Диференциалната диагноза на HBV се основава предимно на нейните клинични прояви. Според Американското училище по ревматология диференциалните диагностични критерии за НВ се различават от други васкулити (Mills J.A., 1990): възраст до 20 години, пурпура, абдоминален синдром (коремна болка, диария, кръв в изпражненията), инфилтрация с гранулоцити на стената на малки артерии или венули. Болестите, с които GW трябва да бъдат диференцирани, могат да бъдат групирани, както следва.
I. Група хеморагична диатеза
Патологията на първичната хемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия) се проявява с наличието на петехиален обрив и екхимоза с техния полиморфизъм и полихромност в различни части на кожата на тялото и главата, лигавиците, както и кървене на носа, гингива и по-рядко бъбречно, стомашно-чревно, маточно. Характеризира се с тромбоцитопения в общия анализ на кръвта или дисфункцията на тромбоцитите (адхезия, агрегация, реакция на освобождаване) с нормален брой тромбоцити, намаляване на ретракцията на кръвни съсиреци.
II. Наследствени и придобити вазопатии
Заболяването с Rendu-Osler се характеризира с наличието на множествена телеангиектазия на кожата и лигавиците и автозомно доминантния начин на наследяване. Телеангиектазиите са разположени главно върху устните и носната лигавица, множествените ангиоми на кожата и лигавиците, често кръвотечение от носа, често хемоптиза, кърваво повръщане и хематурия. Обикновено се развива вторична пост-хеморагична анемия; често хепатомегалия с последваща цироза на черния дроб.
Болестта на Хипел-Ландау (ретинална ангиоматоза) има автозомно доминантно наследство и се проявява с капилярни ангиоми (тумори на съдовете на нервната система), ретинална ангиоматоза, нарушаване на развитието на вътрешните органи или поява на доброкачествени тумори. Симптомите зависят от локализацията на ангиомите. Има болка в задната част на главата с облъчване в задната част на шията и рамото. Признаци на остро заболяване обикновено се проявяват в случаи на нарушение в големия тилен отвор (окципитална скованост, повръщане, замаяност, хомолатерален адиохокинеза, нарушения на походката, загуба на съзнание). Ангиоматозните тумори на ретината причиняват дегенерацията му с патогномонични нарушения на зрението. Често се комбинира с кисти на панкреаса, бъбреците, черния дроб, с хипернефрома.
Синдромът на Казабах-Мерит се характеризира с наличието на хемангиоми в комбинация с тромбоцитопения и анемия. Проявява се в ранна детска възраст (възможно автозомно доминантно наследяване). В областта на гигантските хемангиоми се образуват тромбоцитни тромбове. При PC - тромбоцитопения и анемия. В костния мозък мегакариоцитоза с нарушена зрелост.
Синдромът на Луис-Бар (телеангиоктация на кожата и атаксия) е автозомно рецесивно наследена комбинация от походка и баланс (astasia, abasia и ataxia) и вазопатия. Обрив лунички кафе-млечен цвят, локализиран главно по лицето. Телеангиектазия на конюнктивата на окото, по-близо до клепачите. Характерни са рецидивиращи инфекции на параназалните синуси и белите дробове, хиперсаливация, разширяване на IV вентрикула, церебрална атрофия.
Болестта на Такаясу е комбинация от исхемичен синдром, дължащ се на лезии на аортата и големите съдове, реноваскуларна хипертония, увреждане на ЦНС, недостатъчност на аортната клапа и кожни прояви под формата на полиморфно клетъчни инфилтрати, нодуларен еритем, паникулит. Възможни са уртикарни промени с ангионевротичен оток.
III. Автоимунни и имунокомплексни заболявания
Дифузните заболявания на съединителната тъкан и ревматичните заболявания съчетават обширна група заболявания с имунопатологичен характер с наличието на автоимунен процес, характеризиращ се със системни лезии и рецидивиращ характер. Те включват ревматизъм, системен лупус еритематозус, дерматомиозит, ювенилен ревматоиден и хроничен артрит, дерматомиозит, склеродермия, периартерит нодоза. Полиморфен или хеморагичен обрив е възможен за някое от тези заболявания, но най-често HBV трябва да се диференцира от синдрома на Still, периартерит нодоза и системен лупус еритематозус.
При заболяване (синдром) Все още като вариант на ювенилен хроничен артрит, повишена температура, повишено LU, хепато-, спленомегалия, кожни папуларни и хеморагични обриви, ставен синдром (артралгия, по-малко артрит). Възможни увреждания на вътрешните органи: бъбреци (гломерулонефрит), бели дробове (интерстициална пневмония), сърце (миокардит). Неутрофилната левкоцитоза и повишаването на СУЕ са характерни за PC анализ.
Subsepsis на Wisler-Fanconi е специална форма на ювенилен хроничен артрит и е състояние, характеризиращо се с хиперпластичен отговор на лимфната система до предшестваща сенсибилизация на организма чрез антигени или техните продукти. Болестта започва остро с висока, понякога трескава температура, може да бъде засегната ставите с нестабилен синдром на болка. Характерна е кожната лезия под формата на полиморфен обрив. Често бъбреците участват в патологичния процес. Версията “Стилловски” на болестта е сравнително рядка и почти изключително в ранна детска възраст, когато заедно с ярки ставни поражения в дебюта на заболяването, се забелязва участието на вътрешните органи в патологичния процес и се разглежда типично генерализирано увеличение на LU, черен дроб и далак. Характеризира се с повишаване на СУЕ, повишени нива на сиалова киселина, високо ниво на CRP, диспротеинемия поради увеличаване на алфа-2 и гама глобулини.
Хеморагичен васкулит
Определение. Хеморагичен васкулит (HBV) - алергична пурпура, болест на Shenlein-Genoch - алергично заболяване на имунната система, придружено от асептично възпаление и дезорганизация на стените на артериолите, капилярите, венулите, в комбинация с множествено тромбообразуване в малките съдове на кожата и вътрешните органи.
ICD 10: D69.0 - Алергична пурпура
Етиология. Развива се на фона на бактериални и вирусни инфекции, с лекарствени, хранителни, други форми на алергия, след ваксинация, ухапвания от насекоми. Най-голям риск от хеморагичен васкулит при млади мъже с HLA Bw35.
Патогенеза. Стимулирането на имунната система с някои екзогенни и вероятно ендогенни алергенни антигени може да бъде придружено от появата в кръвта на излишък от имунни комплекси, главно образувани от IgA, и в по-малка степен от IgM и IgG. Имунните комплекси се фиксират в съдовете, което води до развитие на възпаление в нарушение на пропускливостта на съдовата стена и последващия хеморагичен синдром. Фокална мезенхимална пролиферация се случва в бъбреците на местата на отлагане на имунни комплекси, съдържащи IgA и комплемент. Имунните комплекси чрез С3 компонента на комплемента активират кръвосъсирващата система. Поради тази причина, HBV е придружен от дифузна интраваскуларна коагулация на кръвта (DIC) с микротромбоза на малки съдове. Най-често засяга съдовете на кожата, бъбреците, червата.
В клиничната картина на ХС могат да се разграничат следните патологични явления:
треска (високо първо, след това субфебрилно);
В зависимост от разпространението на някои симптоми е обичайно да се разграничават следните клинични форми на заболяването:
В съответствие с тежестта на проявите и продължителността на заболяването се разграничават следните варианти на клиничния ход:
фулминантен, с развитието на всички симптоми на заболяването в рамките на няколко часа;
остра, с образуването на клинична картина на заболяването в рамките на няколко дни;
продължително, когато кожата, ставите и други синдроми въпреки продължаващото лечение продължават няколко седмици;
повтарящи се, когато болестта протича във вълни: остри прояви се редуват с кратък "лек" период, след което се появяват симптомите на остър хеморагичен васкулит;
хронични персистиращи, когато пациентът почти винаги има петехии с различни цветове по кожата - червени "млади" и зеленикаво-жълти - "стари".
Първите усещания на пациентите са болка в големите стави, в корема, без никаква локализация, разстроено изпражнение, главоболие. Телесна температура първо високо, след това субфебрилна.
Кръвоизлив в първите дни на заболяването може да липсва или да е незначителен. Но тогава те непременно възникват в една или друга форма и на различни места във всички пациенти. Кожен хеморагичен синдром е по-чест. Хеморагиите се локализират на краката, краката, бедрата, задните части, раменете, предмишниците, около засегнатите стави. Те са почти винаги симетрични, придружени от сърбеж, парастезия. Кръвоизливите са особено изразени на места, подложени на естествена травмация - вътрешната повърхност на предмишниците, бедрата, пищялите, на местата на панталонния колан, часовник и др.
Кожните лезии могат да бъдат различни не само в локализацията, но и във формата. В типични случаи това е кръвоизлив под формата на пурпура с малка точка, която при пресоване не става бледа и се намира на еритематозно-макуларния фон, понякога в комбинация с уртикарни мехури, бикове и ангиоедем. В тежки случаи, появата на дифузна еритема с улцерозно-некротични промени. Хеморагичният обрив трае около 2 дни и след това изчезва. В етапа на регресия, кожният обрив става пурпурен и след това кафяв поради разграждането на екстраваскуларен хемоглобин. Може да има 3-4 последователни вълни на хеморагичен обрив.
Артикулен синдром може да предшества кожни и коремни прояви, но по-често се развива едновременно с тях. Засегнати са големи стави - коляно, глезен. Обикновено не се появява хемартроза. В типични случаи, ставен синдром се характеризира с непряка, нестабилна болка. Много по-рядко, увреждането на ставите е устойчиво, с изразена, продължителна артралгия, хиперемия и оток на периартикуларните тъкани. Обикновено има несъответствие между тежестта на болката в ставите и липсата на обективни и рентгенологични признаци на артропатия.
Коремният синдром се дължи на появата на кръвоизливи в чревната стена и мезентерията. Тя се проявява с колики, гадене, повръщане, кървави изпражнения и мелена. Обективното изследване на корема може да бъде подуто, болезнено при палпация. Коремният синдром обикновено е краткотраен, рядко трае повече от 1-3 дни. В някои случаи могат да се появят симптоми на животозастрашаващи усложнения - чревна обструкция, перфорация на червата с перитонит.
Първично остри увреждания на бъбреците възникват въз основа на образуването на микротромби в гломерулните капиляри. Проявява се чрез хематурия. Може да мине без следа след няколко дни. Въпреки това, в почти половината от случаите, 2-4 седмици след началото на заболяването, пациентите с намалени кожни, ставни и абдоминални симптоми при пациенти отново развиват клинична картина на двустранно бъбречно увреждане. Има остър, подостър или хроничен имунен гломерулонефрит. Възможни са хематурни, нефротични, хипертонични, смесени варианти на това заболяване. Тежък гломерулонефрит с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност обикновено се формира през първата година от заболяването при пациенти на средна възраст и по-възрастни с рецидивиращ HBV.
Белодробни лезии с белодробни кръвоизливи, мозък с кръвоизливи в менингите и остри мозъчни симптоми се срещат сравнително рядко. Отбелязани са случаи на заболяване с асфиксия на базата на ангиоедем на ларинкса.
Диагноза. За диагностициране на GV се прилага маншетен тест, който позволява да се определи повишената чупливост на микроспитата. Пациентът носи маншет на предмишницата, в него се изпомпва въздух до максималното налягане, при което пулсът все още се усеща на радиалната артерия. Тестът е положителен, ако след кратко време на кожата на предмишницата се появят кръвоизливи. Повишената травматизация на малките съдове може да се идентифицира със силна компресия на кожната гънка на пациента с пръсти - “щипка”.
Биомикроскопията на булбарната конюнктива при пациенти с хеморагичен васкулит разкрива феномен на утайка, образуване на микротромби в капилярите.
В кръвта има малка и непостоянна левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула в ляво, анемичен синдром с масивни кръвоизливи, увеличаване на СУЕ. В урината, протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
В биохимичното изследване на серума се определя увеличението на съдържанието на алфа-2 и гама-глобулин, фибрин, фибриноген.
Имунологично изследване разкрива високо съдържание на имунни комплекси, повишаване на концентрацията на IgA, а при острия курс - имуноглобулин IgM. Често има положителен тест за ревматоиден фактор, определя се висок титър на антистрептолизин-О.
Съдържанието на фактора на фон Вилебранд в плазмата естествено се увеличава с фактор 2–3, което определя степента на увреждане на съдовия ендотелиум - единственото място за синтеза на този фактор.
При сигмоидоскопия или колоноскопия се откриват кръвоизливи в мукозата на дебелото черво.
Имунохистологичното изследване на кожната биопсия позволява да се открият периваскуларни левкоцитни инфилтрати в близост до депозитите на имунни комплекси, съдържащи IgA.
В разгара на заболяването се регистрират лабораторни признаци на хемокоагулационно увреждане, дължащо се на развитието на DIC. Особеността на DIC при пациенти с хеморагичен васкулит е слабо изразената трета, хипокоагулативна фаза.
Диференциална диагноза. На първо място, се извършва диференциална диагноза с есенциален криоглобулинемичен васкулит, при която пациенти, с изключение на хеморагични обриви, имат синдром на Рейно, студена едема, уртикария. Тази комбинация от патологични промени се дължи на наличието на криоглобулини в кръвта. При пациенти с есенциален криоглобулинемичен васкулит това са смесени криоглобулини от тип 2. t Те са имунни комплекси, състоящи се от моноклонални IgM, действащи като антитяло, и поликлонални IgG, действащи като антиген.
Необходимо е също така да се изключи вторичната симптоматична генеза на хеморагичния васкулит. На първо място, като проявление на паранеопластичен синдром.
Вторичен хеморагичен васкулит често може да бъде първата проява на инфекциозен ендокардит, минулитис, сепсис.
Хеморагичен кожен обрив може да бъде подобен на този при пациенти с тромбоцитопения или тромбоцити.
За разлика от тромботичната микроангиопатия (болест на Мошкович, тромбоцитопенична, тромбохемолитична пурпура), няма дълбока тромбоцитопения, фрагментация, хемолиза на еритроцити при хеморагичен васкулит, комбинирани исхемични мозъчни лезии и миокард рядко.
Критерият за диференциалната диагноза на ставен синдром при хеморагичен васкулит, отличаващ го от други заболявания на ставите, е липсата на рентгенови симптоми на увреждане на ставите.
В тези случаи, когато коремна болка не се комбинират с кожни кръвоизливи, но показаха симптоми на възпаление на перитонеума, изисква внимателно диференциална диагноза на коремните прояви на хеморагичен васкулит с остра чревна обструкция, апендицит, перфорирана язва на стомаха или червата, и болест на Крон или дивертикулит.
За убедителна диференциална диагноза на хеморагичен васкулит от други заболявания, придружени от хеморагична диатеза, е необходимо да се стремим да извършим имунохистологично изследване на кожната биопсия за идентифициране на периваскакуларни левкоцитни инфилтрати и депозити на IgA-съдържащи имунни комплекси.
Общ кръвен тест.
Биохимичен кръвен тест: протромбинов индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, урея, протеинови фракции.
Имунологичен анализ: съдържанието на циркулиращи имунни комплекси в кръвта, наличието на криоглобулини, концентрацията на имуноглобулини IgA, IgM, IgG, тест за ревматоиден фактор, определянето на титъра на анти-О-стрептолизин.
Изследване на урината.
Ректороманоскопия или колоноскопия за абдоминален синдром.
Лечение. Премахнете алергенните храни и лекарства. В коремната форма на заболяването гладът продължава няколко дни.
Хепарин се инжектира подкожно в горната част на корема. Началната доза от 2500-5000 IU 2-4 пъти на ден. При липса на ефективност на такова лечение в продължение на 5-7 дни, дозата на хепарина трябва да се увеличи до 30000-40000 U / ден. С дермална форма хепаринът се прилага в продължение на 3 седмици, с бъбречно действие поне 4-6 седмици. По-ефективни лекарства с нискомолекулни хепарин - Fraxiparin, Fragmin. Те не причиняват тромбоцитна агрегация и червени кръвни клетки. Може да се използват хепариноиди (сулодексид, данапороиден хепариноид).
Нанесете антитромбоцитни средства: ацетилсалицилова киселина (0,075 пъти дневно вътре сутрин), тиклопидин (0,2-3 пъти дневно вътре), дипиридамол (0,075 - 2-3 пъти дневно), клопидогрел.
С цел потискане на прекомерната тромбоцитна агрегация и тромбоза на малки съдове, е възможно да се използват инхибитори на тромбоксан синтетаза и тромбоксанови рецептори (ейдогрел), блокери на тромбинови рецептори (ванипрост), антагонисти на IIb / IIIa рецептори (интегрин, тирофибан, абсксимаб). Лекарствата се приемат за 3-4 седмици, а при нефрит - до 6 месеца.
Високият ефект се дава от приложението на сулфоновата серия лекарство - дапсон в доза от 50-100 mg 2 пъти дневно в комбинация с трентал (пентоксифилин) 0,4 перорално в рамките на 3 пъти дневно в цикли от 5-6 дни и прекъсване между циклите 1 ден, докато симптомите на васкулита изчезнат. За да се елиминира сърбежът на кожата, можете да използвате антихистамини - тавегил (0,001 вътре 2 пъти дневно, сутрин и вечер), супрастин (0,025 вътре 3 пъти дневно).
Когато се появят признаци на DIC синдром с дефицит на антитромбин III, е необходимо да се капе, а при тежки случаи трябва да се инжектира прясно замразена плазма (400-1200 ml) или кибернин при приготвянето на антитромбин III.
В острия период са показани повтарящи се сеанси на плазмафереза, които премахват излишните имунни комплекси от кръвта.
В случай на тежко възпаление с висока температура, болезнена артралгия се предписват нестероидни противовъзпалителни средства: диклофенак натрий 0,025 вътре 3 пъти дневно, индометацин 0,025 вътрешно 3 пъти дневно, пироксикам 0,01 1-2 пъти дневно.
При недостатъчна ефективност на нестероидните противовъзпалителни средства е възможно да се използва преднизон 0,5-0,7 mg на 1 kg маса на пациента в кратки курсове от 5-7 дни с 5-дневни паузи. Тежко абдоминалните форми на HB са индикация за предписване на преднизон в доза от 1-2 mg / kg дневно в продължение на 2 седмици.
За ефективно лечение на бързо прогресиращи нефротични или смесени форми на гломерулонефрит се използва пулсова терапия с глюкокортикоиди (метилпреднизолон 1000 mg парентерално 1 път дневно в продължение на 3 последователни дни) и цитотоксични лекарства (циклофосфамид 1000 mg веднъж дневно едновременно с второто приложение на 1000 mg метилпреднизолон) в комбинация с инхибитори. APF (каптоприл на 0,025 вътре 2 пъти дневно или лизиноприл 2,5-5 mg 2 пъти дневно).
Възможни отрицателни ефекти на глюкокортикоидите при пациенти с HB: повишено кръвосъсирване, инхибиране на фибринолизата, влошаване на микроциркулацията, влошаване на DIC. Следователно, употребата на хормомон трябва винаги да бъде разумна и да се комбинира с достатъчни дози хепарин и антиагреганти.
Всички пациенти с коремни и бъбречни форми на васкулит трябва да се предписват антибиотици: азитромицин 0,25 перорално, 2 пъти дневно в продължение на 6 дни подред.
Трябва да се помни, че много лекарства могат да бъдат противопоказани при пациенти с НВ. Това се отнася за антибиотици, сулфонамиди, витаминни комплекси, аминокапронова киселина и други инхибитори на фибринолизата, калциеви добавки.
Ваксинациите и пробите с бактериални антигени са противопоказани за лица, които са прехвърлили HBG.
Прогноза. Прогнозата за НВ като цяло е благоприятна. В случай на рецидивиращ ход на заболяването е възможно образуването на имунен комплекс гломерунефрит и по-нататъшната прогноза за живота на пациента ще зависи от прогресирането на който.
Хеморагичен васкулит
Концепцията и общите характеристики на хеморагичния васкулит, клиничната картина и симптомите на това заболяване, съществуващите форми и видове. Подходи за формулиране на диференциална и окончателна диагноза, както и принципите на схемата на лечение.
Изпращайте добрата си работа в базата от знания е проста. Използвайте формата по-долу.
Студенти, студенти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще бъдат много благодарни за вас.
Публикувано на http://www.allbest.ru/
Публикувано на http://www.allbest.ru/
1. Жалби
При постъпване в болницата се оплакват от обрив на гърба на долните крайници, бедрата и корема. Обрив ярко червен цвят. Пациентът не се оплаква от сърбеж, на места с обрив и дискомфорт. Тя се оплаква от болки в корема, които не са свързани с яденето. И болка в коленните стави.
Жалби по време на инспекцията, обрив на гърба на долните крайници, бедрата и корема. При остра болка в коленните стави.
2. Анамнеза на заболяването
Според майката се разболяла, 09/05/16, обрив се появи на долните крайници, стомаха и задните части. На следващия ден обривът се усилва, за да стане яркочервен. Имаше болки в коленните стави, а на 10 септември 2016 г. те подадоха заявление в районната болница Бакай-Ата, диагнозата беше: хеморагичен васкулит, форма на кожата. 17.09. 2016 г. беше изпратена на НТСОМ и Д в хематологичния отдел.
Майката асоциира началото на заболяването с лична стенокардия и ARVI, с което момичето е имало заболяване в ранна възраст.
Роден от 5 бременности, петото дете в семейството.
Бременност, според майката на пациента, продължи с усложнение - анемия на бременността. Раждане по естествен начин без усложнения на 39-та седмица. Според майката, веднага изкрещя. Поставете в гърдите веднага след раждането.
Телесното тегло при раждане - 3300 кг, дължина на тялото - 48 см. Според майката тя е здрава. Кърмените до 9 месеца, през шестия месец започнаха да се допълват.
Ръководителят започна да се запази за 3 месеца. Седнете в шест часа, Ходете година и 3 месеца.
След 6 месеца се появиха долните зъби, а развитието на зъбите, според майката, е нормално. Бебешки зъби започнаха да се променят до 6 години.
На възраст от 3-6 години тя започва да страда от възпалено гърло и АРВИ.
Профилактични ваксинации са направени в подходящата възраст.
Контактът с инфекциозни пациенти отрича.
Наследствеността отрича. Според майката, други деца никога не са имали подобни симптоми.
Алергична история: Население А.
4. Обективно изследване
Състоянието на пациента е умерено, поради наличието на ставен синдром.
Тип на тялото хиперстеничен. Храненето е нормално.
Тегло 30 kg, височина 139 cm.
Кожата е бледо розова по кожата на долните крайници, в областта на краката и бедрата, хеморагичен обрив. Обрив от болка и дискомфорт не причинява. Ситуацията е принудена.
Формата, размерите и подвижността на ставите не се променят. Лимфните възли не са осезаеми.
Съзнанието е ясно. Настроението е нормално, спокойно. Сънят и апетитът не се нарушават. Контакт с други деца.
Очни симптоми отсъстват. Връзката и конвергенцията са нормални.
Менингиалните симптоми са отрицателни. Тонът и мускулната сила са нормални. Костна система без деформации.
Чувствителността на кожата, мирис, слух - спасени.
Установено е (емпирични таблици), че теглото на детето е в нормалните граници, височината е нормална, а обиколката на главата и гърдите също е нормална. Въз основа на това можем да заключим, че физическото развитие на детето е нормално.
Дишане през носа.
Гръдният кош е цилиндричен. Симетрично участие на гръдния кош в акта на дишане и участието на спомагателните дихателни мускули (цервикални). BH - 20 / min. Дишането е плитко, спокойно, ритмично. Няма задух
Гласовото тремор е нормално, симетрично.
Перкусия звук белодробен, по цялата повърхност на белите дробове.
Долен ръб на белите дробове
Средна аксиларна линия
На нивото на острието на 11-ия прешлен
Мобилност на белодробна граница
Препоръчва се: дишането на везикула, хриптенето и шумът на плевралното триене не са налице. Бронхофонията е нормална.
Преглед: не се наблюдават пулсации на сърдечната област и епигастрия, подуване и пулсации на шийните вени.
Апикален импулс в 5-то междуребрено пространство на 1,5 cm медиално от средно-ключичната линия. умерена сила, площ от около 1 cm.
Пулс на радиалната артерия синхронно, нормално пълнене и напрежение, ритмично. HR - 82 удара в минута.
Относителна граница на сърцето
Абсолютна граница на сърцето
Надясно на гръдната кост
По левия край на гръдната кост
1,5 cm навътре от Lin medioclavicularis
1,5 cm навътре от Lin medioclavicularis
Аускултация: Ясни сърдечни звуци. Допълнителни шумове, акценти, раздробяващи тонове не се подслушват. BP - 105/60 mm. Hg. Чл.
При изследване, лигавицата на устната кухина на фаринкса и сливиците е чиста, розова, влажна. Езикът е леко покрит с бял цвят.
Коремът е правилната форма, не се увеличава по размер, няма разширения на вените на предната коремна стена, няма видима перисталтика, няма разминаване на мускулите на ректума. Пъпата се прибира.
Черен дроб на Kurlov - нормален размер.
Краят на черния дроб се палпира в дясната средно-ключична линия в хоризонтално положение, безболезнена, гладка, остра, мека консистенция.
Далак, панкреас - не е осезаем.
Палпацията на стомаха е безболезнена. Синдроми на Щеткина Блъмберг и "остър корем липсват".
В областта на лявата илеума сигмоидната колона е осезаема в дължини от 7 см, ширината е около 2 см, безболезнена, не се наблюдава бучене, лесно се измества.
В дясната илеарна област сляпата кост е осезаема с диаметър 4 cm, ръмжила от натиск, безболезнена, умерено подвижна.
Аускултацията не показва патология.
Столът според майката на кафявата, нормална консистенция, слуз и кръвни примеси не се наблюдава, няма фетиден мирис, редовен.
При изследване: хиперемия, не се наблюдава подуване на краищата на бъбреците.
Бъбреците не са осезаеми. Пикочния мехур и уретерите са осезаеми, безболезнени, на нормално място.
Когато перкусията на пикочния мехур разкрива тъп барабанен звук.
Симптом на Пастернак негатив от двете страни.
Уринирането според майката е безболезнено, редовно 5-6 пъти на ден.
Полови органи без патология.
Вторичните сексуални характеристики са от женски тип, според възрастта на пациента.
Нарушения на растежа и телесното тегло не се наблюдават.
Подкожният мастен слой се развива нормално и се разпределя равномерно. Зоната на щитовидната жлеза не се променя визуално. Палпируем провлак, нормален размер, безболезнен, умерено мобилен.
5. Предварителна диагноза
Хеморагичният васкулит е кожно-ставна форма.
Диагнозата се поставя въз основа на:
1) Пациентът се оплаква от обрив на долните крайници (бедрата, краката), задните части, а стомахът е яркочервен. Не причинявайте на пациента безпокойство (сърбеж, болка). На болката в ставите на долните крайници.
2) Обективно изследване: върху кожата на долните крайници, в областта на долната част на крака и бедрото има симетричен хеморагичен и алергичен обрив. Субективно обривът не предизвиква никакви усещания.
6. План за изследване
1. Пълна кръвна картина;
2. Кръвен тест за съсирване;
3. Биохимично изследване на кръвта;
4. Общ анализ на урина;
5. Анализ на урината според Земнитски
6. Фекалии по капрологията
8. Ултразвуково изследване на коремната кухина;
9. Рентгенография на ОГК.
Общ кръвен тест
Кръвният тест е нормален.
Биохимичен кръвен тест
Повишеният С - реактивен протеин, другите показатели са нормални.
Коагулограма от 21.09.16
Bp. Коагулация на Лий-Уайт
Увеличено време на съсирване на Лий - Уайт. И намалено протромбиново време.
изследване на урината
Анализът на урината е нормален, с изключение на повишените нива на сквамозен епител.
Анализ на урината по Зимницки 3.10.16
Плътността на урината на ден е 13, което е нормален показател.
Комисионерство от 03.09.16
Мускулни влакна: Нег.
Дебел неутрален: otr.
Йодофилна флора: полож.
Патоген. прости абс
Заключение: Анализът на изпражненията е нормален.
Ултразвук на корема
Черен дроб: хомогенен, финозърнест паренхим. Вертикалният размер на десния дял е 19.0 cm, жлъчният мехур е деформиран, стената е запечатана
Бъбреци: дясно - 3.7x8.8 cm, вляво - 3.8x8.8 cm, паренхимът е хиперехогенен
Заключение: умерена хепатомегалия, деформация на жлъчния мехур. Подуване на паренхима на бъбреците.
Правилен синусов ритъм, сърдечен ритъм 81 удара / мин. Сърцевината се намира вертикално.
Заключение: при инструменталните данни патологията не е разкрита.
7. Диференциална диагноза
Предразполагащи фактори за развитието на ревматизъм са скарлатина, фарингит или възпалено гърло в историята преди 2 седмици, причинени от бета-хемолитичен стрептокок. Както е добре известно, този микроорганизъм засяга и миокарда, ставите и сухожилието. За диагностициране е необходима анамнеза за стрептококова инфекция 2-3 седмици преди началото на заболяването. Хеморагичният васкулит е полиетиологично заболяване: не само след стрептококова инфекция, но и след други бактериални и вирусни заболявания, лекарствено-индуцирана и хранителна алергия, както и фокуси на хронична инфекция.
Въз основа на историята може да се твърди, че въпреки наличието в историята на хроничен тонзилит и честото възпалено гърло, пациентът не е бил болен през последния месец, преди началото на симптомите, което изключва ревматизъм.
При ревматизъм, водещите оплаквания на пациентите са слабост, сънливост, изпотяване, рязко покачване на температурата, болки в сърцето, болки в ставите (характеризиращи се с многобройни лезии на ставите, предимно големи, симетрия на лезията.) Моторно увреждане, сутрешна скованост.
В този случай има оплакване от болка в колянната става, но няма оплаквания за болка в други стави. В същото време липсват и други оплаквания, които са характерни за ревматизма.
Клиничната картина на ревматизма е доминирана от симптоми на сърдечно увреждане: ендокардит, миокардит, перикардит, който може да се прояви като бледност на кожата, отслабване на апикалния импулс, изместване на границите на сърцето вляво, отслабване на сърдечните тонове, перикарден шум.
Тези симптоми липсват в този случай. Обаче има обриви по долните крайници, без съпътстващите субективни усещания, които могат да бъдат объркани с пръстеновидната еритема, възникваща от ревматизма. Но пръстеновидната еритема е бледо розов обрив под формата на пръстеновиден ръб с ясен външен и по-слабо изразен вътрешен ръб и най-често се появява върху тялото и ръцете, а при пациента обривът е разположен симетрично на екстензорните повърхности на краката и бедрата, на краката и на стомаха и има ярки цвят.
В лабораторно проучване ревматизмът се характеризира с: неутрофилна левкоцитоза (повече от 8 × 10 9 / l), повишена ESR (повече от 20 mm / h) и наличие на C-реактивен протеин в кръвта, при този пациент с повишаване на C - реактивния протеин, всички други показатели в норма
Въз основа на това можем да заключим, че клиничната картина и лабораторните данни не потвърждават ревматизма.
8. Хеморагична диатеза. хемофилия
Хемофилия е група от заболявания, при които дефицит на кръвосъсирващи фактори (обикновено VIII или IX) води до развитие на характерен хеморагичен синдром: кървене, кръвоизлив в меките тъкани, ставите, централната нервна система.
Повишено кървене се появява от първите месеци от живота на детето. Това може да бъде подкожно посиняване вследствие набивания, порязвания, различни интервенции. Може да има дълбоки кръвоизливи, кървене със загуба на млечни зъби. Водещи в клиничната картина са кръвоизливи в големи стави, тежки кръвоизливи с наранявания.
Въз основа на описанието, дадено по-горе, пациентът не може да има хеморагична диатеза, тъй като. Хемофилия, проявяваща се в ранна възраст. При този пациент симптомите се появяват едва сега (8 години 7 месеца). Обикновено симптомите на хеморагичната диатеза се появяват след наранявания (порязвания, натъртвания, инжекции), които причиняват лоши, подкожни кръвоизливи, но както знаем от анамнезата, този пациент не е получил никакви наранявания през последния месец.
При хеморагична диатеза, коремната болка не е характерна - абдоминален синдром. В този случай е имало абдоминален синдром.
И на базата на лабораторни данни можем да потвърдим, че това не е хеморагична диатеза, тъй като диатезата се характеризира с нарушение на анализа на коагулацията, поради недостига на коагулационни фактори, този коагулационен тест е нормален при този пациент.
Следователно, въз основа на оплакванията на пациента, анамнезата на заболяването и анамнезата на живота, както и лабораторната диагностика, може да се отрече такава диагноза като хемофилия.
хеморагична диагноза на васкулит
Въз основа на историята на заболяването:
Заболяването започва на 09/05/16, с появата на хеморагичен обрив по бедрата, корема и седалището, на следващия ден пациентът започва да се оплаква от болки в коленните стави. И коремна болка.
Въз основа на обективни изследвания:
Хеморагичен обрив по корема, бедрата, задните части и краката. Подуване на ставите.
Въз основа на лабораторни данни:
Повишено ниво на С - реактивен протеин в кръвта, увеличено време на съсирване на Лий - Уайт и намалено протромбиново време.
Въз основа на диференциална диагноза:
С отричане на ревматизъм и хеморагична диатеза.
Можете да решите окончателната клинична диагноза:
Хеморагичен васкулит, кожно-ставна форма.
Публикувано на Allbest.ru
Подобни документи
Концепцията и общата характеристика на хеморагичния васкулит, нейната клинична картина, развитието и патогенезата. Изследване на органи и системи на тялото и процедура за диагностика. Разработване на схеми на лечение, прогноза за живота и възстановяване.
история на случаите [22.2 K], добавена 30.03.2016 г.
Епидемиология на хеморагичен васкулит, фактори и механизъм на неговото развитие. Клиничната картина и симптомите на синдромите на кожни, ставни, абдоминални и бъбречни заболявания. Усложнения на HBV. Видове диагностика и лечение. Схема на използване на глюкокортикоиди.
представяне [2,5 M], добавено на 29.04.2016 г.
Концепцията и общите характеристики на атеросклерозата, клиничната картина и етапите на протичане на това заболяване. Редът на диференциалната и окончателната диагноза, описание на необходимите тестове и изследвания. Формиране на схема на лечение и прогноза.
история на случаите [25,8 K], добавена на 10/02/2013
Епидемиология, етиология, клинична картина на хеморагичен васкулит. Образуване на имунни комплекси и активиране на компонентите на комплементната система. Увреждане на съдовата стена и активиране на хемостатичната система. Класификация на хеморагичен васкулит.
резюме [1,2 M], добавено на 20.03.2012 г.
Общи синдроми и обосновка на хеморагичен васкулит при 5-годишно момче, кожни и коремни форми с умерена тежест. Процедурата за установяване на диагнозата, провеждане на необходимите тестове и изследвания. Предписващо лечение при потвърждаване на диагнозата.
история на случаите [36.2 K], добавена на 28/22/2009
Концепцията и общите характеристики на сърдечната недостатъчност, основните причини и предпоставки за развитието на това заболяване. Клиничната картина и симптоми, етиология и патогенеза, принципи на диагностиката. Подходи за проектиране на лечение, профилактика.
медицинска история [28,0 К], добавена на 23.12.2014 г.
Концепцията и общата характеристика на острия херпесен стоматит, неговата клинична картина и симптоми. Редът на диференциалната диагноза и формулирането на окончателната диагноза. Разработване на схема на лечение и прогноза за възстановяване.
история на случаите [21,9 K], добавена 19.11.2016 г.
Понятието и общата характеристика на левия едногодишен паратоничен абсцес, неговата клинична картина и причини за развитие. Принципи на тази диагноза, необходимите тестове и основни процедури, подходи за проектиране на схема за лечение на заболяване.
история на случаите [293.5 K], добавена на 29.05.2014
Обща характеристика на исхемичната болест на сърцето, нейната етиология и патогенеза, клинични прояви и симптоми. Етапи на развитие на това заболяване, влияещи фактори. Редът на диференциалната и окончателната диагноза. Режим на лечение
медицинска история [40,9 K], добавена 27.04.2013
Концепцията и фона на развитието на инфекциозен ендокардит, неговата клинична картина и симптоми. Нейните видове и отличителни черти: първични и вторични. Етиологията и патогенезата на това заболяване, принципите и подходите за нейната диагностика и лечение.
представяне [460.1 K], добавено на 11.2.2015 г.
63. Хеморагичен васкулит: етиология, патогенеза, клинични варианти, диагностика, лечение.
Хеморагичен васкулит (болест на Sheilaine-Genoch) е васкулит, характеризиращ се с отлагане на малки IgA-съдържащи имунни комплекси с характерни симетрични хеморагични обриви, артрит, абдоминален синдром и гломерулонефрит в стените на малките съдове (артериоли, капиляри, венули).
епидемиология: 1-во място сред системен васкулит; по-често са болни деца и младежи под 20 години
Етиология на хеморагичния васкулит:
а) лекарствена алергия
б) използването на серуми и ваксини
в) ухапвания от насекоми
г) алергия към студ
д) идиосинкразия на храни (мляко, яйца, ягоди и др.)
Инфекциозните агенти (по-често A-хемолитична стрептококова група А, микоплазми, вируси) са само решаващ фактор, а не причинител.
Патогенеза на хеморагичен васкулит: имунокомплексно възпаление с образуване на циркулиращи имунни комплекси (CIC) с IgA of отлагане на CIC в микросълзи на кожата и вътрешните органи
деструктивен и деструктивно-продуктивен микроваскулит с множествена микротромбоза, увеличаване на пропускливостта на съдовата стена с освобождаване на протеини и еритроцити от съдовото легло
Клиничната картина на хеморагичен васкулит:
а) появата често е остра, внезапна, с повишаване на температурата до субфебрилитет, слабост, неразположение
б) кожен синдром - водещ клиничен синдром, който присъства при всички пациенти:
- симетричен хеморагичен обрив с малки петна (2-3 mm в диаметър), предразположен към сливане, лесно разпознаваем визуално и осезаемо
- обрив често се намира на разтегателната повърхност на горните и долните крайници, на задните части, по-рядко - по тялото и почти никога - на лигавиците, увеличава се в изправено положение
- елементи на обрив изчезват за 2-3 дни след появата
- обикновено се наблюдават 2-4 вълни от изригвания, затова на кожата са налице и стари, и свежи елементи (картина на пъстра поява)
- сливаща се пурпура може да доведе до образуването на хеморагични мехурчета, които след това се отварят, за да образуват дълбоки ерозии и язви
в) ставен синдром - среща се при 2/3 от пациентите, по-често при възрастни:
- симетрично увреждане на големи стави, главно на долните крайници (коляно, глезен) с периартикуларен оток, болка, ограничаване на функцията, но без костни промени
- характерна комбинация от артрит с миалгия и оток на долните крайници
- продължителност на ставен синдром 1-2 седмици
г) абдоминален синдром - повече от 50% от пациентите възникват поради оток и кръвоизливи в перитонеума, чревна стена (първоначалните и крайните участъци на тънките черва са по-често засегнати, хеморагични и некротични промени в дебелото черво, лезия на хранопровода и стомаха):
- внезапна поява на интензивни коремни болки на чревни колики, локализирани в мезогастър, спазми, понякога придружени от гадене, повръщане (включително кървави)
- може да се развие типично стомашно-чревно кървене с кафяви изпражнения
- усложнения: инвагинация (по-често при деца), чревна обструкция, перфорация с перитонит
- продължителността на абдоминалния синдром от дни до 10
д) бъбречен синдром - при 10-50% от пациентите, по-често при възрастни:
- Гломерулонефритът обикновено се включва в първите 4-6 седмици след началото на заболяването
- водещи прояви - изолирана брутна хематурия или комбинация от нея с умерена протеинурия; нефротичен синдром и хипертония не са типични
- с персистираща хематурия и протеинурия могат да развият CRF
е) белодробен синдром - капилярка на интералвеоларните прегради с кръвоизливи в алвеолите:
- кашлица с оскъдна храчка, хемоптиза, задух
- непоследователност на оскъдна аускултативна картина на степента на радиологични промени (множество инфилтрати в средната и долната част)
- понякога - хеморагичен плеврит
ж) увреждане на сърцето - хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда, промени на инфаркта на ЕКГ;
з) поражение на централната нервна система - пароксизмални главоболия, световъртеж, сълзене, раздразнителност, оток на мембраните - менингеални симптоми, епилептиформни припадъци и др.
Клинични възможности за хеморагичен васкулит:
а) фулминантен - смърт след няколко дни от инсулт или чревно кървене
б) остра форма - от няколко седмици до няколко месеца; в края - възстановяване или повтарящ се курс
в) рецидивиращ курс - рецидиви с периоди на ремисия с различна продължителност (от няколко месеца до година или повече) са характерни
Диагностика на хеморагичен васкулит:
1. Лабораторните данни не са специфични.:
а) UAC: умерена левкоцитоза с изместване в ляво, повишена ESR (с коремна форма и особено с GN); често еозинофилия до 10-15%; тромбоцитите са нормални
б) ОАМ: хематурия, протеинурия (с GN)
в) BAC: диспротеинемия в острия период, дължащ се на повишено IgA
г) положителен анализ на фекална окултна кръв при абдоминален синдром
2. Инструментални изследвания:
а) биопсия на кожата и нейното имунохистохимично изследване - периваскуларни левкоцитни инфилтрати, отлагане на имунокомплекси, съдържащи IgA t
б) FGDs - откриване на ерозии в хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника и др.
1. Почивка на легло, ограничаване на приема на екстрактивни, солени, пикантни храни
2. Основният метод на лечение е хепаринова терапия: 300 единици / kg / ден s / c (дозата трябва да бъде равномерно разпределена през няколко инжекции на всеки 4-6 часа); контрол - тромбиново време (оптимално) или време на съсирване (по-малко чувствителен индикатор), е необходимо да се постигне тяхното удължаване с 2 пъти
3. При липса на ефект на хепарин:
а) за попълване на антитромбин III - FFP в 300-400 ml i.v.
b) никотинова киселина 0.1% - 1 ml (1 amp) във физическа. p-re / drip бавно, за да се стимулира фибринолизата
в) дезагрегант - пентоксифилин / трентал 2% разтвор 5 мл на 200 мл физически. p / ra в / в капково състояние
г) лечение на възпаление - НСПВС, кратки курсове ГКС, с бързо прогресираща GN - пулсова терапия с метилпреднизолон 1000 mg / ден IV за 3 дни
г) с високо ниво на ЦИК, дълготраен персистиращ васкулит - плазмафереза, имуносупресори
Тема номер 4. Диференциална диагностика и лечение на системния васкулит
Държавна бюджетна образователна институция
Висше професионално образование
"Ставрополски държавен медицински университет"
Министерство на здравеопазването на Руската федерация
28 август 2015 г.
МЕТОДОЛОГИЧНО РАЗВИТИЕ
на практически урок за учениците
5 курса по специалност "педиатрия"
по учебната дисциплина "болнична терапия"
ТЕМА №4. ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТОМИЧЕСКИ ВАСКУЛИТ
СЕСИЯ №1 ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ГРАНУЛИРАНИ АРТЕРИИ, ХИПЕРЕРГИЧНИ АНГИИТИ, НОДУЛНА ПОЛАРТЕРТЕРИ, ХЕМОРАГИЧНА ВАСКУЛИТ t
Обсъдени по време на срещата
Катедра по болнична терапия
28 август 2015 г.
Съставено е методическо развитие
Ставропол, 2015
Тема номер 4. Диференциална диагностика и лечение на системния васкулит
Урок # 1. Диференциална диагностика и лечение на грануломатозен артериит, хиперергичен ангиит, полиартериит нодоза, хеморагичен васкулит
- алгоритъм за диференциална диагноза на системния васкулит;
- диференциални диагностични признаци на polyarteritis nodosa;
- диференциални диагностични признаци на грануломатозен артериит (грануломатоза на Вегенер, вегетативно-клетъчен артериит, неспецифичен аортоартерит);
- диференциални диагностични признаци на хиперергичен ангиит (хеморагичен васкулит, синдром на Goodpasture);
- принципи на диференцирана терапия на системния васкулит. Ролята на еферентните терапевтични методи;
- лечение на спешни състояния за системни васкулити.
Въпроси за самостоятелно учене: t
- алгоритъм за диференциална диагноза на системния васкулит;
- диференциални диагностични признаци на периартерит нодоза;
- диференциални диагностични признаци на грануломатозен артериит (грануломатоза на Вегенер, вегетативно-клетъчен артериит, неспецифичен аортоартерит);
- диференциални диагностични признаци на хиперергичен ангиит (хеморагичен васкулит, синдром на Goodpasture);
- принципи на диференцирана терапия на системния васкулит. Ролята на еферентните терапевтични методи;
- лечение на спешни състояния за системни васкулити.
Въпроси за самообучение от студентите:
Списъкът на изследваните заболявания и състояния:
- гингатоцелуларен темпорален артериит;
Място: Клинична база на катедрата по болнична терапия - катедра по ревматология ГБУЗ СКСКБ
- комплекти от тестови позиции;
- набори от ситуационни задачи.
Цели на обучението и образованието:
А) обща цел - студентът трябва да овладее алгоритъма за диференциална диагноза на системния васкулит, да изучи диференциалните диагностични знаци на отделните нозологични единици и да се научи как да прилага знанията, придобити в бъдещата си професия.
Б) частни цели - в резултат на изучаване на образователни въпроси на даден клас, студентът трябва
- причини и механизъм на системния васкулит;
- алгоритъм за диференциална диагноза на системния васкулит;
-диференциални диагностични признаци на грануломатоза на Вегенер, гинганоцелуларен темпорален артериит, неспецифичен аортоартерит, хеморагичен васкулит, синдром на Goodpasture, полиартериит нодоза.
- диагностични възможности на директни изследвания и съвременни методи за лабораторно и инструментално изследване (рентгенография на ставите и органите на гръдната кухина, ултразвуково изследване на коремната кухина, бъбреци, таз и ретроперитонеално пространство, ултразвуково изследване на ставите. КТ и МРТ на вътрешните органи, ехокардиография с доплер анализ на системни) васкулит, ELISA анализ, хистологично изследване);
- принципи на съвременната терапия и превантивни мерки за системния васкулит;
- принципи за спешна помощ при системни васкулити.
- откриване на наличието на системен васкулит;
-провеждане на физическо изследване на пациента (преглед, палпиране, перкусия, аускултация) за идентифициране на основните признаци на системния васкулит;
- установяване и обосноваване на клиничната диагноза на системния васкулит;
-да се оценят резултатите от биохимичните кръвни тестове (С-реактивен протеин, АЛТ, АСТ, креатинин, урея при системен васкулит);
- оценка на резултатите от имунологичните изследвания (ANCA, антитела към фосфолипиди).
- да направи план за изследване на пациент със системен васкулит;
- изготвят план за лечение на пациенти с грануломатоза на Вегенер, гинганоцелуларен темпорален артериит, неспецифичен аортоартерит, хеморагичен васкулит, синдром на Goodpasture, периартерит нодоза.
- методи за физическо изследване на пациенти със системен васкулит;
- интерпретация на резултатите от лабораторни и инструментални методи на изследване на пациент със системен васкулит;
- алгоритъм за предварителна и развита клинична диагноза (първична, съпътстваща, усложнения) при пациенти със системен васкулит;
- прилагане на основните мерки за медицинско лечение за предоставяне на първа медицинска помощ при спешни състояния за системни васкулити.
ЗА КОМПЛЕКТ:
- способността и желанието да се предприемат превантивни мерки, насочени към предотвратяване на развитието на системен васкулит;
- способността и желанието за установяване на отклонения в здравето на пациента с наличието на системен васкулит, като се вземат предвид законите на патологията на системите, областите и тялото като цяло; използване на знания по фундаментални и клинични дисциплини;
- способността да се спазват изискванията на медицинската етика и деонтология при работа с пациенти, както и техните роднини и приятели;
- способност и желание за провеждане на квалифицирано диагностично търсене
за откриване на грануломатоза на Вегенер, гинганоцелуларен темпорален артериит, неспецифичен аортоартерит, хеморагичен васкулит, синдром на Goodpasture, периартерит нодоза в ранните стадии, типични, както и слабо симптоматични и атипични прояви на заболяването, като се използват клинични, лабораторни и инструментални методи в подходящо количество;
способността и желанието за правилно формулиране на установената диагноза, като се вземат предвид МКБ-10, с допълнително изследване и назначаване на адекватно лечение;
- способността и желанието да се прецени необходимостта от избор на режим на амбулаторно или болнично лечение, за решаване на въпросите, свързани с експертизата на хората с увреждания изготвя първична и текуща документация, оценява ефективността на последващите действия.
- способността и желанието да се оцени възможността за използване на лекарства за лечение и превенция на обостряния на пациенти със ставна патология, да се анализира ефекта на лекарствата въз основа на техните фармакологични свойства; възможни токсични ефекти на лекарства;
- способността и желанието да се интерпретират резултатите от съвременните диагностични технологии, да се разбере стратегията на новото поколение медицински и диагностични продукти;
- способността и желанието за извършване на основни диагностични и терапевтични мерки, както и да направи най-добрия избор на лекарствена терапия за осигуряване на медицинска помощ при наличие на системен васкулит;
- способност и готовност за анализ на работата на различните видове здравни заведения с цел оптимизиране на тяхното функциониране, използване на съвременни организационни технологии за диагностика, лечение, рехабилитация, превенция при предоставяне на медицински услуги в основните видове здравни заведения;
- способност и готовност за поддържане на счетоводство и отчетност;
- способност за независима аналитична работа с различни източници на информация, готовност за анализиране на резултатите от собствената си дейност за предотвратяване на професионални грешки;
- за болестта на Behcet;
- за болестта на гражданите
Интегративна комуникация (елементи на единна програма за непрекъснато обучение):
- нормална анатомия: съдова структура,
- нормална физиология: нормално кръвообращение;
- Патологична физиология: васкулит;
- пропедевтика на вътрешните болести: изследователски методи
1. Вътрешни болести: учебник: в 2 тона / изд. Н. А. Мухина. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.
2. Вътрешни болести: учебник: в 2 тона / изд. Н. А. Мухина. Т 2. - М: ГЕОТАР-Медиа, 2009 + CD. - 592 s.
3. Вътрешни болести: учебник: в 2 тона / изд. Н. А. Мухина. - Т 1. - М: ГЕОТАР-Медиа, 2010. - 672 с.
4. Вътрешни болести: учебник: в 2 тона / изд. Н. А. Мухина. - Т 2. - М: ГЕОТАР-Медиа, 2010. - 592 с.
5. Вътрешни болести: учебник. В 2 т. / Изд. VS Моисеева, А.И. Мартинова, Н.А. Mukhina. 3-то изд., Corr. и добавете. 2013. - T.1. - 960 s. : il.
6. Вътрешни болести: учебник. В 2 т. / Изд. VS Моисеева, А.И. Мартинова, Н.А. Mukhina. 3-то изд., Corr. и добавете. 2013. - том 2. - 896 стр., Ill.
7. Вътрешни болести: учебник. - 6-то изд., Перераб. и добавете. / Маколкин В.И., Овчаренко С.И., Сулимов В.А. - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2013. - 768 стр., Ill.
8. Вътрешни болести: учебник. Струк Р.И., Маев И.В. 2nd ed., Corr. и добавете. 2013. - 544 стр., Ill.
1. Вътрешни болести: ръководство за практическите упражнения в болничната терапия / ed. Л. И. Дворецки. - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2010. - 451 с.
2. Вътрешни болести. Тестове и ситуационни проблеми: урок. Маколкин В.И., Сулимов В.А., Овчаренко С.И. и др., 2012 г. - 304 с. : il.
3. Атлас на клиничната медицина. Външни признаци на заболяване: ръководство. Томилов А.Ф. 2013 г. - 176 стр., Ill.
4. Ed. Shostak N.A. Ревматология: учебно ръководство / Ed. NA Шостак. 2012. 448 с.
Бази данни, референтни и търсачки, интернет ресурси, връзки
1. Държавната централна научна медицинска библиотека / [Електронен ресурс]. - Режим на достъп: http://www.scsml.rssi.ru.
2. Електронна библиотечна система "Университетска библиотека онлайн" / [Електронен ресурс]. - Режим на достъп: http://www.biblioclub.ru.
3. Електронна библиотечна система "Студентски консултант" / [Електронен ресурс]. - Режим на достъп: http://www.studmedlib.ru.
4. Електронен каталог OPAC-Global / [Електронен ресурс]. - Режим на достъп: http://library.stgma.ru.
Насоки за изпълнение на класовете по програмата:
- запознайте се с образователните (общи и частни) цели и въпроси за обучение на урока;
- възстановяване на придобитите знания по основни дисциплини в рамките на интегративни връзки по предмета на обучението;
- да проучи препоръчителната литература по темата на урока и, ако е необходимо, да използва анотацията (Приложение 1);
- анализира работата, извършена чрез отговаряне на въпроси за самообучение (самообучение) и самообучение;
- Извършване на тестови задачи (Приложение 2) и решаване на ситуационни проблеми (Приложение 3).
Приложение 1. Анотация (текущото състояние на проблема):
Класификация: Според колибрите на засегнатия кораб:
Поражението на съдовете на големи колибри: гигантски клетки (темпорален) артерит, Takayasu arteritis.
Поразяването на съдовете от вторично надуване: полиартериит нодоза, болест на Кавазаки
Лезия на малки съдове от хумус коли: грануломатоза на Вегенер, синдром на Churge-Strauss, пурпура на Schönlein-Genoch, есенциален криоглобулинемичен васкулит.
В зависимост от активността на процеса има няколко фази на заболяването:
Ремисия - няма признаци на активност при нормално ниво на CRP.
Частична ремисия - отговор на терапията.
Ниска активност - персистиране на често срещани симптоми на възпаление (артралгия, миалгия), които са спрени от леко повишаване на дозата на HA
Неактивна фаза - ремисия, при която няма нужда от поддържаща терапия.
Голямо обостряне: включване на жизненоважни органи или системи (бели дробове, бъбреци, централна нервна система) при възпалителния процес.
Малко обостряне - (увеличаване на дозата на HA до 30 mg / ден).
Оценка на степента на увреждане на органи или тъкани (индекс на васкулитни увреждания) - за разлика от активността, която се спира чрез назначаването на имуносупресори, увреждането на органите или тъканите не се обръща. При васкулит, увреждането означава, че пациентът има необратими промени в органите или тъканите, чието развитие съвпада с появата на възпалителни промени в съдовата стена и се причинява от тях. Предложената система за оценка е обща оценка на системите или органите, отразяваща степента на дисфункция на техните функции, причинена от възпалителния процес в съдовете и / или развиващите се по време на лечението. Индексът е кумулативен. Оценката на степента на увреждане на органи или тъкани е от голямо значение за прогнозиране на заболяване.
Диференциални диагностични признаци на синдрома на Вегенер:
1. Ринит с улцерозно-некротични промени на лигавицата на околоносните синуси, ларинкса, трахеята (устойчив хрема с серозно-янтарен секрет, болка в параназалните синуси, кървене в носа, перфорация на носната преграда);
2. Лезии на белите дробове (кашлица с гнойно-сюкровична храчки, хемоптиза, пневмония с тенденция към гниене и образуване на кухини в белите дробове).
3. Увреждане на бъбреците - бързо прогресиращ нефрит със значителна протеинурия, хематурия.
4. Некротично увреждане на кожата, скелета на костите и хрущялите, полиморфен кожен обрив.
5. Полиартралгия, по-малко артрит.
Има две форми - локализирани и обобщени. В локализираната форма са засегнати главно горните дихателни пътища: затруднено носово дишане, упорит нос с неприятна миризма, натрупване на кървави корички в носа, кървене в носа, дрезгавост; изброените симптоми избледняват, след това се изострят. При генерализирана форма настъпва треска с различна тежест, втрисане и изпотяване, болки в ставите и мускулите, полиморфни обриви и кръвоизливи, хакерска пароксизмална кашлица с гнойна храчка, картина на пневмония с тенденция към абсцес и поява на излив, повишаване на белодробната сърдечна недостатъчност, симптоми на лезии бъбреците (протеинурия, хематурия, бъбречна недостатъчност), анемия, неутрофилна левкоцитоза, повишена ESR.
В хода на заболяването се разграничават 4 етапа:
I - риногенна грануломатоза (гнозен некротичен, улцерозно-некротичен риносинусит, назофарингит и ларингит с разрушаване на костната и хрущялната преграда, орбитата);
II - белодробен стадий - разпространението на процеса върху белодробната тъкан;
III - генерализирана лезия - промени в дихателните пътища, белите дробове, бъбреците, сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт (афтозен стоматит, глосит, диспептични нарушения);
IV - терминален стадий - бъбречна и белодробна болест на сърцето, водеща до смърт в рамките на една година от началото на заболяването.
Диференциални диагностични признаци на гигантски клетъчен временен артериит (болест на Horton):
1. Развитието на болестта при лица над 50 години (главно при жени).
2. Главоболие, най-вече през нощта, в областта на храмовете, връх, с увеличаване на дъвченето, разговор.
3. Уплътняване, хиперемия и остра болка при палпация на темпоралната, теменната, тилната или лицевата артерия; липса на пулсации в темпоралните артерии от една или две страни. Хиперестезия на кожата, болезнени стегнати възли, определени от палпацията на скалпа.
4. Намаляване на зрението до слепота след 2-4 седмици. след първите признаци на заболяването.
5. Повишена ESR повече от 50 mm / h, признаци на анемия (нормална или хипохромна).
6. В биопсични образци на темпоралната артерия, картина на грануломатозен ангиит с гигантски клетки.
7. Добри резултати от лечението с глюкокортикоиди.
Инструментални изследвания. Сфигмография на темпоралните и каротидните артерии: редукция и деформация на сфигмографските вълни. Термография на лицето в инфрачервения спектър: намаляване на температурата на лицето и термо-асиметрия. Реовазография на каротидната, вертебралната и темпоралната артерии: асиметрия и нарушен приток на кръв през артериите. Доплерова сонография: определяне на пулсацията на артериите, посоката и скоростта на кръвния поток, кръвното налягане в горните крайници, притока на кръв през каротидните, темпоралните, вертебралните и орбиталните артерии. Ангиографията се използва само в диагностично трудни случаи и при пациенти с лезии на големи артерии и аорти.
Диференциални диагностични признаци на неспецифичен аортоартерит:
Диференциални диагностични признаци на полиартериит нодоза:
1. Първоначалните признаци на заболяването, като правило, са повишена температура (от 37 ° С до 40 ° С и по-висока), силна болка в мускулите (особено гастрономни), болки в ставите;
2. обрив под формата на фокални кръвоизливи и подкожни възли (най-често на краката), окото на животни;
3. болка или чувствителност на тестисите, които не са свързани с инфекция или травма;
4. загуба на апетит и бърза загуба на тегло. Загубата на телесно тегло с нодуларен полиартериит се случва изключително бързо и може да достигне до 20-30 kg за 2-3 месеца след началото на заболяването; в резултат на това пациентът може да има изключително изтощение;
5. Много чести прояви на polyarteritis nodosa - т. Нар. Множествен неврит: поражението на отделните стволове на периферните нерви на ръцете и / или краката. Първите признаци на неврит могат да бъдат усещане за изтръпване или други неприятни усещания ("забиване на игли", "тичане на гъска") в отделните пръсти на дясната или лявата ръка или крака; лезията обикновено е асиметрична. По-късно усещането за изтръпване се заменя с парещи болки в засегнатите области на крайниците, понякога изключително силни и изискващи честа употреба на болкоуспокояващи, както и нарушена двигателна функция на ръцете и / или краката. В бъдеще функцията на засегнатите нерви постепенно се възстановява, но този процес може да се разтегне за много месеци или дори години; понякога възстановяването е непълно и остатъчните промени (промени в походката на така наречения тип "конски крак" с увиснало стъпало при огъване на крака в коляното) могат да продължат в продължение на много години;
6.Други тежки прояви на polyarteritis nodosa в ранните стадии на заболяването са болки в корема и / или долната част на гърба, причинени от нарушен приток на кръв в съдовете на коремната кухина и бъбреците, съответно. Такива болки са огромен симптом, тъй като възможността за развитие на остри хирургични усложнения, свързани с нарушаване на целостта на стомашната стена и / или определени части на червата и застрашаваща живота на пациента, е съвсем реална. При мъжете има и болка в тестисите, поради нарушен кръвен поток в тях и възпалителна реакция;
7. В по-късните стадии на заболяването на преден план излизат признаците на бъбречно увреждане в клиничната картина, основната от които обикновено е тежка артериална хипертония (повишено кръвно налягане), която може да бъде усложнена от развитието на остра мозъчна циркулация, кръвоизливи на фундуса с възможна слепота, белодробен оток., Резултатът от такова тежко бъбречно увреждане често е хронична бъбречна недостатъчност, която изисква постоянна хемодиализа (лечение с изкуствен бъбрек) или донорна бъбречна трансплантация. Възможно е също увреждане на сърцето с развитие на миокарден инфаркт, сърдечни аритмии, сърдечна недостатъчност (задух, влошаване на легналостта, чувство на тежест в десния хипохондрия, подуване на краката);
8. Инфекция с вируса на хепатит В.
9. Артериографски промени: аневризми или запушвания на висцералните артерии;
10.Бипсова биопсия, показваща наличието на гранулоцити в стената на артериите.
Диференциални диагностични признаци на синдрома на Goodpasture:
1. повтарящо се кървене и желязодефицитна анемия;
2. гломерулонефрит с прогресираща бъбречна недостатъчност;
4. Откриване на хемосидерин в макрофагите на храчки.
Диференциални диагностични признаци на пурпурата на Shenlein-Henoch:
1. Палпурова пурпура: леко повишена, хеморагична, не е свързана с тромбоцитопения;
2. възрастта на заболяването е по-малко от 20 години;
3. Болка в корема се влошава след хранене или исхемия на червата;
4. биопсия: откриване на гранулоцити.
Заболяването често започва след инфекция на горните дихателни пътища. Обривът е обилен. Може да бъде придружен от слаб сърбеж. Локализиран в краката (особено краката, стъпалата) и седалището. Хеморагичен обрив на торса и ръцете е рядък. Увреждането на кожата на лицето и шията не е типично. Обривът се появява внезапно, след това след дълъг престой или ходене, следват нови „вълни“. Често кожните прояви се комбинират с увреждане на ставите (артралгия, артрит). Включването на бъбреците в процеса не е често срещано и се извършва леко. Рядко, бъбречно увреждане прогресира и води до бъбречна недостатъчност, която може дори да причини смърт. В повечето случаи заболяването е леко и завършва с възстановяване, въпреки че може да има рецидивиращ курс.
Лечението винаги се предписва индивидуално, в зависимост от клиничните прояви на заболяването и вида на васкулита.
1. В началото на заболяването глюкокортикоидите (ГХ) се предписват в няколко дози в доза от 50-60 мг преднизон на ден, след което след 7-10 дни с положителна динамика на клиничните и лабораторни данни, те се прехвърлят на единична доза сутрин.
2. Продължителност на подтискащото лечение на GC 3-4 седмици.
3. След достигане на ефекта, дозата на HA постепенно се намалява до поддържане на 15-20 mg / ден, което се предписва за 3-5 години или повече;
4. При пациенти с рефрактерен към стандартна терапия се използва импулсна терапия.
5. В момента в повечето случаи на системен васкулит се използва комбинирана терапия с ХА и цитостатици. Цитостатична селекция - циклофосфамид. Назначава се 1-2 mg / kg / ден (перорално) за 10-14 дни, последвано от понижаване на дозата в зависимост от съдържанието на левкоцитите в периферната кръв. При много бързо прогресиращо течение на васкулита, лекарството се предписва в доза от 4 mg / kg / ден орално в продължение на 3 дни, след това 2 µg / ден за 7 дни или като пулсова терапия (10-15 mg / kg / ден). При зареждане на дозата, съдържанието на левкоцитите не трябва да бъде по-ниско от 3,5 х 109 / l. Лечението трябва да се извършва най-малко 1 година след постигане на ремисия. Ако бъбречното увреждане е ефективно, ефективна е интермитентна терапия с високи дози циклофосфамид в комбинация с HA (500-700 mg / m 2 месечно за 6-12 месеца). При пациенти с бъбречна недостатъчност (серумен креатинин 500 μmol / l), дозата на циклофосфана трябва да се намали с 25-50%. Азатиоприн се използва за поддържане на ремисия. Оптималната доза е 1-3 mg / kg / ден. Поддържаща доза от 50 mg на ден.
6. Плазмаферезата се извършва като част от комбинираната терапия при остър, прогресиращ ход на заболяването, особено проявяващ се с бързо прогресиращ нефрит и тежък васкулит.
7. Лекарства, които подобряват микроциркулацията (пентоксифилин в / в, камбанки), особено при вазоспастични и исхемични синдроми, с увреждане на кожата и бъбреците.
При хеморагичен васкулит преднизон се използва в доза от 20-40 mg на ден, както и хепарин в доза 20-30 хиляди U / ден. С рецидивиращ ход на заболяването, добавете поаквенил към лечението при доза от 0,2 g на ден. За увреждане на бъбреците се използва азатиоприн. Има и положителен ефект от използването на плазмафереза.
При лечението на синдрома на Goodpasture преднизон се предписва в доза от 1 mg / kg дневно и циклофосфамид в доза 2 mg / kg в комбинация с плазмофереза. При животозастрашаващи състояния (белодробен кръвоизлив) се показва интравенозно приложение на metipred в доза от 1000 mg на ден (пулсова терапия) в продължение на 3 дни, след което се прехвърля за получаване на преднизолон в доза от 40-80 mg дневно с много бавно и постепенно намаляване на дозата. Трябва да се помни, че при белодробно кървене антикоагулантите са противопоказани, които се използват за други васкулити.
Приложение 2. Тестови позиции:
1. Синдромът на Вегенер се характеризира с наличието на:
2) тюлени и хиперемия на темпоралните артерии;
3) фокално кръвоизлив и подкожни нодули;
4) утайки от хемосидерин в макрофаги;
2. Признаци на синдрома на Вегенер? а) сърбеж; б) коремна болка, която се влошава след хранене; в) улцерозно-некротични лезии на лигавиците на горните дихателни пътища; г) разпадане на белодробната тъкан; д) некротична язва на кожата. Изберете правилната комбинация от отговори:
3. Увреждане на ставите при синдрома на Вегенер се проявява: 1) „започване на болки“ в коленните и тазобедрените стави; 2) удължена сутрешна скованост в малките стави на ръцете и краката; 3) ултранно отклонение на ръцете; 4) артрит на метатофалангалната става; 5) полиартралия, Изберете правилния отговор.
4. Признаци на темпорален артериит: а) полиморфен кожен обрив; б) двустранно сакроилиит; в) главоболие във времевата област; г) намалено зрение; д) болки в мускулите. Изберете правилната комбинация от отговори:
5. При лечение на темпорален артериит, добър ефект идва от използването на:
6. Какъв изследователски метод е информативен за временния артериит? а) капиляроскопия; б) коронарна ангиография; в) реовазография; г) сфигмография; д) вентрикулография. Изберете правилната комбинация от отговори:
7. За болестта на Хортън е характерно:
1) отсъствието на пулсации в темпоралните артерии;
3) съдова тромбоза на долните крайници;
4) тромбоза на съдовете на острието;
5) белодробен тромбоемболизъм
8. Избройте критериите за предполагаема диагноза на неспецифичен аортоартерит: а) нарушение на мозъчната циркулация; б) асиметрия на пулса и кръвното налягане на ръцете; в) систоличен шум над съдовете; г) пулсация на каротидните артерии; д) подуване на шийните вени. Изберете правилната комбинация от отговори:
9. При аортоартеритис диагностичните стойности са:
5) Всички отговори са правилни.
10. Посочете симптомите, характерни за абдоминалната аорта при аортоартерит: t
1) коремна болка, нестабилно изпражнение;
11. Болестта на Хортън се развива предимно в:
1) жени над 50 години
4) мъже на възраст под 30 години
12. При поражение на белодробната артерия с аортоартерит се развива: а) болка в гърдите); b) кашлица; в) хемоптиза; г) зрителни увреждания; д) повръщане, диария. Изберете правилната комбинация от отговори:
13. Знак за синдром на Goodpasture?
4) хепато-спленомегалия;
5) мозъчно-съдов инцидент
14. Когато се открие синдром на Goodpasture: а) кристали на пикочната киселина в синовиалната течност; b) хипокалиемия; в) хемосидерин в макрофаги на храчки; г) желязодефицитна анемия; д) хиперхолестеролемия. Изберете правилната комбинация от отговори:
15. Лезии на белите дробове при синдрома на Goodpasture: 1) хеморагична пневмония; 2) пристъпи на астма; 3) образуване на бронхиектазии; 4) хроничен бронхит; 5) алвеолит. Изберете правилния отговор.
16. Награди и нодуларен полиартериит: а) фокални кръвоизливи; b) подкожни нодули; в) тофи; г) еритема по лицето; д) улцерозно-некротични лезии на лигавиците. Изберете правилната комбинация от отговори:
17. Когато се формира нодуларен полиартериит: 1) „конски крак“; 2) "лапа на птицата"; 3) "пластове на морж"; 4) симптом на ухапване от плъх; 5) всичко по-горе. Изберете правилния отговор.
18. За нодуларен полиартериит се характеризира с: 1) фокално кръвоизлив и подкожни възли в краката; 2) бърза загуба на тегло; 3) множествен неврит; 4) увреждане на бъбреците; 5) всичко по-горе. Изберете правилния отговор.
19. В случай на нодуларен полиартериит се отбелязва инфекция: 1) с вируса на хепатия В; 2) цитомегаловирус; 3) токсоплазма; 4) микоплазми; 5) токсокарами. Изберете правилния отговор.
20. Какво е характерно за пурпурата на Shenlein-Genoch: 1) хеморагична пурпура, която не е свързана с тромбоцитопения; 2) наличие на люспести еритематозни петна над ставите; 3) еритема в откритите части на тялото; 4) еритема по лицето; 5) улцерозно-некротични лезии на краката. Изберете правилния отговор.
Отговори на тестови позиции: 1 - 1; 2-5; 3-5; 4-5; 5 - 1; 6 - 3; 7 - 1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.
Задача 1. Пациентът има оплакване от затруднено носово дишане, упорит нос с неприятна миризма, кървави корички в носа, кървене в носа, наличие на обриви, болки в ставите, кашлица, хемоптиза. При изследване: некротично увреждане на лигавиците на назофаринкса и кожата, полиморфен обрив. По време на изследването - OAK: Hb-90 g / l, ер. - 3.0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / час. OAM: цвят - мътна, бие. тегло-1010, протеин-1g / l, езеро. -6-8-10 в п / з, ер. - 20-30 в п / з (пресни).
1) Каква диагноза може да се приеме?
3) Какви са формите и етапите на това заболяване?
Болни 58 години. Оплаквания за остри болки в темпоралната област, които се влошават по време на разговор, намалено зрение, мускулни болки, обща слабост, загуба на тегло. При изследване: няма пулсация на темпоралните артерии, болезнени възли по скалпа, болка при палпиране на мускулите. ДУБ: ESR - 60 mm / час, Hb-100 g / l, ел. - 4.5x10 12 / l, lak.- 9.0x10 9 / l. Сфигмография на темпоралните и каротидните артерии: редукция и деформация на сфигмографските вълни.
1) Каква е диагнозата?
2) Какво е необходимо за извършване на проучването?
3) Какво е посоченото лечение?
Задача 3. Борля 30 години. Болете остро (след пътуване до морето). Оплаквания: повишена температура до 38-39 градуса, болка в ставите и мускулите, чувство за "втрисане" в отделните пръсти и крака, загуба на тегло от 10 kg за 2 месеца, наличие на обрив. При преглед: общо състояние на умерена тежест. Бледа кожа, обрив под формата на фокални кръвоизливи и подкожни възли на двата крака. Тонове на сърцето са ритмични, заглушени, сърдечен ритъм = 80 на минута, АД 150/100 mm Hg. Везикулозно дишане, без хрипове. Коремът е мек, безболезен при палпация. Черният дроб не е увеличен, далакът не е осезаем. С позицията „подслушване“ вдясно.
1) Каква е диагнозата?
2) План за проучване?
3) Прогнозата за заболяването?
40-годишен пациент се оплаква от главоболие, замаяност, лека обща слабост, склонност към припадък, намалена зрителна острота. При изследване: Общото състояние е сравнително задоволително. Кожата и видимите лигавици без черти. Ритмични сърдечни звуци, асиметрия на пулса и кръвно налягане на ръцете, систоличен шум на съдовете на шията. Везикуларно дишане, без хрипове, NPV = 18 за min. Коремът с палпация е мек, безболезнен. Черният дроб не е увеличен. Слезката не е осезаема.
1) Каква е диагнозата?
2) Каква е вероятната локализация на процеса?
3) План за проучване?
Избройте диференциалните диагностични признаци на polyarteritis nodosa.