Васкулит е автоимунно възпаление на съдовата стена. При този синдром могат да бъдат засегнати всички съдове с различен калибър: артериоли, вени, артерии, венули, капиляри.
В хода на своето развитие патологията води до усложнения от страна на различни органи, което се дължи на нарушаването на нормалното притока на кръв към тези части на тялото. В зависимост от това, което провокира болестта и как, васкулитът се разделя на първична и вторична.
В повечето случаи заболяването е доброкачествено. Те могат да се разболеят от всички - възрастен или дете. Васкулит има голям брой подвидове и класификации, те се различават по тежест, локализация и етиология. Отделно разграничават хеморагичен васкулит, засягащ кръвоносните съдове на кожата, бъбреците, стомашно-чревния тракт, ставите.
Причини за възникване на васкулит
Какво е това заболяване и какви са причините за васкулита: основната причина за това заболяване е възпаление на стените на кръвоносните съдове. Най-често срещаният е васкулитът в краката, чието лечение трябва да започне своевременно.
- Етиологията на първичния васкулит все още не е точно установена. Основната възможна причина за това са автоимунните заболявания.
- Вторичен васкулит може да възникне на фона на хронични, остри инфекции, ваксинация, рак, тежко прегряване или охлаждане, термични лезии на кожата, включително слънчеви изгаряния.
Често заболяването възниква поради алергична реакция към лекарства. Понастоящем са известни повече от 150 лекарства, чието използване води до развитие на васкулит. Тези продукти включват: сулфатни лекарства, рентгеноконтрастни вещества, витамини от група В, туберкулостатици, аналгетици, йодни препарати, антибиотици и др. В допълнение, трябва да се обърне внимание на алергичните прояви след въвеждането на някои ваксини, серуми. Това е особено вярно за децата.
Всеки един от тези фактори може да предизвика началото на процеса на промяна на антигенната структура на тъканта, която формира основата на съдовете. В резултат на това започва автоимунният процес, в който тялото ще започне да възприема собствените тъкани на тялото като чужди. В резултат на това имунната система на човека започва да атакува собствените си тъкани, увреждайки кръвоносните съдове.
класификация
Съществуват голям брой различни видове васкулит, всеки от които е придружен от лезия на определен тип съдове и негови специфични симптоми. Най-често срещаните.
- Хеморагичен васкулит. Той се проявява със симптоми на повърхностен васкулит, характеризиращ се с лезии на капилярите на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Тя се основава на повишено производство на имунни комплекси, повишена съдова пропускливост и увреждане на стените на капилярите.
- Системно - заболяване, което се проявява с поражението на големи и малки кръвоносни съдове. Често се появява като алергия или в отговор на наличието на инфекция в тялото. Лекува се с преднизолон, пиразолон, ацетилсалицилова киселина.
- Грануломатоза на Вегенер - васкулит, при който са засегнати малките съдове на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците.
- Urtikarny - може да действа като самостоятелно заболяване от алергичен характер, както и проява на системни заболявания. Външно, уртикарият васкулит е много подобен на проявата на уртикария, а само мехури по време на това заболяване продължават много по-дълго (1-4 дни).
- Алергични - увреждане на кръвоносните съдове при различни алергични реакции.
В допълнение, васкулит може да бъде първичен - той се развива като самостоятелно заболяване, а вторичен - възниква като проява на друго заболяване.
Симптоми на васкулит
Когато симптомите на васкулита са различни. Те зависят от естеството на лезията, вида на васкулита, локализацията на възпалителния процес, както и от тежестта на основното заболяване.
В случай на кожни лезии, на повърхността му се появява обрив. Ако нервите са засегнати, чувствителността на лицето се губи, изостря или напълно изчезва. Когато кръвообращението на мозъка е нарушено, настъпва инсулт.
Сред общите симптоми на васкулит при възрастни може да се отбележи слабост и умора, загуба на апетит, бледност, повишаване на телесната температура и др. Първият признак на заболяването са малки, едва забележими, прогресивно прогресиращи кръвоизливи по кожата, докато останалите прояви отсъстват или се появяват малко по-късно.
Симптоми на лезии на долните крайници:
- обрив и хеморагични петна;
- кръвни мехури;
- повишена телесна температура;
- болки в ставите или мускулни болки;
- слабост;
- сърбеж на кожата в засегнатата област.
Заболяването се характеризира с продължително и хронично течение с периодични обостряния, затруднения в лечението и прогресия.
Лечение на васкулит
Лечението на васкулит, както и диагнозата на заболяването, трябва да се извършва от ревматолог. Само той е в състояние, използвайки симптомите, които пациентът посочва, да направи извод за това каква форма на васкулит пред него и предписва индивидуално лечение.
Трябва да се има предвид, че почти всички видове васкулит са с хроничен прогресивен характер, така че терапията трябва да бъде сложна и дълготрайна.
За лечение на васкулит предписани лекарства, които потискат производството на антитела, които намаляват чувствителността на тъканите: цитостатици (циклофосфамид), глюкокортикостероиди (преднизолон). Могат да бъдат предписани процедури като хемосорбция и плазмен обмен. Необходимо лечение на хеморагичен васкулит е антибиотиците. Пациенти с облитериращи форми на васкулит, тромбоза на големи артерии, развитие на стеноза на главните артерии показват хирургично лечение.
Що се отнася до основния алергичен васкулит, в повечето случаи той преминава самостоятелно, без да се изисква абсолютно никакво специално лечение. Когато заболяването засяга органите, важни за живота (мозъка, сърцето, белите дробове, бъбреците), пациентът се нуждае от интензивна и агресивна терапия.
Ако има желание да се използват народни средства за лечение на васкулит, тогава те също трябва да бъдат обсъдени с Вашия лекар.
Прогнозата на заболяването може да варира. Като правило, васкулитът засяга само кожата. Но има и такива видове заболявания, които могат да причинят сериозни увреждания на жизненоважни органи и да доведат до смърт. При пациенти с васкулит без специфично лечение с имуносупресивна терапия, прогнозата не е благоприятна, 5-годишната преживяемост е 10% от общия брой пациенти.
Диета за васкулит
Диетата на пациента с васкулит се основава на причините, довели до развитието на болестта. На първо място, тази диета е насочена към премахване на възможността от алергични реакции. Ето защо, по време на обостряне и известно време след това, пациентът трябва да се придържа към строга хипоалергенна диета.
Не трябва да се отказват от използването на пресни зеленчуци, плодове (с изключение на тези, които провокират алергии), млечни продукти, по-специално извара, сушени плодове, различни зърнени храни. Например, някои лекарства повишават кръвното налягане, което означава, че консумацията на кафе, тлъсто месо, консерви, пушени меса, кифли, сол трябва да бъде ограничена.
Въпроси и естество на готвенето. Когато обостряне не може да яде пържени храни, по-добре е да преминете към варени или задушени. Като цяло, диета с васкулит трябва да се основава на формата на заболяването и индивидуалните характеристики на организма, затова при изготвянето на диета е много важно да се чуят мненията на лекаря.
Васкулитен преглед: какво е това, причините, симптомите и лечението
От тази статия ще научите: характеристиките на васкулита, каква е тази болест и как да я лекувате. Видове патология, методи на лечение.
Авторът на статията: Александра Бургута, акушер-гинеколог, висше медицинско образование със специалност обща медицина.
Васкулит - какво е това? Това е група от заболявания, придружени от възпаление и последваща некроза (некроза) на съдовата стена. Тази група патологии води до значително влошаване на кръвообращението в тъканите около съда. Различните форми на тези заболявания имат както характерни, така и общи симптоми (треска, загуба на тегло, обрив, който продължава при натискане, ставни болки). Ако не се лекува, първият фокус може да се разпространи и да причини увреждане на други тъкани или органи. Впоследствие болестта може да доведе до инвалидност и дори до смърт.
Докато васкулит е все още недостатъчно проучен и експертите не са стигнали до общо мнение за причините и механизмите на развитие на възпаление, класификация и тактика на терапията. Сега това заболяване се нарича системни заболявания на съединителната тъкан и ревматолозите участват в лечението му. Ако е необходимо, инфекциозни заболявания и дерматолози могат да бъдат включени в терапията.
Според статистиката, васкулитът е еднакво разпространен както за мъжете, така и за жените и най-често се откриват при деца и възрастни хора. Всяка година броят на такива пациенти ревматолог се увеличава, а експертите смятат, че това повишаване на честотата е свързано с неконтролирания прием на имунните стимуланти и деградацията на околната среда.
Видове васкулит
Болест като васкулит се класифицира според различни параметри.
За основната причина се различават следните две форми на заболяването:
- Първично - увреждане на съдовата стена, причинено от необясними причини, вероятно се предизвиква от неуспехи в имунната система.
- Вторично - увреждане на съдовата стена е реакция при инфекции (туберкулоза, хепатит, сифилис), системни лезии (колагеноза, системен лупус еритематозус, реактивен артрит), саркоидоза, рак, хелминти или химикали.
По тежест на васкулита може да бъде:
- лека - се проявява само с малък обрив и не предизвиква влошаване на общото състояние;
- умерена степен - пациентът има обилен обрив, болки в ставите, кръв в урината, а общото състояние е умерено (загуба на апетит, слабост);
- тежка - пациентът има обилен обрив, появяват се значителни аномалии в органите и ставите, появяват се белодробно и чревно кървене, се развива бъбречна недостатъчност, а общото състояние е тежко.
В зависимост от вида на възпалителните съдове се различават следните форми на васкулит:
- капилярни - капилярни стени са възпалени;
- артериолит - стените на артериолите са възпалени;
- артерит - артериалните стени са възпалени;
- флебит - възпалени венозни стени.
В зависимост от местоположението на засегнатите съдове се различават такива форми и типове васкулит:
Временен артериит на гигантски клетки
Кожна лезия - кожен левкоцитен ангиит, периартерит нодоза, кожен артерит
Увреждане на ставите - хеморагичен васкулит
Сърдечно заболяване - изолиран аортит
Чести симптоми
Симптомите на васкулит са изключително разнообразни и най-характерният симптом на тези заболявания е обрив по кожата. Тежестта на симптомите на заболяването и общото състояние на пациента зависи до голяма степен от формата и вида на васкулита. При тежки случаи и при липса на лечение заболяването може да стане причина за увреждане или началото на смъртта.
Признаци на кожни обриви с васкулит могат да варират, но някои от тях могат да разграничат тази болест от другите:
- появата на обрив често се свързва с инфекцията;
- обрив се появява на фона на алергии, системни, автоимунни или ревматични заболявания;
- обривът е относително симетричен;
- първите елементи на обрива се появяват точно върху краката (обикновено в областта на краката);
- елементите на обрив са предразположени към кръвоизлив, оток и некроза;
- Обривът често е представен от различни елементи, които променят цвета си, размера и формата си с времето.
При пациенти с васкулит тези видове лезии могат да бъдат открити:
- Петна. Те са червени или розови, не се издигат над нивото на кожните елементи на обрива. Причинено от притока на кръв в отговор на възпаление.
- Хеморагична пурпура. Елементи на обрив възникват със значително увреждане на стената на съда и кръвоизлив. Обривът може да изглежда като пурпурно място или телеангиоектазия. Размерите на елементите с неправилни контури могат да достигнат 3–10 mm. След известно време обривът става син и след това става жълтеникав. След натискане на обрив не изчезва.
- Уртикария. Този обрив се предизвиква от алергична реакция и е придружен от парене, изтръпване и сърбеж. Той се появява като розови или червени мехурчета с неправилни контури.
- Подкожни възли. Такива елементи на обрива са причинени от неконтролиран растеж на съединителната тъкан и епидермиса. Те са изпъкнали полукръгли или плоски възли. Тяхната големина може да варира от няколко милиметра до 1-2 см. Те са болезнени и с течение на времето място на некроза може да се появи в центъра им поради значително увреждане на кръвообращението. Впоследствие кожата на това място на нодула става черна и започва да се откъсва.
- Мехурчета. Нарушенията на пропускливостта на съдовите стени в определена област на кръвния поток водят до освобождаване на течната част от кръвта под кожата. На такива места се появяват мехурчета по-големи от 5 мм. Те са пълни с прозрачно съдържание, в което може да има кръвни включвания.
- Язви и ерозия. Подкожните възли, образувани по време на васкулит, се разпадат с времето и на тяхно място се появяват ерозия (повърхностни увреждания) или по-дълбоки дефекти на кожата - язви. Когато са заразени, те могат да се нажежат.
отравяне
Васкулит е придружен от нарушения на кръвообращението, които водят до образуване на токсини, отравяне на организма и промени в метаболизма. Тези процеси причиняват на пациента следните симптоми:
- намалена толерантност към упражненията и слабост;
- загуба на апетит и загуба на тегло (до 0.3–1 kg всеки месец);
- честа сънливост;
- главоболие (степента на тяхната интензивност зависи от тежестта на заболяването);
- температурата се повишава до 37,5-40 градуса (в зависимост от тежестта на заболяването).
Лезии на нервната система
Излагането на токсини и увреждане на нервната тъкан, причинено от нарушения на кръвообращението и хеморагии при васкулит, предизвиква следните симптоми:
- остри капки в психо-емоционалното състояние;
- пристъпи на спазми;
- мускулна слабост, непълна парализа на ръцете и краката,
- промени в чувствителността (по-често в типа на "чорапи" и "ръкавици" - т.е. в тези области на тялото);
- кръвоизливи в мозъка, водещи до развитие на хеморагичен инсулт.
Зрително увреждане
Наблюдавани при васкулит, недостатъчното кръвоснабдяване и храненето на органите на зрението могат да причинят едно или двустранно увреждане:
- постоянно прогресивно влошаване на зрението (до пълна слепота);
- подуване и зачервяване на окото;
- чувство на трудност при преместване на очната ябълка;
- издатина на очите.
Респираторни увреждания
Наличието на възпалителна реакция и нарушена съдова пропускливост при васкулит води до оток и възпаление на различни части на дихателната система. В резултат на това могат да се развият следните респираторни заболявания:
- Дълга хрема.
- Удължен синузит и синузит.
- Унищожаване на костните стени на максиларния синус или носната преграда.
- Продължителен бронхит с астматичен компонент.
- Бронхиална астма.
- Плеврит.
- Пневмония.
- Бронхиектазиите.
При скъсване на стените на съдовете при пациента се развиват бронхопулмонални кръвотечения с различна интензивност.
Увреждане на бъбреците
Много видове васкулит водят до недохранване и бъбречна функция. Първоначално на пациента се появяват признаци на спад в тяхната функция, проявяващ се със следните симптоми:
- болка в долната част на гърба;
- треска;
- подуване;
- намалено отделяне на урина;
- протеини и кръв в урината.
Впоследствие нарушеното кръвообращение и храненето в бъбречните тъкани става по-изразено и тъканите на тези органи са по-масово засегнати. Поради такива промени, пациентът развива остра и след това хронична бъбречна недостатъчност.
Увреждане на ставите
Васкулитът е придружен от увреждане на ставата, което се дължи на проникването на течност в него, развитието на възпаление и оток. Коляновите стави са първите, които страдат по-често, а пациентът има следните симптоми:
- зачервяване, подуване и обрив в областта на коляното;
- интензивна болка, водеща до нарушена двигателна функция.
След няколко дни възпалителният процес се придвижва към съседните стави и болката в колената става по-слаба. Обикновено такова увреждане на ставите се елиминира и не води до необратими последствия.
Лезии на храносмилателните органи
Увреждане на стените на кръвоносните съдове на мезентерията и червата причинява нарушена циркулация на кръвта и води до появата на кръвоизливи. В резултат на това се развива възпалителна реакция и се появяват следните симптоми при пациент с васкулит:
- пароксизмална и интензивна коремна болка, утежнена половин час след хранене;
- гадене и повръщане;
- чести изпражнения с водниста природа (понякога с кръвни включвания).
Масовото увреждане на кръвоносните съдове може да предизвика атрофия, постепенно разрушаване и разкъсване на чревната стена. При такива мащабни лезии пациентът развива перитонит.
лечение
Лечението на васкулита трябва да бъде сложно и тактиката му зависи от тежестта и вида на заболяването. Може да се извършва амбулаторно или при условия на ревматологичен отдел.
Показанията за хоспитализация на пациент с васкулит са следните:
- Умерена или тежка форма.
- Дебют или обостряне на заболяването.
- Период на бременност
- Възраст на децата.
- Хеморагичен васкулит.
По време на острата фаза на обрив пациентите се съветват да спазват почивка на леглото, която помага да се елиминира обривът и да се стабилизира кръвообращението. Седмица след появата на последните елементи на обрива режимът постепенно се разширява.
Медикаментозна терапия
Изборът на някои лекарства за лечение на васкулит може да се направи само от лекар, като се вземат предвид данните от изследването на пациента, тежестта и вида на заболяването. В лека форма лекарството се предписва за 2-3 месеца, в умерена форма, за около 6 месеца, а в тежка форма - до една година. Ако васкулитът се повтаря, пациентът се лекува с курсове от 4-6 месеца.
Следните лекарства могат да се използват за лечение на васкулит:
- нестероидни противовъзпалителни (Ortofen, Piroxicam и др.) - елиминират възпалителни реакции, ставни болки, подуване и обрив;
- антитромботични агенти (Аспирин, Курантил и др.) - разреждат кръвта и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци;
- антикоагуланти (хепарин и др.) - забавят кръвосъсирването и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци;
- ентеросорбенти (нутриклини, тиоверол и др.) - свързват токсини и биоактивни вещества в чревния лумен по време на заболяване;
- глюкокортикостероиди (преднизолон и др.) - имат противовъзпалителен ефект при тежък васкулит, потискат производството на антитела;
- цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид и др.) - натоварени с неефективност на глюкокортикостероидите и бързото прогресиране на васкулита, инхибират производството на антитела;
- антихистамини (Suprastin, Tavegil и т.н.) - се предписват само на деца в началните стадии на васкулит при наличие на лекарствени или хранителни алергии.
Нелекарствена терапия
Когато васкулит за пречистване на кръвта на вещества, които причиняват и влошават заболяването, лекуващият лекар може да препоръча на пациента да извършва различни методи на гравитационна кръвна хирургия:
- Имуносорбцията - венозната кръв се пречиства чрез преминаване през устройството с имуносорбент.
- Хемосорбция - кръвта преминава през инсталацията със сорбент, който го почиства от антитела, имунни комплекси и антигени.
- Плазмафереза - кръвта преминава през специален апарат, почиства или заменя плазмата.
Хипоалергенна диета и хранене
Васкулит често предразполага към появата на алергична реакция и за да се предотвратят такива усложнения, на пациентите се препоръчва да изключат следните храни от диетата си:
- яйца;
- шоколад;
- червени плодове и плодове (особено ягоди и ягоди);
- цитрусови плодове;
- мед, пчелно млечице, цветен прашец;
- продукти с овкусители, стабилизатори, багрила и неестествени аромати (колбаси, ароматизирани сирена, пайове, бисквити, чипс и др.);
- гъби;
- печене на сладкиши;
- консервирани храни;
- кафе и силен чай;
- пикантни, солени и пържени храни;
- алкохол;
- индивидуално непоносими продукти.
Ако се появят признаци на увреждане на бъбреците, препоръчва се диета номер 7, а ако се повредят храносмилателните органи, се препоръчва диета номер 4.
Билкови лекарства, нетрадиционни и традиционни методи
Самолечението на васкулита е неприемливо, тъй като приемането на някои лечебни билки може да предизвика алергии и да влоши хода на заболяването. При липса на противопоказания, ревматолог може да препоръча следните билкови лекарства, неконвенционални и народни методи:
- корен от женско биле;
- Fitosbory на базата на невен, хвощ, тополови пъпки, сукцесия, цветя от бъз, мента, бял равнец и др.
- хирудотерапия (медицински пиявици).
прогнози
Прогнозата за това заболяване зависи от неговия вид и форма, възрастта на пациента, наличието на усложнения и навременността на започване на терапията. Петгодишната преживяемост на пациенти с тежък васкулит, чието лечение започна незабавно и с използване на глюкокортикостероиди и цитотоксични лекарства, е 90%. Без своевременно лечение тази цифра е само 5% и води до увреждане и смърт.
Такива клинични случаи могат да влошат прогнозата за васкулит:
- Увреждане на бъбреците.
- Поражението на централната нервна система.
- Поражението на коронарните съдове и аортата.
- Поражението на храносмилателната система.
- Развитието на васкулит след 50 години.
Тези факти означават, че хората с такива заболявания се нуждаят от постоянно проследяване и стриктно спазване на всички препоръки на лекаря. Подобно отношение към тяхното здраве ще им помогне да избегнат развитието на тежки усложнения.
Васкулит и васкулопатия
Васкулит е група от заболявания, характеризиращи се с възпалителни и некротични промени в кръвоносните съдове. Васкулитът е първичен и вторичен. Васкулит, който може да засегне централната нервна система, виж таблицата. 2-11. Всички те могат да причинят тъканна исхемия (дори когато няма остро възпаление), степента на която може да варира от невропраксия до инфаркт.
Таблица. 2-11. Васкулит, засягащ централната нервна система
Бележки: 0 = рядко наблюдавани или не описани; + = често; ++ = често
- група заболявания, честотата на включване на централната нервна система зависи от подвида
† вижте раздела за тази нозология
Така нареченият краниален артериит. Системни грануломатозни артериити с неизвестна етиология, засягащи главно клоновете на АСК. Ако не се лекува по подходящ начин, това може да доведе до слепота. Времевият артериит е включен в заглавието на гигантски клетъчен артериит (някои автори използват тези наименования последователно), което включва и артериита на Такаясу (който е подобен на темпоралния артериит, но засяга само големи артерии при млади жени). ≈ 50% от пациентите с темпорален артерит имат ревматична полимиалгия (характеризираща се с болезнено ограничаване на подвижността на проксималните мускули с продължителност> 4 седмици, увеличаване на ESR и CPK), което се счита за отделно, но припокриващо се състояние, което има много подобни симптоми.
Той се среща почти изключително сред белите хора с европейски произход> 50 години (средната възраст на началото на заболяването е 70 години). Честотата на новите случаи е ≈17 / 100.000 (граници: 0.49-23), а общото разпространение е ≈223 / 100.000 (според аутопсиите броят на новите случаи е много по-висок). Ревматичната полимиалгия е по-честа (разпространение на ≈500 / 100.000). Времевият артериит е по-често срещан в северните ширини и сред хората със скандинавски произход. ♀: ≈2: 1 (граници: 1.05-7.5: 1).
Интермитентни огнища на възпалителна реакция, състояща се от лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги, гигантски клетки (ако те не присъстват, трябва да има изразена пролиферация на интимата), разположени главно в средния слой на засегнатите артерии. Най-често се включват офталмологичните артерии, клоните на EBL и всички съдове на HCA системата (където повърхностната темпорална артерия е последният клон). Освен това е възможно увреждане на коремната аорта, феморалната, раменната и мезентериалната артерии. За разлика от periarteritis nodosa, бъбречните артерии обикновено остават непокътнати.
Различни варианти за симптоми на темпорален артериит, виж таблицата. 2-12. Началото на болестта обикновено е леко, но понякога има остри случаи.
Таблица. 2-12. Варинта симптом комплекс на темпорален артериит
1. G / B: най-честият начален симптом. G / B може да бъде неспецифичен или локализиран в една или и в двете области на времето, челото или тила. То може да бъде повърхностно или парещо, а понякога и резки.
2. Симптоми на нарушения на кръвообращението според ASA (те са сериозна индикация за темпорален артериит, въпреки че не са патогномонични): дисфункция на долната челюст, език и гръбна мускулатура
3. очни симптоми: свързани с възпаление и запушване на клоновете на Ophta и VBS
4. преходна слепота, слепота, загуба на зрителни полета, диплопия, птоза, болка в очите, едема на роговицата, хемоза
5. слепота: честота ≈7%; ако възникне, тогава възстановяването на зрението е малко вероятно
6. неспецифични конституционни симптоми: треска (в 15% от случаите може да изглежда като треска с неизвестна етиология), анорексия, загуба на тегло, слабост, болезнено състояние
Темпоралните артерии имат нормален вид с клиничен преглед в 33% от случаите. В други случаи може да се определи болка, подуване, еритема, намалена пулсация или наличие на възли.
1. periarteritis nodosa
2. свръхчувствителен васкулит
3. оклузивна атеросклероза
4. злокачествени заболявания: симптоми на субфебрилна треска, слабост и загуба на тегло
5. инфекции
6. невралгия на тригемина
7. офталмоплегична мигрена
8. стоматологични заболявания
1. ESR: обикновено> 50 mm / h според техниката на Westergren (ако> 80 mm / h и симптомите, описани по-горе, са налице, тогава диагнозата на темпорален артериит е много вероятно)
2. С-реактивен протеин: друг показател за острия процес, чиято стойност е сравнима със СУЕ. Предимството е, че може да бъде открито в замразена плазма.
3. тест на урината: може да има лека нормохромна анемия
4. ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, плазмени нива на комплемента обикновено са нормални
5. показателите за чернодробна функция обикновено се променят в 30% от случаите (обикновено ↑ алкална фосфатаза);
6. биопсия на темпоралната артерия в случаите, когато няма друго обяснение за симптомите и повишена ESR> 50 mm / h (виж по-долу);
7. AH на темпоралната артерия не помага при поставяне на диагноза (но може да се посочи, ако се подозира голяма артерия).
8. КТ: обикновено не помага; има едно съобщение, че областите на калциране съответстват на темпоралните артерии
Биопсия на временна артерия
Чувствителността и специфичността на метода са показани в Таблица. 2-13.
Таблица. 2-13. Биопсия на временна артерия
Показания и дати
Съображенията относно необходимостта от биопсия са до известна степен спорни. Много автори твърдят в полза на биопсията поради токсичността на продължителния курс на стероиди при пациенти в напреднала възраст и високата честота на измамни начални реакции на стероиди при други заболявания. Аргумент срещу биопсия е, че макар отрицателните резултати от биопсия да не изключват наличието на болест, в случай на отрицателна биопсия, все още се разглежда добре дефинирана клинична картина, както при темпорален артериит. Като цяло се счита за разумно да се извърши биопсия преди започване на дълъг курс на лечение с високи дози стероиди. Усложненията по време на биопсия (кървене, инфекция) са редки, а появата на кожна некроза се описва само с остър васкулит, който не е свързан с биопсия.
Въпреки че патологичните промени могат да продължат седмици и дори години след началото на терапията, е по-добре да се извърши биопсия възможно най-скоро след началото на лечението със стероиди (т.е. не е необходимо да се отложи началото на лечението преди биопсията), за предпочитане в рамките на 2-5 дни (след на неговата ефективност е намалена).
Техниката на биопсия на временната артерия
В случай на отрицателна биопсия на засегнатата страна, провеждането на проучване от друга страна увеличава цялостното му представяне с 5-10%.
Случаите на лечение не са описани. Стероидите могат да облекчат симптомите и да предотвратят развитието на слепота (рядко се наблюдава повишаване на зрителното увреждане 24-48 часа след началото на лечението с подходящи дози стероиди). При пълна слепота или дълготрайно увреждане на зрението едва ли трябва да се очаква ефект от това лечение.
1. в повечето случаи:
A. Започнете с преднизон при 40-60 mg / d PO, разкъсвайки се на 2-3 p / d (приемането на лекарството през ден в началото на лечението обикновено не е ефективно)
B. Ако х 72 часа реакция на лечение не е налице, и диагнозата е без съмнение, тогава дозата # 8593 до 10-25 mg 4 r / d
C. След като е забелязан ефектът на лекарството (обикновено х 3-7 d), дайте цялата доза сутрин х 3-6 седмици, докато симптоматиката е напълно разрешена и ССО се нормализира (при 87% от пациентите се случва х ≈ 4 седмици) или стабилизация в 50% от случаите се наблюдава артралгия (но не и реален артрит).
Неврологичните симптоми обикновено се състоят в лезии на FMN (обикновено II, III, IV, VI, по-рядко V, VII, VIII, много рядко са поражения IX, X, XI, XII) и периферни невропатии, а понякога и захарен диабет (понякога предшества появата на други симптоми до 9 месеца). Фокалните лезии на GM и SM са по-малко чести.
• "Смъртоносна медиана гранулом" (която може да бъде подобна или идентична с полиморфната ретикулоза) може да се превърне в лимфом. Може да причини преходно локално разрушаване на носната тъкан. Диференциацията с това заболяване е от решаващо значение, защото в този случай се изисква радиационно лечение; имуносупресията е противопоказана (например, циклофосфамид). Може би не е истински гранулом. Няма намеса на бъбреците или дихателните пътища.
• гъбични заболявания: Sporothrix schenckii и Coccidioides могат да предизвикат подобен синдром.
• други васкулити: особено синдром на Schurg-Strauss (обикновено се наблюдават астма и периферна еозинофилия) или периартерит нодоза (без гранули)
Редки болести. Белодробна, кожна (еритематозни петна или уплътнени плаки в 40% от случаите) и нервната система (ЦНС в 20% от случаите; периферна невропатия при 15%) са основно засегнати. Параназалните синуси, лимфните възли и далака обикновено остават непокътнати.
Повтарящи се очни лезии и повтарящи се язви в устата и в областта на гениталиите; понякога придружени от кожни лезии, тромбофлебит и артрит. G / B се наблюдава> отколкото в 50% от случаите. Неврологичните прояви включват псевдотумор, церебеларна атаксия, параплегия, гърчове, тромбоза на дуралните синуси. Неврологичните симптоми са първите прояви на заболяването само в 5% от случаите.
86% от пациентите имат повишен протеин и плеоцитоза в CSF. CAG обикновено не разкрива никакви промени. На CT могат да бъдат фокуси на KU ниска плътност.
Стероидите обикновено подобряват симптомите на очите и мозъка, но обикновено не засягат кожните и гениталните лезии. При неконтролирани проучвания, цитотоксичните ефекти показват известен положителен ефект. Употребата на талидомид може да има положителен ефект (при неконтролирани проучвания), но има сериозен риск от ПД (тератогенетичен ефект, периферна невропатия и др.).
Въпреки болката, болестта обикновено е доброкачествена. Включването на нервната система води до по-лоша прогноза.
Изолиран васкулит на ЦНС
Така нареченият ангиит ЦНС. Редки болести (до 1983 г. са описани ≈20 случая121); се отнася само за съдове на централната нервна система. Почти винаги има лезия на малки съдове → сегментарно възпаление и некроза на малки лептоменингови и паренхимни съдове с исхемия на околните тъкани или кръвоизливи.
Комбинацията от H / B, объркване, деменция и сънливост. Понякога припадъци. Фокални и мултифокални мозъчни увреждания се наблюдават> отколкото в 80% от случаите. Зрителните нарушения са чести (в резултат на лезия на хориоидалните и ретиналните артерии или лезия на зрителната кора → зрителни халюцинации).
ESR и левкоцитоза обикновено са нормални. CSF може да има нормален състав или може да има плеоцитоза и / или увеличено количество протеин. КТ могат да имат QA зони с ниска плътност.
AG (необходим за диагностициране): характерно е наличието на множество области на симетрично стесняване (вид "струни мъниста"). Наличието на нормална хипертония не изключва тази диагноза.
Хистологична диагноза (препоръчва се): културите трябва да бъдат направени от всички биопсични материали. Биопсия на мозъка рядко показва васкулит. Leptomeningeal биопсия задължително показва участие.
Неврологичните нарушения не са основните прояви на тази група васкулити, което включва:
• васкулит, причинен от алергична реакция към лекарства
• кожен васкулит
• серумна болест → енцефалопатия, гърчове, кома, периферна невропатия
• Пурпура на Shanlein-Henoch
Васкулит, причинен от алергична реакция към лекарства
Различни лекарства могат да причинят церебрален васкулит. Те включват метамфетамин ("скорост"), кокаин (очевидно е рядко срещан васкулит), хероин и ефедрин.
Съдови заболявания, наподобяващи васкулит - васкулопатия
Васкулопатията е термин, предложен за определяне на съдова патология, при която няма ясни морфологични признаци на инфилтрация на възпалителни клетки в съдовата стена и периваскуларното пространство.
Смята се, че хистологичните промени в тези заболявания са ограничени до микротромбоза, дистрофия, некроза или десквамация на ендотелни клетки, както и пролиферация на клетъчните елементи на интимата.
В допълнение, има оток, накисване на плазмата, развлечение, фрагментация и фибриноидна некроза на основната мембрана [S.G. Radenska и V.A. Nasonova, 1998].
Много клинични прояви на васкулопатия, както и промени, открити с помощта на инструментални и дори морфологични методи на изследване, са много сходни с тези на васкулита [J. Lie., 1992]. Обикновено те могат да бъдат разделени на няколко групи (Таблица 22.1).
Таблица 22.1. Заболявания или синдроми, при които настъпва васкулопатия
Увреждане на съдове при тумори
Васкулит е една от честите прояви на паранеопластичен синдром. Сред възможните фактори за неговото развитие са имунокомплексните механизми, образуването на антитела към ендотелните клетки (AECA), стесняване (или оклузия) на лумена на съда от туморни клетки, включително инфилтрация на васкуларната стена (космато клетъчна левкемия, Т-клетъчни тумори и др.).
Васкулитът е по-често срещан при хемобластоза, отколкото със солидни тумори. Така, според J.M.Greeret et al. (1988), честотата му в кръвните заболявания е 0,005% (8 до 1730), докато при изследването на 13160 пациенти с туморни процеси от различно естество, развитието на васкулит не се наблюдава при всички случаи.
Кожният васкулит се открива по-често с миелопролиферативни (62%), отколкото с лимфопролиферативни заболявания (23%) или множествен миелом (15%). Клиничните му прояви са ограничени главно до промени под формата на макулопапуларни изригвания, петехии, язви и гангрена на меките тъкани на крайниците.
Различни типове васкулит (от кожна до васкулитна, наподобяваща polyarteritis nodosa (UE)) могат да се развият с костно-клетъчна левкемия. При това заболяване е описана патологията на темпоралната и коронарната артерия [S. Gabiel et al., 1986]. При хистологично теглене на васкуларната стена от тях (косо-клетъчна левкемия, Т-клетъчни тумори и др.).
Васкулитът е по-често срещан при хемобластоза, отколкото със солидни тумори. Така, според J.M.Greeret et al. (1988), честотата му в кръвните заболявания е 0,005% (8 до 1730), докато при изследването на 13160 пациенти с туморни процеси от различно естество, развитието на васкулит не се наблюдава при всички случаи.
Кожният васкулит се открива по-често с миелопролиферативни (62%), отколкото с лимфопролиферативни заболявания (23%) или множествен миелом (15%). Клиничните му прояви са ограничени главно до промени под формата на макулопапуларни изригвания, петехии, язви и гангрена на меките тъкани на крайниците.
Различни типове васкулит (от дермален до васкулит, наподобяващи UE) могат да се развият с космато-клетъчна левкемия. При това заболяване е описана патологията на темпоралната и коронарната артерия [S. Gabiel et al., 1986]. Хистологичното изследване в засегнатите участъци на съдовете разкрива периваскуларни инфилтрати, състоящи се от туморни клетки.
При миелома има и различни съдови усложнения, включително криоглобулинемия, левкоцитопластичен васкулит, амилоидоза, а развитието на класическия васкулит е по-рядко срещано.
Така, според J.M.Kois et al. (1991), които са изследвали 115 пациенти с множествен миелом, 21 от тях са имали кожни лезии, като 12 от тях са с нетромбоцитопенична пурпура и само 1 с кожен васкулит. Смята се, че възпалителните промени в кожните съдове са по-чести при пациенти с IgA-миелом.
Спонтанната кристализация на парапротеините при ниски температури е описана за първи път през 1938 г. от V. Von Bonsdorff и съавтори. Впоследствие тя получи името - cryocrystallobulinemia. В повечето случаи криокристалобулините са непокътнати имуноглобулини с или без албумин.
Въпреки това, те могат да бъдат отложени в костния мозък, роговицата, синовиалната мембрана, кръвоносните съдове на бъбреците, белите дробове, черния дроб и далака. Клиничните прояви на тези пациенти са много сходни с тези на хеморагичен васкулит или полиартериит нодоза, но хистологичното изследване не показва възпалителни промени в съдовете, характерни за васкулит.
В лумена на малките и средните артерии, както и в периваскуларния има отлагане на кристално вещество, което води до стесняване на лумена, което води до исхемични промени в органите и тъканите. G.C.Stone et al. (1989) дават описание на двама пациенти, които са имали хеморагичен обрив, с образуване в един случай на некротични язви по кожата на долната третина на крака, а в други - некротични язви на носната преграда. При двата пациента се наблюдава прогресия на исхемия на долните крайници, която изисква ампутация на краката на една от тях.
При хистологично изследване на местата на увреждане се установяват кръвоизливи с малка периваскуларна еозинофилна инфилтрация и наличие в лумена на съда и периваскуларно пространство на кристални структури, идентифицирани като А, леки вериги от имуноглобулини.
Въпреки лечението (плазмафереза, пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфан (CF)), двамата пациенти са починали на фона на бързо прогресираща бъбречна недостатъчност. При аутопсия са открити кристални отлагания в съдовете на бъбреците (гломерули и тубули), далака и белите дробове.
Описани са още 5 случая на множествено отлагане на кристали, състоящи се от различни видове парапротеини (IgG-K, IgA-K, lgQ-1 и lgD-1). При половината от тях са наблюдавани съдови и бъбречни (100%), кожни и белодробни (50%), чернодробни и далачни (42%) миокардни (28%) лезии.
Злокачествена ангиоендотелиоматоза
Злокачествена ангиоендотелиоматоза (интраваскуларна лимфоматоза) е рядко заболяване, характеризиращо се с увреждане на съдовете на мозъчната кора с развитието на бързо прогресивно увреждане на неговата функция.
За първи път е описан през 1959 г. от L.Pileger и J.Tappeiner. Морфологично изследване разкрива оклузия на малките артерии на мозъка и неговите хеморагични или исхемични инфаркти.
Клетки, които затварят лумена на кръвоносните съдове, нямат молекули, характерни за ендотелните клетки (ЕК) върху техните мембрани, но те изразяват антигенни детерминанти на лимфоцити (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Някои изследователи смятат, че терминът "интраваскуларна лимфоматоза" по-правилно отразява същността на това заболяване.
Има злокачествени и доброкачествени форми на заболяването. В злокачествената форма, съдовата лезия на ЦНС има дифузен характер и пациентите умират през първите 6 месеца от началото на заболяването. В доброкачествената форма се забелязва изолирано увреждане на определени участъци от мозъка и прогнозата е по-благоприятна [A.Gupta et al., 1986].
Заболяването клинично и ангиографично напомня на първичен васкулит на ЦНС. Според J.T.Lie (1992), който е наблюдавал 22 пациенти с васкулит на ЦНС в продължение на 20 години, в 3 случая е имало злокачествена ангиоендотелиоматоза.
Началото на заболяването обикновено е остро, под формата на прогресивно психично разстройство, до развитие на деменция. Психичните симптоми често предхождат или се развиват едновременно с преходни зрителни нарушения и дифузни главоболия. Понякога ангиоендотелиоматозата прави дебюта си като остро нарушение на мозъчното кръвообращение.
Понякога се наблюдават общи възпалителни признаци - повишена температура, загуба на тегло, артралгия и миалгия. Някои пациенти имат кожни лезии, а именно, хеморагични или нехеморагични подкожни образувания, плаки, телеангиектазии и некротични язви [J.Bhawan, 1987].
Лабораторните нарушения са неспецифични, но се характеризират с рязко увеличаване на СУЕ. Няма промени в цереброспиналната течност. Криоглобулини, ревматоиден фактор (RF), антиядрен фактор (ANF), циркулиращи имунни комплекси (CIC), намаляване на концентрацията на комплемента, като правило, не се откриват. Когато ангиография на мозъчни съдове разкрива области на стесняване на артериите и тяхната оклузия.
Данните за компютърна томография показват дифузна атрофия, инфаркт на мозъчното вещество. Диагнозата на заболяването рядко се прави по време на живота на пациента. Най-информативна е биопсия на мозъка с морфологично и имунопатологично изследване.
Усложнения от лекарственото лечение на тумори
Туморна терапия понякога води до съдови усложнения. Според Т. Saphner et al. (1991), артериална или венозна тромбоза при пациенти, получаващи химиотерапия за рак на гърдата, е установена в 5.4% от случаите, докато при нелекувани пациенти те са само 1.6%.
След трансплантация на костен мозък са описани случаи на ANCA-позитивен васкулит, клинично наподобяващ грануломатоза на Вегенер [M. Seiden et al., 1990].
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
васкулит
Васкулит е автоимунно възпаление на съдовата стена. При този синдром могат да бъдат засегнати всички съдове с различен калибър: артериоли, вени, артерии, венули, капиляри. Засегнатите съдове могат да бъдат разположени повърхностно - в дермата, по-дълбоко - на границата на дермата и хиподермата или във всяка кухина на тялото.
Причините за васкулит
Причините за васкулита могат да послужат на различни фактори, но най-често са инфекциозно-алергични агенти. При продължителна сенсибилизация на организма от всякакъв алерген (книжен прах, лекарства, цветен прашец, пух). Или с дългосрочен инфекциозен процес (хроничен тонзилит, отит, аднексит, увреждане на зъбите, микози).
Някои учени посочват възможното провокиране на първите симптоми на васкулит при продължително излагане на пряка слънчева светлина, което е истински параларгичен (допринасящ за алергизиращия фактор) фактор. Има случаи на васкулит след лечение на тонзилит с тръбен кварц при хора с наследствена предразположеност.
В допълнение, трябва да се обърне внимание на алергичните прояви след въвеждането на някои ваксини, серуми. Значително място следва да се отдаде на обмена на биологично активни вещества (медиатори на възпалението и алергията), както и на всички видове дисфункции на съдовата тромбоцитна и коагулационна съставка на хемостазата.
При установяване на причините за васкулит е необходимо да се вземе под внимание състоянието на клетъчния и хуморалния имунитет, тъй като всички състояния на имунодефицит могат да доведат до васкулит. За съжаление, не винаги е възможно да се установят точно причините за агресията на организма срещу тъканите на стените на съда.
Васкулитни симптоми
Първите симптоми на васкулит са характерни за повечето заболявания, а именно слабост, умора, леко повишаване на телесната температура, главоболие и мускулни болки. Въпреки това, след известно време, с по-нататъшното развитие на автоагресия на тялото, започват да се появяват симптоми на увреждане на органа, чиито съдове са подложени на патологичен процес. В много случаи тези симптоми могат да бъдат неправилно интерпретирани преди специфичната диагноза на васкулит.
Васкулит се разделя на първична и вторична.
Първичен васкулит е възпаление на съда, което причинява увреждане на орган или тъкан, снабдени с кръв от този съд.
Вторичният васкулит е следствие от заболяване (саркоидоза, диабет, системен лупус еритематозус) и се счита за симптом.
При алергичен васкулит на кожата, хеморагични петна, възли се появяват ексудативни елементи с хеморагично съдържание. Възможен обрив без хеморагични елементи, като еритематозни петна, мехури, мехурчета. Такива прояви значително усложняват диагнозата. В областта на обрива понякога може да видите черна кора - инфаркт на кожата. Този симптом на васкулит създава въображаема прилика с папуло-некротичната туберкулоза на кожата. При някои пациенти такова проявление като кръвоизливи под ноктите на краката е доста рядко.
Най-честият обрив при васкулит засяга краката, а именно краката, гръбната повърхност на краката, бедрата. При генерализирана форма на васкулит, дори ако има прояви на кожата на предмишницата, ствола, кожата на долните крайници все още ще бъде най-силно засегната.
Алергичният васкулит, освен основните клинични прояви, носи много неприятни усещания при пациенти - болки в ставите, изстискване или пареща болка, по-рядко - сърбеж на мястото на изригване. Случаи на оплаквания на пациенти с неразумна болка в ставите са регистрирани дори няколко месеца преди появата на първия обрив.
Алергичен нодуларен васкулит
Тази група васкулити включва остра и хронична нодуларна еритема и инсуративна еритема на Базин.
Острият еритем нодозум се характеризира с образуването на възпалителни възли на предната и задната повърхност на краката, като цветът на кожата над тях може да варира от светлочервено до синьо и жълтеникаво-зелено (както при резорбция на натъртването). Възелите се намират в различни количества, размерите могат да надвишават плътност на ореха. При типичните възли са редки мехури, папули, петна, но не са открити язви, некрози, белези. Процесът завършва с пълна резорбция на образуванията.
Болестта на Behcet е неспецифичен васкулит, чиито причини все още не са известни. Тя засяга главно лигавицата на очите, устата и кожата (обикновено в гениталната област). За този васкулит се характеризира с образуването на язви и ерозии.
Временен ангиит - васкулит, който е придружен от продължителни главоболия в слепоочията. Най-често се среща при по-възрастните жени, следователно второто име - сенилен артерит (сенилен означава преобладаване на болестта на възрастните хора).
снимка на алергичен васкулит
Системни васкулити
Системният васкулит се появява при заболявания на съединителната тъкан, като грануломатоза на Вегенер, системен лупус еритематозус, ревматизъм.
Васкулит при грануломатоза на Вегенер се проявява с деструктивни промени в стените на кръвоносните съдове с различен калибър от горните и долните дихателни пътища, както и с бъбреците. Учените предполагат, че това заболяване се предизвиква от вдишването на някой специфичен антиген. Заболяването е трудно. При пациенти с язвени грануломи се появяват на лигавицата на устата, носа, бронхите. На фона на тези прояви се появява гломерулонефрит, утежняващ тежестта на състоянието. При напреднали случаи често страдат сърцето, кожата, органите на зрението и нервната система. Диагнозата се основава на вземане на биопсия от засегнатите области на лигавицата.
Васкулит с ревматизъм е генерализиран. Тежестта на проявите зависи от стадия на васкулит. Типичните хеморагични обриви често променят локализацията. В допълнение към кожните прояви на васкулит с ревматизъм, често са засегнати съдовете на жизнените органи - сърцето, мозъка, белите дробове, стомаха, хранопровода и бъбреците. При агресивен курс на ревматизъм, който е труден за лечение, вътрешно кървене от тези съдове е възможно. Такива последствия, които често изненадват пациентите, могат да бъдат фатални. За съжаление, според статистиката, повече от половината от пациентите с ревматизъм са млади жени.
Васкулит при системни заболявания, например при системен лупус еритематозус, се характеризира с еритематозни обриви, фоликуларна хиперкератоза (удебеляване на люспите на епидермиса), атрофия на кожата и наличие на телеангиектазии (съдови "звезди", които изчезват при пресоване със стъкло). Що се отнася до съдовете на вътрешните органи, те често страдат в резултат на генерализация на процеса с ниска ефективност на хормоналните препарати. Увреждане на кръвоносните съдове на бъбреците, комбинирано с автоагресия към бъбречните корпускули, води до лупус нефрит. Това в някои случаи води до значително усложнение - хронична бъбречна недостатъчност. Такива пациенти се нуждаят от хемодиализа и бъбречна трансплантация.
Церебрален васкулит при пациенти със системен лупус еритематозус може да предизвика кървене под менингите или дори в мозъка.
снимка на системния васкулит
Уртикариален васкулит
Urtikardi angiitis (синоними - уртикариален васкулит, дермален уртикариален ангит) е хронично възпаление на повърхностните съдове на дермата, вид алергичен васкулит. Тече вълни, често се приема за хронична уртикария. Типични кожни прояви - хеморагични петна, възли, устойчиви плътни мехури, които могат да продължат три дни. Тези морфологични елементи са придружени от усещания, които са неприятни за пациентите - усещане за парене, разтягане или дразнене на кожата, както и болки в ставите.
Не са изключени и редица общи симптоми - треска до 1 - 1,5, С, слабост, главоболие, раздразнителност, болки в мускулите, корема, долната част на гърба. В детайлно проучване на пациенти с гломерулонефрит може да се открие, което показва процеса на генерализация. В някои случаи, пациентите се оплакват от тежка пароксизмална коремна болка, която не е с ясна локализация, както и от течни "черни" изпражнения. Това може да означава свръхчувствителен курс на васкулит, тенденция към генерализация.
Диагностика на васкулит в този вариант на курса се основава на имунофлуоресцентни методи за изследване, както и на хистологично изследване на засегнатата област на кожата. Хистологичното изследване показва ронливо, оточно, на някои места некротични съдови стени, тъканни сечения са импрегнирани с кръвна плазма. В хода на съда инфилтратите на възпалителните клетки се разтягат в участъци, сякаш пронизващи стената на съда.
Учените са установили връзката на мастните клетки с процеса на алергично възпалително съдово заболяване. В тези клетки се произвеждат и акумулират биологично активни вещества - хистамин, серотонин, хепарин, хиалуронова киселина. Ето защо, при задълбочено биохимично и клинично изследване на кръвта, може да се открие значително увеличаване на базофилите, еозинофилите и биологично активните вещества.
Трябва да се има предвид, че дори кожен васкулит може да стане системен и да причини сериозни увреждания на здравето от страна на много органи.
снимка на уртикариален васкулит
Васкулит при деца
Васкулит се среща в детска възраст е доста рядко, но те имат характерни черти, разбира се.
Синдромът на Kawasaki е преобладаващо увреждане на съдове с малък и среден диаметър с по-нататъшно развитие на деструктивен или деструктивно-пролиферативен васкулит. Среща се при деца под 7 години. Заболяването има системен характер, засяга коронарните съдове на сърцето, лигавицата на горните и долните дихателни пътища, лимфните възли. Той има остро, бързо начало със значително повишаване на температурата до висока (38 ° C) и дори до изключително високи (41 ° C) числа.
На фона на продължителна инвалидизираща треска, симптомите на кожни лезии се появяват под формата на полиморфен хеморагичен обрив (пурпурен обрив, еритематозни плаки) и лигавицата на дихателните пътища, очите, носа, което значително усложнява диагнозата васкулит.
С течение на времето (1-3 дни) започва зачервяване и удебеляване на кожата на дланите и ходилата, което ограничава подвижността на малките стави поради остра болка. На фона на тези явления, цервикалните лимфни възли се увеличават, езикът става тъмен. Две седмици след началото на заболяването, перингюларният голям пилинг започва от фалангите на пръстите на ръцете или краката. В някои случаи, пилингът се простира до целия пръст. Поражението на сърдечно-съдовата система съпътства острата фаза на заболяването, като най-опасното усложнение е коронарната аневризма, която може да доведе до миокарден инфаркт и смърт. Сред по-рядко срещаните лезии на вътрешните органи, менингеалният синдром, стомашно-чревните лезии, черния дроб и далака и увреждането на бъбреците са най-редки. С навременна диагноза, синдромът на Kawasaki може да бъде излекуван, а последиците могат да се регресират в рамките на 5-8 години.
Хеморагичният васкулит при деца е разделен на няколко форми, в зависимост от доминиращите симптоми на увреждане на органи и тъкани. А именно: кожа, кожа и стави, коремни, бъбречни и кожни и бъбречни форми. Формата на кожата може да бъде проста, некротична или придружена от студена уртикария с тежък оток. Проста кожна форма на васкулит се характеризира с кожни хеморагични обриви под формата на пурпура, която леко се издига над здравите кожни области. Първоначално обривът се локализира на краката, като постепенно се разпространява по-високо до вътрешната повърхност на бедрата.
Ставната постепенно се присъединява към синдрома на кожата. Под формата на мигриращи болки в големите стави на долните крайници, рядко в лакътните и раменните стави. При деца се наблюдава болка в ставите преди появата на нови лезии на кожата. Абдоминалната форма се характеризира с по-тежка форма с тежка коремна болка. Децата често посочват локализацията на болката в близост до пъпа.
Понякога коремната форма на васкулит е придружена от стомашно-чревно кървене. В повечето случаи тези кръвоизливи не са изобилни и не застрашават живота. Възможни усложнения - перитонит, перфорация, инвагинация. В бъбречна форма патологичните промени се проявяват 2 или 3 седмици след началото на заболяването. Често увреждането на бъбреците се регистрира чрез микроскопия на урината. Откриват се протеини, глобулини. Обикновено, с навременна адекватна терапия, тези промени в индексите изчезват без следа. Но в редки случаи лекарите трябва да се справят с гломерулонефрит или нефротичен синдром. В отделни случаи е описано увреждане на белите дробове, нервната система при хеморагичен васкулит при деца. Обща черта на различните форми на това заболяване е склонността към генерализация и рецидив.
децата имат васкулитна снимка
Друг вид системен васкулит, открит при деца, е периартерит нодоза. Това е една от най-тежките форми на ангиит. Учените са открили, че почти 30% от пациентите имат повърхностен маркер на хепатит В в кръвта.Основните симптоми са тежка температура, която не реагира на антипиретици и антибиотици (чувствителни към глюкокортикоиди), бърза загуба на тегло, честа тромбоза на малки артерии, което води исхемия и тъканна некроза. Възможна некроза на пръстите, инфаркти на вътрешните органи.
Заболяването може да доведе до много усложнения - артериална хипертония, нефротичен синдром, остра сърдечна недостатъчност, съдова плевропневмония, ксантин-резистентна бронхиална астма. Характерни кожни прояви са: мраморене на кожата или т.нар. Livedo (прояви по клоните на съдовете под формата на клони на дървета), подкожни възли по съдовете и болезнено подуване на крайниците. Симптом на „кървящ възел” (описан от проф. Романенко) се среща само с нодуларен периартерит - независимо от наранявания или физическо натоварване от възела, кървенето се отваря, което може да продължи до три дни. Тромбоангитният синдром се проявява чрез силни болки отвъд задръстената артерия, които се влошават през нощта, изтощавайки детето по време на безсънни нощи.
По-късно се появява цианоза на кожата, охлаждане, намаляване на чувствителността, подуване, усещане за "пълзящи гъски". Ако не е предписано подходящо лечение, тогава гангрената се развива на фона на присъединяването на бактериална инфекция. Обикновено този процес завършва с ампутация на част от крайника. Но ако се предприемат опити за адекватна терапия, тогава може да се премахне исхемизацията, което ще позволи запазването на крайника.
От другите симптоми на васкулит, трябва да се отбележат ограничени ефемерни отоци и телеангиектазии (вени на паяк). Появява се по лицето, горната или долната част на крайниците. Имате формата на гривна или възглавница. Те могат да бъдат неправилно интерпретирани и объркани с уртикария, ангиоедем. Изчезват внезапно и напълно. Дори при наличието на ясни симптоми, сочещи към периартерит нодоза, диагнозата се поставя в съответствие с резултатите от хистопатологичното изследване на биопсирания материал за изригване.
Друга сложна форма на системния васкулит е неспецифичният аортоартерит. Тя засяга аортата - главният главен съд. В зависимост от местонахождението на лезията се различават няколко форми на това заболяване: поражение на аортната дъга и клони, простиращи се от нея, поражение на низходящата аорта, смесено увреждане на дъгата, гръдната и коремната части, както и възможното увреждане на която и да е част от аортата, съчетано с лезия на белодробната артерия. Заболяването се развива бавно.
Симптоми, характерни за този тип васкулит - липсата или асиметрията на пулса в горните крайници може да бъде пропусната в началото на заболяването. За всеки тип васкулит могат да се разграничат водещи симптоми. С поражението на коремната аорта - интермитентна клаудикация, цианотични и студени крака, болки при ходене, както и нарушения в бъбреците - протеинурия, хематурия.
При първичното увреждане на гръдната аорта и белодробната артерия - задух, цианоза на назолабиалния триъгълник е възможен "каротиден танц" (видима пулсация на каротидните артерии на шията). При увреждане на аортната дъга са възможни нарушения на нервната система - главоболие, кървене в носа, замайване, прогресивно намаляване на зрителната острота и "зрителна куцота" (краткотрайно влошаване на зрителната острота при промяна на позицията на тялото, завъртане на торса, главата), с възможни дълготрайни васкулити. в ретината и началото на слепота. Резултатът от НАА е заместването на трайна и еластична тъкан на аортната стена с съединителната тъкан (втвърдяване) с възможно блокиране на лумена или скъсване на стената. В допълнение към консервативните методи на лечение те използват хирургично - съдова пластмаса.
Диагностика на васкулит
Диагностицирането на васкулит като самостоятелно заболяване или, вследствие на системно увреждане на организма, е изправено пред някои трудности. За да се предотврати погрешно тълкуване на външни (често прикрити) прояви, са разработени много диагностични тестове.
Основният метод при точната диагноза на васкулита е хистопатологичното изследване. За идентифициране на алергичния характер на васкулитите се провеждат алергични тестове, интрадермални тестове за алергия и имунологични изследвания. За установяване на вирусна, бактериална или гъбична природа на заболяването в специализирани лаборатории те провеждат PCR-тест-полимеразна верижна реакция. За да се изключи стрептококовия характер на чувствителността, се определя антитерретолизин-О титър. Използват се също имунологични (ELISA), реакции на свързване на комплемента (CSC), PHA и други лабораторни проби.
Не забравяйте да направите проучване на имунограма, изследването на имунните комплекси. Според последните проучвания, в острата фаза на васкулита има рязко увеличение на количеството кининоген в кръвта, така че е препоръчително да се направи анализ, който определя активността на биологично активните вещества в кръвта. Прогностични тестове в края на лечението - повтарящи се урина и кръвни тестове, повторно изследване на сърдечно-съдовата и дихателната системи.
Лечение на васкулит
Лечението на различни форми на васкулит има значителни характеристики. Така че, с муден хроничен капиляр, можете да го направите без интензивно общо лечение. Но при такива тежки патологични състояния като периартерит нодоза е необходимо комплексно общо и локално лечение с използване на глюкокортикостероиди.
Терапевтичните мерки трябва да бъдат насочени към лечението на основното заболяване, срещу което възниква васкулит (във вторични форми). Необходимо е да се лекуват възможни огнища на инфекцията - кариес, тонзилит, антрит, синузит, микоза.
Пациенти с васкулит с туберкулозна алергия се предписват на консултация с фтизиатрик, рифампицин, фтивазид.
При тежък кожен или кожно-ставен синдром, нестероидните противовъзпалителни средства се използват широко в продължение на 7 дни с интервал от 5 дни - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g след всяко хранене; Мефенаминова киселина до 0,5 g три пъти дневно; Индометацин или ибупрофен два пъти след всяко хранене. Според показанията прекарват 5-7 курса.
За възстановяване на еластичността и силата на съдовата стена се прилага аскорбинова киселина 5 ml - 5% разтвор интравенозно 3-4 седмици; Рутин в рамките на 0,005 g след закуска, обяд и вечеря. След хапчета в рамките на 0,3 g на 3 пъти на ден. Тези лекарства могат да бъдат заменени с фитопрепарати - екстракт от шипка, отвара от листа от червено и касис, инфузия на офика, коприва.
Показана е употребата на антиоксиданти, например, ретинол.
За главоболие и болки в ставите, тиамин бромид се предписва в 2 мл - 3% интрамускулно през ден за не повече от месец. При метаболитни промени в сърдечния мускул според показанията на ЕКГ, витамин В-12 се използва в комбинация с Рибоксин 2 таблетки 2-3 пъти дневно.
Мултивитамини - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - по 1 таблетка дневно.
Предписани са индуктори на интерферон - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Тези лекарства имат антивирусни ефекти, подобряват имунната система. Курсове - за 5-9 дни, само 5 курса.
Неспецифична имунотерапия - Метилурацил 0.5 g до четири пъти дневно, в комбинация с местна употреба.
При обширен оток, хеморагична некроза - Neogemodez 200-400 ml + преднизолон 30 mg + аскорбинова киселина 10 ml - 5% разтвор за интравенозно приложение със скорост 40 - 60 капки в минута, 2-3 пъти седмично. Използването на такава "смес" от кортикостероиди избягва много от страничните ефекти, които се появяват, когато се приемат орално.
Ново обещаващо направление в лечението на васкулит е използването на полиензими - медицински комплекси за перорално приложение: Wobenzym 15-18 други на ден и Flogenzy 6-9 други на ден за 1-2 месеца.
За да се намали остър възпалителен процес, Parmidin, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole се използва под формата на 5% маз.
Все по-често, с васкулит, се препоръчва да се прилагат нови методи на хемотерапия - плазмофереза, лимфоцитофереза, хемосорбция, глобулинови аферезис.
Физиотерапевтични процедури за васкулит - ултравиолетово облъчване в еритемални дози от 10-15 минути дневно. Фонофореза на противовъзпалителни средства.
Терапията за васкулит трябва да бъде строго индивидуална и одобрена от лекари от различни специалности.
В диетата на пациентите трябва да се включват храни, съдържащи големи количества протеини, въглехидрати, витамин С, R.
Външно лечение на васкулит е показано при наличие на язви, огнища на некроза. Използвайте мехлем 5-10% Метилурацил, Левоцин, Троксевазин, Пропозум.