Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит е заболяване с първично увреждане на капилярите на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците.

Хеморагичният васкулит може да започне на всяка възраст. Въпреки това, до 3 години, децата рядко се разболяват. Максималният брой случаи на хеморагичен васкулит възниква на възраст 4-12 години.

Началото на заболяването е възможно 1-4 седмици след възпалено гърло, остри респираторни вирусни инфекции, скарлатина или други инфекциозни заболявания. Ваксините, непоносимостта към лекарства, хранителните алергии, травмата, охлаждането предшестват развитието на заболяването при редица пациенти.

В основата на хеморагичния васкулит е повишеното производство на имунни комплекси, активирането на комплементната система, повишената съдова пропускливост, увреждането на капилярната стена.

Прояви на хеморагичен васкулит

При повечето деца, хеморагичен васкулит започва с типични кожни обриви - това са малки, симетрично разположени елементи на синини, които не изчезват при натискане. Обривът е локализиран върху екстензорните повърхности на крайниците, около ставите, на задните части. Обриви по кожата на лицето, тялото, дланите и краката са по-чести. Интензивността на обрива варира от единични до множество елементи с тенденция за сливане. При избледняване на обрив има пигментация, на мястото на която при чести рецидиви се появява пилинг.

Увреждането на ставите е вторият характерен симптом на хеморагичен васкулит, който се наблюдава при 2/3 от пациентите. Обикновено се появява едновременно с обрив на първата седмица на заболяването или на по-късна дата. Характерът на увреждането на ставите варира от краткотрайна болка в ставите до възпаление. Засяга главно ставите, особено коляното и глезена. Периартикуларният оток се развива с промяна във формата на ставите и нежността; болките траят от няколко часа до няколко дни. Не се наблюдава постоянна деформация на ставите в нарушение на тяхната функция.

Коремната болка е третият най-често срещан симптом на хеморагичен васкулит. Той може да се появи едновременно с увреждане на кожата и ставите и може да предшества промени в кожата и ставите. Някои пациенти се оплакват от умерена абдоминална болка, която не е съпроводена от храносмилателни нарушения, не причиняват много страдания и изчезват сами или през първите 2-3 дни от началото на лечението. Други болки в корема са пароксизмални, възникват внезапно като чревни колики, нямат ясна локализация. Болезнените атаки могат да се повтарят многократно през деня и да продължат до няколко дни. Пациентите се оплакват от гадене, повръщане, нестабилен стол, понякога треска. В редки случаи, на фона на посочената клинична картина, се наблюдават епизоди на чревно и стомашно кървене.

Снимка: кожа с хеморагичен васкулит

Увреждането на бъбреците при хеморагичен васкулит е по-рядко от другите прояви на заболяването. Увреждането на бъбреците може да бъде различно - от тези, които бързо изчезват по време на терапията, до изразена картина на гломерулонефрит (Shenlein-Genochh nephritis).

Много по-рядко при хеморагичен васкулит се открива увреждане на други органи. Белодробният синдром може да се прояви под формата на кашлица с малко количество слюнка и ивици кръв, понякога недостиг на въздух. Описани са хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда. По правило тези промени са обратими.

По-често при деца на фона на умерено и тежко заболяване се появява систоличен шум в сърцето на функционален характер. Увреждане на централната нервна система е причинено от възпаление на мозъчните съдове и менингите и обикновено се появява на височината на кожните промени. Пациентите се оплакват от главоболие, замаяност, раздразнителност. В някои случаи момчетата с хеморагичен васкулит имат тестикуларно увреждане (често двустранно) - подуване, болезненост.

диагностика

Промените в лабораторните параметри не са специфични за хеморагичния васкулит. ESR и левкоцитите могат да се повишат, диспротеинемия с повишаване на нивата на алфа-2-глобулин, увеличаване на неспецифичните показатели, характеризиращи възпаление - DFA, серомукоид, C-реактивен протеин, антистреполизин О титри и антихиалуронидаза.

Имунологични промени под формата на повишени нива на имуноглобулин А, повишени циркулиращи имунни комплекси и криоглобулини, намалени нива на имуноглобулин G, активност на комплемента.

Лабораторните прояви на хиперкоагулация (повишен фибриноген, разтворими фибринови мономерни комплекси, индуцирана тромбоцитна агрегация, инхибиране на фибринолиза) са най-силно изразени при тежко заболяване.

Лечение на хеморагичен васкулит

Естеството на терапията за хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването -

• дебют, рецидив, ремисия;
• клинична форма - проста (кожа), смесена, с увреждане на бъбреците;
• тежестта на клиничните прояви - лека (задоволително здраве, оскъдни обриви, възможна болка в ставите), умерена (множествени обриви, болки в ставите или артрит, повтарящи се коремни болки, следи от кръв или протеин в урината), тежка (зачервяване, обриви, елементи на некроза, рецидивиращ ангиоедем, персистираща коремна болка, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност);
• характер на заболяването - остър (до 2 месеца), удължен (до 6 месеца), хроничен (рецидивиращ или развитие на шронлей-генохален нефрит).

Антитромбоцитни средства се използват при всички форми на заболяването. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 mg / kg на ден в 4 разделени дози; trental (пентоксифилин, агапурин) 5-10 mg / kg на ден в 3 разделени дози. В тежки случаи се предписват две лекарства едновременно, за да се засили антиагрегативния ефект.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежест: 2-3 месеца - за леки; 4-6 месеца - с умерен; до 12 месеца - при тежък периодичен курс и нефрит на Шьонлейн - Генух; в случай на хронично протичане се лекуват с повторни курсове в продължение на 3-6 месеца.

Дозата антикоагуланти се подбира индивидуално, като се акцентира върху положителната клинична динамика на симптомите (стабилизиране на кожни обриви, изчезване на коремната болка, намаляване на количеството на екскрецията на кръвта в урината), както и лабораторни параметри (удължаване на времето за съсирване на кръвта или активиране на времето на рекалцификация с 2-3 пъти в сравнение с с оригинала, преводът на положителни паракоагулационни тестове е отрицателен).

При липса на подходящ клиничен и лабораторен ефект, дозата се увеличава с 50-100 U / kg / ден. Подкожно приложение на хепарин в влакната на корема 3-4 пъти дневно (Fraxiparine - 2 пъти) или интравенозно инжектиране.

При умерен хеморагичен васкулит курсът на лечение обикновено продължава до 25-30 дни; с тежко до продължително облекчаване на клиничните синдроми, са необходими 45-60 дни терапия с хепарин; с развитата нефрит на Шьонлейн - Генух тя се удължава. Премахването на лекарствата се извършва постепенно при 100 IU / kg / ден на всеки 1-3 дни.

Фибринолиза активатори - никотинова киселина и нейните производни (ксантинол никотинат, teonicol, komplamin) - дозата се избира, като се вземе предвид индивидуалната чувствителност, обикновено е 0,3-0,6 г на ден.

Глюкокортикостероидите са ефективни при тежко заболяване. Лечението с глюкокортикостероиди трябва да се извършва на фона на антикоагулантно-антитромбоцитната терапия. При умерена и лека по време на употреба не е оправдано. При проста и смесена форма без увреждане на бъбреците, дозировката на преднизолон е 0.7-1.5 mg / kg на ден и се използва за кратък курс от 7-20 дни. С развитието на нефрита на Schonlein-Henoch, 2 mg / kg на ден се предписва за 1-2 месеца, последвано от намаляване на 2.5-5.0 mg 1 път на 5-7 дни до пълно преустановяване.

Цитостатиците са подходящи за тежки форми на бъбречно увреждане при липса на положителна динамика на лечение с глюкокортикостероиди, както и при наличие на тежък кожен синдром с области на кожна некроза на фона на висока имунологична активност. За приемане използвайте азатиоприн 2 mg / kg / ден, циклофосфамид 2 mg / kg / ден за до 4-6 месеца. Лечението се извършва под контрола на периферната кръв: с намаляване на броя на левкоцитите, цитостатиците се анулират.

Трансфузионна терапия: провежда се при деца с тежък хеморагичен васкулит в продължение на 5-15 дни в острия период на заболяването, когато клиничните прояви са най-изразени. Структурата на трансфузионната терапия включва: нискомолекулни плазмени заместващи разтвори (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) при скорост от 10-20 ml / kg / ден; смес от глюкоза-новокаин (5% разтвор на глюкоза и 0,25% разтвор на новокаин в съотношение 2: 1 или 3: 1) в количество от 10 ml на 1 kg телесно тегло, но не повече от 100 ml; спазмолитици - аминофилин (5 mg / kg / ден), no-spa (2 ml 2% разтвор) в 150-250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид; инхибитори на протеолитични ензими (контикал 20 000 - 40 000 U / kg / ден, трасиол 50 000 - 100 000 U / ден). Въвеждането на лекарства се извършва капково в размер на 10-15 капки в минута.

Плазмаферезата е насочена към отстраняване на токсините, бактериите, възпалителните вещества, антителата, имунните комплекси, криоглобулините от циркулацията и е показана за тежък хеморагичен васкулит, непрекъснат или вълнообразен рецидив на симптомите. Плазмаферезата помага за нормализиране на свойствата на кръвта, облекчава вазоспазма, подобрява микроциркулацията, увеличава функционалната активност на имунокомпетентните клетки, повишава чувствителността на пациентите към лекарствата.

Обемът на излъчваната плазма е 10-30 ml на 1 kg телесно тегло на детето (за курс на лечение, състоящ се от 3-8 сеанса на плазмафереза, отстранете от 2 до 5 обема циркулираща плазма). Първите 3-4 сеанса се провеждат ежедневно, а следващите - 1 път в 3 дни. Скоростта на ексфузията е 50 ml на минута. За предотвратяване на тромбоза се използва хепарин със скорост 100-300 U / kg. Като заместващи разтвори се използват нискомолекулни декстрани, албумин, глюкозни разтвори, физиологичен разтвор.

Антихистамините са ефективни при деца с анамнеза за хранителни, лекарствени или домашни алергии, прояви на ексудативно-катарална диатеза, алергични заболявания (полиноза, ангиоедем, остър обструктивен бронхит, бронхиална астма). Използвайте тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и други лекарства във възрастови дози за 7-10 дни.

Ентеросорбенти са необходими за пациенти с влошена алергична анамнеза, при наличие на коремна болка, в случаите, когато хранителните агенти са провокиращ фактор на заболяването. Ентеросорбентите свързват токсините и биологично активните вещества в чревния лумен, като по този начин предотвратяват проникването им в системното кръвообращение. За целта се предписват полифепан, смекта, ентеросорб, активен въглен 3-4 пъти дневно в продължение на 5-10 дни.

Мембранните стабилизатори предписват повтарящи се курсове с увреждане на бъбреците или повтарящ се синдром на кожата. Препаратите от тази група спомагат за намаляване на пропускливостта на съдовата стена, подобряват трофичните процеси и имат имуномодулиращ ефект. Най-широко се използват ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в продължение на 1 месец.

Усложнения и прогнози

Резултатът от хеморагичния васкулит при децата като цяло е благоприятен. Възстановяването от дебюта се наблюдава при повече от половината пациенти. Може би дългосрочното рецидивиращо протичане на заболяването, с честота на рецидиви, вариращи от единични за няколко години до месечни. Въпреки това, с течение на времето, като правило, заболяването става моносиндромно: развива се само кожен обрив (по-рядко със ставен синдром) или хронично бъбречно увреждане. В същото време, бъбречната функция остава непокътната за дълго време. Резултатът при хронична бъбречна недостатъчност е изключително рядка, със смесена форма на гломерулонефрит или бързо развиваща се форма.

Хеморагичен васкулит - причини, симптоми и лечение

Хеморагичният васкулит се смята за заболяване, което е вид имунния васкулит на малките съдове и се характеризира с повишено образуване на имунни комплекси, увеличаване на пропускливостта на съдовите стени.

Тази патология може да се развие след 2-3 седмици след остър тонзилит, грип или скарлатина. Хеморагичният васкулит при деца е по-често, отколкото при възрастни.

Децата от 4 до 12 години са особено чувствителни към заболяването. Момчетата са болни 2 пъти по-често от момичетата.

причини

Защо се появява хеморагичен васкулит и какво е това? Хеморагичният васкулит се нарича също болест на Шьонлейн-Генух или капилярна токсикоза. Заболяването е асептично (без инфекция) капилярно възпаление, причинено от вредното въздействие на имунните комплекси. Проявява се капилярна токсикоза с кръвоизливи (кръвоизливи), нарушение на вътресъдовото съсирване на кръвта и нарушение на кръвообращението в малки кръвоносни съдове.

Причините за хеморагичен васкулит при възрастни и деца се разделят на няколко вида:

• усложнения след инфекциозно заболяване (възпалено гърло, грип и ARVI, скарлатина и варицела), причинени от вируси, бактерии или паразити;
• алергии към храни или лекарства;
• хипотермия или индивидуална непоносимост към ваксината;
• генетична предразположеност.

Принципът на механизма на развитие на хеморагичен васкулит е образуването на имунни комплекси. По време на циркулацията в кръвта, тези комплекси могат да се отлагат на вътрешните повърхности на стените на малките съдове и по този начин да причинят увреждане с появата на последващо асептично възпаление.

При възпаление на съдовата стена намалява нейната еластичност. В резултат на това той става пропусклив и образува лумени, което води до депозити на фибрин и кръвни съсиреци. Въз основа на това патологичният признак на васкулита е микротромбоза и хеморагичен синдром (синини).

класификация

В зависимост от клиничния вариант на хода на хеморагичния васкулит е:

• на кожата;
• ставен;
• коремна (т.е. от страна на корема);
• бъбрек;
• комбинирани. Възможни са всякакви комбинации. Най-често срещаната опция за кожата, която иначе се нарича проста.

В зависимост от хода на заболяването могат да бъдат:

• мълния (за няколко дни);
• остър (до 30-40 дни);
• продължително (за 2 месеца или повече);
• повтарящи се (повторна поява на признаци на заболяване 3-4 пъти или повече в продължение на няколко години);
• хронични (клиничните симптоми продължават повече от 1,5 години или повече) с чести или редки обостряния.

Степента на активност на заболяването:

Клинични прояви

Честотата на основните клинични прояви на хеморагичен васкулит при деца и възрастни:

• петнист обрив по кожата (кожен хеморагичен обрив) - 100%;
• ставен синдром (болка в глезените стави) - 70%;
• абдоминален синдром (коремна болка) - 60%;
• увреждане на бъбреците - 30-35%;

При това заболяване могат да бъдат засегнати съдовете от която и да е област, включително бъбреците, белите дробове, очите, мозъка. Хеморагичният васкулит без увреждане на вътрешните органи е най-благоприятното заболяване в тази група.

Симптоми на хеморагичен васкулит

В случай на хеморагичен васкулит симптомите са много разнообразни, но всички пациенти имат кожни лезии. Той може да се прояви в самото начало на заболяването и след появата на други симптоми. Най-типичен е появата на пурпура - малки цветни (1-3 mm) кръвоизливи, които са осезаеми. Този обрив е симетричен и се намира първоначално върху краката и краката, в бъдеще може да се разпространи и по-горе. В допълнение към пурпурата могат да се появят и други елементи на обрива (везикули, петехии, еритема и дори зони на некроза).

Симптомите на хеморагичен васкулит, като например увреждане на ставни повърхности, се откриват при 70% от пациентите. Този симптом често се появява заедно с обриви през първата седмица на заболяването. Увреждането на ставите може да бъде незначително и да причини краткотрайни болезнени усещания, но също така може да бъде по-обширно, когато не само големи (глезен и коляно), но и малки ставни повърхности са засегнати. Има оток и промени във формата на ставната повърхност, а болезнените усещания могат да продължат от 2 часа до 5 дни. Въпреки това, заболяването не причинява тежка деформация на ставните повърхности.

Най-тежко е поражението на стомашно-чревния тракт. Понякога коремните болки се появяват още преди обрива. Те се появяват с появата на кръвоизливи по чревната стена и са спазми в природата. Често такива болки се появяват в пъпа, в дясната илиака, в подкостната област и приличат на картина на остър корем, причинен от апендицит, чревна обструкция или перфорация на язва. Болките траят предимно три дни. Но понякога до десет дни. Често те са придружени от гадене и кърваво повръщане, както и появата на кръв в изпражненията. В някои случаи се развива чревно кървене, което е съпроводено с рязко намаляване на кръвното налягане и колапс.

По-редките признаци на васкулит включват увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит и белодробен синдром, който се проявява чрез кашлица и недостиг на въздух.

Разликата в симптомите при деца и възрастни

• Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
• Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се съпровожда от гадене и повръщане.
• Увреждането на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит с образуването на хронична бъбречна недостатъчност.

• Повече от 30% от децата развиват треска.
• Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
• Коремният синдром е придружен от течен изпражнения с ивици кръв.
• Често бъбреците участват в процеса от самото начало, като хематурия и протеинурия се откриват в урината.

Хеморагичен васкулит: снимка

Тъй като хеморагичният васкулит изглежда на краката, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки на симптомите.

усложнения

Възможни усложнения на хеморагичния васкулит са:

• чревна обструкция;
• панкреатит;
• перфорация на стомашни и чревни язви;
• перитонит;
• постхеморагична анемия;
• DIC с тромбоцитопения;
• тромбоза и инфаркт в органите;
• мозъчни нарушения, неврити.

Усложненията на хеморагичния васкулит се срещат само в случаи на късно лечение, така че е много важно да започне лечението възможно най-скоро. Известно е, че всяко заболяване е много по-лесно за лечение в началото на неговото развитие. Самолечението, неконтролираните медикаменти или традиционната медицина ще доведат до влошаване на състоянието на пациента.

диагностика

Ако се подозира хеморагичен васкулит, лекарят изследва пациента, събира анамнеза, предписва лабораторни и диагностични прегледи, които ще помогнат да се направи пълна картина на заболяването и предпише подходящо лечение.

Следните изследвания се считат за основни диагностични методи за хеморагичен васкулит:

1. Коагулация.
2. Откриване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).
3. Определяне на имуноглобулинови класове А (повишени) и G (редуцирани), криоглобулини и компоненти на комплементната система.
4. Биохимичен анализ (протеинови фракции, CRP, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общият (разработен) кръвен тест с изчисляване на абсолютните стойности на показателите на левкоцитната формула.

Лечение на хеморагичен васкулит

Леките прояви на кожния синдром могат да предложат режим на амбулаторно лечение (но почивка на легло!) С задължително спазване на специална диета (с изключение на месо, риба, яйца, задължителни алергени, нови продукти) и предписване на лекарства. Въпреки това, остър период изисква болничен престой, постоянно медицинско наблюдение, а в случай на включване на вътрешни органи в патологичния процес - използването на голям брой лекарства, предписани от специални схеми и в определени дози.

Естеството на лечението на хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването:

• дебют, рецидив, ремисия;
• клинична форма - проста (кожа), смесена, с увреждане на бъбреците;
• тежестта на клиничните прояви - лека (задоволително здраве, оскъдни обриви, възможна болка в ставите), умерена (множествени обриви, болки в ставите или артрит, повтарящи се коремни болки, следи от кръв или протеин в урината), тежка (зачервяване на обриви, елементи на некроза рецидивиращ ангиоедем, постоянна коремна болка, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност);
• характер на заболяването - остър (до 2 месеца), удължен (до 6 месеца), хроничен (рецидивиращ или развитие на шронлей-генохален нефрит).

Схемата за лечение на наркотици включва:

1. Дизагреганти - камбанки 2-4 милиграма / килограм на ден, интравенозно капене в трентал.
2. Хепарин в дозировка от 200-700 единици на килограм маса на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден постепенно се отменя с намаляване на единичната доза.
3. Активатори на фибринолизата - никотинова киселина.
4. В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
5. В изключителни случаи се използват цитостатици, като азатиоприн или циклофосфамид.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит при деца и възрастни зависи от тежестта на заболяването и неговата клинична форма. Обикновено това отнема 2-3 месеца с леки, 4-6 месеца с умерена и до една година с тежко протичане на болестта на Шьонлейн-Генух, с рецидиви и нефрит.

Терапията на пациенти с хеморагичен васкулит се усложнява от факта, че сега няма лекарства, които ефективно потискат основния патологичен процес, независимо от неговото местоположение. Необходимо е да се изключи влиянието на съзнателно активните антигенни ефекти, особено тези, които хронологично съвпадат с клиничните прояви на заболяването.

диета

По време на лечението е много важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова е необходима диета, която изключва екстрактивни продукти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консервирани храни, както и продукти, които пациентът не се понася добре.

Специални диети се предписват в допълнение към изразените коремни или бъбречни синдроми. Така че, в случай на тежък нефрит се препоръчва да се следва диета № 7 без сол и месо.

Кой лекар да се свърже

Хеморагичен васкулит при деца и възрастни се лекува от ревматолог. При поражение на различни органи е необходима консултация със съответните специалисти: дерматолог (кожа), гастронетролог (черва), невролог (мозък), нефролог (бъбрек), кардиолог (сърце), пулмолог (бели дробове). Имунологично изследване е желателно за навременна диагностика на усложнения след лечение.

перспектива

При хеморагичен васкулит прогнозата е доста благоприятна. В редки случаи смъртта може да настъпи в острата фаза на заболяването поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвагинация, инфаркт на червата). Смъртта може да се дължи и на остра бъбречна недостатъчност или увреждане на централната нервна система.

Някои пациенти с хеморагичен васкулит могат да развият хронично бъбречно заболяване. При приблизително 25% от пациентите с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването, промени в утайката от урина продължават няколко години; Крайният резултат от заболяването при тези пациенти е неизвестен.

Хеморагичен васкулит

Определение. Хеморагичен васкулит (HBV) - алергична пурпура, болест на Shenlein-Genoch - алергично заболяване на имунната система, придружено от асептично възпаление и дезорганизация на стените на артериолите, капилярите, венулите, в комбинация с множествено тромбообразуване в малките съдове на кожата и вътрешните органи.

ICD 10: D69.0 - Алергична пурпура

Етиология. Развива се на фона на бактериални и вирусни инфекции, с лекарствени, хранителни, други форми на алергия, след ваксинация, ухапвания от насекоми. Най-голям риск от хеморагичен васкулит при млади мъже с HLA Bw35.

Патогенеза. Стимулирането на имунната система с някои екзогенни и вероятно ендогенни алергенни антигени може да бъде придружено от появата в кръвта на излишък от имунни комплекси, главно образувани от IgA, и в по-малка степен от IgM и IgG. Имунните комплекси се фиксират в съдовете, което води до развитие на възпаление в нарушение на пропускливостта на съдовата стена и последващия хеморагичен синдром. Фокална мезенхимална пролиферация се случва в бъбреците на местата на отлагане на имунни комплекси, съдържащи IgA и комплемент. Имунните комплекси чрез С3 компонента на комплемента активират кръвосъсирващата система. Поради тази причина, HBV е придружен от дифузна интраваскуларна коагулация на кръвта (DIC) с микротромбоза на малки съдове. Най-често засяга съдовете на кожата, бъбреците, червата.

В клиничната картина на ХС могат да се разграничат следните патологични явления:

треска (високо първо, след това субфебрилно);

В зависимост от разпространението на някои симптоми е обичайно да се разграничават следните клинични форми на заболяването:

В съответствие с тежестта на проявите и продължителността на заболяването се разграничават следните варианти на клиничния ход:

фулминантен, с развитието на всички симптоми на заболяването в рамките на няколко часа;

остра, с образуването на клинична картина на заболяването в рамките на няколко дни;

продължително, когато кожата, ставите и други синдроми въпреки продължаващото лечение продължават няколко седмици;

повтарящи се, когато болестта протича във вълни: остри прояви се редуват с кратък "лек" период, след което се появяват симптомите на остър хеморагичен васкулит;

хронични персистиращи, когато пациентът почти винаги има петехии с различни цветове по кожата - червени "млади" и зеленикаво-жълти - "стари".

Първите усещания на пациентите са болка в големите стави, в корема, без никаква локализация, разстроено изпражнение, главоболие. Телесна температура първо високо, след това субфебрилна.

Кръвоизлив в първите дни на заболяването може да липсва или да е незначителен. Но тогава те непременно възникват в една или друга форма и на различни места във всички пациенти. Кожен хеморагичен синдром е по-чест. Хеморагиите се локализират на краката, краката, бедрата, задните части, раменете, предмишниците, около засегнатите стави. Те са почти винаги симетрични, придружени от сърбеж, парастезия. Кръвоизливите са особено изразени на места, подложени на естествена травмация - вътрешната повърхност на предмишниците, бедрата, пищялите, на местата на панталонния колан, часовник и др.

Кожните лезии могат да бъдат различни не само в локализацията, но и във формата. В типични случаи това е кръвоизлив под формата на пурпура с малка точка, която при пресоване не става бледа и се намира на еритематозно-макуларния фон, понякога в комбинация с уртикарни мехури, бикове и ангиоедем. В тежки случаи, появата на дифузна еритема с улцерозно-некротични промени. Хеморагичният обрив трае около 2 дни и след това изчезва. В етапа на регресия, кожният обрив става пурпурен и след това кафяв поради разграждането на екстраваскуларен хемоглобин. Може да има 3-4 последователни вълни на хеморагичен обрив.

Артикулен синдром може да предшества кожни и коремни прояви, но по-често се развива едновременно с тях. Засегнати са големи стави - коляно, глезен. Обикновено не се появява хемартроза. В типични случаи, ставен синдром се характеризира с непряка, нестабилна болка. Много по-рядко, увреждането на ставите е устойчиво, с изразена, продължителна артралгия, хиперемия и оток на периартикуларните тъкани. Обикновено има несъответствие между тежестта на болката в ставите и липсата на обективни и рентгенологични признаци на артропатия.

Коремният синдром се дължи на появата на кръвоизливи в чревната стена и мезентерията. Тя се проявява с колики, гадене, повръщане, кървави изпражнения и мелена. Обективното изследване на корема може да бъде подуто, болезнено при палпация. Коремният синдром обикновено е краткотраен, рядко трае повече от 1-3 дни. В някои случаи могат да се появят симптоми на животозастрашаващи усложнения - чревна обструкция, перфорация на червата с перитонит.

Първично остри увреждания на бъбреците възникват въз основа на образуването на микротромби в гломерулните капиляри. Проявява се чрез хематурия. Може да мине без следа след няколко дни. Въпреки това, в почти половината от случаите, 2-4 седмици след началото на заболяването, пациентите с намалени кожни, ставни и абдоминални симптоми при пациенти отново развиват клинична картина на двустранно бъбречно увреждане. Има остър, подостър или хроничен имунен гломерулонефрит. Възможни са хематурни, нефротични, хипертонични, смесени варианти на това заболяване. Тежък гломерулонефрит с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност обикновено се формира през първата година от заболяването при пациенти на средна възраст и по-възрастни с рецидивиращ HBV.

Белодробни лезии с белодробни кръвоизливи, мозък с кръвоизливи в менингите и остри мозъчни симптоми се срещат сравнително рядко. Отбелязани са случаи на заболяване с асфиксия на базата на ангиоедем на ларинкса.

Диагноза. За диагностициране на GV се прилага маншетен тест, който позволява да се определи повишената чупливост на микроспитата. Пациентът носи маншет на предмишницата, в него се изпомпва въздух до максималното налягане, при което пулсът все още се усеща на радиалната артерия. Тестът е положителен, ако след кратко време на кожата на предмишницата се появят кръвоизливи. Повишената травматизация на малките съдове може да се идентифицира със силна компресия на кожната гънка на пациента с пръсти - “щипка”.

Биомикроскопията на булбарната конюнктива при пациенти с хеморагичен васкулит разкрива феномен на утайка, образуване на микротромби в капилярите.

В кръвта има малка и непостоянна левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула в ляво, анемичен синдром с масивни кръвоизливи, увеличаване на СУЕ. В урината, протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

В биохимичното изследване на серума се определя увеличението на съдържанието на алфа-2 и гама-глобулин, фибрин, фибриноген.

Имунологично изследване разкрива високо съдържание на имунни комплекси, повишаване на концентрацията на IgA, а при острия курс - имуноглобулин IgM. Често има положителен тест за ревматоиден фактор, определя се висок титър на антистрептолизин-О.

Съдържанието на фактора на фон Вилебранд в плазмата естествено се увеличава с фактор 2–3, което определя степента на увреждане на съдовия ендотелиум - единственото място за синтеза на този фактор.

При сигмоидоскопия или колоноскопия се откриват кръвоизливи в мукозата на дебелото черво.

Имунохистологичното изследване на кожната биопсия позволява да се открият периваскуларни левкоцитни инфилтрати в близост до депозитите на имунни комплекси, съдържащи IgA.

В разгара на заболяването се регистрират лабораторни признаци на хемокоагулационно увреждане, дължащо се на развитието на DIC. Особеността на DIC при пациенти с хеморагичен васкулит е слабо изразената трета, хипокоагулативна фаза.

Диференциална диагноза. На първо място, се извършва диференциална диагноза с есенциален криоглобулинемичен васкулит, при която пациенти, с изключение на хеморагични обриви, имат синдром на Рейно, студена едема, уртикария. Тази комбинация от патологични промени се дължи на наличието на криоглобулини в кръвта. При пациенти с есенциален криоглобулинемичен васкулит това са смесени криоглобулини от тип 2. t Те са имунни комплекси, състоящи се от моноклонални IgM, действащи като антитяло, и поликлонални IgG, действащи като антиген.

Необходимо е също така да се изключи вторичната симптоматична генеза на хеморагичния васкулит. На първо място, като проявление на паранеопластичен синдром.

Вторичен хеморагичен васкулит често може да бъде първата проява на инфекциозен ендокардит, минулитис, сепсис.

Хеморагичен кожен обрив може да бъде подобен на този при пациенти с тромбоцитопения или тромбоцити.

За разлика от тромботичната микроангиопатия (болест на Мошкович, тромбоцитопенична, тромбохемолитична пурпура), няма дълбока тромбоцитопения, фрагментация, хемолиза на еритроцити при хеморагичен васкулит, комбинирани исхемични мозъчни лезии и миокард рядко.

Критерият за диференциалната диагноза на ставен синдром при хеморагичен васкулит, отличаващ го от други заболявания на ставите, е липсата на рентгенови симптоми на увреждане на ставите.

В тези случаи, когато коремна болка не се комбинират с кожни кръвоизливи, но показаха симптоми на възпаление на перитонеума, изисква внимателно диференциална диагноза на коремните прояви на хеморагичен васкулит с остра чревна обструкция, апендицит, перфорирана язва на стомаха или червата, и болест на Крон или дивертикулит.

За убедителна диференциална диагноза на хеморагичен васкулит от други заболявания, придружени от хеморагична диатеза, е необходимо да се стремим да извършим имунохистологично изследване на кожната биопсия за идентифициране на периваскакуларни левкоцитни инфилтрати и депозити на IgA-съдържащи имунни комплекси.

Общ кръвен тест.

Биохимичен кръвен тест: протромбинов индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, урея, протеинови фракции.

Имунологичен анализ: съдържанието на циркулиращи имунни комплекси в кръвта, наличието на криоглобулини, концентрацията на имуноглобулини IgA, IgM, IgG, тест за ревматоиден фактор, определянето на титъра на анти-О-стрептолизин.

Изследване на урината.

Ректороманоскопия или колоноскопия за абдоминален синдром.

Лечение. Премахнете алергенните храни и лекарства. В коремната форма на заболяването гладът продължава няколко дни.

Хепарин се инжектира подкожно в горната част на корема. Началната доза от 2500-5000 IU 2-4 пъти на ден. При липса на ефективност на такова лечение в продължение на 5-7 дни, дозата на хепарина трябва да се увеличи до 30000-40000 U / ден. С дермална форма хепаринът се прилага в продължение на 3 седмици, с бъбречно действие поне 4-6 седмици. По-ефективни лекарства с нискомолекулни хепарин - Fraxiparin, Fragmin. Те не причиняват тромбоцитна агрегация и червени кръвни клетки. Може да се използват хепариноиди (сулодексид, данапороиден хепариноид).

Нанесете антитромбоцитни средства: ацетилсалицилова киселина (0,075 пъти дневно вътре сутрин), тиклопидин (0,2-3 пъти дневно вътре), дипиридамол (0,075 - 2-3 пъти дневно), клопидогрел.

С цел потискане на прекомерната тромбоцитна агрегация и тромбоза на малки съдове, е възможно да се използват инхибитори на тромбоксан синтетаза и тромбоксанови рецептори (ейдогрел), блокери на тромбинови рецептори (ванипрост), антагонисти на IIb / IIIa рецептори (интегрин, тирофибан, абсксимаб). Лекарствата се приемат за 3-4 седмици, а при нефрит - до 6 месеца.

Високият ефект се дава от приложението на сулфоновата серия лекарство - дапсон в доза от 50-100 mg 2 пъти дневно в комбинация с трентал (пентоксифилин) 0,4 перорално в рамките на 3 пъти дневно в цикли от 5-6 дни и прекъсване между циклите 1 ден, докато симптомите на васкулита изчезнат. За да се елиминира сърбежът на кожата, можете да използвате антихистамини - тавегил (0,001 вътре 2 пъти дневно, сутрин и вечер), супрастин (0,025 вътре 3 пъти дневно).

Когато се появят признаци на DIC синдром с дефицит на антитромбин III, е необходимо да се капе, а при тежки случаи трябва да се инжектира прясно замразена плазма (400-1200 ml) или кибернин при приготвянето на антитромбин III.

В острия период са показани повтарящи се сеанси на плазмафереза, които премахват излишните имунни комплекси от кръвта.

В случай на тежко възпаление с висока температура, болезнена артралгия се предписват нестероидни противовъзпалителни средства: диклофенак натрий 0,025 вътре 3 пъти дневно, индометацин 0,025 вътрешно 3 пъти дневно, пироксикам 0,01 1-2 пъти дневно.

При недостатъчна ефективност на нестероидните противовъзпалителни средства е възможно да се използва преднизон 0,5-0,7 mg на 1 kg маса на пациента в кратки курсове от 5-7 дни с 5-дневни паузи. Тежко абдоминалните форми на HB са индикация за предписване на преднизон в доза от 1-2 mg / kg дневно в продължение на 2 седмици.

За ефективно лечение на бързо прогресиращи нефротични или смесени форми на гломерулонефрит се използва пулсова терапия с глюкокортикоиди (метилпреднизолон 1000 mg парентерално 1 път дневно в продължение на 3 последователни дни) и цитотоксични лекарства (циклофосфамид 1000 mg веднъж дневно едновременно с второто приложение на 1000 mg метилпреднизолон) в комбинация с инхибитори. APF (каптоприл на 0,025 вътре 2 пъти дневно или лизиноприл 2,5-5 mg 2 пъти дневно).

Възможни отрицателни ефекти на глюкокортикоидите при пациенти с HB: повишено кръвосъсирване, инхибиране на фибринолизата, влошаване на микроциркулацията, влошаване на DIC. Следователно, употребата на хормомон трябва винаги да бъде разумна и да се комбинира с достатъчни дози хепарин и антиагреганти.

Всички пациенти с коремни и бъбречни форми на васкулит трябва да се предписват антибиотици: азитромицин 0,25 перорално, 2 пъти дневно в продължение на 6 дни подред.

Трябва да се помни, че много лекарства могат да бъдат противопоказани при пациенти с НВ. Това се отнася за антибиотици, сулфонамиди, витаминни комплекси, аминокапронова киселина и други инхибитори на фибринолизата, калциеви добавки.

Ваксинациите и пробите с бактериални антигени са противопоказани за лица, които са прехвърлили HBG.

Прогноза. Прогнозата за НВ като цяло е благоприятна. В случай на рецидивиращ ход на заболяването е възможно образуването на имунен комплекс гломерунефрит и по-нататъшната прогноза за живота на пациента ще зависи от прогресирането на който.

Бележки на педиатър

Детски медицински блог

Хеморагичен васкулит (етиология, патогенеза, клиника, диагноза)

Хеморагичен васкулит (болест на Шьонлейн - Генух) - отнася се до системния васкулит с първично увреждане на съдове с малък калибър (генерализиран микротромбусит). При което възниква асептично възпаление на стените на микроспитата и тяхната дезорганизация. Засегнати съдове на кожата и вътрешните органи.

В международната класификация хеморагичен васкулит е криптиран - D 69.0. (означена като алергична пурпура).
Други имена на заболяването: Shenlein purpura - генуха, капилярна токсикоза, хеморагична идиопатична пурпура, алергичен васкулит, съдова не тромбоцитопенична пурпура.

Първите клинични симптоми на хеморагичен васкулит са описани от William Heberden през 1801 г. За първи път диагнозата „болест на Шьонлейн - Генук” е направена през 1890 г. от лекари фон Дос и Гох.

В края на 20-ти и началото на 21-ви век се наблюдава увеличение на честотата на хеморагичния васкулит. То се е считало за детско заболяване, но през последните десетилетия е установено, че заболяването е възможно във всяка възраст (дори и в напреднала възраст).

Има различия в хода на заболяването при деца и възрастни. При деца хеморагичният васкулит е доброкачествен, в повечето случаи с благоприятен изход.
При възрастни има удължена кожна лезия (устойчива на лечение), развитието на гломерулонефрит с хронична бъбречна недостатъчност.

Заболяването в детска възраст е регистрирано 25 души на 10 хиляди детско население. Деца под 3-годишна възраст рядко се разболяват. По-често болни деца от 3 до 11 години. Това се дължи на интензивността на алергичните реакции в тази възраст и повишаване нивото на сенсибилизация.

Максималната заболеваемост идва през зимно-пролетния период. Причината за това е увеличаване на честотата на АРВИ, обостряне на хроничните заболявания, намаляване на реактивността на организма.

етиология

Етиологията на хеморагичния васкулит все още не е ясна. Въпреки това, редица фактори могат да бъдат идентифицирани, които влияят на появата на това заболяване.
Има провокативни, разрешаващи и медиирани фактори.

Провокиращите фактори включват: различни инфекции (вируси, бактерии, паразитни инвазии), хранителни алергени.
Решаващи фактори включват: различни лекарствени натоварвания, въвеждане на имуноглобулини, профилактични ваксини.
Средните фактори включват: физически наранявания, прегряване, охлаждане и хирургични интервенции.

Всички тези стресори, както и невропсихичните и физическите напрежения провокират развитието на параларгични реакции.

Има и проучвания за генетичната чувствителност към развитието на хеморагичен васкулит. Установено е, че генетичната предразположеност е свързана с дефицит на комплемент С7, наличието на антигени HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Често при тези пациенти се открива TT-генотип TGF-p-509.

Обобщавайки гореизложеното, можем да заключим, че при появата на хеморагичен васкулит голямо значение имат както екзогенните, така и ендогенните фактори. И при наличието на сенсибилизация на организма и генетична предразположеност, всеки етиологичен фактор може да бъде решаващ за развитието на болестта на Shenlein-Genoch.

патогенеза

При хеморагичен васкулит възниква имуно-алергична реакция с отлагането на имунни комплекси на съдовата стена на микроваскулатурата.

В резултат на поглъщането на антигена настъпва прекомерно образуване на антитела (имуноглобулин А -80%, имуноглобулин G -20%), с последващо образуване на имунни комплекси.

Причини за прекомерно образуване на имуноглобулин Но все още не е известно. Има предположение, че прекомерното производство на IgA се появява в отговор на инфекциозен процес, тъй като хеморагичният васкулит е свързан с инфекции на чревния и дихателния тракт.

Добре известно е, че образуването и циркулацията на имунни комплекси е физиологичен отговор на въвеждането на антигени.
Образуват се комплекси с високо молекулно тегло и ниско молекулно тегло. Имунни комплекси с високо молекулно тегло причиняват промени в съдовете, а тези с ниско молекулно тегло причиняват увреждане на тъканите.
При хеморагичен васкулит преобладават имунни комплекси с ниско молекулно тегло.

В бъдеще имунните комплекси могат да бъдат унищожени от неутрофили или макрофаги или да циркулират в кръвта с последващо увреждане на кръвоносните съдове.

Системата на комплемента (неговото активиране) също участва в имунния отговор. Имуноглобулините и имунните комплекси се абсорбират от тромбоцити, базофили, мастоцити. Това е съпроводено с освобождаване на кинини, хистамин, чието действие води до излагане на съдовата стена и разширяването на кръвоносните съдове.

Тези ефекти допринасят за фиксирането на имунни комплекси срещу васкуларната стена. Тяхното отлагане се случва на нивото на прекапиларите, капилярите, венулите, артериолите. В същото време най-често се засягат микроспитата на кожата, ставите, чревната мезентерия и бъбреците.

Поради фиксирането на имунните комплекси към съдовата стена, последвано от дилатация, ендотелните клетки се разминават, съдовата пропускливост се нарушава, като се запазва нейната цялост, червените кръвни клетки проникват през съдовете.

В резултат на увреждане на съдовата стена се активира коагулационната система на хемостазата (тромбоцитни и коагулационни системи). Развива се микротромбоза. Тромбоза е възможна и в лимфните съдове, което води до развитие на остър оток.

В резултат на патогенетични механизми се появяват следните ефекти:

• Увеличава пропускливостта на съдовата стена;
• Развива се хиперкоагулация;
• Реологията на кръвта се влошава;
• Антикоагулантната система е изчерпана;
• Настъпва исхемия на тъканите.

Обобщавайки горното, основата на патогенезата на хеморагичния васкулит са:

• Хипермодулация на имунни комплекси с ниско молекулно тегло;
• Активиране на комплемента;
• Повишена съдова пропускливост;
• Увреждане на съдовия ендотелиум;
• Активиране на тромбоцитите и хиперкоагулация;
• Развитието на микротромбоваскуларен.

класификация

Няма еднаква класификация на хеморагичния васкулит.

За практическите дейности използвайте следната класификация:

• Форми на хеморагичен васкулит: кожа, ставна коремна, бъбречна, фулминантна, смесена (която съчетава повече от две форми);
• Текущи: остри - до 2 месеца, продължителни - до 6 месеца, рецидивиращи - повече от 6 месеца;
• Тежест (дейност): I чл. - светлина, II ст. - умерен, III чл. - тежки;
• Усложнения: хронична бъбречна недостатъчност, чревна инвагинация, чревна перфорация, стомашно-чревно кървене, перитонит, мозъчни кръвоизливи и други органи, остра постхеморагична анемия.

Клинична картина

Продромен период

Хеморагичният васкулит се предшества от продромен период.
Обикновено, 1-4 седмици преди заболяването, пациентът страда от вирусна или бактериална инфекция (възпалено гърло, остри респираторни вирусни инфекции) или алергични ефекти (лекарства, ваксинация, обостряне на алергично заболяване).

Продромалният период трае от 4 дни до 2 седмици и е придружен от неразположение, главоболие, треска.

Началото на заболяването е остро или може да бъде постепенно. Понякога първите симптоми на заболяването възникват на фона на пълно здраве. Най-често заболяването започва с хеморагични обриви по кожата (кожен синдром).

Форма на кожата

В случай на кожна форма кожата е засегната.
Хеморагичен обрив е един от основните симптоми на заболяването. Обривът се появява между 1 и 5 дни от заболяването. Характеризира се с папуларно-хеморагичен обрив, но в началото на заболяването обривът може да бъде точен, с малки петна, петна-нодуларни (по-рядко е еритематозен).
Обривът рядко се намира на лицето, корема, гръдния кош (на тези места е възможно при тежки случаи). Често се случва в началото на болестта уртикария или друг вариант на алергичен обрив.

Характеристики на обрив с хеморагичен васкулит:

• Обрив фин и петехиален;
• Извършва се над повърхността на кожата;
• симетричен;
• Локализирани върху екстензорните повърхности на крайниците (максимално около ставите);
• Обривът е предразположен към сливане и рецидив;
• Свежи обриви се намират в непосредствена близост до старите обриви (които са в обратна посока).

Обривът първоначално има червеникаво оцветяване, което бързо се променя до синьо-лилаво. След това се наблюдава обратното развитие на кожните елементи и обривът става жълтеникаво-кафяв.
Понякога обривът може да се появи под формата на папули, в центъра на които е точно кръвоизлив (кокарда).
В тежки случаи, част от елементите на кожата могат да некротизират, което е свързано с микротромбоза.
Обривът може да бъде придружен от сърбеж. При една трета от пациентите след изчезването на обрива остава пигментацията. При чести рецидиви може да има пилинг.

За кожен синдром на хеморагичен васкулит се характеризира с вълнообразен курс. Нови обриви могат да възникнат в нарушение на леглото, след грешка в диетата. Обикновено такива вълни са от 3 до 5.

При реконвалесцентни пациенти, след разширяване на диетата, може да се появят единични петехии (които не са изпъкнали над повърхността на кожата). Тези обриви не изискват лечение, тъй като те се считат за остатъчни ефекти на васкулит.
При тежки случаи обривът може да бъде върху лигавиците.

Кожен синдром може да се прояви като ангиоедем на тъканно подуване, обикновено на краката, ръцете, лицето. Момчетата могат да имат скротален оток.

Съвместна форма

Когато ставната форма засяга кожата и ставите. Увреждане на ставите става едновременно с кожния синдром или няколко дни след него. По-рядко, ставен синдром предшества дермален синдром, което затруднява диагностицирането на хеморагичен васкулит.

Увреждане на ставите допринася за нарушаване на съдовата пропускливост и кръвоизлив в областта на средни и големи стави (често китка, глезен). Не е характерно поражението на малките стави на стъпалото и ръката.

Ставният синдром се проявява със следните промени в ставите:

• болка;
• увеличен обем;
• болка при палпация;
• ограничаване на движенията;
• локална хиперемия;
• повишаване на местната температура;
• развитие на контрактури на болката.

Промените в ставите се провеждат в продължение на няколко дни (до 5 дни), след което преминават, без да остават деформации. Често артикуларният синдром се придружава от повишаване на телесната температура до фебрилни числа и ангиоедем.

Коремна форма

Тази форма се среща при почти половината от пациентите с хеморагичен васкулит. При една трета от пациентите коремната болка предшества промени в кожата, което значително усложнява диагностиката на заболяването.

Коремната болка се появява внезапно, има спазматичен характер без ясна локализация. Повечето от болката около пъпа, по-рядко в дясната илиачна област, която може да имитира апендицит или чревна обструкция. Понякога болката е толкова тежка, че пациентът е в принудително положение.

Болката е свързана с кръвоизливи в червата (подсерен слой) и мезентерията. В разгара на коремната болка може да има повръщане с кръв, прясна кръв в изпражненията, мелена. Възможно е да натрапвате с чести изпражнения или запек.

При гледане - болка при палпация на корема. Налице е коремна палпация, която е диагностичен знак за изключване на остри хирургични патолози. Симптомите на перитонеално дразнене обикновено не се наблюдават. Черният дроб и далака не се увеличават.

Коремният синдром може да се повтори. Рецидив обикновено се причинява от грешка в диетата. Продължителността на абдоминалния синдром варира (от 2-3 вълни до 10). Обикновено рецидивът на болката се комбинира с нови кожни обриви. Наред с болки в корема, може да има прояви на токсикоза с ексикоза, което изисква назначаването на интензивна терапия.

Усложненията на коремната форма могат да бъдат инвазия на червата, чревна обструкция, перитонит, чревна некроза.

Бъбречна форма

Бъбреците са засегнати при около една трета от пациентите с хеморагичен васкулит. Синдромът на бъбреците обикновено се развива след появата на хеморагичен обрив. Най-често се среща през първия или втория месец на болестта. Много рядко, в началото на заболяването, може да се развие остра бъбречна недостатъчност, поради блокиране на бъбречната микроциркулация.

Клинично, увреждането на бъбреците се извършва по два начина:

• Преходен пикочен синдром.
  Проявява се чрез микро-, брутна хематурия или хематурия с протеинурия (умерена) - протеин по-малко от 1 g / ден, цилиндрурия с вълноподобен поток;
• Нефрит (капилярен токсичен нефрит).
  Възможни са форми на нефрит:
  - хематурична (среща се по-често);
  - нефротичен с хематурия;
  - бързо прогресиращ гломерулонефрит.

За хематурия с хеморагичен васкулит е характерен торпид за лечение. Хипертонията е изключително рядка. Нефритът може да продължи от няколко седмици до месеци.
Преходът към хроничен гломерулонефрит се среща в 30-50% от случаите. Продължителен или рецидивиращ (хроничен) курс може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност. Неблагоприятна прогноза за заболяването е развитието на нефротичен синдром и артериална хипертония.

Увреждането на бъбреците е опасна проява на хеморагичен васкулит, така че лекуващият лекар трябва да следи бъбречната функция и състава на урината по време на цялото заболяване.

Форма на мълния

Изключително тежка форма. То е рядко (главно при деца под 5 години). Това се случва във връзка с хиперергичния тип реактивоспособност на тялото (реакция на Arthus) или развитието на остра дисеминирана интраваскуларна коагулация (некротичен тромбоваскуларит).

Развитието на заболяването наподобява септичен процес. Стартът е горещ. Тежка интоксикация, хипертермия. В различни части на тялото бързо се появяват обширни кръвоизливи. Може да има некроза и малки цианотични елементи. Хеморагии са склонни да се сливат, изобилстват. Понякога има везикули с хеморагично съдържание. След отваряне на везикулите се образуват обширни ерозионни повърхности.

Възможни неврологични нарушения: загуба на съзнание, гърчове. Това се дължи на кръвоизлив в субстанцията на мозъка. Може да има и кръвоизливи в надбъбречните жлези (синдром на Waterhouse-Frederiksen).

В кръвния тест: хиперлевкоцитоза, повишена ESR, повишен протромбинов индекс, дефицит на V, VII, X коагулационни фактори.

При фулминантна форма се проявяват абдоминални и ставни синдроми. Прогнозата е сериозна. Ако не се лекува, смъртта е възможна.

При хеморагичен васкулит е възможно увреждане на други органи и системи (по-рядко). Той може да бъде: хеморагичен перикардит, менингиален синдром, епилептиформни припадъци, преходен хемипареза, кашлица с кръвни ивици, хепатомегалия, кръвоизливи в скротума.

Тежестта на клиничните прояви на хеморагичен васкулит се определя от степента на активност:

• I степен (лесно).
  Кожните обриви са незначителни. Телесната температура е нормална, може да се повиши до субфебрилни числа. Други органи и системи не са засегнати. Повишено ESR до 20 mm / час. Общото състояние е задоволително;
• II степен (умерено).
  Синдроми на кожата и ставите. Характеризира се с интоксикация (слабост, главоболие, треска, фебрилни числа). Бъбречните и абдоминалните синдроми са умерени.
  При анализа на кръвната левкоцитоза се наблюдава увеличение на броя на неутрофилите и еозинофилите. Диспротеинемия, хипоалбуминемия. ESR се увеличава до 20-40 mm / час. Състоянието на пациента е умерено;
• III степен (тежка).
  Експресират се кожни, ставни, абдоминални, бъбречни синдроми. Тежка интоксикация (висока температура, висока честота, слабост, миалгия, главоболие). Възможни увреждания на централната нервна система и периферна нервна система. В анализа на кръвта, значително увеличение на левкоцитите, неутрофилите, ESR (повече от 40 mm / час). Може да има анемия, намаляване на броя на тромбоцитите. Състоянието на пациента е тежко.

диагностика

Лабораторните стойности за хеморагичен васкулит не са специфични:

• Като цяло, анализът на кръвта - левкоцитоза, неутрофилия, преместване на формулата в ляво, ускоряване на СУЕ. С повишена активност на процеса се определя от еозинонемия (еозинофилите се натрупват в тъканите). В фазата на възстановяване броят на еозинофилите се увеличава, което е благоприятен симптом;
• В общия анализ на урината (с бъбречен синдром) - микро- или брутна хематурия, цилиндурия, протеинурия;
• В анализа на изпражненията за окултна кръв (в коремната форма) - положителна реакция на Грегърсен;
• В биохимичния кръвен тест, диспротеинемия с хипоалбуминемия, повишена серомукозна концентрация, положителен С-реактивен протеин;
• В системата на коагулационната хемостаза се установява хиперкоагулация: намаляване на времето на Li - бяла кръв, хиперфибриногенемия, намаляване на AT III, повишаване на плазмената поносимост към хепарин, намаляване на плазменото време на рекалцификация;
• При изследването на кожната биопсия се определят отлагания на IgA и SZ-съдържащи имунни комплекси;
• Имунограмата повишава нивото на имуноглобулините (Ig) A, M, G, E. Броят на В-лимфоцитите се увеличава. Броят на Т-лимфоцитите намалява. Фагоцитната активност на неутрофилите намалява;
• Ендоскопското изследване на коремната форма може да разкрие ерозивен или хеморагичен дуоденит, ерозия в стомаха и червата.

Лечението на хеморагичен васкулит ще бъде обсъдено в следващата статия.

• Purpura Schönlein - Genoh при деца: клинични и диагностични подходи O.S. Tretyakova
  Симферопол 2012 година.