Buerger болест (thromboangiitis obliterans): причини, симптоми и лечение

В тази статия ще научите защо се появява болестта на Buerger и какви видове от нея съществуват. Симптоми, диагностика и лечение на патология.

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

Болерозната болест е възпаление на кръвоносните съдове, свързано с автоимунни процеси в организма. С тази патология настъпва облитерация на съдовете (стесняване до пълна обструкция) и рискът от образуване на кръвни съсиреци се увеличава. Заболяването е основно засегнато от артерии от малък и голям калибър, както и от вени на крайниците (най-често на краката). Друго име за болестта на Buerger е облитериращ тромбоангиит.

Ръка на болестта на Бъргър

Заболяването е опасно, защото провокира липса на кръвоснабдяване на тъканите. С течение на времето това води до сериозни метаболитни нарушения в тях, некроза, гангрена. Ако не се лекува, заболяването причинява увреждане в ранна възраст.

Придобита гангрена поради болест на Burger

Напълно излекува тази ужасна патология днес е много трудно, защото е хронична. Но, като се обръщат към лекаря навреме и точно спазват всичките му предписания, можете значително да удължите живота на вашите съдове.

Ако се появят симптоми, консултирайте се с общопрактикуващ лекар и се обърнете към ревматолог или съдов хирург.

Причини за заболяване

Заболяването възниква, когато човешката имунна система започва да произвежда антитела към ендотелни клетки (вътрешна стена) на собствените си кръвоносни съдове. Болестта на Buerger се утежнява и от вазоспазъм, дължащ се на повишено продуциране на хормони от надбъбречните жлези и специфични промени в нервната система.

Почти винаги болните имат дълга история на пушене. Заболяването се среща главно при мъжете, въпреки че поради нарастващото разпространение на тютюнопушенето сред жените, случаите на тромбоангитит облитериращи сред жените са станали по-чести. За първи път тромбоангит облитерира се проявява на възраст от 45 години. Поради това в литературата на английски език съществува дори такава дефиниция на болестта на Бьоргър, като „заболяване на млади тютюневи пушачи”, което в превод означава „болест на младите пушачи”.

Фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването:

• Наследствена предразположеност Не е изключено съществуването на генетични особености, които предопределят склонността към това нарушение на имунитета. Заболяването е по-често сред хората от азиатски и средиземноморски произход.
• Тежко пушене от ранна възраст. Учените са склонни да смятат, че тромбоангитит облитерира се дължи на хронично отравяне с два компонента на цигарен дим: въглероден оксид (въглероден оксид) и котинин (тютюневи алкалоиди).
• Студени наранявания. Според наблюденията на лекарите, за много пациенти симптомите на облитериращ тромбоангиит се появяват за първи път известно време след хипотермия или измръзване.
• Хронична арсенова интоксикация.

Три основни вида патология

Можем да разграничим основните видове заболяване:

1. Дистално (в 65% от случаите). Това е поражение на малки и средни съдове, разположени в краката, ръцете, краката, предмишниците.
2. Проксимален (в 15% от случаите). Заболяването води до промени в големите артерии: илиачната, бедрената, аортата и др.
3. В 20% от случаите се диагностицира смесен тип болест на Buerger, който се характеризира с увреждане както на малки, така и на големи съдове.

Как се проявява болестта на различни етапи

Интензивността на симптомите на заболяването се увеличава с напредването му.

Етапи и симптоми на заболяването:

Същите симптоми (студенина, болка, отслабване на пулса, промени в кожата, ноктите, мускулите, язвата и в последния етап - гангрената) са приложими за ръцете.

диагностика

За да се идентифицира болестта на Buerger, лекарят ще извърши следните функционални тестове:

• Oppel тест. Когато засегнатият крайник се повдигне нагоре, най-отдалечената част от него (стъпалото) започва да бледнее.
• Тест на Goldflame. Пациентът е помолен да лежи по гръб и да изпълнява толкова пълни флексии и удължения на краката (в коленните и тазобедрените стави), колкото може. Когато кръвообращението е нарушено, при 10–20 повторения се наблюдава умора.
• Примерен Панченко. Ще ви се каже да седнете и да хвърлите един крак върху другия. При нарушения на кръвообращението след няколко секунди или минути ще почувствате болка в прасеца, изтръпване и "гъскане" в крака, който е отгоре.
• Тест Шамова. Крака без дрехи. Повдигаш го. На бедрото се налага специален маншет. В него се изпомпва въздух до границата, когато налягането върху крака е по-високо от артериалното систолично налягане в него. Крак, положен в хоризонтално положение. Оставете маншета за 4-5 минути и след това бързо извадете. Половин минута след отстраняването, задната част на пръстите трябва да стане червена. Ако това се случи само след 60-90 секунди, имате лека циркулаторна недостатъчност; след 1,5–3 минути - умерено нарушение на кръвообращението; след повече от 3 минути - значителна липса на кръвоснабдяване.

За точна диагноза, лекарят ще ви изпрати на рентгенова ангиография и ултразвуково дуплексно сканиране - съвременни високо прецизни методи за изследване на кръвоносните съдове. Реовазография - метод за оценка на кръвообращението в крайниците. Доплерова флоуметрия - диагностична процедура, с която можете да изследвате микроциркулацията в малките съдове.

Те извършват и кръвен тест за циркулиращи имунни комплекси.

На ангиограмата на ръката се наблюдават многобройни оклузии в областта на артериите и непълна палмарна арка. Пациентът има гангрена на показалеца

Методи за лечение

Напълно лекува тази патология е много трудно.

Консервативно лечение

1. За облекчаване на възпалителния автоимунен процес, кортикостероидите се предписват най-често преднизон.
2. За разширяване на малките артерии, подобряване на кръвообращението и предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, използвайте Вазапростан, Илопрост.
3. Те могат също да изпратят пациент на плазмафереза, хемосорбция - процедури за пречистване на кръвта.
4. Понякога се прилагат перфлуорокарбони: перфторан, оксиферол. Тези емулсии служат като вид "заместител на кръвта", тъй като те могат да пренасят кислород.
5. Предпоставка е да се откаже от тютюнопушенето. Ако пациентът не се откаже от навика, ефективността на лечението е рязко намалена.

Хирургично лечение

Когато тромбоангит облитерира такива операции са ефективни:

• Лумбална симпатектомия. С нея се неутрализират нервните влакна, които изпращат импулси към съдовете на краката, което ги кара да се свиват. Операцията спомага за разширяване на съдовете на долните крайници и подобрява кръвообращението в тях.
• Гръдна симпатектомия. Извършва се на същия принцип, само на други нерви. Нормализира кръвообращението в ръцете.

Ако пациентът разви гангрена, най-често се изисква ампутация на крайника.

предотвратяване

За да не се разболяват с облитери на тромбоангиит:

• Не пушете и не се опитвайте да бъдете на места, където въздухът е замърсен от цигарен дим.
• Облечете се топло в студено време.
• Използвайте само качествена вода за пиене. В някои питейна вода лабораториите откриват малки дози арсен. Хроничното поглъщане може да причини заболяване.

Ако вашият баща, дядо или прадядо страда от това заболяване, вземете превантивни мерки много внимателно.

перспектива

Относително благоприятно при пациенти, подложени на подходящо лечение и отказване от тютюнопушенето.

65% от всички пациенти могат да избегнат ампутация и увреждане. Ако напълно се откажете от пушенето, няма да вдишвате чужд цигарен дим и ще преминете курс на лечение, предписан от лекар, имате всички шансове да влезете в този 65%.

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

Какво е тромбоангит облитериращ (болест на Buerger)?

Патологията, наречена по-късно болест на Бургер, е описана за първи път през 1879 г. от Vinivarter, а вече през 1911 г. от американския хирург L. Burger е установено, че това е сложно поражение на всички слоеве на артериалните стени, а не само един слой - вътрешен, както е описано по-рано от Winivarter.

Ето защо, това заболяване, което засяга и двете вени, артерии и нерви в същото време, е известно днес като облитериращ тромбоангиит, въпреки факта, че съвременните лекари са установили - това е само един вид автоимунно заболяване.

Описание на патологията

Резултатите от последните проучвания показват, че пациентите с тази патология показват болезнена реакция на клетъчно и хуморално ниво на имунитет, а не на възприемане на колаген тип 1 и 3. Това е още едно потвърждение, че тромбоангититните облитериращи вещества са самостоятелно съдово заболяване и могат да бъдат диагностицирани с помощта на имунологични тестови изследвания. Както вече споменахме, най-често младите мъже страдат от тази патология.

Характерно за заличаването на артериосклерозата е локализацията на проявите, тъй като това е сегментарно нарушение на артериите. Като правило, болестта на Buerger в началния стадий се проявява с лезии на малките артерии на горните крайници - от ръцете и долните крайници - от краката.

Лекарите наричат ​​ясно изразения компонент на възпалителния характер основния патогенетичен фактор, който причинява оклузия на вените и артериите в по-късните стадии на заболяването, а освен това - компресията на невроваскуларния сноп от влакнеста природа.

Патологични признаци

В този случай, при сегментарно увреждане на съдовете на горните и долните крайници, в същото време по време на патологичния процес, лекарите определят различни етапи. По този начин лезията на част от съдовете е слаба, а в някои от тях се диагностицира фиброза и тромбоза - от инфилтрация до фиброзна лезия.

Първоначалният стадий се проявява с лезии на малките артерии на горните крайници.

С други думи, може да се твърди, че тромбоангитит облитериращ е проява на стесняване на артериите и вените в резултат на възпалителния процес, предизвикан от тютюнопушенето - системна патология с преобладаващи прояви на лезии на съдовете на долните крайници.

причини

Не са идентифицирани специфични причини за патологията, сред медиираните фактори за неговото развитие са диагностицирани прекомерно пушене и генетична склонност. Известно е също, че в патогенезата на болестта важна роля играят нарушения на имунния и микроциркулаторния произход, които провокират развитието на тромбоваскулит. Въпреки факта, че не е известно точно какво причинява това заболяване, лекарите установяват, че от нея страдат само тежките пушачи, а продължаването на тютюнопушенето само увеличава симптомите и развитието на патологията.

Единственото, което може точно да се установи, е явната податливост на пушачите към тази патология или тяхната висока чувствителност (в същото време, малък брой пушачи се разболяват). Как тютюневият дим или неговите компоненти причиняват заболяване, не е известно.

симптоми

Към днешна дата това заболяване не е напълно изяснено. Кръвоснабдяването на ръцете и долните крайници постепенно намалява, от върховете на пръстите до лезиите на горните части, което обикновено води до гангрена. Според статистиката, 40% и повече от пациентите страдат от възпалителен процес в областта на повърхностните вени и артериите на долните крайници. Първоначално, пациентите се оплакват от усещане за студ, изтръпване, усещане за парене и изтръпване, а тези явления се появяват много по-рано, отколкото е възможно да се постави диагноза.

Честите симптоми на патологията включват синдром на Рейно, честа поява на болезнени спазми в мускулите на краката или краката (рядко се появяват спазми в мускулите на ръцете). С задълбочаването на процеса на стесняване на вените и артериите болезнените усещания стават по-силни, а крампите продължават много по-дълго.

Дори в началния стадий на болестта, болестта на Burger може да прояви симптоми като язва и гангрена (комбинирано проявление е възможно). Пациентите се оплакват от студа до докосване на долните крайници, обилното им изпотяване, цианоза (нездравословен цианоза) и болка (вероятно нервните окончания реагират на продължителни болезнени усещания).

Най-често се диагностицират такива първоначални симптоми на болестта на Bürger, като интермитентна клаудикация по време на ходене, мигриращ тромбофлебит и, рядко, исхемия в пръстите на краката. С по-нататъшното протичане на заболяването се увеличават симптомите на артериалната недостатъчност, при по-голям брой пациенти се появяват симптоми на остра съдова недостатъчност в горните и долните крайници, както и синдром на Рейно. При някои пациенти лезията се прилага за коронарни и / или мозъчни съдове.

диагностика

Трудно е да се диагностицира болестта на Buerger и често диагнозата се поставя „от обратното“, с изключение на заболявания, които имат всички известни и съвпадащи симптоми. За да се диагностицира това заболяване, пациентът трябва да има няколко фактора.

1. Възрастовата граница е до 45 години (предимно мъже).
2. Прекалено пушене.
3. Наличието на симптоми, свързани с исхемия (недостатъчност на кръвния поток) на долните и горните крайници, придружени от постоянна болка, интермитентна клаудикация и поява на язви.

На следващия етап автоимунни заболявания, патология на кръвосъсирването, тромбоза и поява на захарен диабет се изключват чрез провеждане на тестови изследвания. Симптомите на емболия се изключват чрез специален вид изследване - ехокардиография или ангиография. При изследване задължително се идентифицират признаци на заболяването в здрави крака или ръце.

Провеждане на ултразвук ви позволява да зададете ярко намаляване на кръвното налягане и намаляване на притока на кръв в горните и долните крайници. Когато ангиографията разкрива стесняване на артериите и нарушен приток на кръв. При липса на характерни симптоми и лабораторни резултати, диагнозата е много трудна за установяване.

Методи за лечение

В началния етап лечението на болестта на Buerger е профилактично. На първо място, пациентът с такава диагноза трябва да престане да пуши, в противен случай бързо ще се развива, което в крайна сметка води до ампутация. Пациентът трябва:

• избягвайте студа;
• възможни кожни смущения, възникващи под въздействието на пряка слънчева светлина, високи и ниски температури, химическа експозиция (йод или киселина);
• носене на стегнати обувки;
• пазете се от появата на микоза;
• избягвайте повреди по време на малка операция (отстраняване на калуса);
• Не приемайте лекарства, които причиняват стесняване на кръвоносните съдове.

Пациентите са били посъветвани да ходят 2 п. / Ден за 15-30 минути. (с изключение на пациентите, които са започнали процеса на гангрена, се появиха язви или болка в състояние на покой). Те се предписват строга почивка на легло, надеждна защита на краката чрез прилагане на превръзки, с накладки в областта на петата. Медикаментозното лечение на тромбоангитит облитериращи се състои от предписване на дипиридамол (химера), блокери на калциевите канали. Понякога се предписва аспирин (в случаите, когато вазоконстрикцията е причинена от спазъм).

Хората, които се откажат от пушенето, но със стеснени артерии, са показали операция за подобряване на кръвообращението. Ако е необходимо да се отстранят спазмите от периферните артерии, се използва лумбалната симпатектомия. Ако съдовете на горните крайници участват в патологичния процес, се извършва торакална симпатектомия. Известно е също и за положителното въздействие върху хода на болестта на Buerger на плазмоферезата и хипербаричната оксигенация, въпреки че такива методи не са общоприети.

Показанието за ампутация е появата на некроза и гангрена в засегнатите райони. Статистиката показва, че приблизително 35% от пациентите с диагноза не могат да избегнат хирургично отстраняване.

Болест на Бергер: симптоми, лечение.

Болест на Бергер е бъбречно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се епизоди на макро- или хематурия, най-честата причина за хематурия. Диагнозата се основава на данни от имунофлуоресцентна микроскопия: откриване на екстензивни IgA депозити в мезангиума.

Болни млади мъже след грипоподобно грипоподобно заболяване или интензивни физически упражнения.

Симптомите на болестта на Бергер

Пациентите се оплакват от неопределени симптоми. Количеството на екскретирания в урината протеин е по-малко от 3-5 g на ден, понякога в нормалните граници, и нефротичен синдром рядко се развива. Кръвно налягане, скорост на гломерулна филтрация, концентрация на серумен албумин, особено в ранните стадии на развитие на заболяването в нормални стойности. Серумният IgA е повишен при приблизително 50% от пациентите, съдържанието на компонентите на комплементната система е нормално. Изследване на биопсия на кожата от дланта на предмишницата показва IgA, С3 депозити, подобни на тези на хеморагичния васкулит.

Болестта на Бергер може да бъде едносимптомна форма на болест на Шьонлейн - Генух. Светлинната микроскопия разкрива дифузна мезангиална пролиферативна или фокална и сегментна пролиферативна гломерулонефрит, понякога морфологията на гломерулите е нормална, дифузни мезангиални отлагания на IgA, компонентът на NW комплемента се открива при имунофлуоресцентна микроскопия. В кръвта циркулират IgA комплекси IgG.

Лечение на болест на Berger

Различен. По правило болестта прогресира бавно. При 50% от пациентите крайният стадий на хроничната бъбречна недостатъчност се развива 25 години след поставянето на диагнозата. Терапията, която ефективно засяга хода на заболяването, не е разработена. Кортикостероидите могат да намалят честотата на епизоди на брутална хематурия и да допринесат за ремисия на протеинурията.

Синдром на Стимбергер - как се проявява тежката комбинирана имунна недостатъчност и как да се спаси животът на детето?

Всички новородени първоначално са защитени от инфекции и вируси, дължащи се на имунитета, получен от майката. По-нататъшното развитие и усъвършенстване на отбранителната система се осъществява в първите месеци от живота. Ако имунната система не се справи, говорете за имунен дефицит. Подобно нарушение е придружено от синдром на Stemberger.

Какво е болестта на Stemberger?

Синдромът на Stemberger е сложен комплекс от симптоми, чийто основен симптом е изразеният имунодефицит. Това се дължи на намаляване на общия брой на Т- и В-лимфоцитите. Тези специализирани бели кръвни клетки се образуват в костния мозък и предпазват организма от различни инфекции. Рязко намаляване на тяхната концентрация, алимфоцитоза, се отразява неблагоприятно върху работата на имунната система, в резултат на което се развиват болести. Характерен признак - чести инфекции, развиващи се от първите дни на живота. Синонимно име е синдромът на Гланцман-Риникера.

Тежка комбинирана имунна недостатъчност - причини, етиология

Болестта на Stemberger е тежък комбиниран имунен дефицит. Причината за неговото развитие, експертите често наричат ​​мутации в гените. В същото време може да има нарушение на структурата на няколко генни единици едновременно, както и едно. Такива патологии са наследени. В повечето случаи наследяването става по автозомно рецесивен начин. Експертите не изключват възможността за развитие на синдрома след раждането, в по-напреднала възраст. Сред факторите, допринасящи за развитието на нарушенията, има:

• вътрематочни инфекции;
• нездравословна диета;
• недостатъчен прием на витамини и минерали;
• огнища на хронична инфекция.

TKID - симптоми

Болестта на Steenberger възниква в ранна възраст. Първите подозрения за патология могат да възникнат още на 6-ия месец от живота на бебето. Пациентите с TCID често развиват кандидоза, персистиращи вирусни инфекции, пневмония, лошо храносмилане, придружено от диария. Когато хардуерният преглед на пациентите диагностицира малкия размер на тимуса, лимфоидната тъкан има малък обем или напълно отсъства. Синдромът на Stemberger изисква навременна диагностика и лечение. В противен случай съществува риск от смърт на детето в ранна детска възраст.

Тежка комбинирана имунна недостатъчност - диагноза

Разбирайки какво е синдромът на Стембергер и как се проявява, нека наречем основните диагностични методи. Заболяването често се нарича второ име - "синдром на момчето в пикочния мехур". Това се дължи на факта, че детето е постоянно принудено да бъде изолирано, при специални условия. Честият контакт с хората увеличава риска от инфекция.

За да се предотврати прогресирането на синдрома на Stemberger във времето, за да се нормализира функционирането на имунната система, е необходима правилна диагноза. Подозирайки диагнозата на тежките комбинирани имунодефицитни майки, може да постигне често развитие в тялото:

• бактериални вирусни и гъбични инфекции;
• среден отит;
• синузит;
• кандидоза.

При наличието на тези признаци се предписва цялостен преглед на пациента, който включва изследване на кръвна проба. Лекарите определят концентрацията на В- и Т-лимфоцити. Директно понижаване на тяхното ниво показва имунен дефицит. За да се установи причината за тежък имунен дефицит, може да се приложи молекулярно генетично изследване.

TKID - лечение

Тежък комбиниран имунен дефицит е труден за лечение. При идентифициране на патологията терапевтичните мерки са насочени към нормализиране на работата на имунната система. За да се изключи инфекцията, всички пациенти се изолират в отделни кутии. Лечението често включва използването на антибактериални лекарства, противогъбични средства.

Въпреки това, лекарствата често не успяват да нормализират имунната система на пациента. Поддържащо лечение с интравенозен имуноглобулин (IVIG) е временно решение. За да се отървете напълно от болестта, се изисква трансплантация на стволови клетки от костен мозък.

TCID - лечение без операция

TCID е заболяване, което изисква интегриран подход. Лекарствата, използвани за заболяването, са насочени към стимулиране на имунната система, предпазване на организма от инфекции. Ефективността на тези методи се дължи на тежестта на нарушението и времето на нейното откриване. Както показват наблюденията на специалистите, тези мерки са временна мярка. За да се излекува напълно, се изисква трансплантация на костен мозък.

Тежка комбинирана имунна недостатъчност - операция

Около 90% от пациентите с патология се нуждаят от трансплантация на клетки от костен мозък. Операцията на HSCT (трансплантация на хемопоетични стволови клетки) изисква продължителна подготовка. За неговото прилагане е необходимо да се направи подбор на донор за левкоцитна култура. За трансплантация се използва материал от роднини. Операцията е придружена от висок риск от усложнения в бъдеще. Въпреки това, според наблюденията на специалистите, прилагането на хирургична интервенция в периода до 3 месеца от живота в 96% от случаите дава положителен ефект.

TKID - прогноза

При липса на терапия, деца с вродена форма на TCID умират в рамките на 1-2 години от живота. Операцията по трансплантация на костен мозък обаче помага на бебетата да се справят с болестта. Възрастните с TCID са принудени през целия си живот да се грижат за здравето си, за да избегнат инфекции. Прогнозата за такива пациенти зависи пряко от тежестта на патологичното състояние, времето на нейното откриване и грамотността на предприетите терапевтични мерки. Пациентите с тежък комбиниран имунодефицит умират по-рано от здравите си връстници, общо 10-15 години.

Болест на Бъргър

Заболяването на Buerger е облитериращ тромбоангиит - стесняване на средните и малките вени и артерии в горните и долните крайници в резултат на възпалителния процес. В редки случаи патологията се проявява в коронарните, мозъчните и висцералните артерии.

Заболяването е описано от германския лекар Лео Бургер през 1908 г., който предположи, че това заболяване е причина за 11-те ампутации, които е извършил.

Традиционно се смята, че болестите на Бургер са най-вече податливи на тютюнопушене при мъже на възраст 20-40 години. Въпреки това, през последните години случаите на диагностициране на заболяването при жените стават все по-чести, което се обяснява с разпространението на тютюнопушенето сред жените.

Въпреки допусканията на експерти, етиологията на заболяването не е напълно изяснена: има индикации за ефекта върху тялото на пациента на наследствени фактори, в частност на носителя на HLA антигени В5 и А9, както и наличието на антитела, насочени срещу ламинин, еластин и колаген I, III при пациенти. и IV типове.

Клиничната картина на болестта на Buerger

Патоморфологично, има постепенно намаляване на кръвообращението на ръцете или краката, като се започне от дисталните части (върховете на пръстите) и се разпространи проксимално (нагоре). Възпаленията на артериите се характеризират с клетъчно-инфилтративни процеси във всички три слоя на съдовата стена: увреждане на интимата, разцепване на клетъчните мембрани, ендотелна хиперплазия и тежка тромбоза.

Има две основни форми на увреждане: периферни и смесени. При първата форма на болестта на Buerger, съдовете или главните артерии на крайниците се характеризират с характерни симптоми на артериална исхемия на краката, мигриращ тромбофлебит, акроцианоза, улцерация. В смесена форма, както и признаци на съдови лезии на крайниците, се наблюдават симптоми на увреждане на сърцето, мозъчни съдове, бъбреци, промени в белите дробове, коремни симптоми.

В началния период на болестта на Buerger се наблюдават функционални промени в крайниците: хладност на краката, изтръпване и гънки. Пациентите отбелязват загуба на чувствителност на пръстите, синя на лицето и болка. При поражение на съдовете на краката се появява симптом на интермитентна клаудикация - остри болезнени усещания в телесните мускули по време на ходене.

На фона на развитието на болестта на Buerger могат да се наблюдават трофични разстройства: хиперхидроза, анхидроза, хиперпигментация, оток, атрофия на кожата, мускули, некроза, трофични язви, гангрена.

Диагностика на болестта на Бъргър

Често диагнозата на болестта на Buerger е изключителна (в случаите, когато невъзможността за съществуването на други заболявания с горните симптоми) е доказана. Диагнозата на облитериращите тромбоангити може да се направи при наличието на следните аспекти:

• Възраст на пациента е по-млад от 40-45 години;
• Наличие на признаци на недостатъчна циркулация на кръвта в тъканите на крайниците с болка, клаудикация, язви, открити при използване на неинвазивни методи на изследване (например, ултразвук с ефект на Доплер);
• Изключване на заболявания, свързани с нарушения на кръвосъсирването, автоимунни заболявания, захарен диабет;
• Патологични процеси от подобно естество се откриват както в пациента, така и в привидно здравия крайник.

По отношение на функционалните тестове, които показват нарушения на кръвоснабдяването на крайниците, се прилага следното:

• Симптом на плантарна исхемия Oppel (бланширане, повдигнато до засегнатия крайник);
• Тестът на Голдфлам (пациентът в легнало положение извършва упражнения за огъване и изправяне на коленните и тазобедрените стави. Ако има изразено увреждане на кръвообращението, пациентът се чувства уморен след 10 манипулации);
• Феномен на коляното на Панченко (пациент в седнало положение, хвърлящ болки в здрав, започва да изпитва скованост, болка в засегнатия крайник).

Лечение на болестта на Buerger

Понастоящем няма ефективно лечение на болестта на Burger. В ранните стадии на тромбоангит облитериращите, експертите препоръчват прилагането на консервативно лечение, свързано с:

• Елиминиране на въздействието на етиологичните фактори върху заболяването (по-специално спиране на тютюнопушенето);
• Отстраняване на болка;
• Елиминиране на вазоспазъм с ганглиолокатори и спазмолитици;
• Нормализиране на процесите на съсирване на кръвта, подобряване на реологичните му свойства;
• Подобряване на метаболитните процеси в тъканите.

При липса на положителен ефект от консервативна терапия има предпоставки за операция. За да се облекчи спазъм на периферните артерии, хирурзите извършват лумбална симпатектомия. В случай на участие в патологичния процес на съдовете на горните крайници се извършва торакална симпатектомия. Има и информация за положителното въздействие върху хода на болестта на Bürger на хипербарна оксигенация и плазмафереза, но тези методи не са общоприети.

Ефективността на алтернативното лечение на болестта на Burger, подложена на клинични проучвания - инжекции с стволови клетки - все още не е официално потвърдена.

Появата на некроза и гангрена на засегнатите крайници е индикация за ампутация. Според статистиката, приблизително 35% от пациентите с тази диагноза не могат да избегнат хирургично отстраняване на крайниците.

препоръки

Човек, страдащ от болестта на Бургер, трябва незабавно да се откаже от пушенето - в противен случай болестта ще напредне. В допълнение, пациентът трябва да избягва увреждане на кожата поради излагане на високи или ниски температури, химикали, лезии, свързани с носенето на неудобни обувки, извършване на незначителни операции (например, отстраняване на царевица), гъбични инфекции.

Всички пациенти (с изключение на пациенти с наличието на язви и гангрена на засегнатите крайници) се препоръчва да се ходи за кратко време (20-30 минути) няколко пъти на ден.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Buerger болест - симптоми и причини за заболяването, диагноза, терапия и прогноза

В медицината това заболяване се нарича облитериращ тромбоангиит. С това заболяване се случва оклузия на периферни малки и средни артерии. В резултат на тяхното блокиране се развива исхемия на крайниците, т.е. тъканите им започват да умират. В ранен стадий се наблюдават болки, спазми, трофични язви в краката или ръцете. Диагнозата на заболяването е насочена към оценка на състоянието и степента на увреждане на кръвоносните съдове. Лечението се извършва главно по консервативен начин, но при тежки случаи се извършва хирургична интервенция до ампутация на засегнатия крайник.

Какво е заболяване на Buerger?

През 1879 г. д-р Vinivarter Burger открива, че съдовете, ампутирани поради гангрена на краката на съдовете, имат явни признаци на възпаление, стесняване на лумена и тромбоза. Подробно описание на това заболяване е дадено само 30 години по-късно, но болестта все още е кръстена на германския лекар. Синдром на Buerger е облитериращ тромбоангиит, при който има възпаление на стените на артериите. Заболяването и неговите усложнения се развиват както следва:

1. Артериите се подуват, което води до стесняване на лумена на кръвоносните съдове и кръвни съсиреци, които могат напълно да блокират притока на кръв.
2. Последиците от възпаление на артериите - кислородно гладуване на тъканите, поради това, което те започват да умират.
3. Състоянието се утежнява от факта, че имунната система започва да произвежда антитела към клетките на вътрешната стена на собствените му съдове - ендотелиоцити.
4. Образуваните кръвни съсиреци могат да излязат и да влязат във всяка част на тялото с кръв, например мозъка, белите дробове или сърцето.
5. Описаните процеси водят до тромбоемболия - заболяване, което заплашва не само здравето, но и човешкия живот.

причини

Thrombangiitis бургер често засяга съдовете на долните крайници, най-малко - церебрална, коронарна, висцерална. Заболяването се среща главно при мъже на възраст над 40 години. Често се диагностицира при юноши. Причини за възникване на синдрома на Buerger:

• хронична интоксикация с арсен;
• пушене от ранна възраст, което увеличава риска от развитие поради действието на никотиновата съдова тромбоза;
• генетична предразположеност;
• повишено производство на определени хормони, които причиняват вазоспазъм;
• студена травма;
• инфекции, причиняващи стесняване на съдовия лумен;

класификация

Синдромът на Buerger поради вазоконстрикция причинява постепенно влошаване на кръвообращението на ръцете или краката. Като се има предвид локализацията на възпалените съдове, заболяването се представя в една от следните форми:

• Дистална. При този тип тромбоангити, периферните артерии в отдалечените региони - върховете на пръстите или ръцете, краката, ръцете, краката, предмишниците - възпламеняват. Това се случва в ранния стадий на тромбангиит. Тази форма се диагностицира при 65% от пациентите.
• Проксималната. Прогресира съдовото възпаление, поради което влошаването на кръвообращението се разпространява проксимално (нагоре). Такова възпаление на артериите се наблюдава при 15% от тромбангиите на Burger. Засегнати са големи артерии: бедрена, аорта, илиачна.
• Смесени. При тази форма на синдром на Buerger, в допълнение към признаците на съдови лезии на крайниците, се появяват симптоми на съдови лезии на мозъка, сърцето, бъбреците и белите дробове.

Тромбоангиитът на долните крайници също се класифицира на етапи, тъй като заболяването прогресира постепенно. Степента на съдова лезия може да бъде разпозната чрез някои симптоми, които се появяват на всеки етап от формирането на патология:

1. Първият етап е исхемичен. На този етап започват да замразяват краката. Пациентът се чувства изтръпване, парене в пръстите и краката. Краката се уморяват бързо, болката може да се появи дори при ходене на къси разстояния. Краката отбелязват отслабване или липса на пулс.
2. Вторият е етапът на трофичните разстройства. Заради болката човек не може дори да отиде на 200 м. Кожата на краката и краката изсъхва. Еластичността му намалява, появява се пилинг. Поради прекомерната сухота, на петите се образуват пукнатини, подуват се мехури.
3. Третият етап е некротична язва. На този етап болката в краката се появява в покой. Поради тънкостта на кожата лесно се уврежда. Незначителни наранявания при леки наранявания, порязвания, триене водят до образуване на болезнени и зле зарастващи рани.
4. Четвъртият етап е гангрен. Това е крайният етап от развитието на заболяването, при което тъканта на пръстите започва да изчезва. Човек вече не може да ходи. Язви, които са в мръсно сиво. Това е гангрена, която в пренебрегваното състояние изисква ампутация на крайника.

Симптомите на болестта на Buerger

Артерият облитериращ засяга и горните или долните крайници. Възпалението започва в дисталните части и постепенно преминава в проксималната част. На всеки етап от развитието на заболяването в краката или ръцете (като се има предвид локализацията на съдовото възпаление) се появяват някои симптоми:

• изтръпване и парене в крайниците;
• липса на пулс на краката;
• студенина, повишена чувствителност на крайник към студ;
• периодична клаудикация;
• бледност и цианотично оцветяване на пръстите;
• подуване на крайници;
• спазми в телесните мускули;
• лющене на кожата;
• кръвоизливи и болезнени възли по кожата на върха на пръстите;
• тъпи нокти;
• болезнени пукнатини дори с леки кожни лезии;
• атрофия на мастната тъкан;
• болезнени, не заздравяващи язви;
• гангрена до самоампутация на некротични зони.

диагностика

По-често лекарят установява диагнозата по изключителен начин. Синдромът на Buerger се потвърждава, ако е доказана невъзможността за съществуването на други заболявания. Следните критерии са взети под внимание:

• възраст под 40-45 години;
• наличие на признаци на недостатъчност на кръвообращението в комбинация с болка, язви, куцота и повърхностен тромбофлебит;
• симптомите се наблюдават и при двата крайника, дори ако единият от тях изглежда здрав;
• пациентът няма диабет, автоимунни заболявания и нарушения на кръвосъсирването.

За да се открият нарушения на кръвообращението, лекарят предписва доплер. Това е оценка на състоянието на съдовете чрез ултразвук. По-надеждни резултати се получават чрез ултразвуково дуплексно сканиране. Освен това, за оценка на кръвообращението се използват реовазография и рентгенова ангиография. Следните изследвания помагат за окончателното потвърждаване на болестта:

• Oppel тест. Засегнатият крайник се повдига нагоре. Най-далечната част от него започва да бледнее.
• Примерен Панченко. Умело да хвърля един крак върху другия. При неуспех на кръвообращението след няколко секунди или минути в крака, който е по-висок, се появяват изтръпване и гъска.
• Тест на Goldflame. Същността на процедурата е сгъване / разширяване на краката в коляното и тазобедрените стави в легнало положение. Ако има проблеми с кръвообращението, в крайниците след 10–20 повторения се появява умора.
• Тест Шамова. Преди процедурата кракът се освобождава от дрехите и се повдига. След това поставете маншет на крайник за инжектиране на въздух до момента, когато налягането не надвишава артериалното систолично налягане. След това кракът се връща в хоризонтално положение и се оставя за 4-5 минути. Маншетът се отстранява и изчаква още 0,5 минути след отстраняването му. В този момент задната част на пръстите трябва да стане червена. Ако това се случи след 60-90 секунди, се диагностицира лека циркулационна недостатъчност, 1,5-3 минути. - средно, повече от 3 минути. - значителни.

лечение

Няма специфични методи за лечение на синдрома на Бургер. В ранен стадий на заболяването лекарите провеждат консервативна терапия в следните области:

• облекчаване на болката;
• елиминиране на фактори, които причиняват съдово възпаление;
• нормализиране на кръвосъсирването, адхезията и агрегирането на тромбоцитите;
• отстраняване на вазоспазъм, дължащ се на спазмолитици и ганглиоблокатори;
• подобрен метаболизъм на тъканите.

Заболяването на Burger е трудно за лечение. Неговата ефективност е значително намалена при пушенето, така че определено трябва да се откажете от такъв лош навик. Никотинът може да предизвика прогресия на заболяването. За да се подобри кръвообращението, на пациента се препоръчва редовно да се разхожда. Лечението на синдром на Buerger включва:

• Медикаментозна терапия. Лекарят предписва кортикостероиди, спазмолитици, ганглиоблокатори, антитромботични, вазодилататорни и антиалергични лекарства.
• Провеждане на плазмафереза ​​или хипербарна оксигенация. Първата процедура помага за почистване на кръвта, а втората - да я насити с кислород. Тези методи не са общоприети, но има информация за техния положителен ефект върху пациенти с тромбоангиит.
• Хирургично лечение. Ампутацията се извършва с некроза и гангрена. Преди такива радикални операции се използват по-малко травматични хирургически техники за нормализиране на кръвообращението.

Консервативно лечение

В ранния стадий на тромбоангиит на Burger се провежда консервативно лечение. Използваните лекарства се предписват за отстраняване на причината за заболяването и за облекчаване на симптомите. За облекчаване на спазми и болка се използват спазмолитици и ангиопротективни средства:

• Drotaverinum. Това миотропно спазмолитично, което има вазодилатиращ ефект. Вътре в лекарството вземат 40-80 мг на ден. Подкожно или интравенозно, Drotaverinum се прилага в същата доза 1-3 пъти през деня.
• Цинаризин. Разширява кръвоносните съдове, подобрява мозъчната и периферната циркулация. Използва се само за перорално приложение. В случай на нарушение на периферното кръвообращение дневната доза е 25-50 mg 3 пъти.
• Алпростадил. Показва вазодилатиращи и ангиопротективни свойства, подобрява периферното кръвообращение и микроциркулацията. Прилага се интравенозно 1 път дневно в доза 50-200 mg. За инфузия лекарството се разрежда с 200-500 ml физиологичен разтвор.

Кортикостероидите спомагат за отстраняване на възпалителния автоимунен процес. Това са хормонални лекарства, сред които Преднизон е по-често използван в синдрома на Бургер. Той се предлага под формата на мехлеми, таблетки и инжекции, така че може да се използва както външно, така и вътрешно или интравенозно. Дозировката на лекарството се определя индивидуално, като се отчита тежестта на състоянието на пациента. При напреднали случаи преднизолон се прилага интравенозно за период от 3-5 дни, по 1-2 g дневно.

Симптоми и лечение на болестта на Burger

Причини за болестта на Бургер

Точната причина за болестта на Buerger е неизвестна. Известно е обаче, че тя се развива при пушачите. Тютюнопушенето действа като спусък, който причинява началото на заболяването. Продължителното пушене също води до влошаване на хода на болестта на Buerger. В редки случаи развитието на това заболяване може да бъде причинено от тютюн за дъвчене. Учените смятат, че имунната система участва в развитието на облитериращи тромбоангитити. В действителност, болестта на Buerger може да бъде автоимунен процес, който се задейства от никотина.

Разпространението на болестта на Buerger

Thromboangiitis obliterans се среща рядко при хора с европейски произход. По-често се среща при жителите на Югоизточна Азия, Индия и Близкия изток. Болестта на Бургер е особено разпространена в населението на Бангладеш, които пушат домашни цигари от суров тютюн. При повечето пациенти заболяването се развива между 19 и 55 години. По-често е при мъжете. С увеличаване на степента на тютюнопушене при жените в тях също се появяват случаи на заболяване.

Симптомите на болестта на Buerger

Симптомите се развиват в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване на ръцете и краката на краката. Те стават студени, понякога леко подути, могат да имат бледо, червеникав или синкав цвят. Основният симптом на тромбоангит облитерира е болката в ръцете и краката, която може да има усещане за парене. Първо, болката в краката се увеличава при ходене, което кара човека да спре - възниква така наречената интермитентна клаудикация.

С напредването на заболяването болестният синдром започва да се наблюдава в покой, често се влошава през нощта. Човек може също да забележи изтръпване или изтръпване в ръцете или краката. Симптомите се влошават по време на студено време. При тежко заболяване на Burger пациентът може да развие болезнени язви на ръцете и краката, които понякога се усложняват от инфекции. Поради липсата на кръвоснабдяване, съществува висок риск от гангрена, при която засегнатите тъкани и кожата стават черни.

Диагностика на болестта на Бъргър

Понякога е трудно да се диагностицира тромбоангитит облитериращ, тъй като няма метод за изследване, специфичен за това заболяване. Лекарите изключват всички други заболявания, които могат да предизвикат подобни симптоми. Примери за такива заболявания са:

• Захарен диабет.
• Проблеми с кръвосъсирването.
• Автоимунни заболявания.
• Заболявания на периферни артерии.
• Емболия на артериите.

За да бъдат изключени, те се провеждат:

• Могат да бъдат изключени кръвни изследвания, с помощта на които склеродерма, системен лупус еритематозус, нарушения на коагулацията, захарен диабет.
• Тестът на Алън, който се използва за оценка на кръвния поток на ръцете.
• Доплерови ултразвуково изследване, което се използва за оценка на притока на кръв в съдовете на ръцете и краката.
• Ангиографията е рентгеноконтрастен преглед, който може да се използва за откриване на съдова оклузия.

Лечение на болестта на Buerger

Не съществува лекарство за болестта на Buerger. Затова целта на лечението е да забави и да спре прогресията на заболяването, както и да облекчи симптомите. За тази цел посъветвайте:

• Спрете да пушите. Това е най-важната част от плана за лечение на болестта на Бургер. Дори пушенето на една цигара на ден запазва активното заболяване и му позволява да напредва.
• Приемане на лекарства. При човек с тромбоангиит облитерирани, всеки инфекциозен процес на кожата на ръцете и краката трябва да се лекува с антибиотици. Понякога може да са необходими болкоуспокояващи (нестероидни противовъзпалителни средства).
• Хирургични интервенции. Операциите за болестта на Buerger са насочени към отваряне на блокирани артерии. Въпреки това, ако човек продължава да пуши, той може да има оклузирана съдова оклузия, язви и гангрена. Когато гангрена обикновено е необходима хирургична ампутация на некротична тъкан. Понякога се извършва хирургична симпатектомия - операция, при която нервите, иннервиращи засегнатия участък, се режат с цел анестезия.

Продължават проучванията върху лекарството Iloprost, което се прилага при пациенти с интравенозен тромбоангиит облитерирани. Той помага за отпускане на стените на кръвоносните съдове и подобрява притока на кръв. При някои пациенти, които отказват пушенето, Iloprost:

• Облекчава симптомите.
• Забави напредъка на заболяването.
• Намалява необходимостта от ампутация.

Освен това на хората с болест на Burger се препоръчва:

• Избягвайте студа.
• Носете подходящи обувки, за да предотвратите повреда на краката. Не можеш да ходиш бос.
• Извършвайте леки упражнения, които могат да подобрят кръвообращението.
• Нежен масаж и топлина, които също увеличават притока на кръв.
• Избягвайте продължителното заседание или стоене на едно място.
• Не носете плътни или стегнати дрехи.

Болест на Бъргър

Заболяването на Buerger е възпалително заболяване на средните и малки вени и артерии. С прогресирането на болестта е затварянето на лумените на артериите и вените с кръвни съсиреци, което причинява тяхното възпаление. В същото време са засегнати околните тъканни съдове, нарушен е процесът на кръвообращението.

В противен случай заболяването се нарича тромбоангиит облитерирани.

Заболяването има вълноподобен ход, а симптомите му се свеждат до исхемични поражения на краката, които се проявяват в тяхната изтръпване, умора, парестезия, крампи, болка, язви, некроза, гангрена на краката.

За диагностициране на това заболяване се използват имунологични, доплерови, термографски, ангиографски изследвания.

Лечението на болестта на Buerger може да бъде консервативно или хирургично, в зависимост от стадия на заболяването.

Причини за болестта на Бургер

Понастоящем точната причина за болестта на Бургер не е установена, но е известно, че нейното развитие се определя от следните фактори:

• генетично, защото има ендемично заболяване. Облитеристите на тромбоангиит са по-чести сред жителите на средиземноморските региони и азиатските страни, които имат специфични хаплотипове на човешки левкоцитни антигени, които са възможна причина за това заболяване;
• инфекциозен. Заболяването е сходно в хода си със салмонела, вирусни, рикетсови, стрептококови, хламидиални инфекции;
• невроендокринен. Поради високото съдържание на адреналин, който се получава в резултат на повишена функция на надбъбречната жлеза, се появява спазъм в микроциркулационната система на кръвта;
• автоимунна. При болестта на Buerger се произвеждат автоантитела до еластин, колаген, ламинин, ендотелиоцити с образуването на циркулиращи имунни комплекси и антифосфолипиден синдром;
• неврогенен. Спастичната дистрофия и оклузията на артериите се случват поради органични промени в нервните стволове;
• тютюнопушене. Като токсичен и хипоксичен ефект върху ендотелните клетки, тютюнопушенето води до намаляване на производството на вазоактивни пептиди, развитие на спазми и запушване на периферните артерии;
• увреждащи фактори - наранявания, алергии, интоксикация с арсен, измръзване.

Изследователите напоследък са по-склонни да вярват, че болестта се дължи повече на автоимунни и генетични фактори.

Класификация и симптоми на болестта на Бургер

В зависимост от местонахождението на зоната на артериалното легло, където се затруднява кръвообращението, се различават три вида болест на Buerger:

• дисталния. Има запушване на малките артерии на предмишницата, ръката, крака, долната част на крака (около 65% от случаите);
• проксималната. Артериите с голям и среден диаметър са засегнати: бедрена, аорта, илеална (около 20% от случаите).
• смесена. Това е комбинация от горните два вида заболяване (15% от случаите).

Болестта на Burger може да се развие бавно, включва светлинни периоди, които могат да продължат до няколко години, или да напредват бързо и да доведат до бързо гангрена на крайниците.

Има три стадии на тромбоангит облитериращи: t

• ангиоспастична;
• angiotromboticheskuyu;
• ангиосклеротичен (гангренозен).

Симптомите на заболяването се развиват постепенно. Първо, пациентът се чувства уморен в крайниците, чести изтръпване в пръстите, усещане за студ.

Тогава има болка при ходене, която не отслабва по време на почивка. При поражението на ръцете има болки в предмишниците и ръцете по време на изпълнение на действията от тях. Има цианотични пръсти, повишена чувствителност на краката и ръцете към студени, болезнени възли и хеморагии върху върховете на пръстите.

Тежките исхемични поражения на крайниците се проявяват с липсата на пулсации на артериите на ръцете и краката, болки в покой, язви, гангрена на пръстите.

С участието на коронарните артерии в процеса на развитие на ангина, инфаркт на миокарда.

Поражението на мезентериалните артерии води до остра болка в корема, кървене на храносмилателния тракт, язви и некроза на чревните стени.

С участието на мозъчни съдове, инсулт, може да се развие исхемичен неврит на зрителните нерви.

При тромбоза на бъбречната артерия се наблюдават промени в инфаркта в бъбречния паренхим.

Развитието на заболяването се влошава от пушенето и хипотермията.

Диагностика на болестта на Бъргър

За диагностика се извършват общи и биохимични кръвни изследвания, имунологични изследвания, предписва се коагулограма, измерване на топлината и термография.

В хода на радиоизотопното сканиране, реовазографията, USDG, рентгеноконтрастната ангиография се посочва степента на микроциркулаторните нарушения.

Лечение на болестта на Buerger

При лечението на това заболяване се използват консервативни и хирургични методи.

Медикаментозната терапия за болестта на Бургер е показана в спастичната фаза. Тя включва:

• употребата на лекарства за облекчаване на вазоспазъм (спазмолитици, ганглиоблокатори), периферни антихолинергици; нестероидни аналгетици; лекарства, които подобряват реологичните свойства на кръвта, тъканния трофизъм;
• назначаването на успокоителни, анксиолитици, които нормализират функцията на централната нервна система.
• прилагане на антибактериални лекарства на пациенти с вторична инфекция;
• използване на кортикостероиди.

В допълнение, физиотерапевтично лечение (диатермия в лумбалната област, диадинамични течения) е показано за пациенти с тромбоангиотични облитериращи; хипербарна оксигенация, плазмафереза, дозирано ходене за развитие на съдовете на крайниците, фотохимиотерапия, санаторно лечение.

Ако консервативната терапия е неефективна, тогава заболяването подлежи на хирургично лечение.

Хирургичното лечение на болестта на Burger може да включва:

• радикални операции: байпас (създаване на шунтираща артерия), ендартериоектомия (отстраняване на ендотелиума), протезиране, стентиране;
• ампутация при наличие на некроза на засегнатите пръсти или гангрена на стъпалото;
• палиативни операции: отстраняване на външната обвивка на главните артерии (операция Leriche), симбатектомия на лумбалния диец, периартериална симпатектомия, артериализация на венозното легло, трансплантация на по-големия омент в пищяла.

Следователно, болестта на Buerger е тежко прогресиращо съдово заболяване с задоволителна прогноза за пациента.

Заболяването е провокирано от тютюнопушене, наследствени и автоимунни фактори. Пациентите с тромбоангитит облитериране изпитват болка, изтръпване, парене в крайниците, затруднено движение. Прогресирането на заболяването води до развитие на язви и рани по кожата. Сериозно усложнение на заболяването е гангрена, която може да се лекува само с ампутация. С навременното лечение, правилното упражнение, подходяща грижа за кожата и отказване от тютюнопушенето, тези последствия могат да бъдат избегнати.