозъчни съдове при пациенти със СВ има многобройни сегментарни нередности на съдовата стена, локална или дифузна, частична или пълна, кръгова или ексцентрична стеноза и дилатация на малки и средни интракраниални артерии с възможно образуване на аневризми с изразена или лека кръв.

Морфологично проучване идентифицира локален, сегментарен, некротизиращ или грануломатозен ангиит на лептоменингиални или паренхимни малки съдове, обикновено редуващи се, както и признаци на остър, подостър и "звучен" процес с фиброза на интимата. Хистологично, с изолиран ангиит, ЦНС може да бъде грануломатозен с наличието на гигантски клетки, некротизиращо, лимфоцитно или смесено възпаление с развитието на множествени мозъчни инфаркти.

Лечение на първичен церебрален васкулит, потвърдено от ангиография, включва използването на имуносупресивна терапия и назначаването на невропротективни, вазоактивни, дезагрегиращи и други лекарства, в зависимост от клиничните прояви.

* Сборник на І Национален конгрес "Кардионеврология", Москва, 2008.

Списъкът на литературата е в текста.

васкулит

Васкулит (васкулит; латински васкулум е малък съд + -сит; синоним на ангиит) - възпаление на стените на кръвоносните съдове с различна етиология. "Васкулит" е групов термин и не може да се използва като нозологична диагноза без съответна клинична, морфологична и (или) етиологична характеристика; Васкулит не трябва да включва лезии на кръвоносни съдове с невъзпалителен или неясен характер - артериопатия, например фибромускулна дисплазия на бъбречните артерии.

В зависимост от вида и калибра на засегнатите съдове се разграничават следните видове васкулит: артериит, артериолит, капилярит, флебит; често съдове от няколко вида различен калибър са едновременно или последователно включени в патологичния процес (в тези случаи те се наричат ​​генерализиран или системен васкулит, за разлика от регионалния или сегментален васкулит, който възниква като ограничен местен процес в една или друга област на съдовата система, понякога само отделни органи или тъкани).

В съответствие с преобладаващата локализация на възпалителните промени във вътрешния, средния или външния (адвентиционен) пласт на съдовата стена, се разграничават ендо-, мезо- и периваскулит (ако са засегнати само артериите - съответно ендо-, мезо- и периартерити); поражението на всички слоеве на васкуларната стена се определя от термина “панваскулит” (с изолирани лезии на артериите, “пантеритис”).

По произход васкулитът може да бъде: а) първичен, при който системната съдова лезия е основната независима болест; б) вторични, възникващи на базата на всяка инфекциозна, инфекциозно-алергична, токсична-алергична, метаболитно-ендокринна или неопластична болест и са един от компонентите (понякога много важни) на това заболяване.

Етиология.

Вторичният васкулит е етиологично свързан с основното заболяване, което ги причинява. Обикновено това са или инфекциозни заболявания (тиф, скарлатина, остри и подостри форми на сепсис, включително удължен септичен ендокардит), или системни заболявания на съединителната тъкан (ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит) или токсични алергични заболявания и състояния (наследствени алергопатии, непоносимост към лекарства) или метаболитни и ендокринни заболявания (диабетна микроангиопатия).

Етиологията на първичния васкулит в повечето случаи остава неизвестна и се разглежда само по предполагаем начин. Обсъждат се следните фактори като възможни причинни фактори: а) остри и хронични инфекции, особено хронична фокална инфекция, по-специално стрептококова; б) излагане на химични и биологични агенти, включително лекарства (пеницилин и други антибиотици, сулфонамиди, барбитурати, пиразолови производни, живачни диуретици, йодни препарати, орални контрацептиви, синтетични аналози на някои витамини, ензими, хормони, препарати от В1 В2 витамини), В6, кокарбоксилаза, АСТН, кортикостероиди), серуми, ваксини, отпадъчни продукти от гъбичната флора; в) влиянието на физическите фактори - охлаждане, изгаряния, слънчево облъчване, йонизиращо лъчение, физическо нараняване; г) вегетативно-невротрофични нарушения и ендокринни нарушения, по-специално увреждане на функциите на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система в комбинация с физични или химични ефекти; д) генетични фактори (например артериит на малки клони на белодробната артерия с вродена първична белодробна хипертония).

Много от тези фактори често не действат като причина за васкулит, а по-скоро играят ролята на предразполагащи, провокиращи или идентифициращи моменти.

Патогенеза.

Най-обоснованата и широко приета е алергичната концепция за произхода на системния васкулит, според която морфологичната и клиничната картина на заболяването не се определя от действието на някакъв конкретен и дори по-специфичен агент, а е израз на системна хиперергична реакция към голямо разнообразие от ефекти (вж. Allergy).

Алергичната теория на патогенезата на системния васкулит има солидна експериментална база. Клиничните наблюдения също потвърждават алергичния (свръхчувствителен) генезис на някои форми на системни съдови заболявания (например, васкулит, произтичащ от непоносимост към лекарства, използване на ваксини, серуми). Голямо значение в механизма на развитие на системния васкулит има при автоимунни заболявания; в същото време те се основават на възможността за образуване на автоантитела (вж.), установено от редица автори на клетъчните и тъканните субстанции на васкуларната стена [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Методът на имунофлуоресценция показва отлагането на гама-глобулини, флуоресцентни антитела и имунни комплекси в съдовата стена с периартерит нодоза. Наличието на антигамма глобулини е открито в серума на пациенти с артериит. В развитието на периартерит нодоза значението на вирусните комплекси; например, ролята на австралийския антиген и неговите антитела е показана (вижте австралийския антиген). Редица автори, използвайки метода на антиглобулиновата абсорбция, откриват антитела към съдовия ендотелиум при хеморагичен васкулит [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. В светлината на тези концепции за генезиса на системния васкулит, патогенните агенти (бактерии, вируси, ендо- и екзогенни токсини, патологични метаболити, физични и химични ефекти) не се разглеждат като специфична причина за заболяването, а само като фактори, които могат да променят антигенната структура на съдовите тъканни елементи. стени, които придобиват свойствата на автоантигените и стимулират производството на автоантитела. Имунните комплекси, образувани в резултат на автоимунни процеси (антиген - антитяло - комплемент), се фиксират върху елементите на съдовата стена (мембрани, ендотелиум, мускулни клетки), причинявайки увреждане на мембраната, активиране на лизозомни ензими, повишена съдова пропускливост и др.

Сред другите теории за патогенезата на системния васкулит, неврогенните и ендокринните системи заслужават внимание, като се разчита не толкова на солидни експериментални данни, а на клинично забележимата връзка между невровегетативните и ендокринните заболявания и развитието на някои съдови заболявания. Класически пример за невровегетативни и невротрофични съдови нарушения е синдромът на Рейно (виж болестта на Рейно), често действащ като едно от първите прояви на първичен или вторичен (с колагеноза) васкулит. Ролята на ендокринните нарушения в патогенезата Васкулит се демонстрира в експерименти на Selye (Н. Selye) и неговия доц. които причиняват промени в съдове като периартерит нодоза или облитериращ тромбоангиит при животни след нефректомия, като им дават големи дози кортикостероиди на фона на диета, богата на сол, или чрез прилагане на животни на екстракти от предната хипофизната жлеза или соматогенния хормон, стимулиращи синтеза на минералокортикоидни надбъбречни жлези; ефектът от тези хормони се увеличава, ако тяхното въвеждане се комбинира със стресови ефекти (студ, травма, прегряване, въвеждане на чужд протеин). Включването на ендокринния фактор в патогенезата на някои форми на васкулит може да се приеме и на основата на половите различия в честотата на отделните форми на васкулит: явно преобладаване на жените сред хората, страдащи от болестта на Такаясу, и по-честото развитие на тромбоангит облитериращи при мъже, често млади, на пубертета (ювенилна форма).

Патологична анатомия.

В морфогенезата и хистологичната картина на съдови лезии при различни форми на васкулит, има някои общи черти, очевидно поради близостта на тяхната патогенеза. С много васкулити, алтернативни (дистрофични и некротични), ексудативни, пролиферативни и репаративни склеротични процеси могат да бъдат открити в съдовата стена, тежестта на която зависи от общата и имунологична реактивност на пациента, характеристиките на етиологичния фактор, тежестта и стадия на заболяването. В ранните стадии преобладават алтернативно-ексудативни явления - оток, фибринозна ексудация, мукоидно подуване и фибриноидни промени на основното вещество и влакнести структури на съдовите стени (виж Мукозната дистрофия, фибриноидна трансформация), най-силно изразена в средната черупка. С напредването на процеса възпалителните промени поемат всички слоеве на съдовата стена, фибриноидната некроза на средната мембрана и интимата, открива се разрушаване на вътрешната еластична мембрана; инфилтрацията на съдовата стена с лимфоидни, епителиоидни, плазмени клетки, неутрофилни и еозинофилни левкоцити нараства (клетъчният състав на инфилтратите до голяма степен зависи от патогенетичната основа на васкулит). Разпространението на интимата на възпалителния процес често е съпроводено с образуване на тромби в лумена на съда. По-късно започват да доминират пролиферативно-репаративните процеси, развива се гранулационна тъкан, прониква се от лимфоидни и хистиоцитни клетъчни елементи. В последния етап гранулационната тъкан се заменя с фиброзна съединителна тъкан, а склерозата на съдовата стена се появява със стесняване или облитерация на лумена на съда. При благоприятни текущи форми на васкулит, има по-малко изразени процеси, описани по-горе, и може да настъпи пълно възстановяване на нормалната структура на съдовите стени. Важно е да се отбележи, че степента и последователността на промените в различните зони на съдовата система не са еднакви: докато ранни промени могат да бъдат открити в съдовете на една област (орган), в други има изразен възпалителен процес, в третата намират репаративни явления в различни фази на развитие. Всичко това създава разнообразие и разнообразие на морфологичната картина на васкулит. Освен това, въпреки някои сходства в морфологичните промени, всяка клинична, патогенетична и етиологична форма на васкулит има свои топографски, анатомични и хистоморфологични особености. Така за нодуларния периартеритис има типично увреждане на средни и малки артерии от мускулен тип с участието на всички слоеве на съдовата стена (пантеритит), но с преобладаващи промени в средните и външните (адвентиални) плавателни съдове, а най-типичен е деструктивно-пролиферативният процес в стената на съдовете с сегментален некроза и развитие на малки аневризми, както и образуването на периваскуларни (видими с невъоръжено око) възли; Най-често са засегнати висцералните съдове (бъбреци, сърце, коремни органи, бели дробове). При облитериращи брахио-цефални артерии - болестта на Такаясу - се засягат големи мускулни артерии от мускулно-еластичен тип, простиращи се от арката на аортата или от неговите гръдни и коремни покрития - безименни, обикновени и вътрешни сънливи, подклавни, по-рядко междуребрени, бъбречни, илиачни артерии; хистологично, възпалително-инфилтративен процес преобладава във всички слоеве на съдовата стена, но главно в интимите, с гигантски грануломатоза и тромбоза. В болестта на Хортън - гигантски клетъчен артериит - в процеса участват патологични, посредствени артерии - повърхностна темпорална, тилна, интракраниална, по-рядко висцерална, а най-характерните морфологични промени са грануломатозата на средната обвивка и наличието на гигантски клетки в грануломите. Когато тромбоангитит облитерира е заболяване на Винивартер - Бургер - патологични промени се срещат главно в периферните артерии на мускулен тип, по-рядко и във вените; в стените на кръвоносните съдове, главно в интима, се развива инфилтративно-пролиферативен процес с тенденция към тромбоза и облитерация на лумена на съда; сравнително рядко засегнати съдове на вътрешните органи. В хеморагични васкулит - заболявания Schonlein - Henoch - в патологичния процес включва главно капилярите (тук старото име на болестта "хеморагичен kapillyarotoksikoz"), артериоли, венули, поне малките артерии, като отбелязва тежко нарушение на пропускливостта на съдовете мембрани, подуване и пролиферация на ендотелна съд, инфилтрация на съдовите стени от левкоцити; по-рядко се срещат фибриноидни промени в стените на малките артерии.

Класификация на васкулит. Няма единна общоприета класификация на васкулит, която отчасти може да се обясни с липсата на общи идеи за тяхната същност и трудностите на тяхната клинична и морфологична диференциация. В класификациите, предложени от съветските автори (Н. А. Куршаков, Е. М. Тареев, М. И. Теодори), основните форми на системния васкулит са периартерият нодоза (виж Periarteritis nodosa), тромбоангит облитериращ (виж Thromangiitis obliterans), хеморагичен Васкулит (виж болест на Шьонлейн - Генух), облитериращ брахиоцефалитен артерит (виж синдром на Takayasu); по-редки форми включват темпорален артериит (виж гигантски клетъчен артериит), тромботична тромбоцитопенична пурпура (виж болест на Мошкович). Специално място сред системен васкулит се генерализирана загуба на малките артерии от типа на некротизиращ артерит, комбиниран с некротична-грануломатозни заболявания на горните дихателни пътища, белите дробове, лицевите кости, ретробулбарни тъкани на окото, описан Wegener и носи неговото име - Вегенер грануломатоза (виж грануломатоза на Вегенер). Много автори комбинират тази форма на заболяването с периартерит нодоза, въпреки че няма достатъчно убедителни причини за такава комбинация, нито от морфологична, или от клинична гледна точка.

От второстепенния васкулит, генерализираните съдови лезии при тиф, скарлатина, продължителен септичен ендокардит, ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия и диабетна микроангиопатия.

Клинична картина. Въпреки клиничното и морфологично разнообразие на отделните форми на системния васкулит, всички те имат някои общи клинични прояви и симптоми: треска (често вълнообразна, съвпадаща с огнище на свежи съдови лезии), кожно-хеморагичен и мускулно-ставен синдром, често участие на периферната нервна система в патологичния процес. системи (моно- и полиневрити), нарастващо изчерпване, мултиорганизация на висцералните лезии: сърцето - с коронарно-исхемичен синдром или симптоми на миокардит, бъбреци - с хипертензивен синдром и клиника на нефрит или бъбречен инфаркт, стомашно-чревен тракт, черния дроб, панкреас, далак - с коремни и (или) хепато-лиенални синдроми, бронхо-белодробна система - с бронхоспастичен или белодробен белодробен синдром, лезии на белодробната система серозуши;

В повечето случаи, прогресивни или повтарящи се. По-подробно клиниката на индивидуалните форми на васкулит - виж съответните статии и в таблици 1 и 2.

Диагностика и лечение на лезии на нервната система при ревматични заболявания

Ревматичните заболявания са група заболявания, които се характеризират с развитие на автоимунни процеси срещу антигените на почти всички органи и тъкани на тялото, което се комбинира с образуването на автоантитела с органоспецифични свойства.

Автоимунните процеси обменят информация между невроендокринната и имунната системи, като автоантитела към хормони, медиатори и техните рецептори играят основна роля. Показано е синтеза на невропептиди в имунокомпетентни клетки и е доказана възможността за синтезиране на лимфокини и монокини в клетките на невроендокринната система.

Данните за неврогенната регулация на имунните функции и техните нарушения, в същото време, имунокомпетентните клетки и техните медиатори могат да повлияят на функцията на централната нервна система (ЦНС) на базата на невроимуномодулация. Показано е, че цялата централна и периферна нервна система притежава свойствата на невросекреция. Влиянието на имунната и нервната системи помежду си се осъществява чрез рецепторните структури на клетките, взаимодействието на които създава връзките „рецептор-рецептор” и по този начин организира молекулярния механизъм на съвместната работа на двете системи.

Информацията за функционирането и сигнализацията на клетките се осигурява от медиатори и невротрансмитери в двете системи: обмен на информация между нервната и имунната системи става чрез цитокини, стероиди и невропептиди [1,2].

Така са доказани общата и взаимовръзка на нервната и имунната системи, сходството между техните структури и функции и развитието на нова посока в съвременната имунология - невроимунология [3, 4]. Широка гама от неврологични синдроми при автоимунни системни заболявания ни позволява да ги разглеждаме като моделни системи за изследване на патогенетичната роля на имунните механизми на увреждане на централната и периферната нервна система [5].

Потенциалните мишени за автоимунна агресия могат да бъдат различни нервни тъканни антигени, включително миелин, включително свързания гликопротеин, и неговия основен протеин, ганглиозиди, протеин на невронни клетъчни ядра и други [6]. По този начин, мишени подобни антигени в невролозите са представени от антигени на невронна тъкан, рибозомна Р-протеин, рДНК, малък ядрен рибонуклеопротеин, както и анионни фосфолипиди в антифосфолипидния синдром, който причинява широк спектър от неврологични симптоми в тази патология [7, 8]

Според различни автори, честотата на лезии на нервната система при ревматични заболявания (RH) варира от 40% до 70% и по-високи, ако вземем предвид психичните синдроми и главоболие. Неврологичните синдроми са включени в класификационните критерии за системен васкулит, публикувани от Американския колеж по ревматология през 1990 г., в диагностични критерии и критерии за системен лупус еритематозус (SLE), както и в редица други диагностични критерии, по-специално polyarteritis nodosa при деца. Неврологичните нарушения в случай на RH изискват диференциална диагностика и назначаване на адекватно лечение съвместно от ревматолог и невролог.

При СЛЕ гърчовете или психозите са включени в диагностичните критерии за неврологични лезии. Увреждането на ЦНС се дължи главно на съдова патология, която включва васкулопатия, тромбоза, истински васкулит, инфаркт и кръвоизлив [7]. Антиневроновите антитела се откриват в цереброспиналната течност, увеличавайки нивото на протеина, определя се увеличаване на клетъчния състав. Описани са различни видове конвулсивни припадъци: големи, малки, според вида на темпоралната епилепсия, както и хиперкинеза. При ЦНС лупус се появява мигренозен тип главоболие, което е резистентно към аналгетици, но реагира на лечение с глюкокортикостероиди. Честотата на черепните нерви обикновено е придружена от офталмоплегия, мозъчно-пирамидни симптоми и нистагъм. Има зрителни нарушения, преходни нарушения на мозъчното кръвообращение. Остър напречен миелит е рядък и има лоша прогноза. Психичните синдроми са разнообразни и се характеризират с емоционални, органични мозъчни или подобни на шизофрения прояви [9, 10].

Антифосфолипиден синдром също е описан като част от SLE. Този синдром включва: повтарящи артериална или венозна тромбоза, обичайно спонтанен аборт и тромбоцитопения и допълнителни функции: ливедо неврологични симптоми: хорея, епилепсия, мигрена, мозъчно-съдова болест и деменция поради множество инфаркти, хронични язви на краката, Coombs-позитивна хемолитична анемия, клапни сърдечни заболявания и серологични маркери - антифосфолипидни антитела, които включват антикардиолипинови антитела I gG и IgM и лупус антикоагулант [11].

При системна склеродермия (SJS) неврологичният синдром се представя основно от полиневритни прояви, свързани със съдови промени и фиброзни процеси в съединителната тъкан. Множествен мононеврит е характерен за polyarteritis nodosa, асиметрична полиневропатия е характерна за грануломатоза на Вегенер, дисциркуляторна енцефалопатия и нарушения на мозъчната циркулация при неспецифичен аортоартерит.

Собствените данни включват проучване на 229 пациенти с различни форми на RH, сред които 110 пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан: 88 пациенти със SLE, 22 - SJS и 119 пациенти - системни васкулити: облитериращи тромбоангити (OT) - 21, polyarteritis nodosa (UP) - 27, неспецифичен аортоартерит - (NAA) - 32, хеморагичен васкулит (HB) - 15 и грануломатоза на Вегенер (GDV) - 2, други форми - 22. Подробен неврологичен преглед, ултразвуков транскраниален доплер на мозъчни съдове, реоенцефалограма афиа, компютърна томография (CT) и магнитен резонанс (MRI) на мозъка, електроенцефалография, изследване на имунния статус.

При по-голямата част от пациентите болестите дебютираха с кожни (50,6%), ставно-мускулни (35,4%) и съдови (27,1%) синдроми. В отвора са регистрирани органни лезии с честота 7%, синдром на артериалната хипертония - в 5.2%, треска - при 7.0%, хематологични нарушения - 7.9%. Неврологичните нарушения при дебюта на заболяването са отбелязани в 12.2% и се проявяват с моно- и полиневропатия и енцефаломиело-пирадикулоневритичен синдром (ЕМПРН). Поражението на периферната нервна система при дебюта на болестта е особено характерно за УП и е наблюдавано при 30% от пациентите. Основните синдроми на дебюта на ЦНС са цефалгични (10.5%) и вестибуларни (6.3%), най-често са наблюдавани в НАА. Участието на централната нервна система се наблюдава при 96 (41.9%) пациенти, като най-силно е изразено при SLE, NAA, UE.

В клиничната картина на заболяването преобладава мозъчно-съдовата патология при 34,7% от пациентите, а понякога и различните симптоми на увреждане на ЦНС се развиват много преди появата на полисиндромната картина на заболяването. Основните клинични прояви на мозъчно-съдовата болест включват: цефалгичен (82%), астеничен (76%), вестибуларно-атактичен (80%), пирамидален (74%) синдром, синдром на вегетативно-съдовата недостатъчност (69%), дисомничен (79%) и базално-мембранно (37%), хипопоталамусна дисфункция (34.7%).

Описаните неврологични симптоми често са комбинирани със симптоми на съдова недостатъчност на мозъка, които са комбинирани със синдром на дисциркулярен енцефалопатия 1 (11%), 2 (26.4%) или 3 (8%) степени. При 7,8% от пациентите са настъпили преходни нарушения на мозъчното кръвообращение.

Дисфункцията на хипоталамуса при пациентите с РЗ се проявява с полиморфни невроендокринни нарушения, нарушена терморегулация, главно от типа на пароксизмална централна хипертермия, безсъние и психоемоционална патология.

Установено е значително преобладаване при пациенти с пирамидална недостатъчност отляво (41%). Разпространението на пирамидалната недостатъчност отдясно е регистрирано по-рядко (23.7%). Дистоничните явления под формата на вестибуларно-мозъчната система на ръката и дисоциираната мускулна хипотония в краката също бяха по-изразени отляво. Получените данни показват преобладаващото увреждане на пирамидалните и сензорни системи, както и неспецифичните структури на дясното полукълбо, което е тясно свързано с хипоталамичния регион и осигурява адаптацията на организма към влияещите фактори на околната среда. Откритата функционална асиметрия показва разрушаване на адаптационните механизми на нервната система и показва ролята на дисфункцията на дясно-полусферично-хипоталамусната система.

При използване на ЯМР и / или КТ методи се открива промяна в камерната система под формата на нейното разширяване или деформация и / или разширяване на субарахноидалното пространство, както и фокални лезии на различни мозъчни структури, атрофия на мозъчната субстанция и краниовертебрални аномалии. При всички нозологични форми се наблюдават признаци на външна, вътрешна или комбинирана хидроцефалия. Фокалните промени в мозъчната субстанция включват хиперсенситационни зони, хипосензитивни зони с или без оток, единични или многократни.

При изследването на съдовата система и мозъчното кръвообращение се наблюдава повишаване на съдовия тонус, хипертонично и дисциркулярно кръвообращение според реоенцефалографията (РЕГ) и увеличаване на линейната скорост на кръвния поток в средната мозъчна артерия. Пациентите с ЦНС се различават по отношение на електроенцефалографията: те се характеризират с дифузни патологични промени, наличие на алфа-ритъм дезорганизация, дисритмии и пароксизмална активност.

Корелационният анализ на мозъчно-съдовата болест и резултатите от инструменталните проучвания на мозъчните съдове показват, че във всички нозологични форми пациентите са имали нарушение на венозната хемоциркуляция. Впоследствие церебралните артерии се стесняват, ликвородинамични нарушения с образуването на интракраниална хипертония и микроциркулацията в мозъка. Фокалните мозъчни лезии се различават в процеса на локализация, в зависимост от нозологичната форма. В раздела. Представени са основните неврологични прояви на RH.

При 39% от младите пациенти със SLE с увреждане на ЦНС настъпват нарушения на мозъчната циркулация, а половината от тях развиват инсулт в началото на заболяването. Едновременно с инсулт, при дебюта на СЛЕ, пациентите често откриват „съдова пеперуда“ и / или вазоспастичен синдром, повишаване на кръвното налягане, по-често диастолично. Тези пациенти са имали умерени или високи титри на кардиолипин IgG, антитела към нативната ДНК и ревматоиден фактор (RF) IgM, което може да показва наличието на настоящ мозъчен васкулит. Тези данни бяха потвърдени от идентифицирането на хипертонуса на резистивните интракраниални съдове и патологията на микроваскулатурата под формата на увеличаване на броя на функциониращите капиляри, тяхната изразена намота с по-бавен кръвен поток в артериолите. Промените в коагулационната система се характеризират с хиперкоагулируем синдром. Определени са основните рискови фактори за развитието на инсулт при пациенти с RH: артериална хипертония, увреждане на сърцето, хиперкоагулация, имунно възпаление на съдовата стена, асиметрия на мозъчния кръвоток.

Сред пациентите с RZ, цереброваскулит (CV) се наблюдава при 28,3% от пациентите. Диагнозата CV е установена, когато са открити фокални неврологични симптоми, промени в очното дъно, намалено зрение, признаци на мозъчно кръвообращение, както и резултатите от КТ и ядрено-магнитен резонанс (NMRT), при които се откриват външни и вътрешни хидроцефали, фокални промени в кората и субкортикалното вещество. В същото време, с течение на времето, броят на огнищата на всяка локализация в мозъка се увеличава. Магнитно-резонансното ангиографско (MRA) изследване показва многобройни сегментарни нередности на съдовата стена, кръгови или ексцентрични стенози и дилатация на малки и средни интракраниални артерии с образуването на аневризми, нарушения на кръвния поток. Установеното намаляване на интензивността на MRA сигнала на фона на повишената активност на ревматичния процес показва наличие на CV.

Антитела към нативна ДНК, IgG антитела към кардиолипин (aKL) и IgM aKL, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), и в по-малка степен RF и лупус антикоагулант (BA) се считат за имунологични маркери на CV. Има клинични и имунологични корелации с неврологични прояви.

Изолирана (първична) CV се характеризира с откриването на симптоми на засягане на ЦНС и такива симптоми като главоболие, гърчове, менингеален синдром, остра прогресираща енцефалопатия без признаци на екстракраниален или системен васкулит, психични синдроми, деменция, прогресивно намаляване на интелигентността, инсулти, нарушения на зрението, нистагъм. По-често перивентрикуларните огнища бяха открити през първата година на заболяването.

Редица пациенти са се консултирали с оптометрист във връзка с влошаване на зрението, до амавроза, наличие на увеит, исхемичен неврит. Ретинална ангиопатия се наблюдава при 41% от тези пациенти, флебопатия при 14%, ретиноваскулит при 6%, ангиоспазъм при 13%, ангиосклероза при 18%.

Полиневритен синдром се наблюдава при преобладаващото мнозинство от пациентите (96,7%) под формата на сензорна, чувствителна моторна полиневропатия или в комбинация с лезии на ЦНС с ESP и EMPRN синдром. В SJS, OT и HB преобладават форми под формата на чувствителна или сензорно-моторна полиневропатия, а при SLE и NAA - форми с комбинирано увреждане на периферна NS (PNS) и CNS - ESRD и EMPRN синдроми. Имаше ясна дисоциация на тежестта на полиневропатията по оста на тялото в OT и NAA, а при OT симптомите бяха по-изразени в краката, в NAA - в ръцете. Като цяло асиметричната полиневропатия се наблюдава при 19,2% от пациентите, достигайки максимум в UE (59,3%).

Патологията на НС с РЗ често определя прогнозата, клиничната картина на заболяването и качеството на живот на пациентите, а също така изисква задължително комбинирано използване на основна противовъзпалителна терапия, ангиопротектори и невропротектори. Групата невропротектори включват Actovegin, Instenon. Използвани лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение, - Винпоцетин, Кавинтон, метаболитни агенти с антихипоксантно действие - Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, според показанията на успокоителни и антиконвулсанти, антидепресанти.

В случай на RH, терапията включва глюкокортикостероиди, имуносупресанти, имуноглобулин, плазмен обмен, имуномодулатори, дезагреганти, нестероидни противовъзпалителни средства и симптоматични средства.

Лечението се състои от няколко етапа: бързо потискане на имунния отговор при дебюта на заболяването и по време на неговото обостряне (индукция на ремисия); дългосрочна поддържаща терапия с имуносупресори, в дози, достатъчни за постигане на клинична и лабораторна ремисия на заболяването; определяне на степента на увреждане на органите или системите на тялото и тяхната корекция, последващи мерки за рехабилитация.

Първият етап включва ефективно потискане на имунната възпалението в ранните стадии на заболяването и включва използването на кортикостероиди, имуносупресори цитостатичен тип ефект циклофосфамид и antimetabolitnogo тип действие метотрексат, tsitokinsupressivnogo формулировка на циклоспорин А, прехвърлянето интравенозен имуноглобулин повторни курсове на импулс терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид в комбинация с екстракорпорално методи лечение.

За остри мозъчни нарушения с висока активност на СЛЕ се използва режим на пулсовата терапия при прилагане на Metipred 1 g интравенозно 1 път дневно в продължение на 3 дни и с добавяне на 800 mg циклофосфамид на 2-ия ден. При хроничното протичане на СЛЕ дневната доза преднизолон е 15–20 mg, последвана от постепенно намаляване, циклофосфамид се прилага интрамускулно в доза от 400 mg седмично до 1600–2000 mg на курс, след това 200 mg седмично в продължение на година или повече. Изследвани са тестове на мофетил микофенолат и лефлуномид.

В случай на патология на органа на зрението се предписват нестероидни противовъзпалителни средства под формата на инжекции с диклофенак, а след това перорални лекарства от тази група, дезагреганти, ако има признаци на възпалителна активност, се добавят умерени дози глюкокортикостероиди, и с рязко намаляване на зрението и изразени признаци на активност импулсна терапия.

Извършват се най-ефективните и по-малко токсични схеми за използване на имуносупресивни лекарства, начините на тяхното прилагане и включването на лекарства, които подобряват микроциркулацията и / или засягат реологичните свойства на кръвта (хепарин, фраксипарин, трентал, ралофект, тиклид).

В някои случаи се предписват лекарства като Reaferon, а в присъствието на инфектирани язви, некроза на кожата или крайниците се използват антибиотици. Поради разнообразието на нозологичните форми, изборът на лекарства при дебюта на болестта се влияе от преобладаването на патологичния процес и наличието на интеркурентна инфекция. Показано е назначаването на ангиопротектори и позиндромна терапия.

Като се има предвид високият процент на неврологична патология, пациентите с RH трябва да преминат през цялостно клинично и инструментално неврологично изследване в ранен стадий на патологичния процес. Диагностика на RH и комплексна терапия с глюкокортикостероиди и имуносупресори допринасят за корекция на нарушенията на CNS и PNS.

Marov E.I. (ed.). Neuroendocrinology. Ярославъл: Dia-press; 1999 година.

Stenberg E.M. Нейроендокринна регулация на автоимунни / възпалителни заболявания // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Насонов В. А. Иванова М. М. Калашникова Е. А. и др. Актуални проблеми на невроимунологията // Вестн. RAM памети. 1994; 1: 4-7.