Синдром на Budd Chiari: причини, симптоми, лечение

Синдромът на Budd Chiari е много рядко заболяване, което е гесторогенно. Неговата основна опасност се крие във факта, че в ранните етапи на развитието на болестта нейните симптоми могат да бъдат объркани с други заболявания. Следователно, цялостната картина на заболяването се развива след дълго време. Болестта на Badda Chiari се характеризира със значително увеличаване на черния дроб, нарушено изтичане на кръв от черния дроб, коремна болка и натрупване на големи количества течност в коремната кухина.

Защо се появява синдромът на Budd Chiari?

Има много причини, поради които се появява това ужасно заболяване:

1. Доброкачествен или раков тумор в надбъбречната област;
2. Механични причини (най-вече вродени): стеноза на чернодробната вена, обструкция или заразяване на вена кава, хипоплазия на надбъбречните вени и др.;
3. Хепатоцелуларен карцином и карцином на бъбречните клетки;
4. Инфекции - амебиаза, туберкулоза, ехинококоза, аспергилоза, сифилис и много други;
5. Коагулопатия (антифосфолипиден синдром, както и дефицит на протеин S, C и антитромбин II);
6. Тромбоцитоза, полицитемия, хематологични нарушения са сериозни нарушения на коагулацията.

симптоматика

За да се диагностицира синдромът на Budd Chiari, лекарят трябва да види обструкция на 2 или повече вени. Само в този случай симптомите на заболяването стават забележими. Черният дроб започва да расте до такава степен, че възниква раздуването на чернодробната капсула. Този симптом на синдрома е много болезнен. Увеличението особено се отразява на опашната част на черния дроб.

В зависимост от нивото на стаза на кръвта в чернодробната вена, чернодробната функция може да бъде нарушена. Резултатът е хипоксия или липса на кислород. С течение на времето това води до чернодробна некроза. Когато синдромът на Budd Chiari започне да се появява в хроничния стадий, извънклетъчният матрикс значително се разширява. Такъв симптом на заболяването води до частично разрушаване на черния дроб.

Синдромът на Budd Chiari се развива в условията на коагулационни проблеми. В същото време се появяват следните знаци:

• асцит;
• жълтеница;
• увеличена далака;
• разширен черен дроб.

Бодрът на Budd Chiari има няколко клинични форми:

1. Субакутната и остра форма се характеризира с асцит, незабавно увеличаване на болезнените усещания в корема, увеличен черен дроб, абдоминално раздуване, жълтеница и поява на бъбречна недостатъчност;
2. Най-честият синдром в хронична форма. В този случай жълтеницата може да липсва, но асцитът само напредва. Повече от 50% от пациентите с това заболяване страдат от бъбречна недостатъчност;
3. Фулминантната форма на синдрома на Budd Chiari е по-рядко срещана. С него всички клинични симптоми на заболяването растат много бързо.

Как се диагностицира синдромът на Budd Chiari?

Възможно е да се потвърди болестта на Budd Chiari само чрез оценка на резултатите от лабораторните тестове и визуалните методи за изследване. Сред тях са:

• Пълна кръвна картина, която ще покаже повишаване на ESR и левкоцитоза.
• Коагулация. Пациентите със синдром на Budd Chiari ще имат продължително протомно време, което нормално съответства на скорост от 15-20 секунди.
• Биохимия на кръвта. Въз основа на резултатите от този анализ, наличието на синдрома може да се определи от много показатели. Съдържанието на билирубин може да се увеличи, активността на ALP, ALT и ASAT ще бъде значително повишена.
• Синдромът на Budd Chiari се определя с помощта. Хепатонометрия и спленометрия. В резултат на проучването, намалено оклузивно налягане ще се открие директно във вените на черния дроб и порталното налягане ще се увеличи.
• Ако има съмнение за болест на Chiari, трябва да се вземе рентгенова снимка на коремната кухина. Този метод позволява да се определи наличието на асцит, карцином и хепатоспленомегалия. Веднага лекарят ще открие калцификация, ако има тромбоза на порталната вена. До 8% от пациентите със синдром на Budd-Chiari също имат варицери на хранопровода.
• Ултразвукът е друг инструментален метод, който се извършва с този синдром. С него можете да видите във времето кръвни съсиреци във вените и множество признаци на чернодробно увреждане.
• CT. Томографията се изпълнява само с контраст. Синдромът на Budd Chiari се определя, ако контрастното средство е неравномерно разпределено. В опашната част на черния дроб ще има много висока концентрация. Периферните отдели ще бъдат лишени от кръвен поток. Почти 50% от всички пациенти с това заболяване ще имат тромбоза.
• MRI е друг метод за диагностициране на пациенти със синдром на Budd Chiari. Чувствителността на това проучване е 90%. По време на прегледа можете да видите области на атрофия, некроза, мастна дистрофия, както и области на нарушена чернодробна перфузия.
• Доплер ултрасонография също се използва за диагностициране на синдром на Budd Chiari. В резултат на това специалистът визуализира наличието на кръвни съсиреци в чернодробната и вена кава. Също така, болестта ще бъдат открити нарушения на притока на кръв в мрежата на кръвоносните съдове.
• Радионуклидните сканирания се извършват и при пациенти със съмнения за синдром на Бад Киари. Тъй като методът се основава на използването на колоидна сяра, концентрацията на този изотоп в каудалния лоб на черния дроб се наблюдава при пациентите, както при CT.
• Венографията е от голямо значение за диагностиката на това заболяване. Наред с прегледа по време на процедурата могат да се извършват и терапевтични действия: байпас, тромболиза и др.
• Чернодробната биопсия е проучване, което е необходимо преди трансплантация на черен дроб, както и за диагностициране на синдром на Budd Chiari. По този начин е възможно да се установи наличието на фиброза и видими увреждания на черния дроб.

Във всеки случай лекарят решава кои диагностични методи да се използват. Това зависи от благосъстоянието и общото състояние на пациента.

Как се лекува синдромът на Budd Chiari?

Синдромът на Badda Chiari се лекува изключително в болницата. Има хирургични, има и лекарства, които помагат да се справят с болестта.

Медикаментозната терапия води до слаб и много краткотраен ефект. Ако лечението на синдром на Budd Chiari се извършва изключително с лекарства, то след 2 години само 80% от пациентите остават живи. При поддържане състоянието на пациента се използва:

• Тромболитични лекарства - Стрептаза (инжектирана чрез катетър), Урокиназа (инжектирана интравенозно), Actilize (също интравенозно).
• Антикоагуланти - Fragmin, Clexane.
• Диуретици при продължителна употреба - "Veroshpilakton", "Furosemide". В същото време е необходимо да се ограничи използването на вода, сол.

В зависимост от причината за синдрома на Budd Chiari, лекарят може да предпише този или онзи вид операция:

1. Ангиопластика. Непосредствено след извършване на балонната дилатация през кожата се вкарва стент. Тази операция се извършва, ако има сливане на лумена на вената кава.
2. Байпас хирургия. Целта на тази хирургическа интервенция е да се намали налягането в синусоидалните пространства на черния дроб. Ако има кръвни съсиреци в съдовете на черния дроб, в пациента се вкарва специален шънт.
3. Друга възможност за борба с болестта е чернодробна трансплантация. Ако синдромът на Бади Киари е остър, тогава това е възможност за операция. Пациентите имат възможност да живеят повече от 4 години. Ако това заболяване е предизвикало карцином, тогава трансплантацията е показана и за такива пациенти.

Каква е прогнозата?

Остър синдром на Budd Chiari води до смърт най-често. Ако заболяването продължава дълго време, продължителността на живота на пациента е не повече от 2-3 години. Прогнозата за възстановяване до голяма степен зависи от това дали проблемните области могат да бъдат елиминирани с помощта на хирургическа интервенция.

Синдром на Бад Киари

Синдром на Budd-Chiari - обструкция (тромбоза) на чернодробните вени, която се наблюдава на нивото на притока им в долната вена и води до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб.

Заболяването е описано за първи път от английския лекар Г. Бад през 1845 г. По-късно през 1899 г. австрийският патолог Н. Киари е предоставил информация за 13 случая на този синдром.

Курсът на заболяването може да бъде остър и хроничен. Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената. Причината за хроничната форма на заболяването е фиброза на интрахепаталните вени, в повечето случаи поради възпалителния процес.

Клиничните симптоми на заболяването са: болки в горната част на корема, лек черен дроб, болезнени при палпация, асцит.

Диагнозата се основава на оценката на клиничните прояви на заболяването, резултатите от доплеровият ултразвуков преглед на венозния кръвен поток, методика за образна диагностика (КТ, ЯМР на органите на коремната кухина); данни сплено- и хепатоманометрия, долна кавография, чернодробна биопсия.

Лечението е използването на антикоагуланти, тромболитични и диуретични лекарства. Манипулационните операции се извършват за отстраняване на съдовата обструкция. Показано е, че пациентите с остър курс на синдром на Budd-Chiari имат чернодробна трансплантация.

Класификация на синдром на Budd-Chiari
Класификация на синдрома на Budd-Chiari по генезис:
Основен синдром на Budd-Chiari.

Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава вена.

Мембранната инфестация на долната вена кава е рядко патологично състояние. Най-чести сред жителите на Япония и Африка.

В повечето случаи при пациенти с мембранно заразяване на долната вена кава се диагностицират цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.

Вторичен синдром на Budd-Chiari.

Среща се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

Класификация на синдрома на Budd-Chiari чрез потока:
Остър синдром на Budd-Chiari.

Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената.

При остра обструкция на чернодробните вени се появява внезапно повръщане, интензивни болки в епигастралната област и в десния хипохондрия (поради подуване на черния дроб и разтягане на глисонната капсула); отбелязана е жълтеница.

Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в рамките на няколко дни. В терминалния стадий настъпва кърваво повръщане.

При присъединяване на тромбоза към долната вена се наблюдава оток на долните крайници и разширяване на вените на предната коремна стена. При тежки случаи на пълна обструкция на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария.

При острия ход на синдрома на Budd-Chiari тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. За няколко дни болестта завършва смъртоносно.

Хроничен синдром на Budd-Chiari.

Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на интрахепаталните вени, повечето от които са причинени от възпалителния процес.

Болестта може да се прояви само при хепатомегалия с постепенно добавяне на болка в десния хипохондрий. В развитата фаза черният дроб се увеличава значително, става гъст, появява се асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност.

Заболяването може да бъде усложнено от кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха и червата.

Класификацията на синдрома на Budd-Chiari чрез локализация на венозна обструкция:

Има няколко вида синдром на Budd-Chiari.

• I тип синдром на Budd-Chiari - Обструкция на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
• Тип II Budd-Chiari синдром - обструкция на голяма вена на черния дроб.
• Третият тип синдром на Budd-Chiari е обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивна болест).
• Класификация на синдрома на Badd-Chiari по етиология:
  • Идиопатичен синдром на Budd-Chiari.

    При 20-30% от пациентите етиологията на заболяването не може да бъде установена.

    Вроден синдром на Budd-Chiari.

    Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава вена.

    Тромботичен синдром Budd-Chiari.

    Развитието на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III).

    В допълнение, причините за синдрома на Budd-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, използване на орални контрацептиви.

    Посттравматични и / или дължащи се на възпалителния процес.

    Среща се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behcet), наранявания, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

    На фона на злокачествени новообразувания.

    Синдромът на Budd-Chiari може да възникне при пациенти с бъбречно-клетъчни или хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни тумори, лейомиосаркоми на долната вена кава.

    На фона на чернодробно заболяване.

    Синдромът на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с цироза на черния дроб.

Епидемиология на синдром на Budd-Chiari

В света честотата на синдрома на Budd-Chiari е ниска и възлиза на 1: 100 хиляди души.

В 18% от случаите развитието на синдром на Budd-Chiari се свързва с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. Не е възможно да се диагностицират съпътстващи заболявания при 20-30% от пациентите (идиопатичен синдром на Budd-Chiari).

По-често жените с хематологични заболявания се разболяват.

Синдромът на Budd-Chiari се проявява на възраст 40-50 години.

Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

Код ICD-10

Етиология и патогенеза

• Етиология на синдрома на Budd-Chiari
  • При 20-30% от пациентите със синдром на Badda-Chiari това заболяване е идиопатично.
  • Механични причини.
    • Вродена мембранна инвазия на долната вена кава.
      • Тип I: тънка мембрана, разположена в долната кава на вената.
      • Тип II: липса на сегмент на долната кава.
      • Тип III: липса на притока на кръв в долната кава на вената и развитието на колатерали.
    • Стеноза на чернодробната вена.
    • Хипоплазия на свръхпепатичните вени.
    • Постоперативна обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
    • Посттравматична обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
  • Парентерално хранене.

    Има случаи на развитие на синдром на Budd-Chiari като усложнение на катетеризацията на долната кава на вената при новородените.

  • Тумори.
    • Бъбречно-клетъчен карцином.
    • Хепатоцелуларен карцином.
    • Тумори на надбъбречните жлези.
    • Лейомиосаркома на долната кава на вената.
    • Миксома на дясното предсърдие.
    • Тумор на Уилмс.
  • Коагулационни нарушения.
    • Хематологични нарушения.
      • Полицитемия.
      • Тромбоцитоза.
      • Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
      • Миелопролиферативни заболявания.
    • Коагулопатия.
      • Дефицит на протеин С.
      • Дефицит на протеин S
      • Недостиг на антитромбин II.
      • Антифосфолипиден синдром.
      • Друга коагулопатия.
    • Системни васкулити.
    • Серповидно-клетъчна анемия.
    • Хронична възпалителна болест на червата.
    • Приемане на орални контрацептиви.
  • Инфекциозни болести.
    • Туберкулоза.
    • Аспергилоза.
    • Филариатоза.
    • Ехинококоза.
    • Амебиаза.
    • Сифилис.
• Патогенеза на синдром на Budd-Chiari

  Диаметърът на големите чернодробни вени (дясно, средно ляво) е 1 см. Те събират кръв от по-голямата част от черния дроб и се вливат в долната вена кава. В по-малките чернодробни вени кръвта постъпва от опашната част на черния дроб и някои части на десния лоб.

  Ефективността на кръвния поток през чернодробните вени зависи от скоростта на кръвния поток и налягането в дясното предсърдие и в долната кава на вената. По време на по-голямата част от сърдечния цикъл кръвта се движи от черния дроб към сърцето. Това движение се забавя по време на систолата на дясното предсърдие поради увеличаване на налягането в нея.

  След систола се наблюдава кратко увеличение на кръвния поток през чернодробните вени в резултат на вълна на налягането, чиято поява причинява рязко затваряне на трикуспидалната клапа в началото на камерната систола.

  Вълната на налягането води до временна инверсия на чернодробния венозен кръвен поток, което показва еластичността на чернодробната тъкан и способността на тялото да се адаптира към тези промени.

  Хепатоцелуларната патология на черния дроб води до ригидност на чернодробната тъкан. Колкото по-изразени са патологичните промени в чернодробния паренхим, толкова по-ниска е способността на чернодробните вени да се адаптират към налягащите вълни.

  Продължителната или внезапна обструкция на долната кава на вената или чернодробните вени може да доведе до хепатомегалия и жълтеница.

  При синдрома на Badda-Chiari, венозната обструкция, допринасяща за повишаване на налягането в синусоидалните пространства, води до нарушен венозен кръвен поток в системата на порталната вена, асцит и морфологични промени в чернодробната тъкан. Както при остър и хроничен ход на заболяването в черния дроб (в центролобуларната зона) се появяват признаци на венозна стаза, чиято тежест определя степента на нарушена чернодробна функция. Повишеното налягане в синусоидалните пространства на черния дроб може да доведе до хепатоцелуларна некроза.

  Запушването на една от чернодробните вени е асимптоматично. За клинични прояви на синдром на Budd-Chiari се изисква нарушение на кръвния поток в поне две от чернодробните вени. Нарушаването на венозния кръвоток води до хепатомегалия, допринасяйки за разтягането на чернодробната капсула и появата на болка.

  При повечето пациенти със синдром на Budd-Chiari, изтичането на кръв се осъществява през неспарената вена, междуребрените съдове и паравертебралните вени. Въпреки това, този дренаж не е ефективен, въпреки че част от кръвта се източва от черния дроб през системата на порталната вена.

  В резултат на това при синдром на Budd-Chiari се развива атрофия на периферните части на черния дроб и централна хипертрофия. При приблизително 50% от пациентите със синдром на Budd-Chiari се наблюдава компенсаторна хипертрофия на опашната част на черния дроб, което води до вторична обструкция на долната кава на вената. При 9–20% от пациентите със синдром на Budd-Chiari настъпва тромбоза на порталната вена.

  • Синдромът A-Budd-Chiari възниква в резултат на нарушен кръвоток в черния дроб, дължащ се на стеноза, тромбоза на чернодробните вени или мембранно сливане на долната кава вена. Хипертрофираната опашна част на черния дроб допринася за появата на вторична обструкция на долната кава на вената. Коремните вени се разширяват; формират се обезпечения.
  • При венографски изследвания не се визуализира дясната чернодробна вена; мрежа от обезпечения изглежда като мрежа.
  • С - хистологичното изследване на синусоидите на черния дроб около централната вена се разширяват и пълни с кръв; визуализират се признаци на центролобуларна некроза.
  • D - непроменени чернодробни вени.
  • Е - хистологична картина на непроменена чернодробна тъкан.

Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с обструкция на вените на черния дроб, което води до нарушен кръвен поток и венозна стаза. Патологията може да се дължи на първични промени в съдовете и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което се проявява в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в десния хипохондрия, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, умерена жълтеница, асцит. Най-опасната остра форма на заболяването, водеща до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава дълготрайни резултати, продължителността на живота е пряко зависима от успешната операция.

Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е патологичен процес, свързан с промени в притока на кръв в черния дроб поради намаляване на лумена на вените, съседни на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на тялото зависи от състоянието му. Поради това нарушенията на кръвообращението засягат всички системи и органи и водят до обща интоксикация. Синдромът на Budd-Chiari може да се дължи на вторичната патология на големите вени, която води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните промени в кръвоносните съдове, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на лезиите е 1: 100 000 от населението. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, при 9% - от злокачествени тумори. В 30% от случаите е невъзможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените 40-50 години.

Причини за поява на синдром на Budd-Chiari

Развитието на синдрома на Budd-Chiari може да бъде причинено от много фактори. Основната причина се смята за вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и констрикция и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите е невъзможно да се открие точната причина за това състояние, след което се говори за идиопатичен синдром на Budd-Chiari.

Лошата травма на корема, чернодробно заболяване, перитонеално възпаление (перитонит) и перикард (перикардит), злокачествени тумори, промени в хемодинамиката, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане могат да провокират появата на синдром на Бада-Киари.

Всички тези причини водят до нарушена венозна проходимост и развитие на стагнация, които постепенно причиняват разрушаване на чернодробната тъкан. В допълнение, интрахепаталното налягане се повишава, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, с унищожаването на големите съдове, кръвообращението се извършва за сметка на други венозни клони (неспарени вени, междуребрените и паравертебралните вени), но те не се справят с такъв обем кръв.

В резултат всичко завършва с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб още повече влошава ситуацията, тъй като тя притиска по-силно вената кава, което води до пълно запушване.

Симптоми на синдром на Budd-Chiari

Различни съдове могат да участват в патологичния процес при синдрома на Budd-Chiari: малки и големи чернодробни вени, долна кава вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на увредените съдове: ако само една вена е страдала, то патологията е асимптоматична и не води до влошаване на благосъстоянието. Но промяната в притока на кръв в две или повече вени не преминава без следа.

Симптомите и тяхната интензивност зависят от острия, подостър или хроничен ход на заболяването. Острата форма на патологията се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в областта на десния хипохондрий, гадене и повръщане. Появява се умерена жълтеница и размерът на черния дроб се увеличава драстично (хепатомегалия). Ако патологията засяга вена кава, тогава се отбелязва подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени по тялото. След няколко дни се появяват бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смъртта на пациента.

Субакутният курс се характеризира с увеличен черен дроб, реологични нарушения (или по-скоро повишено кръвосъсирване), асцит, спленомегалия (разширяване на далака).

Хроничната форма може дълго време да не дава клинични признаци, болестта се характеризира само с увеличаване на размера на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно се появява дискомфорт под долния десен ребро и повръщане. В средата на патологията се образува цироза на черния дроб, увеличава се далака и в резултат се развива чернодробна недостатъчност. Това е хроничната форма на заболяването, която се регистрира в повечето случаи (80%).

Литературата описва изолирани истории на мълния, характеризиращи се с бързо и прогресивно увеличаване на симптомите. В рамките на няколко дни се развиват жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Диагностика на синдрома на Badd-Chiari

Синдромът на Badd-Chiari може да се подозира с развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия с увеличаване на кръвосъсирването. За окончателната диагноза гастроентерологът трябва да проведе допълнителни изследвания (инструментални и лабораторни изследвания).

Лабораторните методи дават следните резултати: пълната кръвна картина показва увеличение на броя на левкоцитите и ESR; Коагулограма показва увеличаване на протромбиновото време, биохимичен кръвен тест определя повишаване на активността на чернодробните ензими.

Инструментални методи (ултразвук на черния дроб, доплерова сонография, портфолио, КТ, чернодробна ЯМР) могат да измерват размера на черния дроб и далака, да определят степента на дифузни и съдови нарушения, както и причината за заболяването, да откриват кръвни съсиреци и венозна стеноза.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и премахване на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за леко подобрение на общото състояние. На пациентите се предписват диуретици, които отстраняват излишната течност от организма, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и възпалителните процеси се използват глюкокортикостероиди. Антитромбоцитни и фибринолитични средства се предписват на всички пациенти, повишавайки скоростта на резорбция на кръвен съсирек и подобрявайки реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирано използване на методи на консервативна терапия е 85-90%.

Възможно е кръвоснабдяването на черния дроб да се възстанови само чрез операция, но хирургичните процедури се извършват само при липса на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. Като правило се извършват следните видове операции: налагане на анастомози - изкуствени комуникации между увредени съдове; шунтиране - създаване на допълнителни начини за изтичане на кръв; чернодробна трансплантация. В случай на стеноза на горната вена кава, показана е нейната протеза и експанзия.

Прогноза и усложнения на синдрома на Budd-Chiari

Прогнозата на заболяването е разочароваща, тя се влияе от възрастта на пациента, съпътстващата му хронична патология, наличието на цироза. Липсата на лечение завършва със смъртта на пациента от 3 месеца до 3 години след поставянето на диагнозата. Заболяването може да причини усложнение под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.

Особено опасен е остър и изпълнен с курса синдром на Budd-Chiari. Продължителността на живота на пациентите с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на операцията.

Болест и синдром на Badd-Chiari

• Какво е болест и синдром на Badd-Chiari?
• Какво причинява заболяване и синдром на Budd-Chiari
• Патогенеза (какво се случва?) По време на заболяване и синдром на Budd-Chiari
• Симптоми на заболяване и синдром на Badda-Chiari
• Диагностициране на заболявания и синдром на Badda-Chiari
• Лечение на заболявания и синдром на Budd-Chiari
• Кои лекари трябва да се консултират, ако имате заболяване и синдром на Budd-Chiari

Какво е болест и синдром на Badd-Chiari?

Болестта на Badda-Chiari е първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последващата им оклузия, както и аномалии в развитието на чернодробните вени, водещи до нарушен приток на кръв от черния дроб. Синдромът на Budd-Chiari - вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб в редица патологични състояния, които не са свързани с промени в чернодробните съдове.

Какво причинява заболяване и синдром на Budd-Chiari

Ендофлебитът на чернодробните вени често се развива с вродени аномалии на чернодробните съдове, увреждане, нарушения на кръвосъсирването, бременност, раждане, хирургични интервенции, васкулит и продължителна употреба на хормонални контрацептиви. Синдромът на Budd-Chiari се наблюдава при перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза и малформации на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

Разпространението. Идиопатичният ендофлебит с тромбоза представлява 13-61% от всички случаи на тромбоза. Степента на откриване на аутопсията е 0.06%.

Патогенеза (какво се случва?) По време на заболяване и синдром на Budd-Chiari

И в двата случая симптомите на портална хипертония и чернодробно увреждане водят.

Симптоми на заболяване и синдром на Badda-Chiari

Особености на клиничните прояви. По естеството на развитието на заболяването отделят остри, подостри и хронични форми.

• Острата форма на заболяването започва внезапно с появата на интензивна болка в епигастриума и десния хипохондрия, повръщане, разширяване на черния дроб. С участието на долната вена в процеса се наблюдава подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени на предната коремна стена, гръдния кош. Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в продължение на няколко дни, често с хеморагичен модел. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторакс, не е податлив на диуретично лечение.
• В хроничната форма (80-85%) ендофлебит е асимптоматичен за дълго време или се проявява само чрез хепатомегалия. Допълнителни болки в десния хипохондрия, повръщане. В развитата фаза, черният дроб се увеличава значително по размер, става гъста, възможно е образуването на цироза на черния дроб, в някои случаи спленомегалия, появяват се разширени вени на предната коремна стена и гърдите. В крайния стадий се откриват изразени симптоми на портална хипертония. В някои случаи се развива синдромът на долната вена кава. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентериалните съдове.

Възпрепятстването може да възникне на различни нива:

• малки чернодробни вени (с изключение на терминални венули);
• големи чернодробни вени;
• чернодробно отделение на долната вена кава.

Жълтеницата е рядкост. Появата на периферни отоци предполага възможността за тромбоза или компресия на долната вена кава. Ако необходимите медицински грижи не се предоставят на такива пациенти, те умират поради усложнения на порталната хипертония.

Диагностициране на заболявания и синдром на Badda-Chiari

Диагностични функции:

Трябва да се помни, че предположението за това заболяване трябва да се прояви, когато се открие хепатомегалия при пациент с асцит, особено ако има аномалии в системата за кръвосъсирване. Диагнозата се основава на клиничните прояви на заболяването. Промените в лабораторните параметри не са характерни. Може да има левкоцитоза, увеличаване, дис- и хипопротеинемия, умерено повишаване на активността на феритите. Високата концентрация на протеини и повишаването на серумно-сдитичния албуминов градиент вероятно показват наличието на тромбоза или нетромботична оклузия на чернодробните вени. При компютърна томография без контрастиране, както и чрез ултразвук се определят опашната част на черния дроб и съседните части на паренхима с намалено кръвоснабдяване. Използва се доплеров ултразвук. При магнитна ядрена томография черният дроб е нехомогенен, има увеличаване на опашната част на черния дроб.Ангиографските данни са надеждни в диагнозата (долна кавография и венохепатография). Данните за хепато-биопсия (атрофия на хепатоцитите в центролобуларната зона, венозна конгестия, тромбоза в областта на чернодробните терминални венули) са с диагностична стойност.

Лечение на заболявания и синдром на Budd-Chiari

Лечение на синдром на Budd-Chiari. При липса на чернодробна недостатъчност се посочва хирургично лечение - налагане на анастомоза, а при резистентен асцит - олигурия показва лимфовенна анастомоза. В случай на стеноза на долната кава на вената или на нейното мембранозно разширение се използва транс-атриална мембранотомия, разширяване и протезиране на стенози или байпас на вена кава с дясно предсърдие. Прилагат се следните видове портатични шунти (портокавални, мезокавални, мезоатриални). Трансплантацията на черния дроб може да възстанови функционалното му състояние.

Консервативната терапия дава само временен симптоматичен ефект. Смъртността при консервативна терапия е 85-90%. Консервативното лечение се състои от предписване на лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки, диуретиците и антагонистите на алдостерона, глюкокортикостероидите. Според показанията се използват антиагреганти и фибринолитични средства.

прогноза:

Острата форма обикновено води до чернодробна кома и смърт на пациента. Продължителността на живота на пациентите с дългосрочно ограничен процес по време на симптоматичната терапия достига няколко години. Прогнозата до голяма степен се определя от етиологията на синдрома, разпространението на оклузията и евентуално нейното елиминиране.

Признаци на чернодробна тромбоза (синдром на Budd-Chiari) и неговото лечение

Черният дроб е тяло, което изпълнява голям брой съществени функции, в нарушение на които настъпват промени в цялото тяло. Неуспехът в нормалното функциониране на важен орган може да се дължи на много причини. Но каквито и да са те, черният дроб, който функционира необичайно, е причина да се обръща повече внимание на здравословното му състояние. Синдромът на Budd-Chiari е рядко срещано заболяване, но то е пряко свързано с нормалното функциониране на черния дроб. Развитието на такова патологично състояние е възможно поради вродени съдови аномалии или свързани с тях увреждания, тромбоза, както и при наличие на други заболявания.

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, което води до стесняване на каналите на вените, съседни на черния дроб, включително порталната вена, и промяна в нормалното изтичане на кръв от черния дроб, което причинява тяхната тромбоза. Тази патология е причина за стагнация в организма, която може да причини развитието на чернодробна фиброза. След като виталният орган престане да функционира нормално, в тялото се наблюдава интоксикация.

Причини за патология

Основната проява на синдром на Budd-Chiari е възможна с развитието на вродена стеноза или мембранозна инвазия на порталната и долната вена кава. Това заразяване с вени е доста рядко явление и може да се наблюдава при африканците. Доста често с подобна патология на вените се диагностицират и езофагеални варицели, асцит и цироза.

Вторичната проява на заболяването е възможна на фона на неизправност на тялото или може да бъде открита по неизвестни причини. Ако не е възможно да се установи точната причина за синдрома, това е въпрос на развиване на идиопатичен синдром на Budd-Chiari и това се наблюдава в 25-30% от случаите. В други случаи развитието на заболяването се предхожда от следните фактори:

• увреждания на корема;
• цироза;
• перитонит;
• перикардит;
• злокачествени новообразувания;
• промени в кръвосъсирването;
• тромбоза и вродени малформации на черния дроб;
• продължителна употреба на контрацептиви.
Цирозата на черния дроб може да бъде една от причините.

Честотата на чернодробните съдове често се причинява от промени в нормалния отток на кръвта.

Симптоми на синдрома

Симптоми, наблюдавани по време на развитието на патологията:

• дясна коремна болка;
• асцит;
• увеличаване на далака и черния дроб.

В допълнение, развитието на симптоми като:

• жълтеница в различна степен;
• гадене и повръщане на кръв;
• енцефалопатия.

Всички тези симптоми са изразени или изгладени, в зависимост от това колко остро се развива заболяването.

Клинична картина

Заболяването се развива както остро, така и хронично. Развитието на заболяването в остра форма е регистрирано в 5-20% от случаите. Синдромът на Badda-Chiari в ярки прояви се характеризира със силен болен синдром в епигастриума и от хипохондрия вдясно, повръщане и растеж на тялото в обеми. С активния ход на заболяването, асцитът се проявява в продължение на няколко дни. Когато настъпи тромбоза и човек участва в процеса на порталната вена на черния дроб, краката стават подути, съдовете на предната коремна стена се разширяват. Синдромът е остър и вече няколко дни се превръща в асцит с хеморагичен курс. Понякога се случва в комбинация с хидроторакс, на фона на неефективно лечение с лекарства с диуретичен тип.

Синдромът на Budd-Chiari най-често се проявява в хронична форма (80-95% от случаите). Какво първоначално се характеризира с асимптоматичен ход на заболяването само с хепатомегалия. Само след определен период от време пациентите започват да се оплакват от болка в горния квадрант вдясно, повръщайки. След това се открива увеличение на обема на черния дроб, удебеляване и цироза със спленомегалия и варикозни вени на порталната вена и съдовете на коремната стена и гръдния кош.

В терминалния стадий се развива синдром на Badd-Chiari, както и варикозни вени на долната вена и порталната вена. В резултат на развитието на заболяването се наблюдават чернодробна недостатъчност и тромбоза на мезентериалните съдове на черния дроб.

Диагностични функции

Синдромът на Budd-Chiari е патологично състояние, което може да бъде диагностицирано, ако човек има асцит и патологични промени в системата за кръвосъсирване. За точна диагноза се вземат предвид и клиничните прояви на патологията.

Резултатите от изследванията в лабораторията не винаги могат да посочат точно тази патология. Левкоцитоза, диспротеинемия и хипопротеинемия, повишаване на СУЕ са характерни признаци на други патологични състояния в остра и хронична форма. Високата концентрация на протеин и повишаването на индикатора за серумен албумин могат да покажат тромбоза на чернодробната вена.

КТ без използване на контрастен агент и ултразвук помагат да се определи опашната част на черния дроб и околните части на паренхима с намалена циркулация на кръвта. Магнитно-ядрената томография определя нееднородността на черния дроб и увеличаването на нейния опашки. При провеждане на долната кавитация и венохепатографията се прави точна диагноза. При извършване на хепато-биопсия е възможно да се открие атрофия на хепатоцитите в центролобуларната зона, венозна стагнация на порталната вена и тромбоза в областта на терминалните венули и черния дроб. По този начин, за да направите точна диагноза, трябва да преминете през следните проучвания:

• CT или MRI;
• Доплеров ултразвук на чернодробните и порталните вени;
• сцинтиграфия;
• биохимичен анализ;
• ангиография;
• катетеризация на вена кава и портална вена.

Благодарение на тези изследвания определят структурата на чернодробните вени, включително порталната вена, откриват тромбоза и стесняване на съдовете на черния дроб, определят степента на влошаване на изтичането на кръв от органа.

Методи за лечение

В зависимост от вида на заболяването се определя методът на неговото лечение.

С асцит, олигурия се извършва анастомоза. А при стеноза на порталната и долната вена се извършва транс-предсърдна мембранотомия, разширяване и поставяне на протези в отделни области на стеноза или байпас на порталната вена с дясното предсърдие. Черният дроб се възстановява и нормалното му функциониране се дължи на неговата трансплантация.

Консервативното лечение осигурява само временно облекчение.

Консервативното лечение на синдрома Budd-Chiari осигурява само временно облекчение и смъртта в този случай е почти 90%. Този метод се състои в употребата на лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки, приемат диуретици и алдостеронови антагонисти, глюкокортикостероидни лекарства. Понякога се предписват антиагреганти и фибринолитични средства, лекарства, които имат тромболитичен ефект.

Лечение на усложнения

Пациентите, които имат тромбоза с цироза на черния дроб и разширени съдове на хранопровода, стомаха, червата, получават подходящо лечение, за да се предотврати развитието на кървене от стомашно-чревния тракт. В този случай лечението се предписва от бета-блокери.

Облекчаването на асцита без употребата на медикаменти е преди всичко спазването на диетичното хранене, но основният метод на лечение е все още медикаментозно лечение. Хирургичната интервенция за асцит включва отстраняване на аскетичен флуид. За лечение на огнеупорни асцити се извършва:

• чернодробна трансплантация;
• парацентеза;
• трансюгуларно портосистемно шунтиране.

перспектива

Синдромът на Budd-Chiari е достатъчно тежко заболяване в острата форма на курса, при което се наблюдава развитие на чернодробна кома и смърт. Продължителността на живота на пациент с хронична форма на заболяването, при извършване на симптоматично лечение, може да достигне няколко години. Прогнозата до голяма степен се определя от етиологията, както и от вероятността за нейното елиминиране. Когато се открият симптоми на заболяването, пациентът се преглежда от хирург и гастроентеролог.

Най-често тази патология се наблюдава при жени с хеморагични нарушения, както и при мъже на възраст от 40 до 50 години. 55% от пациентите, които имат точна диагноза и са получили подходящо лечение, могат да живеят още 10 години.

Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Болестта на Badda-Chiari е първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последващата им оклузия, както и аномалии в развитието на чернодробните вени, водещи до нарушен приток на кръв от черния дроб.

Синдромът на Budd-Chiari - вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб в редица патологични състояния, които не са свързани с промени в чернодробните съдове.

класификация

- Основен синдром на Budd-Chiari.

Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава вена. Мембранната инфестация на долната вена кава е рядко патологично състояние. Най-чести сред жителите на Япония и Африка. В повечето случаи при пациенти с мембранно заразяване на долната вена кава се диагностицират цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.

- Вторичен синдром на Budd-Chiari.

Среща се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

- Остър синдром на Budd-Chiari.

Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената. При остра обструкция на чернодробните вени се появява внезапно повръщане, интензивни болки в епигастралната област и в десния хипохондрия (поради подуване на черния дроб и разтягане на глисонната капсула); отбелязана е жълтеница. Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в рамките на няколко дни. В терминалния стадий настъпва кърваво повръщане. При присъединяване на тромбоза към долната вена се наблюдава оток на долните крайници и разширяване на вените на предната коремна стена. При тежки случаи на пълна обструкция на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария. При острия ход на синдрома на Budd-Chiari тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. За няколко дни болестта завършва смъртоносно.

Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на интрахепаталните вени, повечето от които са причинени от възпалителния процес. Болестта може да се прояви само при хепатомегалия с постепенно добавяне на болка в десния хипохондрий. В развитата фаза черният дроб се увеличава значително, става гъст, появява се асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност. Заболяването може да бъде усложнено от кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха и червата.

- I тип синдром на Budd-Chiari - Обструкция на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
- Тип II Budd-Chiari синдром - обструкция на голяма вена на черния дроб.
- Третият тип синдром на Budd-Chiari е обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивна болест).

- Идиопатичен синдром на Budd-Chiari. При 20-30% от пациентите етиологията на заболяването не може да бъде установена.

- Вроден синдром на Budd-Chiari. Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава вена.

- Тромботичен синдром Budd-Chiari. Развитието на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III).

В допълнение, причините за синдрома на Budd-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, използване на орални контрацептиви.

- Посттравматични и / или дължащи се на възпалителния процес. Среща се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behcet), наранявания, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

- На фона на злокачествени новообразувания. Синдромът на Budd-Chiari може да възникне при пациенти с бъбречно-клетъчни или хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни тумори, лейомиосаркоми на долната вена кава.

- На фона на чернодробно заболяване. Синдромът на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с цироза на черния дроб.

Етиология и патогенеза

Патогенеза. Патогенетичната основа на болестта на Chiari и синдром на Budd-Chiari е нарушение на изтичането на кръв от черния дроб чрез системата на чернодробните вени (венозна стаза на черния дроб) с развитието на портална хипертония (постхепатен блок). В зависимост от темповете на развитие на порталната хипертония се отличават остри и хронични форми на заболяването. В остра форма черният дроб расте по размер, има заоблен ръб, гладка повърхност от червен и синкав цвят. Микроскопски се открива картина на застоял черен дроб с увреждане на централните части на листата. При продължителна обструкция, възможно е заличаване на централната вена, стромален колапс и неоплазми на съединителната тъкан в центъра на лобулите. Тези процеси водят до образуване на застойна цироза. В хронична форма има сгъстяване на стените на чернодробните вени, наличието на кръвни съсиреци в тях; възможно пълно заличаване на вената и превръщането му във влакнест корд.

епидемиология

В света честотата на синдрома на Budd-Chiari е ниска и възлиза на 1: 100 хиляди души.

В 18% от случаите развитието на синдром на Budd-Chiari се свързва с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. Не е възможно да се диагностицират съпътстващи заболявания при 20-30% от пациентите (идиопатичен синдром на Budd-Chiari).

По-често жените с хематологични заболявания се разболяват.

Синдромът на Budd-Chiari се проявява на възраст 40-50 години.

Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

Клинична картина

Симптоми, ток

Особености на клиничните прояви. По естеството на развитието на заболяването отделят остри, подостри и хронични форми.

• Острата форма на заболяването започва внезапно с появата на интензивна болка в епигастриума и десния хипохондрия, повръщане, разширяване на черния дроб. С участието на долната вена в процеса се наблюдава подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени на предната коремна стена, гръдния кош. Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в продължение на няколко дни, често с хеморагичен модел. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторакс, не е податлив на диуретично лечение.
• В хроничната форма (80-85%) ендофлебит е асимптоматичен за дълго време или се проявява само чрез хепатомегалия. Допълнителни болки в десния хипохондрия, повръщане. В развитата фаза, черният дроб се увеличава значително по размер, става гъста, възможно е образуването на цироза на черния дроб, в някои случаи спленомегалия, появяват се разширени вени на предната коремна стена и гърдите. В крайния стадий се откриват изразени симптоми на портална хипертония. В някои случаи се развива синдромът на долната вена кава. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентериалните съдове.

Възпрепятстването може да възникне на различни нива:

• малки чернодробни вени (с изключение на терминални венули);
• големи чернодробни вени;
• чернодробно отделение на долната вена кава.

Жълтеницата е рядкост. Появата на периферни отоци предполага възможността за тромбоза или компресия на долната вена кава. Ако необходимите медицински грижи не се предоставят на такива пациенти, те умират поради усложнения на порталната хипертония.

диагностика

Диагностичният признак, специфичен за синдрома на Budd-Chiari, е откриването на ниско оклузивно налягане в чернодробните вени, използвайки методите на сплено- и хепатоманометрията, като едновременно с това увеличава порталното налягане.

Използвайки метода за идентифициране на асцит, хепатоспленомегалия, хепатоцелуларен карцином, бъбречноклетъчен карцином. Ако пациентът има тромбоза на порталната вена, може да се види калцификация. При 5-8% от пациентите са открити разширени вени на хранопровода.

Ултразвукът може да открие кръвен съсирек в лумена на долната вена или в чернодробните вени. В допълнение, използването на този метод може да открие признаци на дифузно увреждане на черния дроб.

Чувствителността и специфичността на метода е 85%.

За да се диагностицира синдром на Budd-Chiari, важно е да се визуализира кръвен съсирек в лумена на долната вена или в чернодробните вени. В хода на това проучване е възможно да се открие нарушен приток на кръв в засегнатите съдове, мрежа от обезпечения.

Проведено с контраст. Има неравномерно разпределение на контрастното средство. По този начин каудасната пропорция при пациенти със синдром на Budd-Chiari е хипертрофирана и се характеризира с по-висока концентрация на контрастен материал, в сравнение с други части на черния дроб.

В периферните части на тялото се нарушава кръвообращението. При 18-53% от пациентите може да се открие тромбоза на чернодробните вени и долната вена.

Чувствителността и специфичността на метода е 90%. Проведено в комбинация с ангио, вено- и холангиография. С това проучване можете да откриете нарушения на перфузията на черния дроб, зони на атрофия, хипертрофия, некроза, признаци на мастна дегенерация.

За радионуклидно сканиране се използва колоидална сяра, маркирана с технеций (99mTs). Пациентите със синдром на Budd-Chiari имат повишено изотопно натрупване в опашната част на черния дроб. В останалата част от черния дроб може да има нормално, намалено, неравномерно натрупване на изотопа или неговото пълно отсъствие.

От голямо значение за диагностицирането на синдрома на Budd-Chiari са резултатите от чернодробната флебография и по-ниската кавография. По време на тези процедури също така е възможно да се извърши ангиопластика: да се инсталират стентове, да се извърши тромболиза, да се извърши трансюгуларен интрахепатален портокавален байпас.

Ангиограмите визуализират: хепатоспленомегалия, нарушена архитектура на чернодробните артерии поради оток на паренхима, артериовенозни шунти. Наблюдава се забавяне на преминаването на контрастен материал през черния дроб.

Интензивността на контрастиране на слезката и порталната вена се намалява. Притока на кръв може да се извърши в две посоки или да бъде кръгово.

При по-ниска кавитация може да се открие тромбоза или туморен емболус на долната вена. По време на чернодробна флебография може да се идентифицира мрежа от колатерали между чернодробните венули и големите вени; стеноза и обструкция на чернодробните вени.

Това изследване се извършва преди чернодробна трансплантация, за да се определи степента на хепатоцелуларно увреждане и наличието на фиброза.

58% от пациентите с остър синдром на Bad-Chiari имат хистологични признаци на хронично чернодробно заболяване (според изследване на чернодробния експлант): в 50% от случаите има големи възобновяващи възли (до 10-40 mm в диаметър).

Лабораторна диагноза

При синдрома на Badda-Chiari може да има левкоцитоза; повишена ESR.

При пациенти със синдром на Budd-Chiari може да се удължи протромбиновото време. Протромбиновото време (s) отразява времето на съсирване на плазмата след добавянето на тромбопластин-калциевата смес. Обикновено тази цифра е 15-20 секунди.

В биохимичния анализ на кръвта се увеличава активността на аланин аминотрансферазата (АЛАТ), аспартат аминотрансферазата (AsAT) и алкалната фосфатаза (ALP). Съдържанието на билирубин може да бъде леко повишено.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдром на Budd-Chiari трябва да се извършва с вено-оклузивна болест и сърдечна недостатъчност:

Вено-оклузивна болест.

Развива се при 25% от пациентите, претърпели трансплантация на костен мозък, както и при пациенти, получаващи химиотерапия. При това заболяване се наблюдава унищожаване на постсинусоидалните венули. Няма патологични промени в долната кава на вената и чернодробните вени.

Сърдечна недостатъчност.

Прави се диференциална диагноза между синдрома на Budd-Chiari и сърдечната недостатъчност на дясната камера.

усложнения

Възможно е развитието на следните усложнения на синдрома на Budd-Chiari:

- Развитие на портална хипертония.
- Развитието на асцит.
- Развитието на чернодробна недостатъчност.
- Развитието на кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха, червата.
- Развитието на хепато-бъбречния синдром.
- Бактериален перитонит може да възникне при пациенти с асцит.
- Развитието на хепатоцелуларен карцином е рядко усложнение. Въпреки това, при пациенти с мембранозно заразяване на долната вена кава, този тумор се наблюдава в 25-47.5% от случаите.