Медико-социална експертиза

Влезте с uID

Каталог на артикулите

Медико-социално изследване и инвалидност с ангиодисплазия
Увреждане на МСЕ и ангиодисплазия
ITU и инвалидност в синдрома на Klippel-Trenone
ITU и инвалидност в синдрома на Parkes Weber-Rubashev
ITU и инвалидност в синдрома на Louis-Bar
ITU и инвалидност в синдрома на Gorkham
ITU и увреждане в болестта Osler-Randu
ITU и увреждане в болестта на Randyus-Osler

Терминът "ангиодисплазия" обединява група от наистина диспластични лезии на кръвоносните съдове на крайниците от вродена природа под формата на аплазия, хипоплазия или хиперплазия на тях.
Това са сравнително редки заболявания на кръвоносните съдове, възникващи при деца и младежи, съпроводени от тежки анатомични и функционални нарушения на крайниците, както и засегнати органи, и рано водят до намаляване на качеството на живот и увреждане на пациентите.
От общия брой на съдовите пациенти ангиодисплазията съставлява 2 до 9% от случаите.

Етиологичната основа за развитието на абнормни кръвоносни съдове се счита за въздействието на различни тертогенни фактори (инфекциозни заболявания, интоксикация и наранявания на майката по време на бременност) в периода от 5 до 20 седмици. вътрематочно развитие на плода, когато има маркер на съдовото легло. Въздействието на тези фактори води до забавяне на нормалното намаляване на първичната капилярна мрежа и образуването на перверзни съдове. В късния период след раждането и през първите години на живота вече съществуват някои видове ангиодисплазия, други са представени от съдови матрици под формата на слоеве на излишни капиляри, венули, синусоиди, артерио-венозни дисплазии и т.н. структури в зависимост от вида на ангиодисплазията.

Към днешна дата няма еднаква класификация на съдовите малформации. От съществуващите класификации, класификацията, предложена от A.P. Milovanov (1978).

класификация
1. Дисплазия на артериалните стволове:
а) аплазия:
б) хипоплазия:
в) артериоктазия;
ж) синдром на скоба на подколенните артерии;
д) вродена аневризма на артериите.

2. Дисплазия на главните вени (синдром на Klippel-Trenone):
а) аплазия, хипоплазия, флебектазия;
b) вродена удушаване на вена;
в) вродена клапанна недостатъчност;
г) дисплазия на подкожните, между мускулните и органните вени.

3. Артериовенозна дисплазия (синдром на Парк Вебер-Рубашев):
а) вродена макрофистула директна фистула, артериовенозна аневризма и артериовенозен сплит на кръвоносните съдове;
б) множествена микрофистула, директна микрофистула, артериално-венулна дисплазия.

4. Капилярна дисплазия: телеангиектазия на кожата, болест на Osler-Randue, синдром на Louis-Bar, синдром на Gorham.
5 Смесена ангиодисплазия.
6. Политканеви дисплазии с ангиодисплазгичен компонент.

В практиката на ITU най-важни са две болести - синдром на Клипел-Тренон и синдром на Парк Вебер-Рубашев.

Синдром на Klippel-Trenone е тежко прогресивно заболяване на вените на долните крайници, характеризиращо се с дифузни подкожни варикозни вени, увеличаване на обема и дължината на крайника и обширните съдови пигментни петна по кожата.
Заболяването представлява 49,6% от всички васкуларни малформации.
Жените страдат по-често от мъжете. Повечето пациенти имат леви лезии. Лезията на двете крайници е изключително рядка и често се наблюдава комбинация от други малформации - пръстовият гигантизъм, шестте пръста и многобройните дефекти. Възможно е да се комбинира синдромът с вродена лимфна съдова патология под формата на разширени вени на лимфни колектори и подкожни съдове с развитие на лимфед на крайника.
Заболяването се основава на частична или пълна обструкция на главните вени. В резултат на ектазии, хипоплазия и аплазия на дълбоки вени, които се срещат изолирано или в комбинация, както и пълното или частично отсъствие на клапани, се създават условия за трудност на изтичане и ретроградно движение на кръвта, което води до развитие и прогресия на венозна хипертония в крайниците и CVI.

Патогенетичният механизъм на развитие на заболяването, интензивността и тежестта на развиващите се промени в функционалните I3 в крайника зависят от формата на блока и степента на лезията: локална, сегментарна или обща (два или повече сегмента).

Клиничните признаци на заболяването се характеризират главно с триада от симптоми - хипертрофия на крайниците, разширени вени на външната повърхност и пигментни петна под формата на "географска карта", развиваща се в определена последователност. При раждането детето открива пигментно-съдови петна по кожата на долните крайници и (или) извън нея с ясни печени краища.
След това, в рамките на 2-3 години, се откриват разширени венози на подкожните форми под формата на сложни, рязко разширени стволове, главно по протежение на страничната повърхност на крайника, в напреднали случаи образуващи вид "венозна медена пита". При повечето пациенти първите признаци на декомпенсация на кръвоносната система се появяват 5-8 години и съвпадат с фазата на засилен растеж на кръвоносните съдове. На 6-7 години от живота се наблюдава увеличаване на обема на крайник с 1,5 cm и повече и се наблюдава удължаване на крайника средно с 2 см. Освен това тези симптоми напредват и обемът на крайника може да се увеличи до 5,6 см, а дължината - до 3—8 см.
Приблизително 10-12-годишна възраст долният крайник е функционално неподходящ. Поради разликата в дължината на крайниците, пациентите развиват лордоза, сколиоза с последващи дегенеративно-дистрофични промени. Често ставите са обект на промени, по-специално, ставите на глезена и понякога на коляното са възможни.
Тези вторични промени могат да бъдат индикации за насочване към ММГ на по-възрастни пациенти.
Въпреки тежестта на анатомичните и функционални нарушения, хиперпигментацията на кожата, характерна за ХВН и язвените процеси, е изключително рядка. Пациентите могат да получат кървене от червата и пикочните пътища с развитието на анемия. Причините за кървене са претоварване на басейна на вътрешната илеална вена, наличието на съдови дисплазии и хемангиоми на тазовите органи, разязвяване на лигавицата. Кървенето настъпва на фона на променения хемокоагулационен потенциал.
В зависимост от формата и разпространението на заболяването, признаците на болестта с различна тежест могат да бъдат отбелязани още при раждането или да се появят в зряла възраст.

Най-информативните функционални диагностични методи включват възходяща и низходяща флебография, дуплексно сканиране и оклузивна плетизмография. На флебограми, аплазия или хипоплазия на главните вени, удължаването им в далечината до блока, отсъствието или отказването на клапаните, колатералните вени под формата на широки резервоари с голям брой анастомози с дълбоки вени над и под блоковото местоположение се определя разпределението на контраста по костните лакуни.
Характерните доплерови признаци на заболяването са: липса на главни вени или намаляване на техния диаметър, наличие на широки допълнителни начини за изтичане на кръв, отсъствие или отказ на клапите на дълбоките вени. При плетизмографски преглед се установи увеличение на венозния обем на крайника до 3-4 пъти, наличие на патологичен ретрограден приток на кръв в изправено положение, намаляване на ефективността на функцията на мускулно-венозната помпа на долната част на крака и намаляване на времето на повторно кръвоснабдяване след тренировка.

Синдромът на Parkes Weber-Rubashev е заболяване, характеризиращо се с наличие на вродена патологична фистула между артериите и вените. Прави 6-7% от всички ангиодисплазии. Голям процент от пациентите (58-62%) са жени.
Основният хемодинамичен признак на заболяването е отделянето на артериална кръв, заобикаляйки капилярната мрежа, непосредствено в отклоняващите се вени. Изкривеното артериовенозно кръвообращение води до широко разпространена лезия на меките тъкани, дифузни разширени вени на засегнатите вени и разнообразни промени в костите на засегнатите крайници.
Най-често дефектът се формира на долните крайници, но понякога има особено опасни локализации: бели дробове, мозъка и гръбначния мозък, които могат да причинят съответните симптоми - зрителни нарушения, слух, парализа.
При поражението на съдовете на крайниците, основните оплаквания на пациентите са усещането за тежест и болка от разклонената природа на крайниците, утежнена от физическо натоварване, наличието на язви. С локализацията на патологични фистули по лицето и главата, има постоянен шум в ушите, замайване, главоболие, загуба на съзнание и понякога припадъци.
Развитието на заболяването и неговите прояви зависят от нивото на артериовенозното отделяне, броя и диаметъра на фистулите. Обичайно е да се разграничават артериовенозните съобщения (макрофистула), визуално видими при операциите, и най-малката анастомоза (микрофистула), която в изобилие прониква в засегнатите тъкани и се вижда само по време на хистологично изследване, възможно е и комбинация от макро и микрофистули.
По отношение на разпространението се разграничават единични фистули и сегментни и дифузни форми. Също така е препоръчително да се изолира дисталния тип лезия.

За макрофискулната форма с дифузно увреждане на крайника е характерна класическата триада, описана при вродени артериовенозни фистули: тъмнокафяви до яркорозови пигментни петна с ясно изразени периферни ръбове, разширени вени и гигантизъм на крайника. Пигментираните петна могат да се придвижат към предната коремна стена, гръдния кош, има хипертрихоза и папиломатоза. Стените на вените са тънки, понякога с аневризматични разширения, пулсиращи, кървене от тях е възможно.
Характеризира се с наличие на систолиодистоличен шум над фистула, повишена температура на кожата. Един от основните симптоми е хипертрофията на крайника поради удебеляване и удължаване на костите и увеличаване на масата на меките тъкани. Устойчивите анатомични нарушения на крайника се срещат най-често на възраст 10-12 години. Разликата в дължината на крайниците може да достигне 8-13 см и е придружена от лордоза, сколиоза и дегенеративно-дистрофично увреждане на гръбначния стълб и ставите.

При масивно артериовенозно отделяне, налягането във венозната система на крайника се повишава 2-2.5 пъти, съдържанието на кислород във венозната кръв се увеличава с 20-26%. Повишеният приток на кръв към дясното сърце води до неговото претоварване и последваща декомпенсация, която се проявява чрез разширяване на сърдечните кухини, разширяване на черния дроб, оток.
При дистална лезия, изхвърлянето на артериалната кръв чрез множествена микрофистула и произтичащият дефицит на окислена кръв в капилярното легло водят до изразени функционални и морфологични промени в капилярната мрежа, причинявайки тежка хипоксия и нарушени метаболитни процеси в тъканите. При деца, често в периода на пубертета, на долните крака и крака, често на повърхността на плантата, се образуват кървящи язви, които ограничават движението. Присъединителната контрактура на глезенната става влошава степента на нарушение на статично-динамичната функция. Според публикувани данни, артериовенозните дисплазии на крака рядко засягат централната хемодинамика.

За изясняване на диагнозата са използвани инструментални методи за изследване. Артериографията, компютърната томография, термографията, плетизмографията, дуплексното сканиране, оксиметрията са най-информативните за тези с синдром на Паркс Вебер-Рубашев. На ангиограмите има едновременно контрастиране на артериите и вените, разширяването на лумена на всички съдове. Изчерпване на съдовата система дистално на артериовенозна фистула. Контрастните томограми могат да открият правилната фистула, която не е възможна при конвенционалните артериограми. На доплерограма се увеличава линейният и обемния кръвен поток. С оклузивна плетизмография се определя намаляване на артериалния приток и увеличаване на венозния отток. Чрез транскутанното определяне на кислородното напрежение обективно се определя степента на "кражба" дистално на патологичната фистула.

За практиката на MSE е препоръчително да се изолират 3 степени на нарушена хемодинамика на крайника:
Компенсация - умерени промени във формата и обема на крайника без трофични промени на кожата и без признаци на нарушена циркулация на кръвта.

Субкомпенсация - увеличаване на обема и дължината на крайника с деформация, трофични кожни заболявания без язва, наличие на първоначални признаци на претоварване на дясната камера, сърдечна недостатъчност 0 и I стадии.

Декомпенсация - изразено увеличение на обема (5-6 см) и дължината на крайника (10-12 см) и деформацията му до обезобразяване. Наличието на ерозия и трофични язви на крака и долната част на крака. Дилатация на кухините на сърцето, сърдечна недостатъчност I и II стадии.

Лечение на ангиодисплазии.
Основният метод за лечение на пациенти с синдром на Klippel-Trenone е консервативна и симптоматична терапия, или комбинация от консервативни и хирургични методи. Ефективното хирургично възстановително лечение е възможно само в случаите, когато нарушението на изтичането е свързано със свиване на ембрионалните връзки и с ограничени сегментарни лезии на съдовете.

Консервативната терапия изисква постоянно еластично компресиране на крайника и периодични курсове на лекарствена терапия с лекарства, които подобряват микроциркулацията в тъканите и повишават венозния отток. Хирургичното лечение дава оптимални резултати в етапа на компенсация и субкомпенсация на кръвообращението, т.е. на възраст до 6-7 години. Ако е необходимо, операцията може да се извърши в неонаталния период или в първите години от живота на детето.

В зависимост от естеството на лезията се извършват следните видове хирургични операции (Kupatadze DD, 1992): отстраняване на ембрионални вени, отстраняване на модифицирания сегмент на голямата сафенова вена, субфасциално лигиране на перфорационните вени, флеболиза, екстравазална корекция на клапани с рамкови намотки, венозна пластмаса с сегменти, съдържащи клапани,

Лечението на вродена артериовенозна фистула на крайниците е сложна, многоетапна и не винаги е ефективна поради големите увреждания на съдовата система. Както при синдрома Klippel-Trenone, оптималната възраст за хирургично лечение на пациенти е 6-8 години. Операцията в t. субкомпенсацията на хемодинамиката на крайниците позволява предотвратяване на развитието на регионални хемодинамични нарушения и коригиране на разликата в дължината на крайниците. С бързото нарастване на нарушенията операцията може да се извърши по-рано.

Хирургичната интервенция при синдрома на Паркс Вебер-Рубашев е разделена на радикална, хемодинамична и допълнителна. Радикалната хирургия е възможна с сегментарни лезии, когато областите на модифицираните тъкани са ясно видими и могат да бъдат резецирани, или в случаи на единични артериовенозни фистули между главните съдове.
За обичайните и дифузни форми на синдрома, хемодинамичните операции се използват за намаляване на кръвния поток през къс артериовенозен кръг, намаляване на периферната исхемия и предотвратяване на сърдечна недостатъчност - скелета на главната артерия самостоятелно или в комбинация с различни емболизационни методи или други допълнителни методи (отстраняване на разширени вени, епифизиолиза, удължаване на здрав крайник по метода на Илизаров и др.).

При многократно масово кървене, бързо нарастваща сърдечна недостатъчност и невъзможност да се елиминира отделянето, могат да се появят индикации за ампутация на крайник. Същото решение може да се вземе с ясно изразено нарушение на движението поради тежки нарушения на трофиката на крака.

Категории и степени на увреждане.
Зависи от: форми на ангиодисплазия, локализация и разпространение на процеса. Нарушеното кръвообращение и статично-динамичната функция при синдрома на Клипел-Тренон и синдрома на Вебер-Рубашев водят до различна степен на тежест на ограничаване на способността на пациентите и движенията, работата, обучението и самообслужването.

При компенсиран венозен отток при пациенти със синдром на Klippel-Trenone обикновено няма намаляване на качеството на живот на пациентите и увреждане.

Наличието на субкомпенсация на кръвообращението при редица пациенти може да изисква намаляване на квалификацията или намаляване на обема на професионалната дейност, което съответства на ограничаването на способността за работа на I степен и е основа за определяне на III групата на инвалидността, ако има противопоказани фактори.

С декомпенсацията на венозния отток при пациентите, винаги се определя ограничаването на способността за движение, работата и степента на влак I, което изисква дефинирането на група III инвалидност.

Усложненият ход на заболяването с язва на кожата, тежка деформация на крайниците, кървене и анемия, както и вторични промени в ставите и гръбначния стълб при по-възрастните пациенти води до нарушение на движението, работата и ученето II степен, поради което тези пациенти трябва да определят II групата на уврежданията.,

В синдрома на паркове Weber-Rubashev, I степен на способност да се движат I възниква:
- в резултат на умерени нарушения на статично-динамичната функция при удължаване на крайниците до 7 cm с начални прояви на DDP ставите в здравия крайник и лумбалносакралния гръбначен стълб, или нелечеща язва на плантарната повърхност на стъпалото при пациенти с микрофистуларен синдром или с протезен тазобен стак след ампутация ;
- в развитите в резултат на артериовенозно дъмпинг на сърдечна недостатъчност на II А етап.

Когато разликата в дължината на долния крайник е повече от 7 см, мерките за изкуствено компенсиране не възпрепятстват постепенното нарушаване на компенсационните механизми, развитието на тежки DDP стави и гръбначния стълб, което може да доведе до ясно изразено нарушение на статично-динамичната функция с ограничена способност за преместване на II степен. Същата степен на ограничение (движение само с помощта на патерици) може да се определи в присъствието на нелечещи кървящи язви на поддържащата повърхност на стъпалото и невъзможност за хирургично лечение.

Ограничете способността за самообслужване, като правило I степен, възниква при пациенти с II степен ограничаване на движението.

Ограничения за способността за работа.
Степента на ограничение се дължи на необходимостта от рационална заетост при наличие на противопоказани фактори при раждането, водещи до спад в квалификацията или намаляване на обема на работата, или необходимостта от обучение и преквалификация в специални образователни институции.

II степен на ограничаване на работата възниква, когато има изразени нарушения на статично-динамичната функция или HF на поне етап IIB.

III степен на ограничаване на всички категории на жизнената активност в angiodysplasia практически не възниква.

Видове противопоказания и условия на труд.
Тежък и умерен физически труд, продължителни статични натоварвания, висока влажност, газ и запрашеност на въздуха, общи и локални ефекти на вибрации и съдови отрови са противопоказани при пациенти с ангиодиплазия, деликатен ръчен труд и работа с повишено функционално натоварване на засегнатия крайник,

Показания за препращане към ITU:
- да определи категорията на "дете с увреждания" в присъствието на OR в горепосочените категории;
- ако е необходимо, корекция на трудовата активност на пациенти със субкомпенсация и декомпенсация на венозен отток, сърдечна недостатъчност I и II стадий;
- с тежки ограничения на живота.
Принципите на медицинската рехабилитация са изложени в раздел “Лечение”.

Спешна медицина

Синдром на Клипъл - Trenone принадлежи към дефектите на развитието на дълбоките вени и се среща предимно при момчета (62%), и в долните крайници (54,1%). Поражението обикновено е едностранно.

Дефектът е нарушение на притока на кръв през дълбоките главни вени поради стесняване на лумена на съда, неговото заличаване, компресия на вената от анормален мускул, фетално напрежение, артериална разклонение.

Клинична картина при синдром на Klippel - Trenone

Синдромът се характеризира с три симптома:

• васкуларни петна,
• разширени вени,
• хипертрофия на засегнатия крайник (Фиг.89).

Съдовите петна са непостоянен симптом. Те се наблюдават в около 40% от случаите и се откриват от раждането. Петната са бледо розови до тъмно пурпурни. Границите на петна са ясни, имат заоблен контур. В някои случаи над съдовите петна се намират тъмно оцветени кожни свръхрастения с диаметър от 0,1 до 0,3 cm, които често се увреждат и кървят.

Разширените вени при раждането на детето може да не се изразят и да се проявяват само в първите години от живота си. С растежа на детето, разширяването на вените става забележимо в периферните части на крайниците, след това се разпространява към проксималните части, а понякога и извън границите на крайника. Характерна особеност на варикозните вени при синдрома на Клипъл - Trenone е неговата преференциална локализация на външните повърхности на крайника.

Фиг. 89. Синдром на Клипел - Тренон при 3 годишно дете. Общ изглед на засегнатата лява долна част.

При оток на крайниците варикозните вени могат да бъдат скрити и могат да бъдат открити само по време на венографията.

Увеличаването на размера на засегнатия крайник е най-постоянният симптом на този дефект. Разликата в дължината на здравия и възпаления крайник варира от 1-2 до 10 cm или повече. В същото време се увеличават размерите на меките тъкани и скелета. Когато детето расте, разликата в дължината на крайниците се увеличава. В резултат на нарушение на пропорциите на крайниците, настъпват различни деформации на таза, изкривяване на гръбначния стълб.

При наличие на синдром на Klippel - Trenone, пациентите се оплакват от умора на крайника, болка и чувство на тежест в него; Често се наблюдават трофични нарушения, изразени в язвени процеси, увеличен растеж на косата, повишено изпотяване, лющене на кожата. Понякога се забелязва хематурия, отделяне на кръв от червата по време на изпражненията. Причината за появата на тези явления е нарушената циркулация на кръвта в крайника, в резултат на което кръвта през колатералите навлиза в излишък в една от тези системи и причинява нейното преливане.

Синдром на Klippel - Trenone може да се комбинира с други малформации на съдовата система и органите. От съдовите малформации най-често се среща комбинирано увреждане на лимфната система - елефантиазис, лимфангиоми. Други комбинирани дефекти включват цепнатината на устната, небцето, дислокацията на бедрото, гигантизма.

Диагноза на синдром на Клипел - Trenone

В типичните случаи диагнозата не създава големи затруднения. Синдромът на Клипел - Тренонът трябва да се диференцира от вродени артериовенозни фистули и аневризми, при които се наблюдават хипертрофия, разширени вени, пигментни и съдови петна. Отличителна черта на синдрома е отсъствието на повишена пулсация на кръвоносните съдове, съдовия шум, Dobrovolskaya симптом. Определянето на газовия състав на венозната кръв в засегнатия крайник и венозното налягане, както и венографията, са от решаващо значение за диагнозата.

С синдром на Klippel - Trenone, наситеността на венозната кръв с кислород обикновено е в нормалните граници. Венозното налягане, като правило, е високо, но за разлика от артерио-венозните фистули, неговата стойност не зависи от цикъла на сърдечния ритъм и е права линия в графичното изображение. Венографията е най-ценният метод, който освен за диагностични цели служи и за определяне на мястото на запушване на кръвния поток (Фиг. 90).

Фиг. 90. Синдром на Клипел - Тренон на десния долен крайник при 3-годишно дете. Venograms. Повърхностните вени са разширени, дълбоко стеснени, нямат клапани.

Лечение на синдром на Клипел - Trenone

Представлява големи трудности. При относително голям процент от случаите на синдрома, външна причина (съд, корд и др.) Се комбинира с вродено стеснение на венозния лумен на значително място. Хирургията се състои в ревизирането на кръвоносните съдове и отстраняването на причините, които пречат на нормалния кръвен поток. В случаите, когато се намери аплазия или изразена хипоплазия на главната вена, единственият метод, който нормализира притока на кръв, е пластична подмяна на засегнатата област на съда с венозен аутотрансплантант. Когато е възможно да се възстанови проходимостта на главните вени, която обикновено се доказва с венография, постепенно

варират разширени вени и трофични разстройства, изчезват усещането за тежест и болка в крайниците. Когато детето расте, разликата между дължината на здравия и засегнатия крайник намалява; в някои случаи тази разлика може изцяло да изчезне. Всичко това показва необходимостта от ранно откриване и лечение на този дефект. Най-подходящата възраст за операция е 3-5 години.

Исаков Ю. Ф. Педиатрична хирургия, 1983

Синдром на Klippel-Trenone - на какво е способна съвременната медицина?

Синдром на Klippel-Trenone-Weber (английски: Klippel-Trenaunay синдром) е вродена аномалия, засягаща долните крайници.

Става дума за недоразвитието или аплазията (отсъствието) на дълбоките вени на крайника в присъствието на повърхностна венозна система. Проблемите, като правило, възникват в детската възраст и по-нататъшния напредък. Синдромът на Klippel-Trenone има свои типични симптоми, въз основа на които болестта лесно се диагностицира.

Характеристика на заболяването

Синдром на Klippel Trenone е един от най-често срещаните системни флебоангиопластики. Заболяването се характеризира с малформации (отклонения от нормалното развитие, причиняващи нарушения на функцията на органи или тъкани) на кожните капиляри (в специализираната литература обикновено се посочва латинското наименование “naevus ammeus”), прекомерен растеж на меки и костни тъкани на засегнатата област, както и лимфни и венозни малформации.,

Произходът на синдрома е спорадичен, мъжете и жените се разболяват еднакво често, не се идентифицират расови предимства; симптомите могат да се появят при раждане или по време на детството. 63% от пациентите имат всички признаци, при 37% от пациентите от клиничната триада се появяват само 2 симптома.

Етиология, причини и рискови фактори

Етиологията на синдрома на Klippel Trenone е неясна. Има различни хипотези:

• Първата теория предполага, че вътрематочното увреждане на симпатиковите ганглии на интермедиолатералния тракт води до дилатация на микроскопични артерио-венозни анастомози, от които може да се развие съдова малформация;
• в съответствие с втората хипотеза блокирането на нормалния венозен отток в дълбоката венозна система води до образуване на венозна хипертония и разширени вени;
• Третата хипотеза предполага, че основната причина за развитието на заболяването е мезодермално разстройство, което причинява запазване на микроскопични артерио-венозни анастомози.

Въпреки неясната етиология, повечето експерти са склонни да подкрепят хипотезата, че болестта е причинена от мезодермалната аномалия, която се формира в ранните стадии на развитие на плода.

Развитието на нормалния съдов клон на ембриона е резултат от ангиогенеза, васкулогенеза и съдово ремоделиране. В този сложен процес, различни съдови ендотелни растежни фактори (VEGF) са важни регулатори.

VEGF се свързва с рецепторната тирозин киназа (VEGF-R1 и VEGF-R2) и модулира ендотелната пролиферация и образуването на кръвоносни съдове - процес, който зависи до голяма степен от антагониста, ангиопоетин-2.

Много е вероятно при синдром на Клипел-Тренон-Вебер да настъпи известна промяна в съдовата ремоделиране, може би на нивото на модифициран ангиопоетин-2.

Това е доста рядко заболяване, през последните 30 години не е имало случаи, при които синдромът е бил диагностициран при членове на едно семейство. Следователно няма генетична следа.

Въпреки това, има по-ранни записи, показващи появата на заболяването при няколко члена от едно и също семейство.

Клинична картина

Синдромът на Klippel-Trenone се характеризира с триада симптоми, някои от които понякога вече са очевидни при раждането, други могат да възникнат по-късно, когато заболяването прогресира:

1. Червеникав цвят на кожата (пристанищен цвят), често едностранно, на горните и долните крайници. Тази характеристика присъства в 75% от случаите.
2. Манифестни венозни нарушения. Това е разширени вени, които възникват в детството. Този симптом често е придружен от разширени вени на перинеалната и надлобната област. В 20% от случаите липсва дълбоката венозна система. При 70% от пациентите, разширени вени се намират на страничната страна на долната част на крака, на бедрото или в двете области. Разширените вени се изпразват в сафени или, в зависимост от нивото, в дълбоките вени на крайниците. Клиничната картина включва симптоми на хронична венозна недостатъчност, често - тромбофлебит или дълбока венозна тромбоза (около 20% от случаите). Образуване на венозни язви се среща при около 1-2% от пациентите. Лимфедемът също е често срещано явление (15%).
3. Хипертрофия на меките части и кости на крайника. Симптомът се появява още при раждането и става забележим в процеса на растеж. Симптомите обикновено са едностранни. Toe е хипертрофичен (понякога е необходима ампутация, за да може човек да носи обувки).

Други малформации допълват класическата клинична картина. Лимфната съдова хипоплазия води до лимфедем. Кавернозните ангиоми могат да присъстват на дебелото черво и пикочния мехур. Епидуралната хемангиома може да доведе до компресия на гръбначния мозък. Други признаци включват аномалии на прешлените, зъби и асиметрия на лицето.

Хората, които имат поне 2 от 3-те основни симптома на заболяването, са класифицирани като пациенти с непълен синдром на Klippel-Trenone.

Необходимо е да се спомене и наличието на обратна форма на синдрома, когато областта с васкуларна малформация е хипотрофна, а хипотрофията се дължи главно на вродена атрофия на мастната тъкан, по-рядко има хипотрофия на мускулната маса.

Фотоселекция и видеозапис на пациенти с синдром на Klippel Trenone Weber:

Извършване на диагноза

Аномалията се диагностицира веднага след раждането на базата на наличието на клинични симптоми и в хода на по-нататъшното развитие на детето, когато типичните прояви на заболяването станат по-очевидни.

В случай на усложнения и влошаване се използват методи за визуализация. Извършва се ултразвуково изследване на долните крайници, КТ (компютърна томография), използва се магнитен резонанс (МРТ) за изследване на меките тъкани.

Медицинско обслужване

Изборът на лечение зависи от степента на заболяването, тежестта на симптомите и клиничното състояние на пациента. Предвид естеството на лезиите, както и възможността за развитие на хронична венозна недостатъчност, обикновено се предписва консервативно лечение на пациенти с синдром на Klippel-Trenon.

Няма медикаменти или метод, чрез които да се лекува болестта, следователно терапията цели да облекчи симптомите и да предотврати развитието на заболяването.

Консервативното лечение включва:

• препоръчват се компресиращи чорапи или чорапогащи, които предпазват краката от повреда, намаляват подуването;
• при възпаление на разширени вени, болкоуспокояващи и антибиотици се предписват под формата на мехлеми или под формата на таблетки;
• когато се образуват кръвни съсиреци, се прилагат лекарства за разтварянето им, т.е., разредители на кръвта.

Хирургично лечение се препоръчва, ако консервативната терапия не показва ефикасност. За съжаление, не всяка съдова малформация може да бъде разрешена хирургично веднъж завинаги.

Ортопедичната хирургия се препоръчва, ако единият крак е по-дълъг от другия (извършва се остеотомия).

Понякога болестта води до определени усложнения. Сравнително честите ефекти на синдрома на Klippel-Trenone включват следното:

• кожни инфекции;
• белодробна емболия, която се появява, когато кръвоносен съд в белите дробове е блокиран от кръвен съсирек; съсирек, обикновено образуван в крака;
• натрупване на пръсти или прекомерно количество на краката или ръката.

С правилния терапевтичен подход, прогнозата за пациентите е относително оптимистична.

Превантивните мерки включват генетично проучване на двойката при планиране на бременност (основно се извършва при наличие на болестта в семейната история). Това ще помогне да се определи рискът от раждане на дете с това разстройство. Превенция, като такава, не съществува - болестта не може да бъде предотвратена.

Синдром на Klippel Trenone Weber

Вродени малформации, наречени "Синдром на Клипел-Тренон-Вебер" е рядко и тежко съдово заболяване, обикновено открито на долните крайници при момчетата. Такива аномалии се предават на генно ниво или възникват поради нарушения на ембриогенезата - образуването на плода. Обикновено се открива веднага след раждането, въпреки че в някои случаи се проявяват по-късно. Но, за разлика от много други патологии, синдромът на Klippel-Trenone има доста благоприятни прогнози за живота, ако хирургичното лечение се извършва своевременно.

История на заболяването

Тази вродена дисфункционална съдова патология в крайниците е описана за първи път през 1900 г. от Klippel and Trenone. В бъдеще, Parco Weber разшири по-подробно, това се случи още през 1997 година. Причината за този синдром е, че дълбоките главни вени стават непроходими под въздействието на определени условия. Учените са описали множество вродени артериовенозни канали с необичайно разширени вени, които проникват в мускулите, костите и кожните тъкани. Тъй като аномалията покрива големи области на кожата, сафенозните вени са хипертрофично разширени. В резултат на това скелетът и меките тъкани в такива зони са обект на необичайни промени: те се увеличават и удължават.

Синдромът Klippel-Trenone-Weber може да доведе до появата на други патологии както в съдовата система на организма като цяло, така и във вътрешните органи. Има такива дефекти като:

• елефантиазис и лимфангиоми;
• външни прояви под формата на свръхрастеж на устните и небето;
• гигантизъм;
• дислокация в тазобедрената става.

Освен това, детето може да бъде засегнато от стомашно-чревния тракт, до появата на вътрешно кървене.

симптоми

Клиничната картина на заболяването, свързано с нарушаване на притока на кръв в главните вени. Това се случва, поради стесняване на лумена на кръвоносните съдове, в резултат на облитерация или изстискване на вените от анормални мускулни или артериални разклонения. Клиничната картина се характеризира с три симптома:

1. Васкуларни петна, така нареченото вино.
2. Разширени повърхностни вени.
3. Хипертрофирано засегнат крайник.

"Вино" петна, появяващи се върху кожата на болния крайник, се дължат на подуване на малки кръвоносни съдове, които са близо до повърхността на кожата. Те са предимно плоски и имат бледо розов или кафяв цвят. С възрастта нюансите могат да варират. В редки случаи такива съдови петна се трансформират в малки червени блистери. Те могат лесно да се наранят, което води до леко кървене.

Разширени вени са най-силно изразени на краката и бедрата. Пациентите се оплакват от мускулни спазми и болки при ходене. Ако участват дълбоки вени и органи, това може да доведе до кървене: вътрешно или ректално.

Хипертрофията на костите и меките тъкани на засегнатия крайник се проявява през първите месеци или години от живота на детето. Краката обикновено са засегнати, но понякога могат да засегнат ръцете, главата, лицето, торса или вътрешните органи. Като цяло има удължаване или скъсяване на засегнатите крайници.

Диагностични методи

Диагнозата на синдрома Klippela-Trenone в типични ситуации не представлява особена трудност. Като се има предвид необходимостта, болестта може да се различава от артериовенозните фистули и аневризми: също вродени и с почти подобни симптоми. Основната отличителна черта на синдрома е липсата на прекомерни пулсации в съдовете и съдовия шум. Освен това се провеждат следните видове проучвания:

• Определяне на газовия състав на венозната кръв в увредения крайник.
• Доплеров ултразвук.
• Ангиография и ЯМР.

Процедури за лечение

Лечението на деца с вроден синдром на Klippel-Trenone е много трудна задача, чийто успех зависи от индивидуалните особености на заболяването. Съкращаването на лумена на вените на големи площи значително усложнява всичко. Отнемащите време хирургически операции се състоят в това, че лекарят провежда изследване на кръвоносните съдове, като елиминира причините, които водят до нарушаване на нормалния процес на кръвоснабдяване. Има ситуации, при които главната вена е толкова силно засегната, че не може да бъде възстановена. След това се извършват операциите по трансплантация на материали за трансплантация на мястото на засегнатите съдови области. Резултатите от извършените операции се проверяват с помощта на ангиография.

Допълнителни лечения за синдрома на Klippel-Trenone могат да включват:

• Лазерно излагане на вени.
• Склеротерапия - въведение в засегнатите вени на специални терапевтични лекарства.
• Носят трикотажни компреси.
• Медикаментозна терапия с антикоагуланти и имуномодулатори.

перспектива

Положителните резултати от операциите, потвърдени от всички необходими тестове, водят до постепенно намаляване на разширени вени. Също така допринасят за елиминиране на трофичните лезии на кожата, облекчаване на болката и чувство на тежест в крайниците. Освен това, разликата в размера между засегнатия и здрав крак става по-слабо изразена или дори напълно елиминирана. Това обаче не се случва веднага, а в процеса на растеж на детето. В редки случаи, разликата в размера изчезва напълно.

За успешното лечение на най-важното е ранната диагностика на патологията. Ако при дете се открие синдром на Klipple-Trenone, трябва незабавно да се изправите за постоянно наблюдение от лекар. Необходимо е да се започнат медицински действия от умерени процедури. Ако тези стъпки не водят до подобрение, тогава те ще бъдат предварителна подготовка за операцията. Хирургична намеса е възможна на възраст от 3-5 години.

Тъй като синдромът Klippel-Trenone е тежко заболяване, което изисква индивидуален подход към себе си. Като цяло, статистиката за лечението е положителна.

Всички характеристики на синдрома на Klippel Trenone Weber

Синдром на Klippel-Trenone-Weber (KTWS) е синдромна комбинация от капилярни малформации, хипертрофия на меките тъкани, кости, разширени вени или венозни малформации. Счита се за ангио-остео-хипертрофичен синдром.

Това е рядък дерматологичен синдром, който често се разглежда като триада на васкуларни малформации (капилярни малформации), венозна варикозност, костна хипертрофия и меки тъкани.

Лечението обикновено е консервативно, рядко е показана хирургична корекция на разширени вени. Ортопедичните аномалии се лекуват с епифифоиди, за да се предотврати (спре) растежа на крайниците и да се коригират костните деформации.

• Капилярни малформации;

• хипертрофия на костите или меките тъкани на крайника (локализиран гигантизъм);
• разширени вени, венозни аномалии на необичайно разпределение.

Диагнозата се появява, когато има два от трите симптома. Капилярните малформации могат да отсъстват с атипична форма.

терминология

Името - Синдром на Клипел-Тренон-Вебер е по същество подвеждащо, тъй като две различни имена се използват за обозначаване на два различни синдрома. Въпреки това, те не винаги се разглеждат последователно като отделни теми в литературата:

• Klippel-Trenone, CCC;

• Синдром на Паркс-Вебер (с истинска артериовенозна деформация).

епидемиология

Повечето случаи са спорадични, без сексуални или расови предпочитания. Разпространението е

симптоми

Обикновено се среща в ранна детска възраст. Характеристики често едностранни, засягащи един крайник. Може да се диагностицира в утробата.

Повечето случаи са спорадични с мутации на AGGF1 гена. Съществуват обаче семейни предразположения.

Отбелязани са следните нива на тежест:

1. Венозна дисплазия, флебакт.
2. Артериална дисплазия.
3. Свързана венозна дисплазия, флебартеректазия (без AV шунт), ангиодисплазия със шънт (KTWS или всъщност синдром на Weber FP).
4. Смесена ангиодисплазия атипична форма на синдрома.

хипертрофия

Удължаването на крайника се състои от удължаване на костта, хипертрофия на периферната мека тъкан или и двете. Често се проявява като несъответствие между дължината на краката. Може да засегне всеки крайник.

Капилярни малформации

Най-честата кожна проява на синдрома на Klippel Trenone. Капилярните малформации включват увеличен крайник, може да се наблюдават кожни промени на всяка част на тялото. Долният крайник е засегнатата област

Разширени вени

При повечето пациенти. Обикновено се намира от страната на засегнатия крайник, краката (в някакво противоречие с общата варикоза на Van-Safen-Magna).

Персистентността на ембрионалните вени, от които най-типично е латералната маргинална вена (Servelle vein) - 68-80% от случаите.

Венозни малформации се проявяват както в повърхностните, така и в дълбоките венозни системи. Повърхностните венозни аномалии варират от ектазия на малки вени до постоянни ембриологични вени, големи венозни дефекти. Дълбоките венозни аномалии включват аневризмална дилатация, аплазия, хипоплазия, дублиране, венозна некомпетентност.

Висцерални прояви

Ректален кръвоизлив или в пикочния мехур е сериозно усложнение на развитието на тазовите съдове, отбелязано в 1% от случаите. Васкуларните малформации включват:

• стомашно-чревен тракт (20%);
  • кървенето е най-честият симптом. От незначително до масивно, животозастрашаващо кървене и консумативна коагулопатия;
  • най-често са свързани дисталните и ректума;
  • кървене в горната част на стомашно-чревния тракт.
• пикочните пътища
  • Участва в по-тежки случаи;
  • груба хематурия, рецидивираща и безболезнена, обикновено първия клиничен признак за включване на пикочния мехур. Често се проявява в ранна възраст;
  • бъбречна хипертрофия се наблюдава повишаване на венозността ипсилатерално към засегнатата страна;
  • съдови малформации са разположени на предната стена на пикочния мехур и купола;
  • рядко са включени тригона и шията на пикочния мехур;
  • гениталните лезии не причиняват клинични проблеми; Въпреки това, пациентите с еректилна дисфункция имат необичайни сексуални вени;
• хемангиоми на слезката - слезката.

Скелетни прояви

Обикновено са вторични спрямо разликата в дължината на краката:

• ипсилатерална феморална дислокация;
• сколиоза.

диагностика

Рентгенографски характеристики

Може да покаже комбинация от всеки от горните клинични признаци.

Вътрематозен ултразвук

Пренаталната ултразвукова диагностицира синдром на Klippel в тренон още на 15-та седмица от бременността, въз основа на хипертрофията на крайниците и свързаните с него подкожни кистозни лезии. 3D US показва разликата в ширината на краката. Възможни допълнителни функции:

• сърдечна недостатъчност;
• Polyhydramnios.

Диференциали на резултатите от вътрематочното изображение:

• Синдром на Beckwith-Wiedemann;
• Синдром на Протей;
• Ръсел-Silver;
• maffucci;
• Вродена хемидиплазия с ихтиосформена еритродерма и дефекти на крайниците;
• неврофиброматоза тип 1 (NF1);
• triploidy.

Редовна рентгенова снимка

При конвенционалната радиография може да се види удължаване на костта, което допринася за отклонението на дължината на крака, удебеляване на меките тъкани или калцинираните флеболити.

Т2-претеглените MR изображения показват слаби венозни и лимфни поражения в области с висок интензитет на сигнала.

МРТ изображението отразява дълбоката експанзия на малформации на съдовете с нисък поток в мускулните клетки, таза и връзката им със съседните органи, както и хипертрофията на костите и тъканите.

ангиография

Типичните ангиографски данни, които могат да бъдат наблюдавани при КТ с контрастно усилване или ЯМР, включват повърхностен варикоиден дренаж на крака без дълбока венозна система. Маргиналната вена Servelle е патогномоничен знак (сафенова вена в бедрото).

усложнения

• тромбофлебит на засегнатия крайник;
• венозен тромбоемболизъм;
• стомашно-чревно, урогенитално кървене при наличие на висцерални лезии;
• Ако капилярните малформации са достатъчно големи, те събират тромбоцити, което може да доведе до синдром на Kasabah-Merritt (консумативна коагулопатия).

лечение

Лечението е консервативно симптоматично, но само в редки случаи хирургичната намеса е оправдана. Терапията включва:

• използване на компресионни компресионни чорапи за хронична венозна недостатъчност;
• периодични пневматични устройства към увеличен крайник;
• импулсен лазер за петна;
• епифиза за ортопедични нарушения, за да се предотврати свръхрастеж на крайниците и да се коригират костните деформации.

Хирургичното лечение включва епифизогенеза за контролиране на несъответствията в дължината на краката, премахване на хипертрофията на меките тъкани и премахване на повърхностните разширени вени.

Компресионната терапия има положителен ефект при лечението на лимфед и хронична венозна недостатъчност. Локална грижа за рани, компресионни превръзки, специални ортопедични обувки, корекция на начина на живот подобрява използването на крайника.

Лигирането и отстраняването на големи венозни лезии е безполезно. Най-доброто решение е склеротерапията с ултразвук (USFS). USFS е много ефективна, минимално инвазивна амбулаторна техника с минимална болка. Тя показа отлични резултати при пациенти със синдром на Klippel Trenone Weber.

История на

През 1900 г. френските лекари Klippel и Trenone първо описаха синдрома, характеризиращ се с капилярен невус, засегнат крайник, хипертрофия и разширени вени. През 1918 г. Вебер отбелязва връзката на триадата с артериовенозните фистули.

перспектива

Разстройството обикновено не е животозастрашаващо, има благоприятна прогноза. Тежестта зависи от вида на дисплазията на засегнатите кръвоносни съдове. Може да присъства като бъбречна хемангиома с усложнение на периренален хематом, който изисква нефректомия.

Има данни за честотата на коронарните съдове, причинена от тромбоемболизъм и водещи до смърт на пациентите.

Синдромът на подрязване на Trenone е много рядък вроден синдром на васкуларни малформации, хипертрофия на меките тъкани и костите. Тя засяга няколко системи, има усложнения от висцералните органи, които са много ужасни усложнения. Лечението обикновено се извършва внимателно, под редовното наблюдение на лекарите.

Съвременни методи за лечение на синдрома на Клипел-тренон

Синдромът на Klippel-Trenone е рядко наследствено вродено заболяване. Това е хипертрофична хемангиоектазия, т.е. увеличаване и разширяване на кръвоносните съдове. По-често се диагностицира при мъжете, но се среща и при жените. Симптомите на лезията се откриват през първите години от живота, а признаците на заболяване при новородените са редки. Пациентите страдат от разширени вени на долните крайници, образуването на подкожни кръвоизливи. Увреденият крак обикновено е увеличен не само по обем, но и по дължина.

Лечението на синдрома Klippel-Trenone е хирургично. Консервативната терапия се използва като поддържащ метод. Не са разработени специфични методи за превенция.

История на заболяването

За първи път патологията е описана през 1900 година. Характерни бяха двама лекари - Klippel и Trenone. По-късно, в края на 20-ти век, той бил допълнен от Вебер. Ето защо, в различни източници на болестта се определят различни имена. Въпреки това, използването на термина "синдром на Клипър" е погрешно. Лекарите описват патологията като проблем, придружен от образуването на многобройни дефекти на вените на крайниците. Днес е известно, че патология на съдовото легло може да се формира и във вътрешните органи.

Причини за възникване на синдром на Klippel-Trenone

Заболяването има генетична природа, т.е. наследството му е характерно. Нарушението се предава по автозомно доминиращ начин. Това означава, че когато се открие синдром на Klippel-Trenone, вероятността за диагностициране на дефект при дете е 50%. Съществуват и случаи на наследяване на болестта през поколението. Появата на генетичен дефект предразполага въздействието върху бъдещата майка на следните неблагоприятни фактори:

1. Хроничният тежък стрес и тревожност е често срещана причина за дефекти в развитието на децата. Тяхното влияние е особено опасно през първия триместър на бременността.
2. Употребата на наркотици. Редица лекарства имат тератогенен ефект, т.е. способността да доведе до образуването на деформации в плода.
3. Инфекциозни заболявания на майката в периода на раждане. Бактериалните и вирусни агенти могат да попречат на нормалното развитие на детето и да допринесат за появата на различни дефекти.
4. Консумация на алкохол, наркотици и пушене по време на бременност или малко преди това. Лошите навици водят до интоксикация на тялото на жената. Съединения, влизащи в кръвта в резултат на метаболизма на алкохола и други вещества, проникват в плацентата, като оказват отрицателно въздействие върху плода.

Характерни симптоми

Клиничната картина на патологията е специфична, така че диагнозата в повечето случаи не предизвиква затруднения. Беше отбелязано, че синдромът на Klippela-Trenone при новородени практически не е диагностициран. Симптомите на заболяването възникват през първите месеци или години от живота. В този случай патологията е предразположена към прогресия, особено при липса на адекватно лечение. Типичните клинични признаци включват следното:

1. Значителни разширени вени на долните крайници - разширени вени. Поради това на краката се появява специфичен модел. Съдовете са разширени, изпъкват значително и са ясно видими под кожата.
2. На фона на нарушенията на кръвообращението се наблюдава развитие на оток Промяната в нормалната хемодинамика води до други проблеми. Засегнатият крайник често е увеличен по дължина и обем, тъй като не само меките тъкани участват в патологичния процес, но и костите.
3. На кожата има характерна пигментация - "винени петна", снимка на която е представена по-долу. Те се образуват в резултат на увреждане на кръвния поток и всъщност са петехии и хематоми.
4. При висока степен на разширени вени, формират се трофични язви. Те се образуват поради нарушаване на нормалното хранене на определени участъци от кожата, мастна тъкан и мускулни влакна. Раните не се лекуват дълго време, което значително намалява качеството на живот на пациента.
5. Някои новородени със синдром на Klippela-Trenone-Weber показват наличието на нарастващи пръсти и пръсти, както и увеличаване на техния брой, полидактилия.

В някои случаи появата на заболяването се свързва с по-малко характерни признаци, засягащи различни органи:

1. Патологията може да повлияе негативно на работата на стомашно-чревния тракт. Специфичните симптоми, в допълнение към диспептичните симптоми, включват развитието на кървене в различни части на храносмилателната система. В същото време, интензивността на хемодинамичните нарушения варира значително. Може да се отбележи само смесване на червени кръвни клетки в изпражненията, но някои пациенти страдат от животозастрашаваща загуба на кръв. Най-често уврежда хранопровода, както и дебелото черво.
2. Слезката също участва в патологичния процес. При образуването на синдром на Klippel-Trenone е характерно образуването на хемангиома.
3. Развитието на симптомите на урогениталната система показва неблагоприятна прогноза на заболяването, тъй като показва наличието на сериозни смущения в организма. Пациентите имат кръв в урината си, има значително увеличение на размера на бъбреците.
4. Проявите на опорно-двигателния апарат са по-чести. Те се диагностицират предимно в периферния скелет. Налице е промяна в структурата на крайниците, която е свързана с недостатъчното им кръвоснабдяване. Сред редките симптоми са гръбначно изкривяване, макроцефалия и образуване на аневризма.

Извършване на диагноза

Лекарите често потвърждават проблема още при първоначалния преглед. Патологията има характерни клинични прояви. Анамнезата, утежнена от случаите на откриване на дефекта в роднините на пациента, също сочи към генетичен проблем. В хода на диагностиката се използват визуални методи - ултразвук с използване на Доплер, както и рентгенова снимка с контрастно и магнитно-резонансно изобразяване. В хода на тези проучвания са отбелязани специфични промени в съдовото легло.

Вихри на кръвния поток и образуване на анастомози също се откриват. За оценка на функцията на бъбреците, черния дроб и стомашно-чревния тракт се извършват хематологични тестове. Те са необходими, защото болестта може да засегне вените на вътрешните органи. Използват се лабораторни тестове за подготовка за операция. За оценка на рисковете от анестезия се използват кръвни тестове.

Диагностициране преди раждането на детето се провали. Всички налични методи се използват само след появата на симптомите.

лечение

Медицината успешно се бори със съдови лезии. Тактиката на справяне с болестта се определя въз основа на тежестта на патологичните промени. Днес синдромът на Klippel-Trenone се лекува не само в клиники в Германия, Швеция и Италия, но и в Русия. Това е възможно благодарение на напредъка в медицинското оборудване. Консервативната терапия практически не носи резултати и се използва само като поддържаща. Патологията се лекува успешно с помощта на различни хирургични техники:

1. Когато луменът на съда е стеснен, се извършва неговото стентиране. Тази операция възстановява нормалната циркулация на кръвта през вената и предотвратява по-нататъшния му колапс.
2. В някои случаи пациентите изискват шунтиране. Тази процедура е да се създаде особен начин да се заобиколи повредената област на съдовото легло. Тази техника се използва с ясно изразени дефекти.
3. Лазерите са широко използвани за лечение на синдрома на Klippel-Trenone-Weber. Коагулацията на вените, извършвана с тяхна помощ, е с ниско въздействие и спомага за успешно борба с разширени вени.

В повечето случаи, дори след хирургично лечение, е необходимо редовно проследяване на здравословното състояние на пациента, както и спазването на редица ограничения. Пациентите не се препоръчват упражнения, вдигане на тежести. Такива товари са вредни за състоянието на съдовете. Предпоставка за дългосрочно запазване на терапевтичния ефект след операцията е носенето на компресиращ трикотаж.

В някои случаи, употребата на медикаменти, като антикоагуланти, намалява риска от образуването на кръвни съсиреци и развитието на тежки усложнения. Прогнозата на заболяването зависи от тежестта на патологичните промени и от своевременността на медицинското обслужване.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на синдрома на Klippela-Trenone, лекарите препоръчват бъдещите родители, чиято фамилна анамнеза е усложнена от случаи на патология, да преминат през генетичен преглед. Жените по време на бременност трябва да избягват стреса, употребата на мощни лекарства, както и балансирана диета и да прекарват много време на чист въздух. За да се предотврати развитието на усложнения, включително тромбоемболизъм и улцерозни лезии, трябва да се консултирате с лекар, ако се появят симптоми.

Прегледи за лечение

Олег, 27 години, Калининград

Имам вродена съдова болест - синдром на Klippel-Trenone. Поради това, левият крак е малко по-голям от десния крак, вените се подуват, периодично се появяват големи синини. Лекарите вече са извършили няколко операции за възстановяване на нормалното кръвообращение. Сега кракът изглежда много по-добре. Трябва постоянно да носим компресиращо бельо, в противен случай ще има подуване и болка.

Anna, 32 години, Иркутск

След известно време след раждането на дъщеря си, лекарите открили синдром на Klippel-Trenone. Майка ми страда от това заболяване, очевидно проблемът се предава на момичето през поколение. Варикозата не е много изразена и кракът не е много подут. Дъщерите провеждали отстраняването на повредени съдове. След операцията тя взима антикоагуланти, носи специални чорапогащи.